过敏性紫癜肾炎诊诒进展ppt课件

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1、过敏性紫癜肾炎诊治进展过敏性紫癜肾炎诊治进展HSP N(Henoch-Schnlein purpura nephritis)1837年由Schnlein初次报道紫癜与关节疼痛的相关性;1874年Henoch 报道 4例儿童患有 皮疹、肠绞痛、 血便、关节疼痛;1899年Henoch 出血性肾小球肾炎 参与综合征,由此完成了过敏性紫癜的经典定义。Henoch-Schnlein purpura (HSP) 是一种系统性血管炎,以皮疹、胃肠道病变、 关节炎、肾小球肾炎 为主要临床表现由IgA免疫复合物堆积引起小血管炎 (1994年系统脉管炎命名国际商讨会议)过敏性紫癜概述紫癜性肾炎HSPN概述发病率

2、病率儿童儿童过敏性紫癜,大敏性紫癜,大约为1522.1/101522.1/10万万/ /年,年,其中其中1562%1562%肾脏受累,是儿童受累,是儿童肾病的常病的常见病因。病因。大多呈良性、自限性大多呈良性、自限性过程,程,也有反复也有反复发作或迁延数年,作或迁延数年,约515%515%患儿患儿进展至展至肾功能不全功能不全成人成人过敏性紫癜患者中敏性紫癜患者中4585%4585%肾脏受累,受累,临床表床表现相相对较重,重,预后相后相对较差,差,约30%30%进展至展至肾功能不全功能不全紫癜性肾炎病理改动:小血管无菌性炎症为病理根底IgA等免疫循环复合物堆积于肾小球毛细血管或基底膜是紫癜肾发病

3、的主要机制。紫癜性肾炎肾小球肾小球小动脉小动脉小叶间动脉小叶间动脉讨论提纲发病机制发病机制临床及病理表现临床及病理表现转归和预后转归和预后治疗治疗诊断规范儿童和成人诊断规范儿童和成人病理分级病理分级WHO/ISKDC/南京南京病因病因紫癜性肾炎病因外因外因主要为各种致敏要素,如感染、食物、药物,主要为各种致敏要素,如感染、食物、药物,其他如花粉、油漆、寄生虫等使机体发生变其他如花粉、油漆、寄生虫等使机体发生变态反响而引起,其中呼吸道感染及药物过敏态反响而引起,其中呼吸道感染及药物过敏很常见很常见国外有接种肝炎疫苗、艾滋病病人及肾移植国外有接种肝炎疫苗、艾滋病病人及肾移植后病员发病的报道。另外,

4、后病员发病的报道。另外,Novak J Novak J 等发等发现现HSPHSP与幽门螺旋杆菌与幽门螺旋杆菌HPHP感染有关,与感染有关,与HPHP相关的相关的IgGIgG抗体多见于急性期,抗体多见于急性期,IgAIgA抗体与抗体与慢性胃肠病症相关。慢性胃肠病症相关。内因内因机体本身的某些遗传素质能够与机体本身的某些遗传素质能够与HSPNHSPN发病有发病有关。关。 发病机制炎症炎症本身抗体本身抗体机体机体导敏源导敏源紫癜性肾炎的发病机制尚有多种要素参与紫癜性肾炎的发病过程尚有多种要素参与紫癜性肾炎的发病过程T T细胞激活功能受损细胞激活功能受损C4C4基因缺失基因缺失IgA1IgA1分子绞链

5、区氧联低聚糖存在异常糖基化分子绞链区氧联低聚糖存在异常糖基化? ?超抗原超抗原? ? 临床表现肾外表现水泡和出血水泡和出血坏死性皮损坏死性皮损胃肠道受累胃肠道受累48%48%96%96%35%35%61%61%J Am Soc Nephrol 13:1271-1278, 2002J Am Soc Nephrol 13:1271-1278, 2002 Pillebout Pillebout 对对250250例成人例成人HSPNHSPN进展分进展分析,肾外表析,肾外表现出现的几现出现的几率率临床表现首发病症关节炎关节炎肾脏受累肾脏受累 Pillebout Pillebout 对对250250例成人

