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1、脊索瘤2021/6/162021/6/161 1概论：脊索瘤（脊索瘤（ChordomaChordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50506060岁的中老岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5 5年以上。年以上。5050在骶尾部，在骶尾部，3535
2、位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。骶尾部肿瘤，常见于骶尾部肿瘤，常见于40407070岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响
3、各个颅神经。可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。 2021/6/162021/6/162 2发生学：脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤（ChordomaChordoma）起源于胚胎残留的）起源于胚胎残留的脊索脊索脊索脊索组组织，故称织，故称脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤。在胚胎期间，。在胚胎期间，脊索脊索脊索脊索上端分布于上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达颅内面，并与蝶鞍上颅底的蝶骨和枕骨，部分达颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，方的硬脑膜相衔接，脊索脊索脊索脊索的下端分布于的下端分布于骶尾部骶尾部骶尾部骶尾部的的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至中央及中央旁等部位。当胎儿发育至33个月时个月时脊脊脊脊索索索索开
4、始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓髓核。如果髓核。如果脊索脊索脊索脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。因此生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤好发于颅好发于颅底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处的周围及髓底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处的周围及髓尾部尾部尾部尾部。脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤位于蝶枕部占位于蝶枕部占35%35%，脊柱部占，脊柱部占1515，骸，骸尾部尾部尾部尾部占占5050。2021/6/162021/6/163 3发病率1脊索瘤年发病率为02一0.5/10万人口。占骨性肿瘤的1一4。颅
5、底脊索瘤占颅内肿瘤0.1一5。2国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来，迄今仅100例左右。（2001年）2021/6/162021/6/164 4病理肉眼观察，肿瘤质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带肉眼观察，肿瘤质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带肉眼观察，肿瘤质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带肉眼观察，肿瘤质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带有红褐色的色调，为肿瘤变性的产物；肿瘤中间多有包膜，有红褐色的色调，为肿瘤变性的产物；肿瘤中间多有包膜，有红褐色的色调，为肿瘤变性的产物；肿瘤中间多有包膜，有红褐色的色调，为肿瘤变性的产物；肿瘤中间多有包膜，将肿瘤分割成大小不等的多叶状。肿瘤内可
6、有出血和囊变。将肿瘤分割成大小不等的多叶状。肿瘤内可有出血和囊变。将肿瘤分割成大小不等的多叶状。肿瘤内可有出血和囊变。将肿瘤分割成大小不等的多叶状。肿瘤内可有出血和囊变。肿瘤早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清，肿瘤早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清，肿瘤早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清，肿瘤早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清，向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和神经组织，引起颅底骨质
7、的破坏。神经组织，引起颅底骨质的破坏。神经组织，引起颅底骨质的破坏。神经组织，引起颅底骨质的破坏。典型的脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成，典型的脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成，典型的脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成，典型的脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成，瘤内较多空泡细胞为其特征。近瘤内较多空泡细胞为其特征。近瘤内较多空泡细胞为其特征。近瘤内较多空泡细胞为其特征。近1010脊索瘤细胞可见细脊索瘤细胞可见细脊索瘤细胞可见细脊索瘤细胞可见细胞核分裂、细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性胞核分裂、细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性胞核分裂、细胞过多、多形现
8、象，形成空泡较少，呈恶性胞核分裂、细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性表现。表现。表现。表现。2021/6/162021/6/165 5脊索瘤的超微结构特点如下脊索瘤组织内可见空泡细胞、脊索瘤组织内可见空泡细胞、 多突起细胞多突起细胞 、 非非空泡细胞及各种过渡的细胞形态空泡细胞及各种过渡的细胞形态 ，但典型的脊索，但典型的脊索 瘤主要以空泡细胞为主瘤主要以空泡细胞为主 。Pardo-MindanPardo-Mindan等等 报道其特征性的超微结构为粗面内质网包绕线粒报道其特征性的超微结构为粗面内质网包绕线粒体而形成的复合体，体而形成的复合体， 而而SusterSuster等等 则描述则描
