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1、白血病白血病 （leukaemia）病历病历 黄某，男性，黄某，男性，3636岁。咽痛岁。咽痛3 3周，发热周，发热伴出血倾向伴出血倾向1 1周。周。 3 3周前无明显诱因咽痛，服用头孢拉周前无明显诱因咽痛，服用头孢拉定后稍好转，定后稍好转，1 1周前又加重，发热周前又加重，发热3939，伴鼻出血伴鼻出血( (量不多量不多) )和皮肤出血点，咳嗽，和皮肤出血点，咳嗽，痰中带血丝。在外院验血痰中带血丝。在外院验血HBG 94g/LHBG 94g/L，WBC 5410WBC 54109 9/L,/L,血小板血小板381038109 9/L/L，诊断，诊断未明转我院诊治。病后无尿血和便血，未明转我院
2、诊治。病后无尿血和便血，进食少，睡眠差。既往健康，无肝肾疾进食少，睡眠差。既往健康，无肝肾疾病和结核病史。病和结核病史。 T T：37.837.8，P P：8888次次/ /分，分，R R：2020次次/ /分，分，BpBp：120/80mmHg120/80mmHg。皮肤散在出血点。皮肤散在出血点和瘀斑，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，和瘀斑，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血，两侧扁桃体均咽充血，两侧扁桃体均肿大，无分肿大，无分泌物。甲状腺不大。胸骨有轻压痛。心泌物。甲状腺不大。胸骨有轻压痛。心界不大，心率界不大，心率8888次次/ /分，律齐，无杂音。分，律齐，无杂音。肺叩清音，右下肺可闻及少
3、量湿罗音。肺叩清音，右下肺可闻及少量湿罗音。腹平软，肝脾未触及。腹平软，肝脾未触及。 HbHb：90g/L90g/L，WBCWBC：571057109 9/L, /L, 分类：分类：原始粒原始粒12%12%，早幼粒，早幼粒28%28%，中幼粒，中幼粒8%8%，分，分叶核叶核8%8%，淋巴细胞，淋巴细胞40%40%，单核细胞，单核细胞4%4%，血，血小板小板301030109 9/L/L。骨髓增生明显。骨髓增生明显- -极度活跃，极度活跃，原粒原粒91%91%，红系，红系1.5%1.5%，全片见一个巨核细，全片见一个巨核细胞，过氧化酶染色阳性。大便隐血胞，过氧化酶染色阳性。大便隐血(-)(-)，
4、尿蛋白微量，尿蛋白微量，RBCRBC多数，胸片多数，胸片(-)(-)。 临床特点临床特点发病急，有发病急，有贫血贫血、发热发热、出血出血。查体发现：皮肤散在出血点和瘀斑，胸查体发现：皮肤散在出血点和瘀斑，胸骨有压痛。骨有压痛。血化验呈白细胞增多，白细胞分类见幼血化验呈白细胞增多，白细胞分类见幼稚粒细胞，以原粒细胞为主稚粒细胞，以原粒细胞为主骨髓检查原粒细胞为主。骨髓检查原粒细胞为主。肺部感染：发热、咳嗽，右下肺有湿罗肺部感染：发热、咳嗽，右下肺有湿罗音。音。 白血病是造血系统的一种恶性疾病。白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、
5、进行性异常增殖，具有质和量改变性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。白血病细胞浸润为主要表现。一、概述一、概述一、概述一、概述定义定义定义定义: : : :白血病是造血系统的一种恶性疾病。白血病是造血系统的一种恶性疾病。白血病是造血系统的一种恶性疾病。白血病是造血系统的一种恶性疾病。特征特征特征特征: : : :为一种或几种血细胞成分的自发性、进为一种或几种血细胞成分
6、的自发性、进为一种或几种血细胞成分的自发性、进为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖行性异常增殖行性异常增殖行性异常增殖临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现主要表现主要表现主要表现 二、分类二、分类(classification) 按按按按细胞的成熟度细胞的成熟度细胞的成熟度细胞的成熟度分类分类分类分类 急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病(acute leukemia) (acute leukemia) (acute leukemia) (acute
7、 leukemia) 慢性白血病慢性白血病慢性白血病慢性白血病(chronic leukemia) (chronic leukemia) (chronic leukemia) (chronic leukemia) 按细胞类型分类按细胞类型分类按细胞类型分类按细胞类型分类 分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、些少见类型，如红白血病、巨核细
