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1、【专题笔谈】发作性前庭综合征的临床诊断及治疗作者：蒋子栋 韩军良 吴子明 本文刊于：中华内科杂志, 2016,55(10): 751-753发作性前庭综合征(episodic vestibular syndrome，EVS)是一组以短暂发作的眩晕、头晕、站立不稳为主要症状的综合征， 持续几秒到数小时， 偶有数天者， 通常包括一些暂时的、短暂的前庭系统功能障碍(如眼震、跌倒发作)。也有一些症状和体征提示耳蜗或中枢神经系统功能障碍。 EVS 通常具有发作性疾病引起的多次反复发作(诱发性或自发性)的特点，但也可能为首发事件之后初次表现。表现为 EVS 的疾病包括良性阵发性位置性眩晕(benign p
2、aroxysmal positionalvertigo，BPPV)、梅尼埃病(Meniere disease, MD)、前庭性偏头痛(vestibular migraine, VM)、惊厥发作、低血糖以及短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)引起的中枢或外周前庭系统结构损害1。一、 良性阵发性位置性眩晕 BPPV 作为临床最常见的眩晕疾病， 近年来得到广泛关注， 临床诊治水平有很大提升。 目前，这一疾病在病因、临床诊断和治疗研究等方面应该向纵深发展，避免诊断泛化，实现科学干预。诊疗要点如下。1BPPV 经典的发病机制有两种：管结石症学说和嵴顶结石症学说，
3、 这两个学说几乎可以解释BPPV的临床主要症状。但有些患者在耳石复位后还可以有不稳感等症状，而检查时可以看不到眼震，对这一问题的解释可能与耳石在前庭内有关，虽然不能诱发出眼震，但可以存在前庭症状。因此，在BPPV 的发病机制中，前庭结石也是一个可能的原因，针对这一机制应有对应的处理策略。2BPPV 诊断的金标准是变位试验(也称位置试验)。有下述一些要点：首先，应该注意双侧评价，以往可能重点关注一侧，而对侧往往视为没有异位耳石存在，这种思维定式可能会导致对双侧或多个半规管累及的患者发生误诊或漏诊，因此在评价时应常规分别评价左侧和右侧；此外，若第 1 次检查为阴性结果，应进行重复检查。有研究发现在
4、第 1 次检查阴性后，第 2 次检查仍可能出现阳性结果。所以，变位试验为阴性结果时至少应检查两次。原因在于耳石在半规管内的不同位置可以影响潜伏期等眼震参数，即使第1 次检查时不明显，第 2 次检查也可能会观察到明显的眼震和眩晕。3难治性 BPPV：难治性 BPPV 指 BPPV 发生后经过 3 个月治疗仍然反复发作。但实际工作中对于这一情况的诊断标准要宽一些，一般病程超过 2 周基本上就列入难治之列。难治性 BPPV 归纳起来有下述情况：(1)继发性 BPPV，尤其在前庭神经(元)炎后并发的 BPPV(突发性聋并发的 BPPV 一般不难治疗)；(2)水平半规管 BPPV 的背地性水平眼震类型，
5、其治疗难度高于向地性眼震的类型； (3)上半规管 BPPV 诊断有时有难度，复位的次数可能也要多于其他类型的 BPPV；(4)多个半规管受累是难治的另一可能原因， 究其原因可能是评价不全面，忽略了并存的其他半规管内的耳石。4多个半规管受累在诊断时需要仔细分析。多个半规管受累时会出现不同类型眼震叠加在一起的现象，了解这些情况也是正确诊断的前提。鉴于此，在诊治中可使用辅助设备进行眼震记录，以备检查结束后回放分析。5如果 BPPV 复位后症状迁延，应关注下列问题并进行积极干预： (1)BPPV 并发其他疾病， 如突发性聋、 前庭神经(元)炎、梅尼埃病或多个半规管受累及；(2)BPPV 并发前庭系统外
6、的疾病，如后颅窝肿瘤；(3)精神心理评价与干预；(4)前庭康复的应用， 尤其对有明确前庭损伤的患者； (5)类似 BPPV，但不是 BPPV，如前庭阵发症、前庭性偏头痛等。二、梅尼埃病梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，并且存在一定的家族遗传性倾向。典型的临床症状包括：发作性眩晕、波动性听力损失、耳鸣和/或耳胀满感。需要注意的是，内淋巴积水仅是此病的主要病理过程，而不是梅尼埃病独有的病理变化；而且要注意排除其他疾病引起的眩晕。2015 年 Brny 学会发布了新版梅尼埃病的诊断和治疗指南，我国的新版指南也在修订完善中。诊疗要点如下。1各研究报道的梅尼埃病发病率差异较大
7、。其原因可能与其病程多变、早期症状不典型或者早期诊断相对困难有关。临床上，梅尼埃病的诊断主要依靠病史和体格检查2,3,4，其四大典型临床症状可以先后出现或存在交叉重叠，早期多不会同时出现5,6。2梅尼埃病的诊断目前属于临床症状诊断范畴。包括确定诊断和可疑诊断两个层面，其他实验室检查可作为鉴别诊断的重要补充。对于可疑诊断一定注意随访跟踪和指导。确定诊断的标准为：(1)发作性旋转性眩晕 2 次或 2 次以上，每次持续 20 min 至 12 h，常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍，无意识丧失；(2)有波动性听力损失，早期多为低频听力损失且逐渐加重，至少有 1 次纯音测听为感音神经性听力损失；(3)伴有