9、述 为肿为肿瘤细胞胞体较大，瘤细胞胞体较大， 形态不规则形态不规则 ， 胞膜表面有胞胞膜表面有胞吐小泡及微绒毛吐小泡及微绒毛 ， 相邻胞膜之间可见桥粒连接，相邻胞膜之间可见桥粒连接， 胞浆内有散在的核糖核蛋白体及糖原胞浆内有散在的核糖核蛋白体及糖原 颗粒，颗粒， 高尔高尔基复合体多见，基复合体多见， 微丝丰富，微丝丰富， 空泡数量及大空泡数量及大 小不小不等等 ， 肿瘤间质黏液丰富。肿瘤间质黏液丰富。2021/6/162021/6/166 6病理上脊索瘤可分为：病理上脊索瘤可分为： 普通型又称典型型，占脊索瘤总普通型又称典型型，占脊索瘤总数的数的8080一一8585。多见于。多见于4040一一
10、5050岁左右的成人，岁左右的成人，2020岁岁以下少见，无性别差异。瘤内无软骨或其他间充质成分。以下少见，无性别差异。瘤内无软骨或其他间充质成分。病理上细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见病理上细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒；该特征有助于和软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，核粒；该特征有助于和软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒电镜无核粒 软骨样脊索瘤，占脊索瘤总数的软骨样脊索瘤，占脊索瘤总数的55一一1515%，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有数目不等的，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有数目不等的软骨样区域。本型发病年龄较轻。软骨样区域。本型发病年龄较轻。
11、 非典型型脊索瘤，非典型型脊索瘤，占脊索瘤的占脊索瘤的10%10%，含普通型成分和恶性间充质成分，镜，含普通型成分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增殖显著减少，并可见到核分裂象。少数肿下表现为肿瘤增殖显著减少，并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下隙种植性播散。本型可继发于瘤可经血流转移和蛛网膜下隙种植性播散。本型可继发于放疗后或良性型恶变，常在诊断后放疗后或良性型恶变，常在诊断后66一一1212 个月死亡。个月死亡。2021/6/162021/6/167 7脊索瘤的免疫组织化学特征脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，因此脊索瘤对上皮性抗原，如Keratin(角蛋白)、EMA(上皮细胞膜
12、抗原)、S-100蛋白等为阳性反应，而对Vimentin(波形蛋白)呈中等强度的阳性反应。说明它具有向间叶细胞分化的倾向。2021/6/162021/6/168 8临床表现颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达33年以上。年以上。头痛为最常见的症状，约头痛为最常见的症状，约7070的病人有头痛，常呈弥漫的病人有头痛，常呈弥漫性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头
13、痛位于枕颈部，头颈部活考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经受损引起的复视亦多见（受损引起的复视亦多见（6060一一90%90%）。多发性脑神经）。多发性脑神经损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。 2021/6/162021/6/169 9脊索瘤具有如下恶性特征肿瘤位于颅底和脊柱肿瘤位于颅底和脊柱 ， 容易侵犯颅脑、重要神容易
14、侵犯颅脑、重要神经血管和脊髓经血管和脊髓 ， 易对机体产生不良后果易对机体产生不良后果 ； 肿瘤呈浸润性生长，肿瘤呈浸润性生长， 无明显包膜无明显包膜 ； 部分脊索瘤在病变发生的若干年后可经血流转部分脊索瘤在病变发生的若干年后可经血流转移到肺移到肺 、 肝、肾、心或其他脏器肝、肾、心或其他脏器 ，个别病例有，个别病例有蛛网膜下腔内种植性蛛网膜下腔内种植性 转移转移 ， 可以播散到脊髓及可以播散到脊髓及马尾；马尾；不易彻底切除不易彻底切除 ， 术后复发率高术后复发率高 ； 预后差预后差 ， 确诊后患者在数年内死亡。确诊后患者在数年内死亡。2021/6/162021/6/1610101根据脊索瘤的
15、临床表现，可分为：（l l）斜坡型脊索瘤：主要表现为）斜坡型脊索瘤：主要表现为、脑神经损害的症状，脑神经损害的症状，同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水，向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水，但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型脊但颅内压增高的症状因肿瘤生
16、长缓慢而不明显。斜坡型脊索瘤常突到鼻咽或浸润索瘤常突到鼻咽或浸润11个或多个鼻旁窦而在神经受累以个或多个鼻旁窦而在神经受累以前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约3030的患者可的患者可发现肿瘤。发现肿瘤。2021/6/162021/6/161111(2(2）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展神经的近端常是肿瘤的好发部位，因此鞍旁型神经的近端常是肿瘤的好发部位，因此鞍旁型脊脊脊脊索瘤索瘤索瘤索瘤主要表现为以展神经（主要表现为以展神经（）受累为主的）受累为主的一一对脑神经损害的症状。对脑神经损害的症状。(3(3）鞍内型
17、：表现为视力减退、视野缺损及垂体）鞍内型：表现为视力减退、视野缺损及垂体功能紊乱。男性可表现为性欲减退、阳痿；女性功能紊乱。男性可表现为性欲减退、阳痿；女性则表现为闭经。则表现为闭经。2021/6/162021/6/16121222另外，另外，ALMeft(1997ALMeft(1997）等根据肿瘤的解剖部位以及）等根据肿瘤的解剖部位以及手术入手术入手术入手术入路提出一种新的分型方法，有较强的实用性。路提出一种新的分型方法，有较强的实用性。(1)(1) 型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下斜坡、枕骨髁等），绵窦、下斜坡、枕骨髁等），瘤瘤瘤
18、瘤体小，症状轻微甚至无症体小，症状轻微甚至无症状。此型易于全切除，预后较好。状。此型易于全切除，预后较好。(2(2）型：型：瘤瘤瘤瘤体较大，侵犯体较大，侵犯22个或个或22个以上颅底解剖腔个以上颅底解剖腔隙，但通过一种颅底入路可切除肿瘤。临床上以此型最多隙，但通过一种颅底入路可切除肿瘤。临床上以此型最多见。见。(3)(3) 型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用用22种或种或22种以上颅底入路才能切除肿瘤。此型肿瘤种以上颅底入路才能切除肿瘤。此型肿瘤手术手术手术手术难度大，疗效较差。难度大，疗效较差。 2021/6/162021/6/161313
