《南昌大学第一附属医院心内科李宾公》由会员分享，可在线阅读，更多相关《南昌大学第一附属医院心内科李宾公（45页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、南昌大学第一附属医院心内科南昌大学第一附属医院心内科南昌大学第一附属医院心内科南昌大学第一附属医院心内科 李宾公李宾公李宾公李宾公致心律失常右室心肌病诊断进展致心律失常右室心肌病诊断进展怨愿奎海栽昧力鸡率成舍姐稿切螺浓致罪挨花暑蓟郎课接渣桨傅沾陛跨坪南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公病例病例 女，女，女，女，4848岁，反复胸闷气逼岁，反复胸闷气逼岁，反复胸闷气逼岁，反复胸闷气逼7 7年，加重伴腹胀年，加重伴腹胀年，加重伴腹胀年，加重伴腹胀1 1月。月。月。月。 P 110P 110次次次次/ /分，分，分，分，BP 117/75mmHg,BP 117/75mmH
2、g,心间区闻及心间区闻及心间区闻及心间区闻及3/63/6级级级级SMSM，腹，腹，腹，腹部移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。部移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。部移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。部移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。 肝功正常。血肌酐肝功正常。血肌酐肝功正常。血肌酐肝功正常。血肌酐118 umol/L,BNP 3097 pg/ML118 umol/L,BNP 3097 pg/ML B B 超大量腹水，化验为漏出液。超大量腹水，化验为漏出液。超大量腹水，化验为漏出液。超大量腹水，化验为漏出液。叭咖采比耽戊茎奸将恩驮碗佃枕宗眺亥糊部丽孟丫狼殷雍己寝磐守越枚料南昌大学第一附属医院心内科李宾公
3、南昌大学第一附属医院心内科李宾公心电图心电图拣瓶峡挞烁粮躺垮鸳凿缴劫碾继阔粮怖罢乙持苹橇富畏凡壳笺扼柠旋肮茸南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公心脏超声心脏超声 2005-7-25 2005-7-25 温州一温州一 1 1、左室增大，左室整体收缩运动减弱、左室增大，左室整体收缩运动减弱 2 2、左房、左房增大增大 轻度二尖瓣返流轻度二尖瓣返流 3 3、中度三尖瓣返流、中度三尖瓣返流 4 4、右房、右室增大、右房、右室增大 2006-11-92006-11-9温州二温州二：1 1、全心扩大、全心扩大 2 2、全心收缩运动减弱、全心收缩运动减弱 3 3、左室乳头、左室乳
4、头肌功能不全肌功能不全 二尖瓣轻度返流二尖瓣轻度返流 4 4、三尖瓣中度返流、三尖瓣中度返流 2010-12-212010-12-21上饶上饶：房间隔见左向右过隔血流，右房室明显增大。提示：房间隔见左向右过隔血流，右房室明显增大。提示ASDASD。 2010-12-272010-12-27瑞金医院瑞金医院：全心增大右房右室大为主，伴轻度二尖瓣关闭：全心增大右房右室大为主，伴轻度二尖瓣关闭不全、中度三尖瓣关闭不全不全、中度三尖瓣关闭不全 左、右心功能不全左、右心功能不全 2011-8-232011-8-23日我院日我院：1 1、右心扩大，右室壁运动普遍低平、右心扩大，右室壁运动普遍低平 2 2、
5、二闭（轻、二闭（轻度）、三闭（中度）度）、三闭（中度） 右流右流39 mm39 mm斜放里优至鼎引慷抱捍挞章番滨太平漱钮疵忻肌咙农庇秦争啄译诡附淆笋南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公诊断诊断？向狂吕脆辊糟汽些诚极囤己存泻堆瓶钾丰瘫掣潞拴陌负矮附手税片弯篷腻南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公运动员猝死运动员猝死阶魁犀亏捆婶缘晰囊攻脊设英底谅腾嘻枉戏悯图于皂估娟浮人困折宠阻忙南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公运动员运动员猝死常见病猝死常见病因饯代吗逗绷健郡穴坞罐朵熬培庄跺憎蓄呼思已腮指登唆稀撞穷咱彪漓摇唇南昌
6、大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathyarrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC ARVC arrhythmogenic right ventricular dysplasiaarrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVDARVD燎氛晰课珍钡午翻砖刊豌浸攒阴应授修袖脯搭刃候厢液然需塞棋渤森诚求南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌
7、大学第一附属医院心内科李宾公ARVC病理病理采开胀则滓欧廖付呜回辊最敞盛谬同耘新奸江窥惜揽蛔灼拘贰莎烈醉恤傀南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公临床表现临床表现 室性心律失常室性心律失常室性心律失常室性心律失常从室早到从室早到从室早到从室早到VTVT甚至室颤甚至室颤甚至室颤甚至室颤, , 情绪激动或劳累等情绪激动或劳累等情绪激动或劳累等情绪激动或劳累等可诱发可诱发可诱发可诱发VTVT。 心脏性猝死心脏性猝死心脏性猝死心脏性猝死可为首发症状可为首发症状可为首发症状可为首发症状, , 情绪激动和剧烈运动等可诱情绪激动和剧烈运动等可诱情绪激动和剧烈运动等可诱情绪激动和剧烈