8、胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜碱细胞型白血病等。嗜酸细胞型、嗜碱细胞型白血病等。嗜酸细胞型、嗜碱细胞型白血病等。嗜酸细胞型、嗜碱细胞型白血病等。2.76/102.76/10万万 恶性肿瘤第恶性肿瘤第6 6位位( (男性男性) )和第和第8 8位位( (女性女性) )3535岁以下成人中则居第岁以下成人中则居第1 1位位 发发发发病病病病率率率率 死死死死亡亡亡亡率率率率 三、发病情况三、发病情况三、发病情况三、发病情况 急性白血病比慢性白血病多见急性白血病比慢性白血病多见( (约约5.55.5：1)1)，其中急非淋白血病最多其中急非淋白血病最多 成人急性白血病中以急粒白血病最多见成人急性白血病
9、中以急粒白血病最多见儿童中以急淋白血病较多见儿童中以急淋白血病较多见尚不完全清楚尚不完全清楚 病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染 电离辐射电离辐射电离辐射电离辐射 化学因素化学因素化学因素化学因素 遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素 四、病因和发病机理：四、病因和发病机理： 急性白血病急性白血病(acuteleukemia) FAB - FAB - 分类分类 ： 从治疗方法和预后出发，急性白血病从治疗方法和预后出发，急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（急淋）可分为急性淋巴细胞白血病（急淋） 和急性非淋巴细胞白血病（急非淋）和急性非淋巴细胞白血病（急非淋）一、分类一、分类(classificatio
10、n) 一、分类一、分类(classification) 急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALLacute lymphocytic leukemia,ALL）可）可分为分为3 3个亚型：个亚型： L1L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好L2L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差L3L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低一、分类一、分类(classific
11、ation) 急性非淋巴细胞白血病（急性非淋巴细胞白血病（acute non-lymphocytic acute non-lymphocytic leukemia, ANLLleukemia, ANLL）可分为）可分为8 8个亚型：个亚型： M0M0即急性髓细胞白血病微小分化型即急性髓细胞白血病微小分化型 M1M1即急性粒细胞白血病未分化型即急性粒细胞白血病未分化型 M2M2即急性粒细胞白血病部分分化型即急性粒细胞白血病部分分化型 M3M3即急性早幼粒细胞白血病即急性早幼粒细胞白血病 M4M4即为粒即为粒- -单核细胞白血病单核细胞白血病 M5 M5 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 M6
12、 M6 红白血病红白血病 M7 M7 巨核细胞白血病巨核细胞白血病 免疫分型及免疫分型及 MIC MIC 分型分型 CD4，CD3，CD7是T细胞的标记，CD20，CD19，CD10是B细胞的标记。可据此进行免疫学分型。细胞形态学细胞形态学(M)(M)、免疫学、免疫学(I)(I)、细胞遗传学、细胞遗传学(C)(C)一、分类一、分类(classification) 两大方面：两大方面：两大方面：两大方面：骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍
13、之表现 白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现二、临床表现：二、临床表现：(clinical manifestations) 贫血(anemia) 出血(hemorrhage) 发热(fever) 二、临床表现二、临床表现正常骨髓造血功能受抑表现正常骨髓造血功能受抑表现 肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大 骨及关节表现骨及关节表现骨及关节表现骨及关节表现 中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病 其他浸润体征其他