6、例成人HSPNHSPN进展分进展分析,各临床析,各临床表现作为首表现作为首发病症的几发病症的几率率J Am Soc Nephrol 13:1271-1278, 2002J Am Soc Nephrol 13:1271-1278, 200283%83%9%9%8%8%2/2502/250临床表现主要临床表现 thelancet Vol 369 March 24, 2007紫癜关节炎腹痛肾炎复发临床表现次要临床表现 thelancet Vol 369 March 24, 2007神经病症肠套叠胰腺炎肺出血紫癜性肾炎的病理表现光镜光镜最常见为局灶节段性或弥漫性系膜增生最常见为局灶节段性或弥漫性系膜增

7、生可伴不同程度的新月体构成可伴不同程度的新月体构成局灶性节段性肾小球坏死、毛细血管腔内血局灶性节段性肾小球坏死、毛细血管腔内血栓构成伴纤维素样坏死,并可进展至球型硬栓构成伴纤维素样坏死,并可进展至球型硬化化偶见类似系膜毛细血管性肾炎的变化偶见类似系膜毛细血管性肾炎的变化有些病例呈膜增生性,有肾小球基底膜双轨有些病例呈膜增生性,有肾小球基底膜双轨征征电镜电镜可见系膜细胞增生、基质添加,可见系膜细胞增生、基质添加,有广泛的系膜区及内皮细胞下不规那么有广泛的系膜区及内皮细胞下不规那么电子致密物堆积电子致密物堆积免疫荧光免疫荧光IgAIgA在系膜区呈颗粒样堆积,在系膜区呈颗粒样堆积,也可有也可有IgG

8、IgG、IgMIgM、C3C3、备解素和纤维蛋、备解素和纤维蛋白相关抗原堆积。白相关抗原堆积。内皮细胞下、毛细血管袢亦可见堆积内皮细胞下、毛细血管袢亦可见堆积紫癜性肾炎的病理表现a ab ba: HEa: HE染色:节段坏死新月体性染色:节段坏死新月体性segmental necrotizing crescentic glomerulonephritissegmental necrotizing crescentic glomerulonephritisb b:免疫荧光:系膜区:免疫荧光:系膜区IgAIgA堆积堆积C C: 电镜:电镜: There are electron-dense The

9、re are electron-dense deposits in the mesangium (arrow), and deposits in the mesangium (arrow), and segmentally in subendothelial segmentally in subendothelial locations (arrowhead). locations (arrowhead). 系膜区和内皮下系膜区和内皮下电子致密物堆积电子致密物堆积A A: PAS PAS染色:染色: focal and segmental mesangial focal and segment

10、al mesangial hypercellularity with associated hypercellularity with associated capillary luminal leukocytes (arrow). capillary luminal leukocytes (arrow). 局灶节段系膜增生伴毛细血管白细胞浸润局灶节段系膜增生伴毛细血管白细胞浸润B B:免疫荧光:免疫荧光: IgA in IgA in mesangial regions and mesangial regions and segmentally along segmentally along

11、capillary walls.IgAcapillary walls.IgA在在系膜区和毛细血管壁堆积系膜区和毛细血管壁堆积 Mollica1992年提出,如HSP出现以下目的中的两项那么诊断为肾脏损害 尿蛋白4mg/m2h 血尿10RBC/HP 血压该年龄正常值+2SD 尿素氮 19.3mmol/L(54mg/dL), 血肌酐 70.7mol/L(0.8mg/dL) 紫癜性肾炎的诊断规范紫癜性肾炎的诊断规范(儿童)目前国内尚无一致的目前国内尚无一致的临床床诊断断规范范19991999年上海市儿科年上海市儿科专业组提出以下草案:提出以下草案:1 1、双下肢或四肢出、双下肢或四肢出现对称性紫癜,

12、或同称性紫癜,或同时 有胃有胃肠道、关道、关节疼痛等病症;疼痛等病症;2 2、血小板、血小板计数正常;数正常;3 3、病程中或紫癜消逝后出、病程中或紫癜消逝后出现血尿血尿镜下或肉下或肉眼、蛋白尿或管型;眼、蛋白尿或管型;4 4、尿蛋白定量、尿蛋白定量0.1g/(kgd)0.1g/(kgd)可作可作为肾病病综合征型合征型中国新药与临床杂志,中国新药与临床杂志,19991999,18185 5:307-309307-309紫癜性肾炎的诊断规范(儿童)2000年全国儿科肾小球疾病临床分类会议上提出年全国儿科肾小球疾病临床分类会议上提出HSPN诊断草案:诊断草案: HSP病程中病程中(多数在多数在6月