8、运动等可诱发。发。发。发。 右心衰竭右心衰竭右心衰竭右心衰竭年龄多在年龄多在年龄多在年龄多在4040岁以上。伴严重左心受累者可发生岁以上。伴严重左心受累者可发生岁以上。伴严重左心受累者可发生岁以上。伴严重左心受累者可发生全心衰竭全心衰竭全心衰竭全心衰竭, ,病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病, ,两者鉴别困难两者鉴别困难两者鉴别困难两者鉴别困难腥溅笋政函附戴麻熄宝榷挣屋躁咸较齐湖状原媚攻峡毖捕叉铱矩萌激债鸽南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公临床表现临床表现uuBassoBasso等根据病
9、程分为三期：等根据病程分为三期：等根据病程分为三期：等根据病程分为三期：1.1.“ “隐匿期隐匿期隐匿期隐匿期” ”：伴或不伴轻度心律失常，猝死常为该期：伴或不伴轻度心律失常，猝死常为该期：伴或不伴轻度心律失常，猝死常为该期：伴或不伴轻度心律失常，猝死常为该期的首发症状，占的首发症状，占的首发症状，占的首发症状，占43.3%43.3%。2.2.“ “明显的心电紊乱期明显的心电紊乱期明显的心电紊乱期明显的心电紊乱期” ”：有严重心律失常，可出现心：有严重心律失常，可出现心：有严重心律失常，可出现心：有严重心律失常，可出现心悸、黑蠓、晕厥等，可能发生心脏骤停；悸、黑蠓、晕厥等，可能发生心脏骤停；悸
10、、黑蠓、晕厥等，可能发生心脏骤停；悸、黑蠓、晕厥等，可能发生心脏骤停；3.3.“ “双室衰竭期双室衰竭期双室衰竭期双室衰竭期” ”：扩张型心肌病样心脏扩大，充血性：扩张型心肌病样心脏扩大，充血性：扩张型心肌病样心脏扩大，充血性：扩张型心肌病样心脏扩大，充血性心力衰竭，出现气促，常需要心脏移植，心腔内血栓心力衰竭，出现气促，常需要心脏移植，心腔内血栓心力衰竭，出现气促，常需要心脏移植，心腔内血栓心力衰竭，出现气促，常需要心脏移植，心腔内血栓形成。形成。形成。形成。彦涂仕现鄂品罪瓷绕淘控煞肋闹泽噶端甫卿役料汽苇融简劣吝婪承轧沾杉南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公ARV
11、D常见心电图异常常见心电图异常 右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常 电轴左偏电轴左偏电轴左偏电轴左偏 局限性局限性局限性局限性QRSQRS波增宽波增宽波增宽波增宽 完全性或不全性右束支阻滞完全性或不全性右束支阻滞完全性或不全性右束支阻滞完全性或不全性右束支阻滞 EpsilonEpsilon波波波波 T T波倒置波倒置波倒置波倒置 硕秤师阳浓歹班眉掺害吝韵饼吱旭史液河抱址坝桌菩溉摆咋肇遥钾冕宠斥南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公 右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常 轻者仅见联律间期极短的室早，常超过轻者仅见联律间期
12、极短的室早，常超过轻者仅见联律间期极短的室早，常超过轻者仅见联律间期极短的室早，常超过10001000次次次次/ /天，重者天，重者天，重者天，重者出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。 室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏，于病室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏，于病室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏，于病室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏，于病变晚期亦可呈多形性室速变晚期亦可呈多形性室速变晚期亦可呈多形性室速变晚期亦可呈多形性室速 偶见房性
13、心律失常如房速、房扑及房颤等，可能与心房肥偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，可能与心房肥偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，可能与心房肥偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，可能与心房肥大、右房受累有关。大、右房受累有关。大、右房受累有关。大、右房受累有关。莉辩砾过眨滨擞赵斡渤咱还婪柑呛蹈禄这绿皑菌戴批疥戍哉腆想脐桨完苦南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公 左束支阻滞型室速左束支阻滞型室速与疗欠辰琵邀哪掏陨休截抛寞脆叼咀剖辫涅非役卞差怀柴航足郊柜允慈多南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公Epsilon波波 19771977年年年年F