14、浸润体征其他浸润体征其他浸润体征 二、临床表现二、临床表现 白血病细胞浸润的表现白血病细胞浸润的表现白血病细胞浸润的表现白血病细胞浸润的表现 血象：白细胞多数在血象：白细胞多数在1010501050109 9L L，少部分，少部分5105109 9L L或或10010100109 9L L。白细胞过高或过低其预后较差。白细胞过高或过低其预后较差。 骨髓象骨髓象(bone marrow)(bone marrow)：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法，骨髓涂片有核细胞大多数是增生明显活跃或极度活重要方法，骨髓涂片有核细胞大多数是增生明显活跃或极度活跃，白血病细胞
15、（原粒始细胞跃，白血病细胞（原粒始细胞型型、原单幼单或原淋、原单幼单或原淋幼淋）幼淋）2020可诊断为急性白血病。可诊断为急性白血病。 三、实验室检查三、实验室检查 (laboratory features)三、实验室检查三、实验室检查 (laboratory features) 细胞化学细胞化学细胞化学细胞化学细胞化学染色细胞化学染色细胞化学染色细胞化学染色 急粒急粒急粒急粒 急淋急淋急淋急淋 急单急单急单急单 过氧化酶（过氧化酶（过氧化酶（过氧化酶（POXPOXPOXPOX） + + + + 苏丹黑（苏丹黑（苏丹黑（苏丹黑（SBBSBBSBBSBB） + + + + 非特异脂酶（非特异脂酶
16、（非特异脂酶（非特异脂酶（NSENSENSENSE） +(+(+(+(被被被被NaFNaFNaFNaF抑制抑制抑制抑制) ) ) ) 特异性脂酶（特异性脂酶（特异性脂酶（特异性脂酶（ASASASASDCEDCEDCEDCE） + + + + 糖原（糖原（糖原（糖原（PASPASPASPAS） +染色体检查：对急性白血病进行染色体检染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型查有助于白血病的正确分型及预后的估计。及预后的估计。三、实验室检查三、实验室检查 (laboratory features)四、诊断与鉴别诊断四、诊断与鉴别诊断四、诊断与鉴别诊断四、诊断与鉴别诊断(diaog
17、nosis and differential (diaognosis and differential diagnosis)diagnosis)诊断诊断诊断依据：根据血象及骨髓象特点作出诊断。诊断依据：根据血象及骨髓象特点作出诊断。诊断依据：根据血象及骨髓象特点作出诊断。诊断依据：根据血象及骨髓象特点作出诊断。 急淋、急粒、急单的鉴定：细胞化学染色及免急淋、急粒、急单的鉴定：细胞化学染色及免急淋、急粒、急单的鉴定：细胞化学染色及免急淋、急粒、急单的鉴定：细胞化学染色及免疫学检查、染色体和基因改变等的价值。疫学检查、染色体和基因改变等的价值。疫学检查、染色体和基因改变等的价值。疫学检查、染色体和
18、基因改变等的价值。 鉴别诊断鉴别诊断 白细胞减少型白血病须与再障、白细胞减少型白血病须与再障、白细胞减少型白血病须与再障、白细胞减少型白血病须与再障、MDSMDS、粒细胞缺乏、粒细胞缺乏、粒细胞缺乏、粒细胞缺乏症相鉴别症相鉴别症相鉴别症相鉴别传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症须传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症须传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症须传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症须与急单和急淋相鉴别与急单和急淋相鉴别与急单和急淋相鉴别与急单和急淋相鉴别 类白血病反应类白血病反应类白血病反应类白血病反应 急性白血病的治疗包括两个重要环节：急性白血病的治疗包括两个
19、重要环节：改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢复大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢复 五、治疗五、治疗(trentment) 支持治疗支持治疗支持治疗支持治疗(supportingtrentment)(supportingtrentment) 感染防治感染防治感染防治感染防治 改善贫血改善贫血改善贫血改善贫血 出血防治出血防治出血防治出血防治 ：保持血小板：保持血小板：保持血小板：保持血小板301030109 9L L 防止高尿酸血症：别嘌呤醇防止高尿酸血症：别嘌呤醇防止高尿酸血症