13、内月内)出现血尿和出现血尿和/或蛋白尿或蛋白尿临床分型为:临床分型为:1、单纯性血尿或单纯性蛋白尿;、单纯性血尿或单纯性蛋白尿; 2、血尿和蛋白尿;、血尿和蛋白尿; 3、急性肾炎型;、急性肾炎型; 4、肾病综合征型;、肾病综合征型; 5、急进性肾炎型;、急进性肾炎型; 6、慢性肾炎型。、慢性肾炎型。 紫癜性肾炎的诊断规范(成人)成人诊断规范尚未一致成人诊断规范尚未一致国内拟用的规范为:国内拟用的规范为: 1 1 有确切的皮肤紫癜史,伴有确切的皮肤紫癜史,伴/ /或不伴消化道或关或不伴消化道或关节病症节病症 2 2 尿检异常,伴尿检异常,伴/ /或不伴水肿、高血压、和肾功或不伴水肿、高血压、和肾

14、功能不全能不全 3 3 肾活检免疫荧光以肾活检免疫荧光以IgAIgA堆积为主堆积为主 4 4 排外排外IgANIgAN、SLESLE及血小板减少性紫癜及血小板减少性紫癜 ISKDC病理分级1975年国际儿童肾病研讨会:无异常:单纯系膜增生 .局灶性,.弥漫性:系膜增生伴新月体构成75%,.局灶性,.弥漫性。:系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)。 ISKDC分级与预后相关,2000年我国儿科肾脏病学组采用ISKDC分级紫癜性肾炎的病理分级(WHO)WHOWHO组织组织学分学分级级 光光镜镜 :包括微小病:包括微小病变变、微小病、微小病变变伴局灶伴局灶节节段增段增生、局灶增生性生、局灶增生性肾肾炎

15、炎 轻轻度度 3 3种;种;:弥漫增生性:弥漫增生性肾肾炎炎 轻轻度度 、弥漫增生性、弥漫增生性肾肾小小球球肾肾炎炎轻轻度伴局灶性度伴局灶性节节段病段病变变明明显显;:局灶增生性:局灶增生性肾肾炎炎 中度中度 、弥漫增生性、弥漫增生性肾肾小小球球肾肾炎炎 中度中度 ;:弥漫增生性:弥漫增生性肾肾炎炎 重度重度 、终终末期末期肾肾衰竭。衰竭。 紫癜性肾炎的病理分级(2007年南京福州总医院):细微肾小球病变:系膜增生 A.局灶/节段性; B.弥漫性:系膜增生,75%肾小球伴新月体构成/节段性病变硬化、粘连、血栓、坏死:膜增生性肾小球肾炎我院紫癜肾炎综合分型轻型轻型临床表现临床表现 为镜下血尿为镜

16、下血尿,少量尿蛋白少量尿蛋白(1.5/24,3.5/24伴伴/不伴肉眼血尿、不伴肉眼血尿、高血压、高血压、肾功能损害肾功能损害,部分患者表现为急进性肾小球肾炎。部分患者表现为急进性肾小球肾炎。病理改动病理改动 为重度肾小球系膜增生性病变为重度肾小球系膜增生性病变,可为膜增殖样病变可为膜增殖样病变,大量新月体构成大量新月体构成(30%)、伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。(ISKDC分类分类IIIb级以上,级以上,WHO分类分类III-IV级级)我院紫癜肾炎综合分型 普通治疗 激素与免疫抑制剂 血浆置换 抗凝疗法 其它 紫癜性肾炎的治疗普通治疗 急性

17、期有:发热、消化道和关节病症显著者,应留意休憩,积极寻觅和去除能够的过敏原有明确的感染或病灶时应选用敏感的抗生素,但应尽量防止盲目的预防性用抗生素。可选用抗组胺药物: 曲尼思特、扑尔敏、 赛庚啶、 息斯敏等。激素与免疫抑制剂传统治疗常以皮质激素 结合运用免疫抑制剂 但由于研讨方法与规范的不一致,目前尚难对其治疗效果下结论。Effect of early corticosteroid therapy on development of Henoch-Schnlein nephritis. 摘要157例无肾脏损害的HSP患儿对照实验:强的松组n=61 对照组n=96 强的松:1-2mg/kg/d1