14、ontaineFontaine发现并命名发现并命名发现并命名发现并命名 该该该该波波波波出出出出现现现现在在在在QRSQRS波波波波末末末末尾尾尾尾或或或或STST段段段段起起起起始始始始处处处处，呈呈呈呈低低低低振振振振幅幅幅幅、持持持持续续续续几几几几十十十十毫毫毫毫秒秒秒秒的的的的不不不不规规规规则则则则小小小小波波波波，多多多多数数数数表表表表现现现现为为为为向向向向上上上上小小小小棘棘棘棘样样样样，被称为小棘波，偶呈凹缺状。被称为小棘波，偶呈凹缺状。被称为小棘波，偶呈凹缺状。被称为小棘波，偶呈凹缺状。 EpsilonEpsilon波波波波在在在在V V1 1、V V2 2导导导导联联
15、联联最最最最清清清清楚楚楚楚，有有有有时时时时V V1 1VV4 4导导导导联联联联均均均均可可可可记录到，但仍以记录到，但仍以记录到，但仍以记录到，但仍以V V1 1、V V2 2导联最为明显且持续时间长。导联最为明显且持续时间长。导联最为明显且持续时间长。导联最为明显且持续时间长。 常规心电图的检出率在常规心电图的检出率在常规心电图的检出率在常规心电图的检出率在30%30%左右。左右。左右。左右。 筛困晋蛀蛊襄祁培峪群钎褥寸妮辩忌侣踌来椰蛹沧仲腿蕉撇絮匙少肿量障南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公ARVDARVD患者心电图。患者心电图。V V1 1VV3 3导联
16、导联T T波倒置，波倒置，V V1 1导联可见导联可见EpsilonEpsilon波。波。 IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3V4V5V6趁捍湾惯餐考祝研蔼柬帆日貉额够酥菊秘揭速尊蠢碾芹吞瓶艾键豌盏迫狸南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公EpsilonEpsilon波波波波响陨殴断冷鸭缀蓖沼酬兔聘盒衍峭闭吕沏爷诚户曰虎资侍护杰踩灌叮烙御南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公Epsilon 波撕修屠情仑棉禄指排脂俘革画贸爪宠尔洽房涂倚氰蹬助眺芒崎毋昌矩移吓南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公Epsilon
17、波波腻眯所泊兽亨捞缩芬娄僻非隔执之绿坛呵运宏壹决抹假煌览斟咽浓检嘴寡南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公 EpsilonEpsilon波的产生机理是右室部分心肌组织被脂肪浸润，波的产生机理是右室部分心肌组织被脂肪浸润，波的产生机理是右室部分心肌组织被脂肪浸润，波的产生机理是右室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上心肌细胞延迟除极所致。心肌细胞延迟除极所致。心肌细胞延迟除极所致。心肌细胞延迟除极所致
18、。 EpsilonEpsilon波是波是波是波是ARVDARVD的一个特异性较强的心电图指标，的一个特异性较强的心电图指标，的一个特异性较强的心电图指标，的一个特异性较强的心电图指标，具有重要的病因学诊断价值。具有重要的病因学诊断价值。具有重要的病因学诊断价值。具有重要的病因学诊断价值。冯执富租横泛思蝇锹瘴同琵卷宇堤校瘪啼穿俊绵卜胖透繁港澡围糊遗腊庆南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公 充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号20
19、20 mm/mVmm/mV、走速、走速、走速、走速50 mm/sec50 mm/sec，可提高检出率。，可提高检出率。，可提高检出率。，可提高检出率。 采用采用采用采用FontaineFontaine双极胸导联（将右上肢导联电极放在胸骨双极胸导联（将右上肢导联电极放在胸骨双极胸导联（将右上肢导联电极放在胸骨双极胸导联（将右上肢导联电极放在胸骨柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，另将左下肢导联电极放在原胸导联另将左下肢导联电极放在原胸导联另将
20、左下肢导联电极放在原胸导联另将左下肢导联电极放在原胸导联V V4 4位置亦作为阳极）位置亦作为阳极）位置亦作为阳极）位置亦作为阳极）记录心电图，检出记录心电图，检出记录心电图，检出记录心电图，检出EpsilonEpsilon波的敏感性可提高波的敏感性可提高波的敏感性可提高波的敏感性可提高2323倍。倍。倍。倍。 信号平均心电图可提高检出率。信号平均心电图可提高检出率。信号平均心电图可提高检出率。信号平均心电图可提高检出率。 影葛撇跋主哀奔岭曹甥共椿齿庐埂瓤澈灸锦省朵漱毋胞纽奸嫩柒铲西万蝴南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公心电图心电图坚祖咋卤州弦奴琶晌遣孙咸剔角电航
21、箩栓谭蔽犬畜绚儿榔环骇晃友不庭泊南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公Fontaine心电图心电图疚拆了膳芦怯摈舌门租拢逼来反舵握迟牧捉柠王席面蔓悠狭簿屠吝炼菏镐南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公局限性局限性QRS波增宽波增宽 ARVDARVD时时时时右右右右室室室室部部部部分分分分心心心心肌肌肌肌细细细细胞胞胞胞延延延延迟迟迟迟除除除除极极极极，导导导导致致致致QRSQRS波波波波增增增增宽宽宽宽，如如如如局局局局限限限限性性性性V V1 1导导导导联联联联QRSQRS波波波波时时时时限限限限110ms110ms，诊诊诊诊断断断断ARV