19、1 1、黄德亮等将其分为四型：、黄德亮等将其分为四型：蝶鞍型：包括蝶鞍、蝶窦、蝶鞍型：包括蝶鞍、蝶窦、鞍旁、鞍上、鞍背和颅中窝等。鞍旁、鞍上、鞍背和颅中窝等。斜坡型：包括斜坡、鼻斜坡型：包括斜坡、鼻咽部、脑干前方和岩尖等。咽部、脑干前方和岩尖等。枕颞型：包括颞骨底、枕颞型：包括颞骨底、 颈颈静脉孔及其周围区域和颅后窝等。静脉孔及其周围区域和颅后窝等。广泛型：超出以上某广泛型：超出以上某一个类型，范围累及临近区域或延伸到颅底以上者。一个类型，范围累及临近区域或延伸到颅底以上者。2 2、周定标将脊索瘤分为五型，、周定标将脊索瘤分为五型，鞍区型：肿瘤累及视路鞍区型：肿瘤累及视路和垂体，和垂体， 出现
20、视野缺失和视力减退或垂体功能低下，表出现视野缺失和视力减退或垂体功能低下，表现为性欲减退、毛发脱落、乏力、易倦等，或丘脑下部受现为性欲减退、毛发脱落、乏力、易倦等，或丘脑下部受累出现肥胖、尿崩及嗜睡等。累出现肥胖、尿崩及嗜睡等。颅中窝型，肿瘤向鞍旁颅颅中窝型，肿瘤向鞍旁颅中窝发展，表现为第中窝发展，表现为第对脑神经麻痹，尤以外展神经对脑神经麻痹，尤以外展神经多见，可出现海绵窦综合征。多见，可出现海绵窦综合征。斜坡斜坡- -后颅窝型，肿瘤突后颅窝型，肿瘤突向后方压迫脑干、脑神经和基底动脉，常有双侧锥体束征，向后方压迫脑干、脑神经和基底动脉，常有双侧锥体束征，出现眼球震颤、共济失调及脑神经麻痹。出
21、现眼球震颤、共济失调及脑神经麻痹。鼻咽型：鼻咽型： 主主要位于鼻咽腔，出现鼻塞、鼻出血、下咽和通气困难，鼻要位于鼻咽腔，出现鼻塞、鼻出血、下咽和通气困难，鼻腔常有脓性分泌物。腔常有脓性分泌物。混合型：肿瘤巨大，范围广泛，症混合型：肿瘤巨大，范围广泛，症状复杂。状复杂。2021/6/162021/6/161414眶上裂眶上裂 圆孔圆孔卵圆孔卵圆孔棘孔棘孔三叉神经压迹三叉神经压迹弓状隆起弓状隆起视神经管视神经管 视交叉视交叉前床突前床突垂体窝垂体窝 破裂孔破裂孔鞍背鞍背颅底内面观2021/6/162021/6/161515辅助检查 1 1、头颅、头颅XX像：像：XX线检查最大的变化为颅底骨质的破坏
22、，范围可涉及鞍线检查最大的变化为颅底骨质的破坏，范围可涉及鞍背、斜坡、前后床突、颅中窝底、蝶骨大翼、蝶窦、岩尖等，溶骨常背、斜坡、前后床突、颅中窝底、蝶骨大翼、蝶窦、岩尖等，溶骨常偏重于一侧。肿瘤内常见不规则斑点状或片状钙化，以鞍后、鞍旁分偏重于一侧。肿瘤内常见不规则斑点状或片状钙化，以鞍后、鞍旁分布较多。布较多。 2 2、脑血管造影：椎动脉造影显示基底动脉向背侧，或侧向移位。颈、脑血管造影：椎动脉造影显示基底动脉向背侧，或侧向移位。颈动脉造影显示颈动脉虹吸段拉直抬高，中颅窝肿瘤可见大脑中动脉向动脉造影显示颈动脉虹吸段拉直抬高，中颅窝肿瘤可见大脑中动脉向上移位。由于肿瘤血供稀少，所以肿瘤部位常
23、表现为无血管区或血供上移位。由于肿瘤血供稀少，所以肿瘤部位常表现为无血管区或血供贫乏区。贫乏区。 3 3、CTCT扫描：扫描：CTCT扫描显示脑扫描显示脑瘤瘤瘤瘤呈等或略高密度，增强后可表现轻至呈等或略高密度，增强后可表现轻至中度不规则强化，颅骨破坏和中度不规则强化，颅骨破坏和瘤瘤瘤瘤内钙化斑块显示清楚。内钙化斑块显示清楚。 4 4、MRIMRI图像：图像：MRIMRI图像呈混杂性信号，图像呈混杂性信号，T2T2加权像信号多高于加权像信号多高于TlTl加权加权像，像，TlTl加权像可见骨组织被软组织取代，表现为不均匀低或等信号。加权像可见骨组织被软组织取代，表现为不均匀低或等信号。T2T2加权
24、像为不均匀高信号，使肿瘤和邻近神经组织有正常的分界。加权像为不均匀高信号，使肿瘤和邻近神经组织有正常的分界。2021/6/162021/6/161616x线表现 颅底脊索瘤多见于蝶枕软骨联合、蝶鞍附近及岩骨等处颅底脊索瘤多见于蝶枕软骨联合、蝶鞍附近及岩骨等处 。肿瘤发生。肿瘤发生 于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体和蝶骨大翼发生骨质破于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体和蝶骨大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕骨大孔或枕骨。蝶鞍可显著破坏坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕骨大孔或枕骨。蝶鞍可显著破坏 。骨质。骨质破坏边界尚清楚，可有小碎骨片残留和斑片状钙化，并可有软组织肿破坏边界尚清楚，
25、可有小碎骨片残留和斑片状钙化，并可有软组织肿块凸人鼻咽腔。脊块凸人鼻咽腔。脊 索瘤肿块突入颅腔时可使钙化松果体移位索瘤肿块突入颅腔时可使钙化松果体移位 ， 偶可偶可引起颅内高压。有文献报道引起颅内高压。有文献报道 ， 根据根据xx线片及肿瘤线片及肿瘤 主要部位可将主要部位可将 颅底颅底脊索瘤分为鞍区型脊索瘤分为鞍区型 、 颅中窝型颅中窝型 、斜坡型、斜坡型 、枕骨大孔型、枕骨大孔型(或下斜坡或下斜坡型型)和桥小脑角型。由于和桥小脑角型。由于x x线片的密度分辨率的局限性和三维结构的线片的密度分辨率的局限性和三维结构的重叠，一般仅能观察到较大肿瘤的骨质破坏，重叠，一般仅能观察到较大肿瘤的骨质破坏
26、， 表现为溶骨性骨破坏内表现为溶骨性骨破坏内有斑片状钙化。鞍区型肿瘤主要向前长入有斑片状钙化。鞍区型肿瘤主要向前长入 鞍内及向鞍上生长鞍内及向鞍上生长 ，xx片片上见蝶鞍扩大及鞍背、后床突及斜坡上部骨质破坏上见蝶鞍扩大及鞍背、后床突及斜坡上部骨质破坏 为主要改变。颅中为主要改变。颅中窝型肿瘤多向一侧中颅窝生长，窝型肿瘤多向一侧中颅窝生长， 侵及海绵窦侵及海绵窦 、 眶后壁、眶后壁、 三叉神经等，三叉神经等， x x线片可见蝶鞍正常，鞍背及后床突、线片可见蝶鞍正常，鞍背及后床突、 斜坡上部骨质破坏，常伴有一斜坡上部骨质破坏，常伴有一侧岩骨尖侧岩骨尖 吸收破坏。吸收破坏。 2021/6/16202
27、1/6/161717CT表现 颅底脊索瘤的颅底脊索瘤的cTcT扫描一般应包括轴位和冠状位，轴位扫描可明确病扫描一般应包括轴位和冠状位，轴位扫描可明确病灶中心部位和边缘情况以及周边骨质的改变；冠状位扫描能清楚地显灶中心部位和边缘情况以及周边骨质的改变；冠状位扫描能清楚地显示肿瘤颅内外侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大，示肿瘤颅内外侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大，因为斜坡周围空间小，小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症因为斜坡周围空间小，小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症状而就诊，状而就诊， 鞍区由于周围结构并不致密，鞍区由于周围结构并不致密， 蝶鞍上方的