18、-2周,后1周内减完口服激素治疗实验12007年J Nephrol. 2007 Jul-Aug;20(4):406-9 实验结果强的松组17例患者27.8% 对照组18例患者18.7% 发生肾脏损害 阐明HSP早期运用激素 不能防止肾脏损害的发生口服激素治疗实验22006年Early prednisone therapy in Henoch-Schnlein purpura : a randomized, double-blind, placebo-controlled trial171例HSP患者 616岁,尿检RBC10/HP,尿蛋白50%新月体构成者运用甲泼尼龙冲击治疗30mg/kg.d

19、延续3天,以后改为口服强的松1.5mg/kg/d 和环磷酰胺 2mg/kg/d ,可以有效防止疾病进展。Pediatr Nephrol, 1998, 12: 238-243 目前激素运用观念 有严重的关节或腹部病症,泼尼松1-2mg/kgd 用7-14天即停用 表现为肾病综合症,泼尼松1-2mg/kgd不短于8周,取效后逐渐减量到停药 急进性肾炎或肾活检提示50%新月体构成者,可用甲基泼尼松龙冲击延续3日为一疗程 ,以后改为口服强的松环磷酰胺CTX实验12004年Henoch-Schnlein purpura nephritis:course of disease and efficacy o

20、f cyclophosphamide56例HSPN患儿 eGFR 35 ml/min/1.73 m2, 肾组织活检ISKDC病理分级级或以上 大量蛋白尿至少一月环磷酰胺组 对照组 环磷酰胺组:环磷酰胺90 mg/m2 /d42d和支持治疗 对照组:支持治疗,包括饮食调理、利尿、维生素、树脂随访至少5年结果:治疗组和对照组没有区别,包括肾脏缓解率和进展至ESRD的比例。Pediatr Nephrol (2004) 19:5156激素结合免疫抑制剂回想性研讨2007年Outcome of Henoch-Schnlein purpura nephritis treated with long-ter

21、m immunosuppression.27例患儿ISKDC分级3b,平均eGFR91.3 ml/min per 1.73 m2,平均尿蛋白/肌酐 556 mg/mmol 治疗方案:每日激素+环磷酰胺 8-12周,后改为强的松间日服用+硫唑嘌呤 8-12 月。 平均随访时间:7年结果:37%完全缓解, 40.7%有继续性蛋白尿,7.4%有继续性蛋白尿和高血压, 14.8%进展至ESKF。 虽然长期免疫抑制治疗, 3b及以上的HSPN多有继续性肾脏损害。Pediatr Nephrol. 2007 ,22(10):1717-22. 环孢素ACsA实验12005年Henoch-Schnlein pu

22、rpura nephritis with nephrotic-range proteinuria: histological regression possibly associated with cyclosporin A and steroid treatment 8例HSPN患儿环孢素A结合激素治疗结果:6例患儿反复肾活检 病理改动减轻,治疗前3例a 和3例b;治疗后1例和5例级。 活动指数降低8.3+/-1.6 vs. 3.5+/-1.5, p = 0.031 慢性化指数和小管间质评分没有改动 尿蛋白减少3.2+/-2.3 to 0.1+/-0.1 g/m2/day p = 0.008

23、 肾功能均正常 环孢素A可以减轻HSPN患儿的尿蛋白和病理改动Scand J Rheumatol. 2005;34(5):392-5. Cyclosporin A therapy for severe Henoch-Schnlein nephritis with nephrotic syndrome 7例HSPN患者,表现为肾病综合征平均随访5.5年2-9结果 24小时尿蛋白由9.2 g/m2/d 降至 0.3 g/m2/d (p=0.016) 血肌酐 由 2.1 g/dl 升至 4.6 g/dl (p=0.016) 反复肾活检示活动指数降低6.4+/-3.3 vs 3.5+/-1.2, p=

24、0.042, 慢性化指数和小管间质评分没有改动 CsA可用于肾病综合征型HSPN 环孢素ACsA实验22005年Pediatr Nephrol. 2005 Aug;20(8):1093-7 霉酚酸酯MMF,骁悉 我国学者报道霉酚酸酯结合激素治疗HSPN患者病理级及以上,发现血肌酐、血尿素氮、 缓解尿蛋白定量血尿均明显缺乏大宗随机对照实验来氟米特来氟米特LEF我国学者报道来氟米特LEF或霉酚酸酯MMF结合激素治疗临床表现为肾病综合征的HSPN结果:临床缓解率类似,不良反响细微价钱经济,适宜长期服用 优点治疗多了一种选择缺陷:只察看了6个月,大部分病例仅获部分缓解,其远期疗效还有待进一步随访。孙剑

