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1、第十一章第十一章蛋白质的分解代谢蛋白质的分解代谢一、单项选择题一、单项选择题1、 哪种氨基酸不参与蛋白质合成()A. 谷氨酰胺 B. 半胱氨酸 C. 脯氨酸D. 酪氨酸 E. 羟赖氨酸2、 下列过程参与氨基酸的吸收（）A.核蛋白体循环 B.嘌呤核苷酸循环 C.-谷氨酰基循环D.甲硫氨酸循环3、一个人摄取 55g 蛋白质， 经过 24 小时后从尿中排出 15g 氮， 请问他出于什么状态 （A.氮负平衡 B. 氮正平衡 C. 氮总平衡D.无法判断4、 氮总平衡常见于下列哪种情况()A. 儿童、孕妇 B. 长时间饥饿D. 康复期病人 E. 消耗性疾病5、下列哪组是非必需氨基酸()A. 亮氨酸和异亮氨
2、酸 B. 脯氨酸和谷氨酸 C. 缬氨酸和苏氨酸D. 色氨酸和甲硫氨酸 E. 赖氨酸和苯丙氨酸6、 蛋白质的营养价值取决于（）A.氨基酸的数量 B. 氨基酸的种类 C.氨基酸的比例D.人体对氨基酸的需要量 E. 必需氨基酸的种类、数量和比例7、蛋白质的互补作用是指()A. 糖和脂的混合食用，以提高营养价值B. 脂和蛋白质的混合食用，以提高营养价值C. 不同种类的蛋白质混合食用，以提高营养价值D. 糖和蛋白质的混合食用，以提高营养价值E. 糖、脂和蛋白质的混合食用，以提高营养价值8、健康成年人每天摄入的蛋白质主要用于（）A.氧化功能D.用于合成糖类9、体内最重要的脱氨基方式是( )A. 氧化脱氨基
3、 B. 氨基转移作用D. 还原脱氨基 E. 直接脱氨基10、对转氨基作用的描述正确的是（）A.反应是不可逆的 B. 只在心肌和肝脏中进行C.反应需要 ATP D. 反应产物是 NH3E.需要吡哆醛磷酸和吡哆胺磷酸作为转氨酶的辅酶11、通过转氨基作用可以产生（）A.非必需氨基酸 B.必需氨基酸 C.NH3D.尿素醛磷酸12、在谷丙转氨酶和下列哪一个酶的连续作用下，才能产生游离氨（）A. -酮戊二酸脱氢酶 B.L-谷氨酸脱氢酶D. 谷氨酰胺酶 E. 谷草转氨酶1）13、能直接进行氧化脱氨基的氨基酸是（）A.丙氨酸 B.丝氨酸 C.谷氨酸D.赖氨酸14、鸟氨酸循环的重要意义是（）A. 促进氨基酸脱氨
4、基 B. 解除氨毒 C. 促进氨的转运 D.合成尿素E. 促进氨基酸的吸收15、转氨酶的辅酶含有下列哪种维生素（）1 B. VitB2 C. VitB6 D. VitB12 E. VitPP16、下列哪种组织内 ALT 活性最高（）A.骨胳肌 B.心肌 C.肾脏 D.肝脏17、下列哪种组织内 AST 活性最高（）A.骨胳肌 B.心肌 C.肾脏 .18、在肌肉组织中，氨基酸脱氨基的主要方式是（）A.嘌呤核苷酸循环 B.氧化脱氨基作用D.直接脱氨基作用 E. 转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行19、下列为血氨的主要来源，例外的是（）菌腐败作用产生氨 B. 氨基酸脱氨基作用产生氨 C. 酸性尿
5、时D. 胺类物质氧化分解产生氨20、肾脏产生的氨主要来自（）A.氨基酸的氧化脱氨基作用 B. 谷氨酰胺水解 C.尿素水解D.胺的氧化分解 E. 氨基酸的非氧化脱氨基作用21、临床上对高血氨病人作灌肠时常用（）A.弱碱性溶液 B.强碱性溶液 C. 强酸性溶液D. 弱酸性溶液E. 中性溶液22、机体内氨的最主要代谢去路是( )A. 合成嘌呤碱 B. 合成嘧啶碱 C. 合成非必需氨基酸D. 合成尿素 E. 合成谷氨酰胺23、肌肉中产生的氨在血液中的运输形式是（）3 B.谷氨酰胺 C.丙氨酸D.尿素24、在脑内，NH3的主要储存和运输形式是（）A.苯丙氨酸 B. 丙氨酸 C.天冬氨酸D.尿素25、尿素