28、鞍上池、下方蝶鞍上方的鞍上池、下方的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生长提供了较大的空间，肿瘤较大时的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生长提供了较大的空间，肿瘤较大时才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤，才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤，cTcT平平 扫表现为位于中线的、扫表现为位于中线的、边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块 ，内有散在斑片状钙化，内有散在斑片状钙化， 少少数可见反应性骨硬化，数可见反应性骨硬化， 边缘呈分叶状或模边缘呈分叶状或模 糊不清，无瘤旁脑组织水糊不清，无瘤旁脑组织水肿区。病变多为混肿区。病变多为混 杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质杂密度或
29、等密度。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病 灶轻至中灶轻至中度强化，原低密度灶无强化，度强化，原低密度灶无强化， 原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大时，可见相应的脑时，可见相应的脑 组织、脑池和脑室系统受压的表现。组织、脑池和脑室系统受压的表现。 2021/6/162021/6/161818MRI表现 MRIMRI是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳
30、影像检查手段。是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段。MRIMRI软组织分辨率高，避免了软组织分辨率高，避免了cTcT上的颅骨伪影，在颅底肿瘤的诊断中具有独到之处，上的颅骨伪影，在颅底肿瘤的诊断中具有独到之处， 能明显示肿瘤的部位、范围及能明显示肿瘤的部位、范围及肿瘤对海绵窦、脑神经等重要结构的侵犯情况。肿瘤主要发生于斜坡、蝶鞍，可自斜肿瘤对海绵窦、脑神经等重要结构的侵犯情况。肿瘤主要发生于斜坡、蝶鞍，可自斜坡向下至寰椎导致颅内外联合受累，坡向下至寰椎导致颅内外联合受累，MRIMRI可以清楚显示肿瘤对邻近结构如海绵窦、可以清楚显示肿瘤对邻近结构如海绵窦、 斜斜坡、蝶窦、坡、蝶窦、 枕骨大
31、孔、鼻咽等的侵犯。枕骨大孔、鼻咽等的侵犯。T1WIT1WI肿瘤信号不均，常低于或等于脑组织肿瘤信号不均，常低于或等于脑组织 的的信号强度，信号强度， 在斜坡黄骨髓的高信号衬托下易被发现在斜坡黄骨髓的高信号衬托下易被发现 。T2WIT2WI肿瘤表现为高信号，肿瘤表现为高信号，7979的病例呈不均匀高信号，可能是含丰富液体的病例呈不均匀高信号，可能是含丰富液体 成成 分的空泡蜂窝状结构的表现。分的空泡蜂窝状结构的表现。 T2WIT2WI显显著高信号是脊索瘤有别于鼻咽癌、垂体瘤等需鉴别诊断肿瘤的特征征象，也反著高信号是脊索瘤有别于鼻咽癌、垂体瘤等需鉴别诊断肿瘤的特征征象，也反I I映了脊映了脊索瘤的
32、组织学特性，其肿瘤组织主要由长索瘤的组织学特性，其肿瘤组织主要由长T2T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成。肿瘤内钙化和血管常表现瘤细胞构成。肿瘤内钙化和血管常表现 为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。静为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。静脉注入对比剂后，呈中等到显著不均质脉注入对比剂后，呈中等到显著不均质“ “蜂房样蜂房样” ”、“颗粒样颗粒样” ”强化。脊索强化。脊索 瘤患者瘤患者 的动态增强研究显示颅底脊索瘤呈持续缓慢强化，其的动态增强研究显示颅底脊索瘤呈持续缓慢强化，其 时间一时间一 信号强度曲线分上升期信号强度曲线分上升期 、
33、平台期和消退期，平台期和消退期，240s240s内无峰值内无峰值 ，平均，平均27min27min达到高峰，在未治肿瘤与术后达到高峰，在未治肿瘤与术后 残残 留肿瘤间无差异留肿瘤间无差异 。 脊索瘤的强化特点直观地反映了肿瘤组织的生物学特性脊索瘤的强化特点直观地反映了肿瘤组织的生物学特性 ， 缓慢强缓慢强化说明其血供并不丰富；持续强化可能是肿瘤细胞或黏蛋白有吸附积聚化说明其血供并不丰富；持续强化可能是肿瘤细胞或黏蛋白有吸附积聚GdDTPAGdDTPA的的作用所致。颅底脊索瘤在临床上表现为多对脑神经渐进性损害，以作用所致。颅底脊索瘤在临床上表现为多对脑神经渐进性损害，以、对最多对最多见研究显示见
34、研究显示 ，多平面重建，多平面重建(MPR)(MPR)在显示颅底肿瘤与脑神经的空问位置关系方面也发在显示颅底肿瘤与脑神经的空问位置关系方面也发挥着重要的作用。挥着重要的作用。MPRMPR结合了常规结合了常规MRIMRI软组织分辨率高和容积扫描三维软组织分辨率高和容积扫描三维 重建重建 的优势，的优势，能明确地从软组织中辨认出相关的脑神经，并根据其走向，选用平面重建或曲面重建，能明确地从软组织中辨认出相关的脑神经，并根据其走向，选用平面重建或曲面重建，完整地显示脑神经的形态、走向及其与邻近结构的关系。完整地显示脑神经的形态、走向及其与邻近结构的关系。 2021/6/162021/6/161919
35、鉴别诊断 成年患者有长期头痛病史，并出现一侧展神经麻痹者，应考虑到脊索瘤的可成年患者有长期头痛病史，并出现一侧展神经麻痹者，应考虑到脊索瘤的可能，但确定诊断尚需借助能，但确定诊断尚需借助xx线、线、CTCT和和MRIMRI等影像学检查。等影像学检查。同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生，而少有溶骨性变化。同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生，而少有溶骨性变化。DSADSA常见脑膜供血动脉增粗，有明显的肿瘤染色。常见脑膜供血动脉增粗，有明显的肿瘤染色。脊索瘤如向后生长应与小脑脑桥角的听神经瘤作鉴别。听神经瘤在颅骨平脊索瘤如向后生长应与小脑脑桥角的听神经瘤作鉴别。听神经瘤在颅骨平片
36、和片和CTCT上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收。上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收。MRIMRI常有助鉴别诊断。常有助鉴别诊断。鞍区部位的脊索瘤需与垂体瘤和颅咽管瘤相鉴别。后两者多不引起广泛的鞍区部位的脊索瘤需与垂体瘤和颅咽管瘤相鉴别。后两者多不引起广泛的颅底骨质破坏。向下长人鼻咽部的脊索瘤因其临床表现和颅底骨质破坏。向下长人鼻咽部的脊索瘤因其临床表现和XX线检查特征与向线检查特征与向颅底转移的鼻咽癌相似，鉴别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。颅底转移的鼻咽癌相似，鉴别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。鞍旁型或长向中颅底的脊索瘤与软骨肉瘤鉴别很困难，以至于有些学者将鞍旁型或长向中颅底的脊索瘤