25、等.来氟米特与霉酚酸酯治疗表现为肾病综合征的过敏紫癜性肾炎的疗效比较.中国中中医结合肾病杂志.2021,9(8):691-693.血浆置换实验12007年Treating severe Henoch-Schnlein and IgA nephritis with plasmapheresis alone.14例HSPN患儿和2例IgAN患儿ISKDC分级3级,平均eGFR56 ml/min per 1.73 m2,平均尿蛋白/肌酐 590 mg/mmol在2周内至少给与9次血浆置换90 ml/kg 单用血浆置换平均随访4年1-7.5结果:除一例患者需求肾移植外,其他eGFR正常,尿蛋白/肌酐比

26、值正常或轻度升高,没有高血压 严重HSPN单用血浆置换而不需免疫抑制剂可以获得很好的恢复 缺乏之处:需求随机对照实验Pediatr Nephrol. 2007 Aug;22(8):1167-71 血浆置换Hattori等对9名急进性紫癜性肾炎患儿其中6例没有运用其他任何治疗情况下行单一血浆置换法,4例痊愈,两例仅有镜下血尿,3例在改善后反弹。可祛除血浆中免疫介质及产物,改善肾功能。HSPN病员中大多有血IgA升高、循环免疫复合物出现及组织中IgA复合物堆积,故血浆置换法,特别是选择性双重血浆置换法DFPP实际上是很有效和具有前景的治疗手段。目前国内报道不多,国外学者多主张对重症病例或在病程早期

27、采用该法。抗凝药物本病的发病机制及病情开展过程中有明显的血管炎表现,存在血管剧烈收缩、微血栓构成、血小板聚集性添加、PGI2 减少、TAX2添加等异常,故抗凝治疗为必要。常用药物有4类:1、血小板抑制剂:如吲哚美新、阿司匹林。2、添加血小板内环腺苷酸(cAMPPGE:双嘧达莫。3、凝血酶抑制剂:如肝素或低分子肝素4、另有学者引荐运用尿激酶静脉冲击疗法治疗重症HSPN,剂量为2500u/kg,尿激酶治疗HSPN的机制尚不清楚,能够是经过对系膜基质的消化来起作用的。ACEI/ARBACEI/ARB近年来认识到肾素-血管紧张素-醛固酮系统RAAS在本病发生开展中起作用ACEI和ARB能减轻蛋白尿、控

28、制高血压、维护肾功能常用苯那普利10mg/d或氯沙坦50mg/d口服。有人运用双倍剂量。 其他治疗大剂量丙种球蛋白 可中和抗原、封锁抗体、抑制炎症反响。国内外均有运用胜利报道,但缺乏大样本资料。中医中药 研讨很活泼,对其辨证施治的组方较多,特别是雷公藤多甙、火把花根、川芎嗪等已具有较明确的疗效。扁桃体摘除术 一个回想性研讨发现HSPN早期行扁桃体摘除术能够缩短疾病病程。但需求随机对照实验证明。干细胞移植 有出路的治疗。其它可供其它可供其它可供其它可供选择选择的的的的疗疗法法法法静脉免疫静脉免疫球蛋白球蛋白 扁桃腺扁桃腺切除术切除术 他汀类他汀类药物药物 抗氧抗氧化剂化剂 我院治疗方案轻型型HS

29、PN急性期治急性期治疗强的松的松0 .6/(),服用服用4周后逐周后逐渐减减量量,每每2周隔日减周隔日减5,逐逐渐减量至隔日减量至隔日顿服服,维持量持量为隔日隔日10雷公藤多雷公藤多甙1/()曲尼思特曲尼思特0.1 tid维持期治持期治疗经上述治上述治疗至尿蛋白至尿蛋白转阴者阴者,可可停用激素停用激素,继续用雷公藤多用雷公藤多甙和曲尼思特和曲尼思特维持持,总疗程不得短于程不得短于1年年我院治疗方案中型中型- 方案一方案一急性期治急性期治疗甲基甲基强的松的松龙()冲冲击0. 5/,静滴静滴3天天强的松的松0 .5/(),服用服用4周后逐周后逐渐减量减量,每每2周隔日减周隔日减5,逐逐渐减量至隔日