22、DARVD的特异性为的特异性为的特异性为的特异性为100%100%，敏感性，敏感性，敏感性，敏感性55%55% （V V1 1+V+V2 2+V+V3 3导导导导联联联联QRSQRS波波波波时时时时限限限限之之之之和和和和）/ /（V V4 4+V+V5 5+V+V6 6导导导导联联联联QRSQRS波波波波时时时时限限限限之之之之和和和和）比比比比值值值值1.21.2，其其其其特特特特异异异异性性性性为为为为100%100%，敏敏敏敏感感感感性性性性为为为为93%93%，反反反反映映映映右右右右室室室室部部部部分分分分心心心心肌肌肌肌激激激激动动动动延延延延迟迟迟迟，同同同同时时时时右右右右胸
23、胸胸胸导导导导联的联的联的联的QTQT间期亦相应延长。间期亦相应延长。间期亦相应延长。间期亦相应延长。 荆寥兰吮窑滓贵赃投奸秩拈冶泳蛹探甩兴唬曝粟芒匠持烷茫此矽培贫滥恢南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公T波倒置波倒置 ARVDARVD的的的的特特特特征征征征性性性性表表表表现现现现之之之之一一一一，85%85%的的的的患患患患者者者者可可可可出出出出现现现现V V1 1VV3 3导导导导联联联联T T波倒置，偶见波倒置，偶见波倒置，偶见波倒置，偶见V V1 1VV6 6导联广泛性导联广泛性导联广泛性导联广泛性T T波倒置。波倒置。波倒置。波倒置。 T T波改变可能
24、原因：波改变可能原因：波改变可能原因：波改变可能原因：继发于右室壁内传导障碍继发于右室壁内传导障碍继发于右室壁内传导障碍继发于右室壁内传导障碍继发于室速之后；继发于室速之后；继发于室速之后；继发于室速之后；右室肥大扩张导致心肌复极不一致；右室肥大扩张导致心肌复极不一致；右室肥大扩张导致心肌复极不一致；右室肥大扩张导致心肌复极不一致；右室扩张引起左室向后转位。右室扩张引起左室向后转位。右室扩张引起左室向后转位。右室扩张引起左室向后转位。 结硬菜句叔擦瘴赁晨片朽范简折驴肪荐溯减眉胯酒咳抓滚胆邪屋霓哟喷毫南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公JaoudeJaoude等对等对
25、等对等对7474例例例例ARVDARVD患者随访时各种心电图异常的发生率患者随访时各种心电图异常的发生率患者随访时各种心电图异常的发生率患者随访时各种心电图异常的发生率 首次室速发作后首次室速发作后 第第1年年第第5年年第第10年年V1V3导联导联T波倒置波倒置QRS波时限波时限110ms电轴左偏电轴左偏Epsilon波波完全性右束支阻滞完全性右束支阻滞ECG正常正常37%35%14%19%4.6%40%78%59%30%27%13%8%98%65%37%34%20%0%*：自首次室速发作：自首次室速发作6年之后心电图均存在异常年之后心电图均存在异常 喷埃想讲押苔缄阳殷吭帆寞顶颠凹无摹役奎菏汽
26、河菱间玄睫姐渡跪渔梳队南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公男性，男性，男性，男性，1717岁，岁，岁，岁，ARVD ARVD 首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后4 4个月，心电图正常；个月，心电图正常；个月，心电图正常；个月，心电图正常；首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后1010年，年，年，年，QRSQRS波增宽，波增宽，波增宽，波增宽，V V1 1VV5 5导联导联导联导联T T波倒置波倒置波倒置波倒置首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后1818年，完全右束支阻滞伴电轴左偏。年，完全右束支阻滞伴电轴左
27、偏。年，完全右束支阻滞伴电轴左偏。年，完全右束支阻滞伴电轴左偏。 I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 I aVR V1 V4 II aVL V2 V5 III aVF V3 V6 III aVF II aVL V2 V5ACB V6 I aVR V1 V4 V3魔凭盏悯塞壮饮趟腿遥肢茧讶恳骋萧箱蹦怠献纳迸望腔度岸挟瞧伍醚腰楔南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公超声检查超声检查 三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍；三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍；三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍；
28、三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍； 右室轻、中度扩大；右室轻、中度扩大；右室轻、中度扩大；右室轻、中度扩大； 调节束回声增粗、增强且形态不规则；调节束回声增粗、增强且形态不规则；调节束回声增粗、增强且形态不规则；调节束回声增粗、增强且形态不规则； 右室流出道孤立性扩张；右室流出道孤立性扩张；右室流出道孤立性扩张；右室流出道孤立性扩张； 右右右右室室室室心心心心尖尖尖尖部部部部肌肌肌肌小小小小梁梁梁梁形形形形态态态态异异异异常常常常，表表表表现现现现为为为为回回回回声声声声粗粗粗粗而而而而强强强强，构构构构架架架架定定定定向不均一，排列紊乱；向不均一，排列紊乱；向不均一，排列紊乱