37、与软骨肉瘤鉴别很困难，以至于有些学者将软骨样脊索瘤和软骨肉瘤视为同一疾病，但电镜下脊索瘤细胞内可见到粗面软骨样脊索瘤和软骨肉瘤视为同一疾病，但电镜下脊索瘤细胞内可见到粗面内织网环绕的线粒体团，该特征不存在于软骨和软骨样肉瘤。此外，免疫组内织网环绕的线粒体团，该特征不存在于软骨和软骨样肉瘤。此外，免疫组化染色证明，脊索瘤中的上皮标记蛋白阳性，而软骨肉瘤则为阴性，据此可化染色证明，脊索瘤中的上皮标记蛋白阳性，而软骨肉瘤则为阴性，据此可与软骨型肿瘤鉴别。与软骨型肿瘤鉴别。2021/6/162021/6/1620202021/6/162021/6/1621212021/6/162021/6/16222
38、22021/6/162021/6/1623232021/6/162021/6/1624242021/6/162021/6/162525斜坡脊索瘤2021/6/162021/6/162626鼻咽部脊索瘤2021/6/162021/6/162727鼻咽部脊索瘤2021/6/162021/6/162828骶骨脊索瘤骶骨脊索瘤2021/6/162021/6/162929治疗最有效的方法，是将肿瘤作整个切除，有时因肿最有效的方法，是将肿瘤作整个切除，有时因肿瘤所处部位完整切除困难，则可作局部切除。瘤所处部位完整切除困难，则可作局部切除。FriedmanFriedman认为对于某些脊索瘤放疗也是有效的。认
39、为对于某些脊索瘤放疗也是有效的。剂量可高达剂量可高达505060Gy60Gy（500050006000rads6000rads）。）。 脊索瘤的治疗以手术治疗为首选。颅底脊索瘤常脊索瘤的治疗以手术治疗为首选。颅底脊索瘤常发展到副鼻窦、发展到副鼻窦、 鼻咽、鼻咽、 口咽、口咽、 脑干脑干 。所以，神。所以，神经外科常与耳鼻喉科联合手术经外科常与耳鼻喉科联合手术 ，选择最佳的手术，选择最佳的手术进路进路 。运用鼻内镜辅助手术，。运用鼻内镜辅助手术， 可最大程度地切除可最大程度地切除病变病变 ， 减少并发症减少并发症 。 2021/6/162021/6/163030颅底脊索瘤手术治疗进展 颅底脊索瘤
40、治疗的难点在于：颅底脊索瘤治疗的难点在于：肿瘤居颅底中线，手术难以达到，与肿瘤居颅底中线，手术难以达到，与众多重要神经血管结构毗邻，如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等，全众多重要神经血管结构毗邻，如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等，全切除肿瘤难度极大，术后复发率很高；切除肿瘤难度极大，术后复发率很高；尽管脊索瘤生长缓慢且较少尽管脊索瘤生长缓慢且较少转移，但其组织学上归属于恶性肿瘤，呈浸润性生长；转移，但其组织学上归属于恶性肿瘤，呈浸润性生长；此类肿瘤早此类肿瘤早期多隐匿，病人耐受时间长，一旦出现症状，瘤体已相当大，难以彻期多隐匿，病人耐受时间长，一旦出现症状，瘤体已相当大，难以彻底切除；底切除；脊索瘤
41、对常规放疗通常不敏感。颅底脊索瘤的手术入路很脊索瘤对常规放疗通常不敏感。颅底脊索瘤的手术入路很多，但没有哪一种入路适用于各种类型的脊索瘤。入路选择的主要依多，但没有哪一种入路适用于各种类型的脊索瘤。入路选择的主要依据是肿瘤部位以及在此基础上确定的肿瘤分类。据是肿瘤部位以及在此基础上确定的肿瘤分类。Al-MeftyAl-Mefty等结合颅底等结合颅底脊索瘤的解剖部位以及手术入路提出一种新的颅底脊索瘤的分类法，脊索瘤的解剖部位以及手术入路提出一种新的颅底脊索瘤的分类法，临床较实用。临床较实用。型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下斜坡或枕骨髁
42、），瘤体小，症状轻微甚至无症状。此型易于全窦、下斜坡或枕骨髁），瘤体小，症状轻微甚至无症状。此型易于全切除，预后优良，只可惜仅占颅底脊索瘤的一小部分。切除，预后优良，只可惜仅占颅底脊索瘤的一小部分。型：瘤体型：瘤体较大，侵犯较大，侵犯2 2个甚至多个颅底解剖腔隙，但可通过一种颅底入路将肿个甚至多个颅底解剖腔隙，但可通过一种颅底入路将肿瘤全切。此型临床最多见。瘤全切。此型临床最多见。型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用需联合应用2 2个甚至多个颅底入路才能全切肿瘤。此型术中显露不良，个甚至多个颅底入路才能全切肿瘤。此型术中显露不良，手术难度最大。手术难度
43、最大。2021/6/162021/6/163131经前颅底入路常规额骨骨瓣开颅并加做眶一额一筛骨瓣以减轻对脑的牵常规额骨骨瓣开颅并加做眶一额一筛骨瓣以减轻对脑的牵拉。沿前颅窝底硬脑膜外分离，可显露蝶骨体和斜坡大部拉。沿前颅窝底硬脑膜外分离，可显露蝶骨体和斜坡大部分。切除筛板，继续向后下方分离，可抵达枕骨大孔前缘、分。切除筛板，继续向后下方分离，可抵达枕骨大孔前缘、寰椎前弓甚至颈寰椎前弓甚至颈2 2椎体。斜坡上段因鞍底阻挡较难抵达，椎体。斜坡上段因鞍底阻挡较难抵达，但但A1-MeftyA1-Mefty等认为将蝶鞍底壁的硬膜往上牵开即可较好地等认为将蝶鞍底壁的硬膜往上牵开即可较好地显露鞍背。因侧方
44、有视神经、颈内动脉、海绵窦妨碍显露显露鞍背。因侧方有视神经、颈内动脉、海绵窦妨碍显露且径路深窄，经前颅底入路仅适用于严格限于中线的肿瘤，且径路深窄，经前颅底入路仅适用于严格限于中线的肿瘤，突到硬膜下并向侧方发展的肿瘤不适用。双侧嗅觉功能障突到硬膜下并向侧方发展的肿瘤不适用。双侧嗅觉功能障碍是该入路常见的并发症，但碍是该入路常见的并发症，但SpetzlerSpetzler等最近报告采用环等最近报告采用环筛板骨切除术可保留嗅觉功能。筛板骨切除术可保留嗅觉功能。2021/6/162021/6/163232额颞一眶颧入路额颞一眶颧入路是适应性最广的颅底入路之一，可获得多视角的显露，脑牵拉轻，术野浅近，
45、无需经过污染腔隙并可同时切除硬膜内外的病变。术中可选择多种变通径路。如经额下颅底、经外侧裂、经颞下或经颞下窝入路等。这些入路具有许多优点，可切除源于上、中斜坡并侵及中颅窝、岩尖及颞下窝的病变，尤其适用于突入硬膜内者。2021/6/162021/6/163333扩大颧一中颅窝入路经常规颞下入路做颞部骨瓣后咬除颞鳞部直至中颅窝底，经常规颞下入路做颞部骨瓣后咬除颞鳞部直至中颅窝底，再离断颧弓并将颞肌游离，可使中颅窝底显露更充分之间再离断颧弓并将颞肌游离，可使中颅窝底显露更充分之间直至颞下窝部位。从眶上裂至面听神经之间有一较宽的硬直至颞下窝部位。从眶上裂至面听神经之间有一较宽的硬膜外腔隙。突入海绵窦的
46、肿瘤可经滑车神经与三叉神经眼膜外腔隙。突入海绵窦的肿瘤可经滑车神经与三叉神经眼支之间（支之间（ParkinsonParkinson三角）或三叉神经上颌支与下颌支之间三角）或三叉神经上颌支与下颌支之间切除。岩骨切除的范围向后限于内听道，外侧限于颈内动切除。岩骨切除的范围向后限于内听道，外侧限于颈内动脉，内侧限于岩上窦，下方限于岩下窦。岩骨部分切除后脉，内侧限于岩上窦，下方限于岩下窦。岩骨部分切除后可显露岩骨内颈内动脉水平段及垂直段并将颈内动脉牵向可显露岩骨内颈内动脉水平段及垂直段并将颈内动脉牵向前方。如果肿瘤下极较低，可牺牲三叉神经上颌支以更好前方。如果肿瘤下极较低，可牺牲三叉神经上颌支以更好地