20、：别嘌呤醇防止高尿酸血症：别嘌呤醇0.10.1，每日三次，每日三次，每日三次，每日三次 纠正电解质及酸硷平衡纠正电解质及酸硷平衡纠正电解质及酸硷平衡纠正电解质及酸硷平衡 五、治疗五、治疗(trentment) 化疗化疗(chemotherapy)：化疗原则：早期、足量、联合、间歇、多疗程化疗原则：早期、足量、联合、间歇、多疗程化疗原则：早期、足量、联合、间歇、多疗程化疗原则：早期、足量、联合、间歇、多疗程 急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解
21、后治疗（巩固强化和维持治疗）治疗（巩固强化和维持治疗）治疗（巩固强化和维持治疗）治疗（巩固强化和维持治疗） 化疗化疗(chemotherapy)： 诱导缓解诱导缓解诱导缓解诱导缓解 ： 争取达完全缓解（症状、体征消失，争取达完全缓解（症状、体征消失，争取达完全缓解（症状、体征消失，争取达完全缓解（症状、体征消失， HbHbHbHb大于大于大于大于100g/L,100g/L,100g/L,100g/L,血小板大血小板大血小板大血小板大于于于于100X10100X10100X10100X109 9 9 9/L/L/L/L，白细胞正常或偏低，周围血无幼稚细胞，骨髓原始加，白细胞正常或偏低，周围血无幼
22、稚细胞，骨髓原始加，白细胞正常或偏低，周围血无幼稚细胞，骨髓原始加，白细胞正常或偏低，周围血无幼稚细胞，骨髓原始加早幼粒或幼单或幼淋小于早幼粒或幼单或幼淋小于早幼粒或幼单或幼淋小于早幼粒或幼单或幼淋小于5%5%5%5%）。）。）。）。 化疗方案：化疗方案：化疗方案：化疗方案： 急淋急淋急淋急淋:VP, VDP, VDLP :VP, VDP, VDLP :VP, VDP, VDLP :VP, VDP, VDLP ； 急非淋急非淋急非淋急非淋:DA,HOAP,HA:DA,HOAP,HA:DA,HOAP,HA:DA,HOAP,HA； 急非淋急非淋急非淋急非淋 M3:M3:M3:M3:用全反式维甲酸治
23、疗。用全反式维甲酸治疗。用全反式维甲酸治疗。用全反式维甲酸治疗。化疗化疗(chemotherapy)： 巩固治疗巩固治疗巩固治疗巩固治疗：完全缓解后用原方案再治两个疗程。：完全缓解后用原方案再治两个疗程。：完全缓解后用原方案再治两个疗程。：完全缓解后用原方案再治两个疗程。 维持强化治疗方案：维持强化治疗方案：维持强化治疗方案：维持强化治疗方案：完全缓解后用原方案每月一次，一完全缓解后用原方案每月一次，一完全缓解后用原方案每月一次，一完全缓解后用原方案每月一次，一年后一个半月至两个月一次连续三年以上。同时也可以年后一个半月至两个月一次连续三年以上。同时也可以年后一个半月至两个月一次连续三年以上。
24、同时也可以年后一个半月至两个月一次连续三年以上。同时也可以采用单药轮换定期强化。也可采用多药联合序贯治疗。采用单药轮换定期强化。也可采用多药联合序贯治疗。采用单药轮换定期强化。也可采用多药联合序贯治疗。采用单药轮换定期强化。也可采用多药联合序贯治疗。脑膜白血病：脑膜白血病：脑膜白血病：脑膜白血病：需进行药物鞘内注射治疗或脑需进行药物鞘内注射治疗或脑需进行药物鞘内注射治疗或脑需进行药物鞘内注射治疗或脑- - - -脊髓放疗。脊髓放疗。脊髓放疗。脊髓放疗。 骨髓移植（骨髓移植（BMT） 同种异体同种异体同种异体同种异体BMTBMT需要有需要有需要有需要有HLAHLA相合的供髓者，一般由同胞供相合的
25、供髓者，一般由同胞供相合的供髓者，一般由同胞供相合的供髓者，一般由同胞供髓，约有髓，约有髓，约有髓，约有6060 病人获得长期缓解或治愈病人获得长期缓解或治愈病人获得长期缓解或治愈病人获得长期缓解或治愈 未作特殊治疗的急性白血病，中数生存期为未作特殊治疗的急性白血病，中数生存期为未作特殊治疗的急性白血病，中数生存期为未作特殊治疗的急性白血病，中数生存期为3.33.33.33.3月月月月治疗后生存时间：儿童急淋完全缓解率达治疗后生存时间：儿童急淋完全缓解率达治疗后生存时间：儿童急淋完全缓解率达治疗后生存时间：儿童急淋完全缓解率达97979797100100100100， 5 5 5 5年无病生存率为年无病生存率为年无病生存率为年无病生存率为5050505075757575成人急淋完全缓解率成人急淋完全缓解率成人急淋完全缓解率成人急淋完全缓解率80808080左右，左右，左右，左右，5 5 5 5年无病生存率为年无病生存率为年无病生存率为年无病生存率为50505050，急非淋完全缓解率为急非淋完全缓解率为急非淋完全缓解率为急非淋完全缓解率为7070707085858585，5 5 5 5年无病生存率为年无病生存率为年无病生存率为年无病生存率为3535353550505050 六、预后：六、预后： 谢谢 谢谢