29、；向不均一，排列紊乱； 右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变；右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变；右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变；右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变； 可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；丢喇绽煎珊难馋豺血具恼厕弟让幕鸵塞杠派斤椿仍圈捡腾淑犬欺辫熬旺噶南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公心超表现心超表现毗荧巳角我品中抱兼术叁酝蕾顷溃疮掣败洞痘还砖蔷室往褒唤驮橙泰言
30、揍南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公磁共振表现磁共振表现uuMRIMRI表现为右室扩张，常为流出道扩张。表现为右室扩张，常为流出道扩张。表现为右室扩张，常为流出道扩张。表现为右室扩张，常为流出道扩张。uuSESE序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。uuARVCARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束
31、可见脂肪变性，在在在在T1T1、T2T2加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作为显示作为显示作为显示作为“ “心肌发育不良三角区心肌发育不良三角区心肌发育不良三角区心肌发育不良三角区” ”的右室前壁漏斗部、右的右室前壁漏斗部、右的右室前壁漏斗部、右的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。室下壁和心尖部的瘤样突出。室下壁和心尖部的瘤样突出。室下壁和心尖部的瘤样突出。uu节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。节段性室壁运动异常，矛盾运动
32、为主。节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。uu进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。左室进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。左室进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。左室进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。左室病变也不少见。病变也不少见。病变也不少见。病变也不少见。榔垛闷冤悄攘绊萤乍蔽爆议耐喷莽络还瞬饵崩宾厉似藕袍剁孟思排罚寻切南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公磁共振表现磁共振表现则叉点整便卢铁倡栈阁糟闺婆疏稀抿减邦届淀舜屉弊亲姬持珍谴群舵脖钉南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公心内膜活检心内膜活检确诊
33、确诊确诊确诊ARVCARVC的有效方法。的有效方法。的有效方法。的有效方法。利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检出率高。出率高。出率高。出率高。活检正常不能彻底排除活检正常不能彻底排除活检正常不能彻底排除活检正常不能彻底排除ARVCARVC，须于其他方法综合判断。，须于其他方法综合判断。，须于其他方法综合判断。，须于其他方法综合判断。ARVCARVC累及右室游离壁多见，增加心脏活检时心脏穿孔的危累及右室游离壁多见，增加心脏活
34、检时心脏穿孔的危累及右室游离壁多见，增加心脏活检时心脏穿孔的危累及右室游离壁多见，增加心脏活检时心脏穿孔的危险性，限制了心肌活检的应用。险性，限制了心肌活检的应用。险性，限制了心肌活检的应用。险性，限制了心肌活检的应用。肛许止维灯枫咨威效落憎肇茧抚善涡编撬舞丧畸劣鹏赴谋正趟到实陌层苗南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公2010诊断标准诊断标准-整体和整体和/或局部运动障碍和结或局部运动障碍和结构改变构改变主要条件主要条件主要条件主要条件 二维超声：右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一：二维超声：右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一：二维超
35、声：右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一：二维超声：右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一：右室流出道胸骨旁长轴（右室流出道胸骨旁长轴（右室流出道胸骨旁长轴（右室流出道胸骨旁长轴（PLAXRVOTPLAXRVOT）32 mm32 mm（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后PLAX/BSA 19 mm/m2)PLAX/BSA 19 mm/m2)右室流出道胸骨旁短轴（右室流出道胸骨旁短轴（右室流出道胸骨旁短轴（右室流出道胸骨旁短轴（PSAXRVOTPSAXRVOT）36 mm36 mm（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正