47、显露斜坡。扩大颧一中颅窝入路是种硬膜外径路，常用地显露斜坡。扩大颧一中颅窝入路是种硬膜外径路，常用于切除海绵窦、岩尖以及上斜坡的脊索瘤，也可用于颞下于切除海绵窦、岩尖以及上斜坡的脊索瘤，也可用于颞下窝、蝶腭窝、颞窝、眶以及海绵窦的肿瘤。窝、蝶腭窝、颞窝、眶以及海绵窦的肿瘤。2021/6/162021/6/163434经枕骨髁入路切口从乳突开始向上，至上项线转向后，再沿中切口从乳突开始向上，至上项线转向后，再沿中线向下止于颈线向下止于颈3 3、4 4棘突水平。骨切除包括枕鳞外棘突水平。骨切除包括枕鳞外侧部、同侧枕大孔后缘、同侧颈侧部、同侧枕大孔后缘、同侧颈1 1后弓以及部分枕后弓以及部分枕骨髁。
48、该入路适用于显露处于下斜坡且向一侧延骨髁。该入路适用于显露处于下斜坡且向一侧延至颅颈交界或上颈段的脊索瘤。其优点在于术野至颅颈交界或上颈段的脊索瘤。其优点在于术野广阔、距离较短，无需经过污染腔隙，椎动脉显广阔、距离较短，无需经过污染腔隙，椎动脉显露充分，便于控制出血。该入路的上界取决于颈露充分，便于控制出血。该入路的上界取决于颈静脉球的位置。经枕骨髁入路往上可与经颞下入静脉球的位置。经枕骨髁入路往上可与经颞下入路联合，往下可与经颈入路或经颞下窝入路联合。路联合，往下可与经颈入路或经颞下窝入路联合。部分病例术中可牺牲颈静脉球以获得更好的显露，部分病例术中可牺牲颈静脉球以获得更好的显露，但必须行暂
49、时阻断试验但必须行暂时阻断试验 2021/6/162021/6/163535经上颌入路该入路适用于斜坡区延至鼻咽或颅颈交界处的肿瘤。由于该入路适用于斜坡区延至鼻咽或颅颈交界处的肿瘤。由于位置深在，两侧显露有限，所以只适用于严格限于中线的位置深在，两侧显露有限，所以只适用于严格限于中线的肿瘤。向侧方突入海绵窦者宜用经颅入路切除。经上颌入肿瘤。向侧方突入海绵窦者宜用经颅入路切除。经上颌入路可分为两种类型：（路可分为两种类型：（1 1）行）行LeFortLeFort( (两侧上颌结节之间，两侧上颌结节之间，经过上颌窦和梨状孔下缘经过上颌窦和梨状孔下缘) )骨切除，伴或不伴软硬腭的中骨切除，伴或不伴软
50、硬腭的中线劈开；（线劈开；（2 2）行单侧骨切除，伴软硬腭的旁中线劈开。）行单侧骨切除，伴软硬腭的旁中线劈开。其中，后者有利于保留软腭。由于上颌翼突接受来自软腭其中，后者有利于保留软腭。由于上颌翼突接受来自软腭的双重血供，应用单侧骨切除术时双侧上颌骨可保持完整，的双重血供，应用单侧骨切除术时双侧上颌骨可保持完整，其血供及颅骨稳定性不受影响。经上颌入路前后分别以前其血供及颅骨稳定性不受影响。经上颌入路前后分别以前颅窝底和颈颅窝底和颈2 23 3间隙为界，两侧以翼骨内板、破裂孔段颈间隙为界，两侧以翼骨内板、破裂孔段颈内动脉、海绵窦、舌下神经管及颈静脉孔为界。该入路潜内动脉、海绵窦、舌下神经管及颈静
51、脉孔为界。该入路潜在的并发症与手术方式的选择直接相关。多块骨切除及术在的并发症与手术方式的选择直接相关。多块骨切除及术中低血压易造成无菌性骨坏死。中低血压易造成无菌性骨坏死。 2021/6/162021/6/163636扩大经蝶入路常规经蝶入路仅适用于一部分限于上斜坡、伴或不伴海绵窦内侧壁受累的脊索瘤。巨大的扩展型脊索瘤用常规经蝶入路不易全切。King等提出的扩大经蝶入路是在常规经蝶入路的基础上加行同侧上颌骨额突切除，可增大侧方术野的显露。肿瘤切除后可将切除骨片复位。2021/6/162021/6/163737经口腭入路经口腭入路主要用于向中下发展的斜坡脊索瘤，而经下颌裂开则明显增加手术围，可
52、显露上、中、下斜坡，颅颈结合部位及上位颈椎。因此该手术入路适合于大部分脊索瘤，也是全切率最高的手术入路。2021/6/162021/6/163838经蝶或经蝶筛入路适用于上、中斜坡范围较小的脊索瘤。扩大该入路可以良好地显露蝶窦、鞍结节、斜坡的中上段，还可通过打开筛窦获取更大的显露范围。2021/6/162021/6/163939LeFortI和扩大LeFort1入路该手术要点是裂开下颌骨及在LeFortI水平(两侧上颌结节之间，经过上颌窦和梨状孔下缘)劈开上颌骨，暴露中颅窝底较好，可用于硬膜外蝶窦、斜坡和上颈肿瘤切除，暴露鼻咽后上部时切除骨质较少，暴露范围前方水平方8cm，后方5cm，可直视中
53、颅底两侧的大血管和神经，避免损伤。然后借助显微镜、超声刀等分块切除肿瘤。该入路可用于切除范围较大的颅底脊索瘤。2021/6/162021/6/164040联合入路对于病变范围巨大不能采用一种术式切除的病例采用2种或2种以上的手术入路，争取彻底切除病变。例如：常用的入路是经额颞、颞下入路联合，经口与经颞下联合等。2021/6/162021/6/164141咽部脊索瘤咽部脊索瘤 1 1概述概述脊索瘤来自胚胎脊索的残余，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨内，脊索瘤来自胚胎脊索的残余，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨内，但部分可向腹侧折入咽壁，其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力，但部分可向腹侧折入咽壁
54、，其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力，在某些诱因的作用下，可形成脊索瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤。病理见在某些诱因的作用下，可形成脊索瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤。病理见肿瘤由典型的空泡细胞和粘液基质所组成，其特点为分叶结构，细胞呈不规肿瘤由典型的空泡细胞和粘液基质所组成，其特点为分叶结构，细胞呈不规则条索状、团块状或假腺泡状生长，并可形成巨大空泡的合体细胞。可发生则条索状、团块状或假腺泡状生长，并可形成巨大空泡的合体细胞。可发生于任何年龄，以中年居多，男性多于女性。于任何年龄，以中年居多，男性多于女性。 2 2临床表现临床表现脊索瘤多位于鼻咽，随着肿瘤增大，常有头痛、进行性鼻塞、脊索瘤
55、多位于鼻咽，随着肿瘤增大，常有头痛、进行性鼻塞、脓性鼻涕、鼾声、嗅觉减退、耳鸣、耳聋等。发生于口咽、下咽者较少，可脓性鼻涕、鼾声、嗅觉减退、耳鸣、耳聋等。发生于口咽、下咽者较少，可有吞咽下不适及出现呼吸困难。肿瘤向颅内发展，可出现颅神经受累的症状。有吞咽下不适及出现呼吸困难。肿瘤向颅内发展，可出现颅神经受累的症状。查体可见鼻咽顶壁、咽后壁、侧壁上有肿块隆起，基底广，触之稍硬，表面查体可见鼻咽顶壁、咽后壁、侧壁上有肿块隆起，基底广，触之稍硬，表面有正常粘膜。有正常粘膜。 3 3诊断诊断 确诊需依据病理诊断。颅底确诊需依据病理诊断。颅底X X片、颅正侧位片、片、颅正侧位片、CTCT、MRIMRI可