6、合成过程中的第一步反应产物是（）A.鸟氨酸 B.瓜氨酸 C.精氨酸D. 天冬氨酸26、尿素合成过程中，第2 分子的氨直接来源于（）A. 天冬酰胺氨酸 C. 谷氨酰胺D. 游离氨 E. 鸟氨酸27、鸟氨酸循环的亚细胞部位是在()A. 胞质和微粒体 B. 线粒体和内质网 C. 线粒体和微粒体D. 线粒体和胞质质28、尿素合成过程中，能穿出线粒体进入胞质继续进行反应的是（）2A.精氨酸 B.天冬氨酸 C.鸟氨酸29、血氨升高的最常见原因是( )A. 脑功能障碍 B. 肝功能障碍 C. 肾功能障碍D. 碱性肥皂水灌肠 E. 蛋白质摄入过多30、氨中毒学说认为肝昏迷是由于NH3引起脑细胞内（）A.磷酸戊
7、糖途径障碍 B.糖酵解减慢 C.尿素合成障碍D. 脂肪合成障碍 E.三羧酸循环障碍31、脑中氨的主要代谢去路是()A. 合成谷氨酰胺 B. 合成尿素 C. 合成必需氨基酸D. 扩散入血 E. 合成非必需氨基酸32、 下列哪个不是 -酮酸的代谢途径()A. 还原氨基化，合成非必需氨基酸 B. 彻底氧化分解，生成 CO2和 H2OC. 转化为糖或酮体 D. 转化为脂类物质 E. 转化为某些必需氨基酸33、下列哪种氨基酸脱氨基生成的-酮酸是三羧酸循环的中间产物（）A. 谷氨酸 B.丙氨酸 C.亮氨酸D.赖氨酸 E. 组氨酸34、酪氨酸经代谢可产生乙酰乙酸和延胡索酸，它属于下列哪类氨基酸（）A.生糖氨
8、基酸 B. 生酮氨基酸 C. 生糖兼生酮氨基酸D.酸性氨基酸 E. 碱性氨基酸35、下列哪组氨基酸可使尿酮体排出量增加()A. 精氨酸和异亮氨酸 B. 赖氨酸和亮氨酸 C. 缬氨酸和丝氨酸D. 苏氨酸和酪氨酸 E. 天冬氨酸和谷氨酸36、下列哪种氨基酸羟化、脱羧基后生成的产物能使血管收缩（）A. 瓜氨酸 B. 色氨酸 C.谷氨酸D. 组氨酸37、脑中-氨基丁酸是由下列哪一种氨基酸代谢产生（）A.甘氨酸 B.丝氨酸 C.赖氨酸D.谷氨酸38、下列形式中不属于一碳单位的是（）ACH3 B.CH2 C.CO2D. CH E. CHNH39、体内转运一碳单位的载体是（）A.叶酸 B.SAM C.四氢叶
9、酸40、一碳单位代谢异常可引起（）A.缺铁性贫血 B.地中海贫血 C.溶血性贫血D.再生障碍性贫血41、影响一碳单位代谢的维生素是( )A. 叶酸和泛酸 B.维生素 B12和四氢叶酸 C. 维生素 B6和四氢叶酸D. 维生素 B6和泛酸 E. 维生素 B1和四氢叶酸42、N5-CH3-FH4的功能是()A. 转变为 N5,N10-CH2-FH4 B. 提供甲基参与合成 dTMPC. 转变为 N5,N10=CH-FH104 D. 转变为 N -CHO-FH43E. 通过甲硫氨酸循环提供甲基，参与重要甲基化合物的合成43、S-腺苷甲硫氨酸的重要作用是（）A.提供甲基 B.合成叶酸 C.合成甲硫氨酸
10、D.合成同型半胱氨酸44、体内活性硫酸根的形式是（）+ B. NADP C. PAPS D.FAD45、下列那些化合物不能由酪氨酸代谢转变（）46、儿茶酚胺类物质是由下列哪种氨基酸转变生成的（）A. 谷氨酸 B. 酪氨酸 C. 丙氨酸D. 赖氨酸47、下列哪种循环与蛋白质分解代谢无关（）A.鸟氨酸循环 B.甲硫氨酸循环 C.三羧酸循环D.嘌呤核苷酸循环 E.柠檬酸-丙酮酸循环48、氨基酸彻底氧化分解的终产物是（）2氨 B. CO2胺 C. CO2 H2O NH3D. 尿素 E. 肌酸49、下列物质是糖、脂类和氨基酸三者代谢的重要交叉点（）A.琥珀酸 B.延胡羧酸 C.乙酰辅酶 AD.丙酮酸 E