8、耳鸣和/或耳胀满感；(4)排除其他疾病引起的眩晕。不符合上述标准则为可疑梅尼埃病诊断，包括：(1)仅有 1 次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失伴耳鸣和耳胀满感；(2)发作性眩晕 2 次或 2 次以上，每次持续20 min 至 24h，听力正常；(3)波动性低频感音神经性听力损失，无明显眩晕发作。3梅尼埃病的合理治疗应该是一个综合的治疗计划。85%以上的梅尼埃病患者可以通过改变生活方式、药物治疗使病情得到缓解和良好控制。主要包括：(1)改变生活方式是非常关键的环节，以减少食盐摄入为主；(2)药物治疗是临床最主要的治疗方法，包括对症用药、倍他司汀、利尿剂等，急性期可使用糖皮质激素；(3)当系
9、统保守治疗不能控制症状时，可考虑其他方法，包括手术治疗。4梅尼埃病的诊断要尽早，干预要及时。治疗程序包括急性发作期治疗和缓解期治疗，急性期治疗以改善症状为主，缓解期治疗以改善听力为目标。要避免梅尼埃病的漏诊和误诊，减少听力残疾的发生7。三、前庭性偏头痛(VM)临床上有涉及头痛和头晕的患者，曾经被诊断为 VM、偏头痛性眩晕、偏头痛相关性前庭病等，2012 年 Brny 学会和国际头痛学会(IHS)共同探讨制定了VM 的诊断标准8,9,10。诊疗要点如下。1VM 发病机制仍在探讨，目前认为它是一种中枢性眩晕疾病，可以继发外周性前庭损害，临床上可出现中枢或外周性眩晕疾病的表现。2VM 缺少特异性生物
10、学标志，其临床表现具有多样性。前庭症状可表现为自发性眩晕、 位置性眩晕、 视觉引发的眩晕、头部运动引发的眩晕、头部运动引发的头晕伴眼震恶心。眩晕具有发作性的特点，发作持续时间个体差异很大，一般为5 min 至 72 h8。眩晕发作和偏头痛的关系不固定，眩晕可发生在偏头痛之前，也可以出现在偏头痛发作之中或之后，约 30%患者眩晕发作与头痛或先兆表现不同时出现11。3与梅尼埃病的鉴别要点在于 VM 可以有听力下降的主观感受，却缺少听力损害的客观证据；VM 眼震符合中枢型眼震特点(持续性、变化性)，不显示单一半规管特性，可与BPPV 以时间短、潜伏期、疲劳性、角速度性变位特性的眼震相鉴别；与基底型偏
11、头痛的鉴别在于后者同时具有后循环缺血的表现。4掌握 VM 的诊断要点可以提高眩晕疾病的诊疗水平；规范 VM 的学术推广避免泛化， 避免将 VM 营造为又一个概念性垃圾箱12。四、后循环短暂性脑缺血发作典型后循环TIA 的特点为发作性眩晕、头晕或平衡障碍，通常持续数分钟至十几分钟，同时或相继合并一过性构音障碍、复视、视野缺损、面部或肢体麻木、共济失调、双下肢无力、跌倒发作或不同肢体发作性无力等表现13。治疗参照中国缺血性卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南 201414。诊疗要点如下。1头晕或眩晕是后循环 TIA 的最常见症状，但很少是孤立的唯一症状，多与其他神经系统症状和局灶性体征相继或伴随出现
12、。后循环缺血性病变很少有6 周以上的单发头晕为唯一表现，而不出现其他神经系统症状体征的情况14。2当头晕或眩晕作为后循环缺血的唯一表现时，容易与良性内耳疾病混淆。对于存在心脑血管病多重危险因素的中老年患者，当头晕或眩晕症状持续不缓解时，应注意除外后循环供血动脉存在严重狭窄及代偿不良的情况。对于伴有近期出现的颈枕部疼痛的中青年患者，应注意除外动脉夹层的可能。选择性地进行脑血管评价(包括颅内及颅外段血管)是必要的，包括锁骨下动脉、颈动脉、椎动脉颅内段和颅外段的血管评价颈部血管超声、主动脉弓上 CT 血管造影(CTA)或磁共振血管造影(MRA)，必要时行数字减影血管造影(DSA)检查， 而不是等待患
13、者出现明确的后循环病变的定位症状体征时才进行检查和治疗。五、 少见的发作性中枢性眩晕 1 大脑半球病变的中枢性眩晕15,16：极少数中枢性眩晕的病变位于颞顶叶、丘脑甚至额叶，其中大部分合并中枢神经系统损害的其他表现，仅少数表现为孤立性眩晕15。此类患者的主要病因是脑血管病。2癫痫性眩晕17,18：表现为孤立性眩晕/头晕发作的癫痫仅占所有癫痫患者的 0.8%，眩晕发作的持续时间常小于 1min；癫痫发作合并眩晕表现者占8.5%，眩晕的持续时间可达数分钟。癫痫性眩晕的异常放电多数起源于颞叶，其次为顶叶，而额叶者较少。3发作性共济失调 2 型19：发作性共济失调是常染色体显性遗传疾病，有 7 个亚型和一些迟发性类型。发作性共济失调 2 型属于钙离子通道病，临床相对多见，常在青少年期发病， 主要表现为持续数小时到数天的发作性共济失调和/或眩晕，半数患者合并偏头痛。治疗用药为乙酰唑胺或4-氨基吡啶。参考文献（略）
