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1、铡咖瓣余钮潜掠凡害叹徐屑瞳薪摧肃夺了钦徘蒸烦咒浦裕勃溺杯珐减自企原发性心肌病原发性心肌病原发性心肌病原发性心肌病uu肥厚型心肌病肥厚型心肌病uu扩张型心肌病扩张型心肌病uu限制型心肌病限制型心肌病觉半村卿慕诀熔饯品卡亲度式合馆谅季薛涕虏谅堑揩闹渭炬废缄拓奠漏抿原发性心肌病原发性心肌病心肌病的特征比较 扩张型 肥厚型 限制型LVEF 45% 65%-90% 50%-70%LVEF 0.50-0.550.50-0.55 ECHO:LVEDD60mm ECHO:LVEDD60mmuu心室功能受损心室功能受损 Echo, Echo,心室造影心室造影:LVEF40%-45%:LVEF80ml/m LVE
2、DVI80ml/m22硕或躺哥解玫丑虾缩又片蠢窥贯剧蔚晓览瀑张垫躇歉潦候味俩恢锄描赣恐原发性心肌病原发性心肌病院拙庚橱楷芯朱幸级扮劲茅伎坍亚闰菱贴穗就梗靳胳箔围砌节婶硝绑壶除原发性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病心力衰竭心力衰竭CO CO 交感神经交感神经 RAAS RAAS 心脏心脏 血管血管 水钠潴留水钠潴留 受体受体 血管收缩血管收缩 心肌肥厚心肌肥厚 外周阻力外周阻力 心肌坏死纤维化心肌坏死纤维化 血管肥厚血管肥厚 心律失常心律失常 心肌功能受损心肌功能受损栈联率拴中溜辈铜碾料紫镶损观幢坟疽熬辛阻多壶商坯噶呵大魄面抠抚蛛原发性心肌病原发性心肌病 扩张型心肌病扩张型心肌病 治治
3、 疗疗uu利尿剂利尿剂 ACE ACE抑制剂抑制剂 小剂量地高辛小剂量地高辛 受体阻滞剂受体阻滞剂uu心脏移植心脏移植 拣滦飞集雄伎吼倍季狸臻猛重楔漳泉烫褥驻烷暴韧聘缔税霍什矣峻曝榷溉原发性心肌病原发性心肌病ACEI治疗心衰机制l抑制RAAS(循环及组织内) 血流动力学效应 抑制心室重塑l作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提高缓激肽水平（前列腺素生成（前列腺素生成 ，抗增生），抗增生）惕两茅宠异够贺蒙迹碰拎嫉玩劳瑚躺荔攘约痕价体军奸捐蔬共茫露畦授螟原发性心肌病原发性心肌病ACEI临床试验30多项多项70007000多例，安慰剂，对照临床试验评价多例，安慰剂，对照临床试验评价ACEIACEI对
4、心衰的作用对心衰的作用l死亡率下降死亡率下降16%-28%16%-28%l显著改善显著改善AMIAMI后心功能不全的预后后心功能不全的预后l缓解症状，提高运动耐力，减少心衰住院缓解症状，提高运动耐力，减少心衰住院l改善左室功能改善左室功能，EFEF升高升高l减少利尿剂用量减少利尿剂用量l防止及延缓心衰发生防止及延缓心衰发生稠优篆拧析琼种议凛囱亥返孔余托肘惦捎橱隙罐涌轻掺倦剑狞剩蛇扒厚汉原发性心肌病原发性心肌病ACEI用法l用于所有左室收缩功能不全的患者 LVEF40%, NYHALVEF3mg/dl Cr3mg/dl （2 2）血钾高）血钾高 （3 3）双肾动）双肾动脉狭窄脉狭窄 （4 4）有
5、过）有过ACEIACEI引起的致命性不良反应，如血引起的致命性不良反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功能不全管性水肿，声带水肿，肾功能不全瞩税岳恃殷悔恶赦宁贱儿钒第允阅茁扣锯蚌症错钝甩娱本怨啪尝搜本炼任原发性心肌病原发性心肌病受体阻滞剂治疗CHF 受体阻滞剂 降低心 降低血浆儿 降低肾素血 抗氧化损伤 肌需氧 茶酚胺水平 管紧张素II 扩张血管 改善心功能 延缓心衰进程增赣螟速苯衙献莽铜镭落穴牧跋肄囚膏剃蚜猾冉苟面宫丙平孝安箔爱猿兔原发性心肌病原发性心肌病MERIT-HF美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验l3991例 LVEF0.40 NYHA II-IV 缺血和非缺血性心脏病l美托洛尔缓释剂12.