11、柠檬酸50. 蛋白质与脂酸分解代谢的最终产物不同的是（）2O B.尿素 C .CO2二、多项选择题二、多项选择题1、 蛋白质分子含氮元素的特点是()A. 平均含氮量为 16% B. 平均含氮量为 6.25% C. 平均含氮量为 1.0%D. 1g 氮相当于蛋白质 E. 1g 氮相当于 16g 蛋白质2、 下列氨基酸中哪些是必需氨基酸（）A.苯丙氨酸 B.丙氨酸 C.酪氨酸D.缬氨酸 E.亮氨酸3、肠道内消化蛋白质的酶有（）A.胃蛋白酶 B.胰蛋白酶 C. 糜蛋白酶D. 弹性蛋白酶 E. 肠激酶4、食物蛋白质的腐败作用（） E.肠梗阻或肝功能障碍者更为严重5、 肠道中氨基酸的腐败产物可以有()A
12、. 吲哚 B. 硫化氢 C. 胺类物质 D.酚类物质 E.NH36、体内氨基酸的来源有（）A.肾脏产生的 B.食物蛋白消化吸收的 C.组织蛋白分解的D.肠道腐败产生的 E.机体合成非必需氨基酸7、体内氨基酸的去路有（）A.合成组织蛋白质 B.转变成重要的生物活性物质 C.合成尿素4D. 合成尿酸 E.合成肌酸8、 氨基酸的一般代谢途径是指( )A. 合成组织蛋白 B. 脱氨基作用 C. 脱羧基作用D. 合成活性物质 E. 氨基转移作用9、参与联合脱氨基作用的辅酶有( )A. NAD+磷酸及吡哆胺磷酸C. FAD D. 生物素 E. TPP10、联合脱氨基作用是将下列哪两个反应联合起来进行的(
13、)A. 还原脱氨基 B.转氨基作用 C. 直接脱氨基D. 脱水脱氨基 E. 谷氨酸的氧化脱氨基11、对联合脱氨基作用的正确叙述是()A. 主要在肝、肾组织中进行 B. 是产生游离氨的主要方式E. 需要消耗高能化合物12、下列反应中哪些不能产生游离氨 ()A. 氧化脱氨基作用 B. 转氨基作用 C. 联合脱氨基作用D. 嘌呤核苷酸循环 E. 谷丙转氨酶催化的反应13、机体内血氨可以来自( )A. 肠道内蛋白质的腐败作用 B. 胺类物质的氧化分解 C. 氨基酸的脱氨基作用D. 肾小管细胞内谷氨酰胺的分解 E. 血红素分解14、氨的代谢去路有()A. 合成尿素 B. 合成非必需氨基酸 C. 合成谷氨
14、酰胺D. 合成尿酸 E. 合成嘌呤、嘧啶15、 在丙氨酸-葡萄糖循环中有多种代谢途径，它们是（）A.尿素循环 B. 氨基酸分解代谢途径D.糖酵解途径16、 参与血氨运输的主要物质是()A. 丙氨酸 B. 谷氨酸D. 天冬氨酸 E. 天冬酰胺17、参与鸟氨酸循环的氨基酸有( )A. 鸟氨酸 B. 瓜氨酸 C. 精氨酸D. 赖氨酸 E. 谷氨酰胺18、精氨酸代琥珀酸（）A.是尿素合成的中间产物缩合而成19、尿素分子中的两个氮原子来自()A. 鸟氨酸 B. 游离氨 C. 天冬氨酸D. 瓜氨酸20、下列哪些反应在线粒体内进行（）A.氨基甲酰磷酸的生成 B.鸟氨酸与氨基甲酰磷酸反应C.瓜氨酸与天冬氨酸的
15、反应 D.精氨酸代琥珀酸裂解反应E.精氨酸水解为尿素的反应21、将鸟氨酸循环与三羧酸循环联系起来的物质是( )5A.鸟氨酸 B. 瓜氨酸 C. 延胡索酸 D. 天冬氨酸 E. 精氨酸22、-酮酸在体内可参与 （）A.生成葡萄糖 B. 生成亚油酸D.生成酮体23、下列氨基酸经氨基转移作用后可进入糖代谢途径的是( )A. 丙氨酸24、谷氨酰胺（）A.是组成蛋白质的 20 种氨基酸之一脑内暂时储存氨的方式暂时解氨毒的一种方式E.参与嘌呤、嘧啶的合成25、5HT 有下列重要作用（）A.在脑内是一种抑制性神经递质 B.在松果体转变为褪黑激素C.在外周是一种强烈的血管收缩剂 D. 可代谢转变为其他重要胺类