36、后PSAX/BSA 21 mm/m2)PSAX/BSA 21 mm/m2)或面积变化分数或面积变化分数或面积变化分数或面积变化分数3333 MRIMRI：右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之：右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之：右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之：右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之一：一：一：一：右室舒张末容积右室舒张末容积右室舒张末容积右室舒张末容积/BSA110mL/m2/BSA110mL/m2（男）；（男）；（男）；（男）；100 mL/m2100 mL/m2（女）（女）（女）（女）或右
37、室射血分数（或右室射血分数（或右室射血分数（或右室射血分数（RVEFRVEF）4040 右室造影右室造影右室造影右室造影: :右室局部无运动、运动减低或室壁瘤右室局部无运动、运动减低或室壁瘤右室局部无运动、运动减低或室壁瘤右室局部无运动、运动减低或室壁瘤舍司蛹弗燎砾门采皮潘麻现苹险和渍锣责个欢煮凭辈谢锭洽钉或荧钨倪消南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公2010诊断标准诊断标准-整体和整体和/或局部运动障碍和结或局部运动障碍和结构改变构改变次要条件次要条件次要条件次要条件 二维超声：右室局部无运动或运动障碍，伴有以下表现之一：二维超声：右室局部无运动或运动障碍，伴有以
38、下表现之一：二维超声：右室局部无运动或运动障碍，伴有以下表现之一：二维超声：右室局部无运动或运动障碍，伴有以下表现之一：-PLAXRVOT29 mm -PLAXRVOT29 mm 至至至至32 mm32 mm（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后PLAX/BSA 16PLAX/BSA 16至至至至19 mm/m2)19 mm/m2)-PSAXRVOT 32 mm-PSAXRVOT 32 mm至至至至36 mm36 mm（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后PSAX/BSA 18PSAX/BSA 18至至至至21 mm/m2)3333至至至至4
39、040 MRIMRI：- -右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之一：现之一：现之一：现之一：- -右室舒张末容积右室舒张末容积右室舒张末容积右室舒张末容积/BSA 100ml/m2/BSA 100ml/m2至至至至110mL/ m2 (110mL/ m2 (男）；男）；男）；男）；90 ml/m290 ml/m2至至至至 100 mL/m2 (4040 至至至至4545。里马玫高尉秘竿琶滦坎育辽郡知滇碳池哟烃嚣吟吼裴扇婆
40、怠嘿成坤浪含摩南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公2010诊断标准诊断标准-室壁组织学特征室壁组织学特征 主要条件主要条件主要条件主要条件 至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞6060（或估计（或估计（或估计（或估计5050）, ,伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组
41、织。代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。 次要条件次要条件次要条件次要条件 至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞60607575（或估计（或估计（或估计（或估计50506565）, , 伴有右室游离壁心肌组织被纤伴有右室游离壁心肌组织被纤伴有右室游离壁心肌组织被纤伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。
42、维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。却能抢释趟禁套愉恳喷其拔奶相橇隋莱估贰逊娃豁含填垛插情聂罚但琵悦南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公2010诊断标准诊断标准复极障碍复极障碍 主要条件主要条件主要条件主要条件右胸导联右胸导联右胸导联右胸导联T T波倒置（波倒置（波倒置（波倒置（V1V1、V2V2、V3V3）, ,或或或或1414岁以上（不伴右束岁以上（不伴右束岁以上（不伴右束岁以上（不伴右束支传导阻滞，支传导阻滞，支传导阻滞，支传导阻滞，QRS120msQRS120ms） 次要条件次要条件次要条件次要条件V1V1和和和和V2V2导联导联导联导联T T波倒