56、显示斜坡、可显示斜坡、蝶鞍、岩尖等处有骨质破坏及肿块阴影有助于诊断，须与咽部其他肿瘤如鼻蝶鞍、岩尖等处有骨质破坏及肿块阴影有助于诊断，须与咽部其他肿瘤如鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、咽颅咽管瘤等相鉴别咽纤维血管瘤、鼻咽癌、咽颅咽管瘤等相鉴别 4 4治疗治疗以手术治疗为主，可合并进行放疗。肿瘤位于颅底，手术较困难，损以手术治疗为主，可合并进行放疗。肿瘤位于颅底，手术较困难，损害较大，且易复发，可行颅外切除或行颅面联合径路切除术。害较大，且易复发，可行颅外切除或行颅面联合径路切除术。2021/6/162021/6/164242手术效果ForsythForsyth等报告等报告5151例颅底脊索瘤，其中活检
57、例颅底脊索瘤，其中活检1111例例（22%22%），次全切除），次全切除4040例（例（78%78%）。病人的）。病人的5 5年、年、1010年生存率：活检组为年生存率：活检组为36%36%和和0%0%；次全切除组；次全切除组为为55%55%和和45%45%。GayGay等分析等分析6060例颅底脊索瘤和颅例颅底脊索瘤和颅底软骨肉瘤病人的预后，平均随访底软骨肉瘤病人的预后，平均随访46.846.8月。全切月。全切或近全切除或近全切除67%67%，次全切除，次全切除23%23%，部分切除，部分切除10%10%，各组的五年复发控制率；第一组为，各组的五年复发控制率；第一组为84%84%，后二，后二
58、组为组为64%64%。上述研究表明对颅底脊索瘤的最佳治。上述研究表明对颅底脊索瘤的最佳治疗为尽可能手术全切疗为尽可能手术全切 2021/6/162021/6/164343伽玛刀治疗 与以往治疗方法相比较，选用伽玛刀治疗颅内脊索瘤有以下优点：与以往治疗方法相比较，选用伽玛刀治疗颅内脊索瘤有以下优点： 由于采由于采用先进的立体定位与三维脊索瘤经典治疗方法为在广泛、扩大范围手术切除用先进的立体定位与三维脊索瘤经典治疗方法为在广泛、扩大范围手术切除的基础上，于术中、术后辅以放射治疗（化疗无效），但总体疗效令人失望。的基础上，于术中、术后辅以放射治疗（化疗无效），但总体疗效令人失望。原因在于：原因在于：
59、 由于脊索瘤位于颅底正中，周围解剖关系复杂，加之起病隐匿，由于脊索瘤位于颅底正中，周围解剖关系复杂，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已广泛侵犯颅底，手术风险高，手术难度很大；病程较长，病人来诊时肿瘤已广泛侵犯颅底，手术风险高，手术难度很大； 脊索瘤呈浸润性生长，并易侵袭、破坏骨质，组织学上归属于恶性肿瘤，脊索瘤呈浸润性生长，并易侵袭、破坏骨质，组织学上归属于恶性肿瘤，有复发的病理基础；有复发的病理基础； 脊索瘤对放射线并不敏感，常规放疗不良反应大，只脊索瘤对放射线并不敏感，常规放疗不良反应大，只能起到姑息治疗作用。由于肿瘤多邻近脑干、视神经等重要结构，传统放射能起到姑息治疗作用。由于肿瘤
60、多邻近脑干、视神经等重要结构，传统放射治疗的剂量受到严格限制，难以充分杀灭瘤细胞。近年来立体定向放射外科治疗的剂量受到严格限制，难以充分杀灭瘤细胞。近年来立体定向放射外科如伽玛刀治疗为脊索瘤的治疗积累了一定的经验，计划系统，可以对肿瘤做如伽玛刀治疗为脊索瘤的治疗积累了一定的经验，计划系统，可以对肿瘤做到精确定位、精确计划和精确治疗。伽玛刀采用多点聚焦技术，可在肿瘤均到精确定位、精确计划和精确治疗。伽玛刀采用多点聚焦技术，可在肿瘤均匀受量的同时，明显提高周边剂量，充分杀灭肿瘤；匀受量的同时，明显提高周边剂量，充分杀灭肿瘤； 使用伽玛刀治疗肿瘤，使用伽玛刀治疗肿瘤，肿瘤以外剂量锐减，脊索瘤周围重要
61、组织如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等肿瘤以外剂量锐减，脊索瘤周围重要组织如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等能获得良好保护，最大限度地避免放射损伤及治疗不良反应的发生；能获得良好保护，最大限度地避免放射损伤及治疗不良反应的发生； 应用应用伽玛刀治疗脊索瘤，病人无痛苦，治疗时间短，病人消耗少，易耐受。伽玛刀治疗脊索瘤，病人无痛苦，治疗时间短，病人消耗少，易耐受。2021/6/162021/6/164444（一）伽玛刀治疗效果 匹茨堡大学医学院自匹茨堡大学医学院自19871987年至年至19971997年共治疗年共治疗1515例例脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤患者，男患者，男1010例，例，女女55例；年龄例；
62、年龄77一一7070岁，平均岁，平均3838岁。其中岁。其中1111例伽玛刀治疗前经例伽玛刀治疗前经11一一44次次手术手术手术手术，平均平均1.81.8次；次；22例病人经术前活检证实；其余例病人经术前活检证实；其余22例仅靠影像学检查确诊。随例仅靠影像学检查确诊。随访时间访时间66一一8484个月，平均个月，平均4040个月。结果：个月。结果：88例（例（53.3%53.3%）患者临床症状）患者临床症状改善，改善，33例（例（20%20%）患者症状不变，）患者症状不变，44例（例（26.6%26.6%）死亡，无伽玛刀相关）死亡，无伽玛刀相关神经损伤。美国宾州基督教长老会大学医院的神经损伤。
63、美国宾州基督教长老会大学医院的KondziolkaKondziolka等用伽玛刀治疗了等用伽玛刀治疗了44例例脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤和和22例例脊索脊索脊索脊索肉瘤共计肉瘤共计66例患者，其中例患者，其中55例为例为手术手术手术手术残留，残留，11例未经例未经手术手术手术手术治疗；治疗；66例患者伽玛刀治疗前均未接受外放射治疗；例患者伽玛刀治疗前均未接受外放射治疗；66例患者肿瘤直径均小例患者肿瘤直径均小于于3cm3cm；随访时间；随访时间88一一3636个月，平均个月，平均2222个月，随访期间个月，随访期间33例患者症状改善，例患者症状改善，33例保持不变；影像学检查证实例保持不变；影像
64、学检查证实22例肿瘤缩小，例肿瘤缩小，44例不变；例不变；66例中有例中有11例患者例患者脊索脊索脊索脊索肉瘤转移至顶叶行肉瘤转移至顶叶行手术手术手术手术切除；另切除；另11例患者颅外未经伽玛刀照射部分随访例患者颅外未经伽玛刀照射部分随访期间增大。综上所述，伽玛刀治疗对较小体积期间增大。综上所述，伽玛刀治疗对较小体积脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤治疗效果好于常规治疗效果好于常规手术手术手术手术及外放射治疗，应积极审慎地开展伽玛刀治疗及外放射治疗，应积极审慎地开展伽玛刀治疗脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤的工作。的工作。2021/6/162021/6/164545（二）伽玛刀治疗适应证选择伽玛刀治疗的目的在于
65、控制肿瘤的同时尽量减少伽玛刀治疗的目的在于控制肿瘤的同时尽量减少周围正常组织的损伤。对于适应证的选择，我们周围正常组织的损伤。对于适应证的选择，我们的标准是：的标准是： 为提高治疗剂量，应选择较小体积为提高治疗剂量，应选择较小体积（直径小于（直径小于3.5Cm3.5Cm）的）的脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤行伽玛刀治疗，行伽玛刀治疗，对于体积较大不能对于体积较大不能手术手术手术手术全切的全切的脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤，应提倡，应提倡手手手手术术术术后辅以伽玛刀治疗。后辅以伽玛刀治疗。 肿瘤与视神经、视交叉肿瘤与视神经、视交叉的距离应）的距离应）2mm2mm（如肿瘤和脑干关系密切，（如肿瘤和脑干关系密