16、E.可使血管扩张26、下列哪些物质是神经递质（）A. 5-羟色胺 B.多胺 C.腐胺 D.-氨基丁酸 E.牛磺酸27、谷氨酸在蛋白质代谢中具有下列重要作用（）A.促进氨的转运 B.参与尿素合成脑内氨的解毒D.参与氧化脱氨基作用 E. 参与一碳单位的代谢28、下列关于牛磺酸的叙述，正确的是（）A.由半胱氨酸氧化脱羧基而生成 B.参与胆盐的生成 C.是抑制性神经递质D.由半胱氨酸氧化脱氨基而生成 E.是兴奋性神经递质29、 参与一碳单位代谢的维生素有()A. 生物素 B. 叶酸 C.Vit B12 D. VitB6 E. 泛酸30、参与一碳单位代谢的氨基酸有（）A.丙氨酸 B.丝氨酸 C.甘氨酸
17、D.甲硫氨酸31、一碳单位可参与下列哪些物质的合成（）A.糖 B.脂肪 C.蛋白质 D.脱氧胸苷酸 E.嘌呤核苷酸32、 参与嘌呤碱合成的一碳单位是（）5510510A. N -甲基四氢叶酸 B. N ,N -甲烯基四氢叶酸 C. N ,N -甲炔四氢叶酸105D. N -甲酰四氢叶酸 E. N -亚氨甲基四氢叶酸33、 参与甲硫氨酸循环的维生素是（）A.生物素 B.硫胺素 C.叶酸 D.泛酸1234、 由甲硫氨酸循环提供活性甲基合成的化合物有()35、关于甲硫氨酸循环的论述，错误的是()A.提供活性甲基 B. 甲硫氨酸能直接提供甲基 C. 不需要辅酶参与436、 半胱氨酸参与下列哪些物质的合
18、成( )A. 甲硫氨酸 B.胱氨酸 C.蛋白质 D. 谷胱甘肽 E. 磷酸37、 半胱氨酸分解代谢可生成下列哪些物质（）A.5-羟色胺 B.丙酮酸 C.-氨基丁酸 D.牛磺酸 E.活性硫酸根38、 酪氨酸代谢产生的活性物质是( )A. 去甲肾上腺素 B. 多巴胺 C. T3 D. T4 E. 肾上腺素639、苯丙氨酸和酪氨酸代谢酶的缺陷可能导致下列遗传性疾病（）A.白化病 B.镰刀形红细胞性贫血 C.苯丙酮酸尿症D.蚕豆病 E.尿黑酸症40、 氨基酸分解可产生下列代谢产物（）+A. 尿素 B.水 C.CO2 D.NAD E.ATP三、填空题三、填空题1、 氮平衡可分为、三种情况。2、我国营养学
19、会推荐健康成人每日蛋白质需要量是，最低生理需要量是。3、 体内氨基酸脱氨基的最主要方式是。4、 体内最主要的转氨酶是和，其辅酶是。5、在肠道 pH时可抑制氨的吸收而促进其排出。6、脑中氨的主要去路是。7、氨在血液中的运输形式有和。8、谷氨酰胺是脑内氨的和形式。9、尿素循环中氨来源于和。10、肝脏经循环将有毒的氨转变成为无毒的，这一过程是在肝细胞的和中进行的。11、参与鸟氨酸循环的氨基酸有、和。12、-氨基丁酸是由脱羧生成的，前者主要作用是。13、色氨酸经羟化、 脱羧生成，后者在脑内的主要作用是，在外周的作用是，而在松果体则可以转变为。14、 一碳单位是由分解产生的， 必须被携带和转运， 参与的