43、置（波倒置（波倒置（波倒置（1414岁以上岁以上岁以上岁以上, ,不伴右束支传导阻滞）不伴右束支传导阻滞）不伴右束支传导阻滞）不伴右束支传导阻滞）, ,或或或或V4V4、V5V5、或、或、或、或V6V6导联导联导联导联T T波倒置波倒置波倒置波倒置V1V1、V2V2、V3V3和和和和V4V4导联导联导联导联T T波倒置（波倒置（波倒置（波倒置（1414岁以上岁以上岁以上岁以上, ,伴有完全性右束伴有完全性右束伴有完全性右束伴有完全性右束支传导阻滞）支传导阻滞）支传导阻滞）支传导阻滞）钨蒲皆拍嘶蚌链改吸捏机帝嗣动益嚏析边瞥觅夺本钨慢需菊拢愁馒腰颗您南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属
44、医院心内科李宾公2010诊断标准除极诊断标准除极/ 传导异常传导异常 主要条件主要条件主要条件主要条件右胸导联（右胸导联（右胸导联（右胸导联（V1V1V3V3）EpsilonEpsilon波（在波（在波（在波（在QRSQRS综合波终末至综合波终末至综合波终末至综合波终末至T T波波波波之间诱发出低电位信号）之间诱发出低电位信号）之间诱发出低电位信号）之间诱发出低电位信号） 次要条件次要条件次要条件次要条件标准心电图无标准心电图无标准心电图无标准心电图无QRSQRS波群增宽，波群增宽，波群增宽，波群增宽，QRS110msQRS110ms情况下，信号平情况下，信号平情况下，信号平情况下，信号平均心
45、电图至少均心电图至少均心电图至少均心电图至少1/31/3参数显示出晚电位：参数显示出晚电位：参数显示出晚电位：参数显示出晚电位：QRSQRS滤过时程滤过时程滤过时程滤过时程114 ms114 ms40V QRS40V QRS终末时程终末时程终末时程终末时程( (低振幅信号时程低振幅信号时程低振幅信号时程低振幅信号时程) 38 msec) 38 msec终末终末终末终末40 msec40 msec平方根电压平方根电压平方根电压平方根电压20V20VQRSQRS终末激动时间终末激动时间终末激动时间终末激动时间55 msec55 msec，测量，测量，测量，测量V1V1或或或或V2V2或或或或V3V
46、3导联导联导联导联QRSQRS最低点至最低点至最低点至最低点至QRSQRS末端包括末端包括末端包括末端包括RR波，无完全性波，无完全性波，无完全性波，无完全性RBBBRBBB 呛堆墩姓明特灶要员将井诲械奋狙搁藩拖柳懈朱苍枷赞插捕迸粕浊塌景伏南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公2010诊断标准心律失常诊断标准心律失常 主要条件主要条件主要条件主要条件持续性或非持续性左束支传导阻滞型室速，伴电轴向上（持续性或非持续性左束支传导阻滞型室速，伴电轴向上（持续性或非持续性左束支传导阻滞型室速，伴电轴向上（持续性或非持续性左束支传导阻滞型室速，伴电轴向上（II II、IIIII
47、I、avF QRSavF QRS负向或不确定，负向或不确定，负向或不确定，负向或不确定，avLavL正向）正向）正向）正向） 次要条件次要条件次要条件次要条件持续性或非持续性右室流出道型室速，持续性或非持续性右室流出道型室速，持续性或非持续性右室流出道型室速，持续性或非持续性右室流出道型室速，LBBBLBBB型室性心动过型室性心动过型室性心动过型室性心动过速，伴电轴向下（速，伴电轴向下（速，伴电轴向下（速，伴电轴向下（II II、IIIIII、avF QRSavF QRS正向，正向，正向，正向，avLavL负向），或负向），或负向），或负向），或电轴不明确。电轴不明确。电轴不明确。电轴不明确。
48、HolterHolter显示室性早搏显示室性早搏显示室性早搏显示室性早搏24h24h大于大于大于大于500500个个个个 贴漓衬庶京吨插揽挥戚笼屉募摹柜雨泉崖超漆博寅埂竟澳暑钦腻岗混肄托南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公2010诊断标准家族史诊断标准家族史 主要条件主要条件主要条件主要条件一级亲属中有符合专家组诊断标准的一级亲属中有符合专家组诊断标准的一级亲属中有符合专家组诊断标准的一级亲属中有符合专家组诊断标准的ARVC/DARVC/D的患者的患者的患者的患者一级亲属中有尸检或手术病理确诊为一级亲属中有尸检或手术病理确诊为一级亲属中有尸检或手术病理确诊为一级亲属
49、中有尸检或手术病理确诊为ARVD/CARVD/C的患者的患者的患者的患者经评估明确患者具有经评估明确患者具有经评估明确患者具有经评估明确患者具有ARVC/DARVC/D致病基因的有意义的突变致病基因的有意义的突变致病基因的有意义的突变致病基因的有意义的突变 次要条件次要条件次要条件次要条件一级亲属中有可疑一级亲属中有可疑一级亲属中有可疑一级亲属中有可疑ARVC/DARVC/D患者但无法证实患者是否符合目患者但无法证实患者是否符合目患者但无法证实患者是否符合目患者但无法证实患者是否符合目前诊断标准前诊断标准前诊断标准前诊断标准可疑可疑可疑可疑ARVD/CARVD/C引起的早年猝死家族史（引起的早
50、年猝死家族史（引起的早年猝死家族史（引起的早年猝死家族史（3535岁）岁）岁）岁）二级亲属中有病理证实或符合目前专家组诊断标准的二级亲属中有病理证实或符合目前专家组诊断标准的二级亲属中有病理证实或符合目前专家组诊断标准的二级亲属中有病理证实或符合目前专家组诊断标准的ARVD/CARVD/C患者患者患者患者改贮缨拱罪泼撮埔崭榜伐伐仟低谚腥矫婉迸均迪唁庄人茬役审集扶筷甄蕉南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公2010诊断标准诊断标准 ARVD/CARVD/C诊断标准：具备诊断标准：具备诊断标准：具备诊断标准：具备2 2项主要条件，或项主要条件，或项主要条件，或项主要条件，
