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1、1皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node SyndromeMucocutaneous Lymph Node Syndrome2概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后3 皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称又称川崎病川崎病（Kawasaki disease)为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。中动脉。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结
2、节性多动脉炎1967年日本川崎年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 4 1976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导n发病率逐年增多，呈散发或小流行发病率逐年增多，呈散发或小流行;n平均年龄岁，平均年龄岁，5岁以下占岁以下占80% ;n男男:女女=1.5:1 n20%发生冠状动脉损害（发生冠状动脉损害（CAL）；）；n继发性心脏病居首位继发性心脏病居首位;5概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别治疗诊断与鉴别治疗预后预后6病因病因：不清不清感染：细菌、病毒
3、、尼克次体等感染：细菌、病毒、尼克次体等 遗传背景遗传背景:家族发病、双胎发病家族发病、双胎发病7 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害感染感染微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制：8APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40
4、 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原， MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病机制发病机制9超抗原超抗原 T 淋巴细胞淋巴细胞（凋亡（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁
5、损害血管壁损害发病机制发病机制10概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后11血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及弹力纤维及肌层断裂和坏死肌层断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动发生动脉瘤。脉瘤。I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿白细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。12期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。阻塞的动脉可再通。期期:47周
6、周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。分或完全阻塞。血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉13概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后14发热发热:持续持续12周或更长周或更长,抗生素治疗无效抗生素治疗无效 典型表现典型表现球结合膜充血：无脓性分泌物球结合膜充血：无脓性分泌物 口唇及口腔粘膜充血：口唇及口腔粘膜充血：“草莓草莓”舌舌,唇皲裂唇皲裂 掌跖红斑掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮脱皮,重者指趾甲可脱落重者指趾甲可脱落 多形性皮疹多形
7、性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大15结合膜炎结合膜炎 草莓舌草莓舌 16口唇皲裂口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀17肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大18皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑19心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。瘤），少数可有心肌梗死。心脏表现20n间质性肺炎间质性肺炎n无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎n消化道症状消化道症状n关节炎等关节炎等其他表现21概述概述病因和发病机制病因和发
8、病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后22实验室检查实验室检查 无特异性无特异性血液学检查： WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；急性炎症反应指标升高。免疫学检查： 血清IgG ， IgA， IgM，IgE心电图：ST-T改变。胸片：可呈间质性改变。 23u急性期急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。三间瓣返流。 超声心动图u冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。24正常正常正
9、常正常心脏超声心脏超声: :显示左冠状动脉和主动脉显示左冠状动脉和主动脉25右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张26动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤27超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血有心肌缺血表现时可选择使用。表现时可选择使用。冠状动脉造影28概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后29诊断标准诊断标准不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊30败血症败血症渗出性多型红斑渗出性多型红斑幼年
10、类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热猩红热化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎鉴别诊断：鉴别诊断：31概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后32大剂量丙种球蛋白静脉滴注大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病注完，发病10天内使用。天内使用。 控制血管炎症：肠溶阿司匹林：肠溶阿司匹林：3050mg/（kgd）, 热退后热退后3天渐减为天渐减为35mg/（kgd），），持续持续 68周冠状动脉损害者周冠状动脉损害者应延长治疗。应延长治疗。33抗血小板聚集：抗血小
11、板聚集：双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗补液、补液、 护肝、护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。状动脉搭桥术。糖皮质激素：糖皮质激素：不宜单独使用。有学者建议不宜单独使用。有学者建议IVIG非敏感型非敏感型KD病病人可以在人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。加阿司匹林。 34概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后35为自限性疾病，多数预后良好为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%25%多数冠状动脉瘤于多数冠状动脉瘤于12年内消失，但年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常可留有管壁增厚和功能异常复发率为复发率为1%2% 36无冠状动脉瘤者无冠状动脉瘤者：出院后出院后1、3、6、12、 24月作全面检月作全面检查，（体格检查、查，（体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者：有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访病变明显时密切动态随访,恢复期应每恢复期应每612月一次长期随访月一次长期随访