20、合成。15、牛磺酸是代谢生成的，它与胆酸结合生成。16、活性甲硫氨酸是；活性硫酸根的形式是。17、儿茶酚胺类物质包括、和，他们是代谢转化来的。18、白化病是由于缺乏酶,而苯丙氨酸羟化酶缺乏可引起。19、激素缺乏引起呆小症。20、 尿素的合成过程包括下列四大步：、和。四、名词解释四、名词解释1.氮平衡 2.氮正平衡 3.蛋白质的互补作用 4.必需氨基酸5.蛋白质的腐败作用 6.氨基酸代谢库 7.氧化脱氨基作用 8.转氨基作用9.联合脱氨基作用 10.鸟氨酸循环 11.生糖氨基酸 12.生酮氨基酸13.一碳单位五、问答题五、问答题1人体必需氨基酸有哪些？如何判断蛋白质的营养价值？2简述体内氨基酸的
21、来源和去路。3. 简述体内氨基酸脱氨基作用的方式及其特点。4简述血氨的来源和去路。5. 为什么对高血氨患者禁用碱性肥皂水灌肠和不宜用碱性利尿剂。6. 试述鸟氨酸循环全过程、总结果及其意义。7. 简述氨中毒引起肝昏迷的可能机制。78. 试述谷氨酸是如何氧化分解的？其碳架生成多少分子 ATP?其分解生成的最终产物是什么？9. -酮酸的代谢途径有哪几条？10. 何谓一碳单位代谢？主要有哪些形式？其生理意义是什么？11. 简述甲硫氨酸循环过程及其生理意义。12. 试述鸟氨酸循环、丙氨酸-葡萄糖循环、甲硫氨酸循环的生理意义。13. 试述叶酸、维生素 B12缺乏产生巨幼红细胞贫血的生化机制。14. 简述苯
22、丙酮酸尿症与白化病发生的生化基础。参考答案参考答案一、一、单项选择题单项选择题 1.E 2.C 3.A 4.C 5.B 6.E 10.E 11.A 12.B 13.C14.B 15.C 16.D21.D 22.D 23.C 24.E 25.E 28.D 29.B 30.E31.A 32.E 33.A 34.C 37.D 38.C 39.C 40.E41.B 42.E 43.A 44.C 46.B 47.E 48.D二、多项选择题二、多项选择题、D、D、E、C、D、D、E、B、C、D、E、C、E、B 8.B、C、B、E、B、D、E、B、C、D、B、C、E 15.B、C 16.A、C、B、C、C、
23、D、C、B、D 22.A C D 23.A C E 24.A、C、D、E、B、C、D、E、C、D 28.A、B、C、C、C、D、E、E、D、E、D、E、C 36.B、C、D、D、E、B、C、D、E、C、E、B、C、E三、填空题三、填空题1 氮总平衡、氮正平衡、氮负平衡、30-50g、AST、吡哆醛磷酸和吡哆胺磷酸5.下降7. 谷氨酰胺、丙氨酸、运输、天冬氨酸8、尿素、线粒体、胞质、天冬氨酸、瓜氨酸、精氨酸、抑制性神经递质13.5-羟色胺、抑制性神经递质、血管收缩剂、褪黑激素14.氨基酸、四氢叶酸、核苷酸（嘌呤碱/嘧啶碱）、牛磺胆酸甲硫氨酸（SAM） 、PAPS、去甲肾上腺素、肾上腺素、酪氨酸、
24、苯丙酮酸尿症20.氨基甲酰磷酸的合成、瓜氨酸的合成、精氨酸的合成、尿素的生成四、名词解释四、名词解释1、是指摄入氮与排出氮之间的平衡关系，依此可以估计体内蛋白质的代谢状况。2、指摄入氮大于排出氮，表示体内蛋白质的合成大于分解。3、将不同种类营养价值较低的植物蛋白混合食用，可以互相补充所缺少的必需氨基酸，从而提高蛋白质的营养价值。4、是体内需要又不能自身合成或合成量太少不能满足机体需要，必须由食物蛋白供给的氨基酸。5、肠道内未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸，在大肠下部受肠道细菌的作用，发生一系列化学反应产生有害物质的过程，称为腐败作用6、消化吸收的氨基酸、组织蛋白水解的氨基酸和体内自身合成的氨