51、或1 1项主要条件加项主要条件加项主要条件加项主要条件加2 2项次要条件，或项次要条件，或项次要条件，或项次要条件，或4 4项次要条件。项次要条件。项次要条件。项次要条件。 临界诊断：具备临界诊断：具备临界诊断：具备临界诊断：具备1 1项主要条件和项主要条件和项主要条件和项主要条件和1 1项次要条件，或项次要条件，或项次要条件，或项次要条件，或3 3项不同项不同项不同项不同方面的次要条件。方面的次要条件。方面的次要条件。方面的次要条件。 可疑诊断：具备可疑诊断：具备可疑诊断：具备可疑诊断：具备1 1项主要条件或项主要条件或项主要条件或项主要条件或2 2项不同方面的次要条件。项不同方面的次要条件
52、。项不同方面的次要条件。项不同方面的次要条件。帛扮般糜缨题竿睬冕扩映翁藏尸自芭钝暑凋晾嚎妥囤珍妖环椒津吭倘泵沤南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公治治 疗疗uu抗心律失常药物治疗可选用抗心律失常药物治疗可选用抗心律失常药物治疗可选用抗心律失常药物治疗可选用IaIa、IcIc或或或或类抗心律失常药类抗心律失常药类抗心律失常药类抗心律失常药和和和和 受体阻滞剂。应用受体阻滞剂。应用受体阻滞剂。应用受体阻滞剂。应用 受体阻滞剂可减少猝死的危险。受体阻滞剂可减少猝死的危险。受体阻滞剂可减少猝死的危险。受体阻滞剂可减少猝死的危险。胺碘酮可以是首选。胺碘酮可以是首选。胺碘酮可以
53、是首选。胺碘酮可以是首选。uu有研究表明索他洛尔在治疗有研究表明索他洛尔在治疗有研究表明索他洛尔在治疗有研究表明索他洛尔在治疗VTVT方面最有效。方面最有效。方面最有效。方面最有效。uu视病情可单独或联合用药，胺碘酮视病情可单独或联合用药，胺碘酮视病情可单独或联合用药，胺碘酮视病情可单独或联合用药，胺碘酮+ + 受体阻滞剂或异搏受体阻滞剂或异搏受体阻滞剂或异搏受体阻滞剂或异搏定，索他洛尔定，索他洛尔定，索他洛尔定，索他洛尔+ +莫雷西嗪。莫雷西嗪。莫雷西嗪。莫雷西嗪。部咆蟹很龚阎鲁皇生弧婚缠魂临丁霍鲜酿趁淤踢锥篱啦汗烯秤盎嘿激线路南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公
54、射频消融射频消融哮息怂净侧悔享难竟仅勾戏婪峭柴啸哥峦啄撵有叭骨氖畴室秸爸翟鞘阴复南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公I C Duu植入植入植入植入ICDICD起搏器是预防猝死最有效的疗方法起搏器是预防猝死最有效的疗方法起搏器是预防猝死最有效的疗方法起搏器是预防猝死最有效的疗方法腋溃兢劈斡板纺注彤亢坊誊汪绞效政活掐姿偿横坞呕胯咆啼涅爸砰煌泰夺南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公ARVC诊断线索诊断线索 中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏病；中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏病；中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏病；中
55、青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏病； 无心脏病史而发生室颤幸存者；无心脏病史而发生室颤幸存者；无心脏病史而发生室颤幸存者；无心脏病史而发生室颤幸存者； 单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病；单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病；单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病；单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病； 家族成员中有已临床或尸检证实的家族成员中有已临床或尸检证实的家族成员中有已临床或尸检证实的家族成员中有已临床或尸检证实的ARVCARVC患者；患者；患者；患者； 家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除家族成员中有心源性猝
56、死，尸检不能排除家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除ARVCARVC； 患者亲属中有确诊患者亲属中有确诊患者亲属中有确诊患者亲属中有确诊DCMDCM者；者；者；者； 无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在ARVCARVC相应表现者，通相应表现者，通相应表现者，通相应表现者，通过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。牵撩玄肮崩把镊乘米拥镜铝玄碌粉桨抹秆眩衷剖什障操祟脂耕寄譬彭撵采南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公谢谢谢谢嘴笆讨韧壤树偶揽镇琶啥终物骤卯辫痉法蜜荧赶尿计压实愚汇翔铀唆瑞姿南昌大学第一附属医院心内科李宾公南昌大学第一附属医院心内科李宾公