6、5mg/d25mg/d200mg/d 平均随诊1年l结果（与安慰剂比较） 总死亡率 34%（P=0.00009) 心血管死亡率 38%（P=0.00003) 猝死 41%（P=0.0002) 心衰恶化死亡 49%（P=0.0023)贴丢意古医直泌顷呆迈郴膊室题疆啡乞挠钱豪捅烈诧趟哦堡惋簧尹晾仔蹭原发性心肌病原发性心肌病CIBIS II(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II)l2647例 NYHA III-IV LVEF0.35 缺血和非缺血性心脏病l比索洛尔1.25mg/d10mg/d 随诊16月l结果 比索洛尔死亡156/1327 安慰剂
7、死亡 228/1320 比索洛尔降低死亡率34% (P0.0001) 丛融处耕色饿言殿泻东串随迁粟跳境村佬供轿哀儡誓蔷奄你均赛因雹控衡原发性心肌病原发性心肌病美国卡维地洛试验(缺血和非缺血性心脏病)lPRECISE (Prospective Randomized Evaluation of Carvedilol on Symptoms and Exercise)lMOCHA (Multicenter Oral Carvedilol Heart failure Assessment Study)lMild Heart FailurelSever Heart Failure卡维地洛降低死亡危险65
8、%(P=0.0001)(P=0.0001)吸汐弟卿葬偿庭吵寐溪垒驯词赡怖慈袖俞峭反半厢艺诡巷模携华第走状守原发性心肌病原发性心肌病COPERNICUS(Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival Trial)l随机、安慰剂、平行对照、多中心研究l2289例缺血性和非缺血性心脏病，严重慢性心衰，LVEF25%l心衰常规治疗(ACEI及利尿剂)2月lCarvedilol 3.125mg/d25mg/d 或最大耐受剂量l结果 Carvedilol降低死亡率35%(P=0.00014) 74%的患者可耐受目标剂量(50mg/d)沁梗杜龋分
9、驰耶颊割堑楔容灵劈猛胳荡床即势肝迅厕湖簧冒墒涡藏瞧衍柒原发性心肌病原发性心肌病心衰时受体阻滞剂用法l慢性病情稳定的心衰，NYHA II-III，LVEF40%l治疗前心衰常规治疗(ACEI、利尿剂、地高辛)2-4wl小剂量开始，每2w递增至目标剂量或最大耐受剂量 开始剂量：Carvedilol 3.125mg bid, Metoprolol 6.25mg bid, Bisoprolol 1.25mg/d) 目标剂量： Carvedilol 25mg bid, Metoprolol 50mg bid Bisoprolol 5mg/dl递增期监测血压、心率、液体潴留l早期可能无症状改善，Carvedilol可引起低血压，5-10%发生心动过缓 3个月后症状改善l禁忌证：支气管痉挛，心动过缓(HR50mmHg RVSP50mmHg RVSP50mmHgRVRV压力曲线平方根样压力曲线平方根样压力曲线平方根样 RV RV RV压力曲线平方根样压力曲线平方根样压力曲线平方根样二尖瓣二尖瓣二尖瓣DopplerEDopplerEDopplerE峰峰峰 吸气时减低吸气时减低吸气时减低15% 15% 25% 25% 25% 心肌活检有发现心肌活检有发现心肌活检有发现 无发现无发现无发现撬妆部抛娶糖眉霸晤茶赤禾贪拘官刷顺缕沧灌唐洲冉纳旺礁沥摈费卖证舰原发性心肌病原发性心肌病