25、基酸混合在一起，分布于全身各组织细胞内，参与各种代谢过程，称为氨基酸代谢库。7、指氨基酸在酶的催化下，进行脱氢氧化，水解脱氨，生成游离氨和-酮酸的过程。8、在转氨酶作用下，一个氨基酸脱去氨基生成相应的-酮酸，而另一个-酮酸得到氨基生成相应氨基酸的过程。9、是指把转氨基作用与L-谷氨酸氧化脱氨基作用偶联起来进行，生成-酮酸和氨的过程。10、首先由鸟氨酸与氨及 CO2结合生成瓜氨酸，然后瓜氨酸再接受 1 分子氨生成精氨酸，精氨酸进一步水解产生 1 分子尿素,并重新生成鸟氨酸，后者进入下一轮循环，此循环过程称为鸟氨酸循环或称尿素循环。11、某些氨基酸经脱氨基作用生成的-酮酸通过糖异生作用转变成葡萄糖
26、。这些氨基酸称为生糖氨基酸。12、亮氨酸和赖氨酸能使酮体排出量增加，被称为生酮氨基酸。13、某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的活性基团。五、问答题五、问答题1 必需氨基酸包括：异亮氨酸、甲硫氨酸、缬氨酸、亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸和赖氨酸 8 种。判断食物蛋白质营养价值的高低， 主要取决于其所含必需氨基酸的种类、 数量和比例是否与人体蛋白质接近。 越接近，人体对其利用率就越高， 蛋白质的营养价值就越高。2 体内氨基酸的来源:（1）食物蛋白质消化吸收入血;（2）组织蛋白质分解;(3)体内合成非必需氨基酸。去路： （1）分解代谢（主要是脱氨基作用，其次为脱羧基作用）； （2）
27、合成蛋白质； （3）转变成其他含氮化合物。如嘌呤、嘧啶等。3.体内氨基酸脱氨基作用的主要方式有： 氧化脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用9以及其他脱氨基作用等四种方式。特点： 氧化脱氨基作用：先进行脱氢氧化，然后水解脱氨。因谷氨酸脱氢酶分布广，活性高，主要由谷氨酸进行氧化脱氨基作用。转氨基作用：只发生氨基的转移，无游离氨产生；联合脱氨基作用：将转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用联合起来进行，使体内大多数氨基酸的脱掉氨基，生成游离氨和-酮酸。其他脱氨基作用：是个别氨基酸特殊的脱氨基方式。4 血氨来源：氨基酸脱氨基作用产氨；胺类物质氧化产氨； 肠道内腐败作用及肠菌脲酶对尿素的分解产氨； 肾小管
28、细胞内谷氨酰胺分解产氨， 在碱性尿条件下易被吸收入血。血氨去路：大部分被转运到肝脏合成尿素而解毒；部分用于合成非必需氨基酸和嘌呤、+嘧啶碱等其他含氮物；合成谷氨酰胺；在肾脏，以NH4形式排出体外。+5. NH3比 NH4易吸收。在酸性条件下，NH3转变为 NH4，而在碱性条件下，NH4转变为 NH3。故用碱性肥皂水灌肠会加速肠道氨的吸收。而使用碱性利尿剂会阻碍肾小管细胞的泌氨作用，二者的结果均会使血氨升高。6. 鸟氨酸循环是在肝脏中进行的， 整个过程包括以下4个步骤： 首先由NH3与CO2以及2分子ATP缩合生成氨基甲酰磷酸；后者提供氨基甲酰与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸；瓜氨酸在消耗1分子ATP分解
29、为AMP和PPi的条件下， 与天冬氨酸缩合生成精氨酸； 最后精氨酸水解生成1分子尿素。一次鸟氨酸循环总结果：消耗2分子NH3、1分子CO2、3分子ATP(包括4个高能磷酸键)，产生1分子尿素随尿排出。2NH3+ CO2 +3ATP +3H2O尿素 + 2ADP + AMP +4Pi意义：解除氨毒。7. 氨进入脑组织， 可与脑中的-酮戊二酸结合生成谷氨酸； 氨也可与脑中谷氨酸进一步合+成谷氨酰胺，此过程需消耗大量NADH+H 和 ATP 能源物质。另一方面，脑中氨的增加，经上述过程使脑细胞内-酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱甚至受阻，从而使脑组织中 ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可发生