66、切，CrockardCrockard等提倡用等提倡用手术手术手术手术的办法使脑干后移，以提的办法使脑干后移，以提高伽玛刀的治疗剂量。高伽玛刀的治疗剂量。 不愿不愿手术手术手术手术或年老体弱难或年老体弱难以承受以承受手术手术手术手术的病人的病人 2021/6/162021/6/164646（三）伽玛刀治疗脊索瘤脊索瘤剂量学匹茨堡大学医学院于1987一1997年治疗了15例脊索瘤脊索瘤患者，伽玛刀治疗周边剂量为11.7-4OGy,平均18Gy，中心为24一80Gy，平均36Gy。准直器1-10个，平均4个。宾州基督教长老会大学医院的Kondziolka等用伽玛刀治疗了6例患者，伽玛刀治疗平均周边剂
67、量为20Gy。综上所述，伽玛刀治疗脊索瘤脊索瘤周边剂量应以大于16一20Gy为宜。2021/6/162021/6/164747放射治疗进展放射治疗对颅底脊索瘤的治疗作用尚存在争议。放射治疗对颅底脊索瘤的治疗作用尚存在争议。由于邻近脑干、视神经等重要结构，传统放射治由于邻近脑干、视神经等重要结构，传统放射治疗的剂量受到严格限制从而疗效欠佳，复发率极疗的剂量受到严格限制从而疗效欠佳，复发率极高。高。ForsythForsyth等总结等总结5151例脊索瘤，其中例脊索瘤，其中3939例术后接例术后接受传统放疗，平均治疗剂量为受传统放疗，平均治疗剂量为50Gy50Gy，结果提示放，结果提示放疗组与非放
68、疗组五年生存率无显著性差异（为疗组与非放疗组五年生存率无显著性差异（为51%51%），但是术后加用传统放疗可使颅底脊索瘤），但是术后加用传统放疗可使颅底脊索瘤病人的复发时间明显推后，五年复发控制率从病人的复发时间明显推后，五年复发控制率从17%17%提高到提高到39%39%。 2021/6/162021/6/164848重型带电粒子照射 近年来，随着精确高能放疗技术的长足发展，有关应用重型带电粒子近年来，随着精确高能放疗技术的长足发展，有关应用重型带电粒子照射（照射（HeavychargedparticleirradiationHeavychargedparticleirradiation）辅
69、助治疗脊索瘤的研究已）辅助治疗脊索瘤的研究已初步显示一定的疗效。其原理在于作为放射源的重型带电粒子（包括初步显示一定的疗效。其原理在于作为放射源的重型带电粒子（包括质子束和氦离子两种）照射边界恒定，照射深度易于控制，推荐治疗质子束和氦离子两种）照射边界恒定，照射深度易于控制，推荐治疗剂量可高达剂量可高达555576Gy76Gy。正是由于重型带电粒子放疗同时吸取了立体。正是由于重型带电粒子放疗同时吸取了立体定向放疗以及近距离放疗的优点，使其在毁损肿瘤病灶时对周边正常定向放疗以及近距离放疗的优点，使其在毁损肿瘤病灶时对周边正常组织损伤较小。组织损伤较小。Austin-SeymonrAustin-S
70、eymonr等对等对194194例脊索瘤及软骨肉瘤的研究例脊索瘤及软骨肉瘤的研究表明，手术切除后加用质子束放疗，肿瘤复发率明显降低，其表明，手术切除后加用质子束放疗，肿瘤复发率明显降低，其5 5年复年复发控制率平均达发控制率平均达76%76%。BersonBerson等报道应用氦离子照射治疗脊索瘤及软等报道应用氦离子照射治疗脊索瘤及软骨肉瘤骨肉瘤4545例，其例，其5 5年复发控制率为年复发控制率为59%59%。CastroCastro等也对等也对5353例颅底脊索例颅底脊索瘤应用重型带电粒子照射的疗效进行了单独分析，结果显示其瘤应用重型带电粒子照射的疗效进行了单独分析，结果显示其5 5年复年
71、复发控制率为发控制率为63%63%，5 5年生存率可达年生存率可达75%75%。这表明，手术切除肿瘤后加。这表明，手术切除肿瘤后加用重型带电粒子放疗是目前治疗颅底脊索瘤最有效的方法。用重型带电粒子放疗是目前治疗颅底脊索瘤最有效的方法。 2021/6/162021/6/164949复发与预后1 1、 脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生少。一般均在肿瘤发生1010年以后才出现转移，局部淋巴结年以后才出现转移，局部淋巴结常被
72、累及，随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。枕部含有常被累及，随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。2 2、肿瘤术后复发的原因有两种、肿瘤术后复发的原因有两种 ： 一是肿瘤切除不彻底一是肿瘤切除不彻底 ，局部残留或术中肿瘤细胞种植，局部残留或术中肿瘤细胞种植 ， 因此切除脊索瘤组织因此切除脊索瘤组织时不但要切除肿瘤及受侵的骨组织、时不但要切除肿瘤及受侵的骨组织、 皮下皮下 组织组织 ， 还应切还应切除一部分周除一部分周 围正常的骨组织及肿瘤表面的黏膜围正常的骨组织及肿瘤表面的黏膜 。二是脊。二是
73、脊索瘤属低度恶性肿瘤索瘤属低度恶性肿瘤 ， 可发生全可发生全 身转移，转移到肺身转移，转移到肺 、皮、皮肤肤 、淋巴结等部位、淋巴结等部位 ， 也是术后复发的重要原因。因此初也是术后复发的重要原因。因此初次手术尽量彻底切除肿瘤，次手术尽量彻底切除肿瘤， 对肿瘤预后有重大意义。对肿瘤预后有重大意义。 2021/6/162021/6/165050病例介绍患者女，患者女，4040岁，农民，主诉持续、渐进性鼻塞半年余，岁，农民，主诉持续、渐进性鼻塞半年余，常感头闷痛、伴有耳鸣、耳闷感，曾在当地医院诊断为鼻常感头闷痛、伴有耳鸣、耳闷感，曾在当地医院诊断为鼻炎，治疗无效果，在炎，治疗无效果，在xxxx医院
74、行鼻内窥镜检查，见鼻腔粘膜医院行鼻内窥镜检查，见鼻腔粘膜无急性充血，总鼻道通畅，鼻中隔略有偏曲，后鼻孔被一无急性充血，总鼻道通畅，鼻中隔略有偏曲，后鼻孔被一肿物堵塞，肿物基底位于鼻咽顶后壁，半球形，范围肿物堵塞，肿物基底位于鼻咽顶后壁，半球形，范围2.5cm2.5cm2.5cm2.5cm，表面附有正常粘膜，光滑触之质韧，不易，表面附有正常粘膜，光滑触之质韧，不易出血，咬除部分组织送病理检查及行出血，咬除部分组织送病理检查及行CTCT检查，初步诊断为检查，初步诊断为鼻咽部脊索瘤。于鼻咽部脊索瘤。于19961996年年1 1月月1515日在全麻下行经口入路鼻日在全麻下行经口入路鼻咽部肿瘤切除术。术
75、中见鼻咽顶后壁有一直径约咽部肿瘤切除术。术中见鼻咽顶后壁有一直径约2cm2cm的球的球形灰白色肿物，表面光滑，与周围组织界限清，囊性感，形灰白色肿物，表面光滑，与周围组织界限清，囊性感，肿物主要位于枕骨大孔前方斜坡处，骨压迫凹陷肿物主要位于枕骨大孔前方斜坡处，骨压迫凹陷2cm3cm2cm3cm，未穿入颅内及蝶窦，肿物摘除后，鼻咽部碘，未穿入颅内及蝶窦，肿物摘除后，鼻咽部碘仿纱条填塞，软腭缝合，患者术后仿纱条填塞，软腭缝合，患者术后1515日痊愈出院，术后日痊愈出院，术后1 1年随诊年随诊2 2次未见肿瘤复发。次未见肿瘤复发。2021/6/162021/6/165151 结束语结束语若有不当之处，请指正，谢谢！若有不当之处，请指正，谢谢！