30、减量至隔日顿服服,维持量持量为隔隔日日10。雷公藤多雷公藤多甙1/()。曲尼思特曲尼思特0.1,3次次/。维持期治持期治疗经上述治上述治疗至尿蛋白至尿蛋白转阴者阴者,可停用激素可停用激素,继续以下以下药物治物治疗,总疗程不得短于程不得短于2年。年。维持期持期应注重控制慢注重控制慢性性纤维化病化病变的开展。的开展。雷公藤多雷公藤多甙1/()。曲尼思特曲尼思特0.1,3次次/。或或我院治疗方案中型中型- 方案二方案二急性期治急性期治疗甲基甲基强的松的松龙()冲冲击0. 5/,静滴静滴3天天强的松的松0 .5/(),服用服用4周后逐周后逐渐减量减量,每每2周隔日减周隔日减5,逐逐渐减量至隔日减量至隔

31、日顿服服, 维持量持量为隔隔日日10。爱假假设华来氟米特来氟米特 前三天前三天50mg/d,以后,以后2040mg/d,引荐,引荐30mg/d。曲尼思特曲尼思特0.1,3次次/。维持期治持期治疗 经上述治上述治疗至尿蛋白至尿蛋白转阴者阴者,可停用激素可停用激素,继续以下以下药物治物治疗,总疗程不得短于程不得短于2年。年。维持期持期应注重控制慢注重控制慢性性纤维化病化病变的开展。的开展。爱假假设华2040mg/d。6-12月后改月后改为雷公藤多雷公藤多甙20mg tid维持。持。曲尼思特曲尼思特0.1,3次次/。或或我院治疗方案重型重型急性期治急性期治疗 方案方案1骁悉合并冲悉合并冲击治治疗 (

32、1)忌忌讳证:3000/3、,或伴活或伴活动性感染。性感染。(2)用法用法:起始治起始治疗剂量量1.52.0/6个月个月;1.01 5/6个月个月;0.751. 0/12个月。个月。总疗程程2年以上。年以上。体重在体重在50Kg以上以上选择较大大剂量,否那么,量,否那么,选较低低剂量量治治疗过程中出程中出现3000/3,剂量减半量减半;如如2000/3,暂停停,并并发感染如肺炎感染如肺炎,减至减至0 .5/或或暂停停,激素同激素同时减量减量,待感染完待感染完全控制后全控制后1周加至原周加至原剂量。量。(3)MP 0.51.0克克3天天为一一疗程,必要程,必要时反复反复12疗程。程。我院治疗方案

33、重型重型急性期急性期-方案二与方案二与环磷磷酰胺胺()双冲双冲击疗法法(1)顺应证:重型患者急性期、无条件运用重型患者急性期、无条件运用者。者。(2)忌忌讳证:感染、感染、3000/3、肝、肝酶(、)升高。升高。(3)治治疗方案方案:和和强的松用法同方案。的松用法同方案。(4)用法用法:0 .75/2,静脉滴注静脉滴注,每月每月1次次,延延续用用6个月改个月改为每每3个月静滴个月静滴1次次,总剂量量8. 0。剂量量调整整:肾功能不全者功能不全者剂量减半量减半;首首剂冲冲击后后710检查血常血常规,如如3000/3,下次下次剂量减至量减至0 .6;假假设1500/3,停用本方案停用本方案;(5)

34、 曲尼思特曲尼思特0.1 tid紫癜性肾炎的转归HSPN中儿童约515%、 出现肾功能不全成人约30% 至今尚无任何研讨证明何种治疗可预防肾衰竭的发生。 紫癜性肾炎的预后病员预后与以下独立要素相关:1、发病年龄:成人发病预后较儿童差大于50岁预后更差2、临床病症、性别与预后无关3、发病初即有肾功能不全者预后很差4、尿蛋白大于1g/24h者预后差;有肉眼血尿者能够出现急性肾功能不全;5、病理表现中间质纤维化面积、肾小球纤维素样坏死、肾小球硬化的程度决议预后。6、病理分级和新月体出现的多少或程度对预后的影响现争论较多,但多数学者以为有一定关系。7、Rigante D提示临床表现中儿童继续1月以上的皮疹与肾损害及病情复发有关 LOGO谢谢!

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