30、昏迷。8. （1）谷氨酸脱氢酶催化：谷氨酸+NAD-酮戊二酸+NADH+H +NH3（2） -酮戊二酸进入三羧酸循环： -酮戊二酸琥珀酰 COA琥珀酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸。 （3） 草酰乙酸丙酮酸。 （4）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰 COA，后者进入三羧酸循环彻底氧化。 （5）脱下的氢经氧化磷酸化生成H2O 和 ATP。其碳架（-酮戊二酸）彻底氧化生成 24 分子 ATP.（6）生成最终产物为 CO2、H2O、ATP；NH3在肝脏合成尿素。9. 氨基酸经脱氨基作用后生成的-酮酸合成非必需氨基酸； 转变成糖或脂类； 氧化供能等。10.某些氨基酸在体内分解代谢产生的含一个碳原子的活性基团，这些活性基
31、团称为一碳单位。主要有：甲酰基、甲炔基、亚氨甲基、甲烯基和甲基等。生理意义：一碳单位必须与FH4结合，才能发挥其生理功能。参与嘌呤和嘧啶碱的合成。510参与甲硫氨酸循环。例如：甘氨酸分解产生 =CH2，与FH4结合形成N ,N -CH2-FH4，后者参与5脱氧胸苷酸的合成。 在甲硫氨酸循环过程中， N -CH3-FH4在甲基转移酶(以B12为辅酶)催化下，提供甲基给同型半胱氨酸，生成甲硫氨酸。11.甲硫氨酸首先与ATP反应，形成性质活泼的S-腺苷甲硫氨酸（SAM） 。然后，SAM将甲基转移给甲基受体分子， 产生各种重要化合物(例如， 去甲肾上腺素接受SAM提供的甲基后生成肾上腺素)。 而SAM
32、则转变成S-腺苷同型半胱氨酸， 后者进一步脱去腺苷， 生成同型半胱氨酸。5同型半胱氨酸可以接受N -CH3-FH4提供的甲基，重新生成甲硫氨酸，形成一个循环，称为甲硫氨酸循环。甲硫氨酸循环的意义：提供活性甲基，参与合成许多重要化合物。12. 不断将体内有毒的氨转变成无毒的尿素，达到解除氨毒的作用。丙氨酸-葡萄糖循环：将肌肉中代谢产生的氨以丙氨酸形成转运到肝脏，分解出氨合成尿素而解除氨毒。同时生成的丙酮酸又为肝脏提供糖异生原料。+10甲硫氨酸循环：为体内重要甲基化合物的合成提供活性甲基。13.叶酸在体内以四氢叶酸形式参与一碳单位的转运，若缺乏叶酸必然导致嘌呤核苷酸或脱氧胸苷酸合成障碍，进而影响核酸与蛋白质的生物合成以及细胞的正常分裂、 增殖，导致巨幼红细胞贫血。维生素B12是甲硫氨酸合成酶的辅酶，若体内缺乏维生素B12，会导致5N -CH3-FH4上的甲基不能转移，减少 FH4再生，亦影响细胞分裂，故同样可产生巨幼红细胞贫血。14.正常时苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下生成酪氨酸，当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸主要经转氨酶的转氨基作用生成苯丙酮酸， 导致体内苯丙酮酸增多， 随尿排出，形成苯酮酸尿症。白化病是因为色素细胞内缺乏酪氨酸酶，导致黑色素合成障碍所致。11
