原发还是继发Brugada课件

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1、原发还是继发原发还是继发Brugada 沈阳医学院沈洲医院 心内科 李潞搽打嚎筛急犬体疮验幻敞仙又捏赔忿请霄萍实脆镣笨牵懂欺讳育班轴需藤原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件病史病史n n患者：男性患者：男性患者：男性患者：男性 65 65岁。岁。岁。岁。n n现病史：以现病史：以现病史：以现病史：以“ “阵发胸闷、胸痛阵发胸闷、胸痛阵发胸闷、胸痛阵发胸闷、胸痛2 2天天天天” ”入院，患者入入院，患者入入院，患者入入院，患者入院前院前院前院前2 2天频繁发作胸闷、胸痛，疼痛向背部放散，天频繁发作胸闷、胸痛，疼痛向背部放散，天频繁发作胸闷、胸痛，疼痛向背部放散，天频繁发作

2、胸闷、胸痛，疼痛向背部放散，伴大汗。每次持续到伴大汗。每次持续到伴大汗。每次持续到伴大汗。每次持续到2020分钟到分钟到分钟到分钟到3030分钟缓解，于分钟缓解，于分钟缓解，于分钟缓解，于20082008年年年年1212月月月月3131日日日日9 9时时时时4040分入我院，入院后表现为持分入我院，入院后表现为持分入我院，入院后表现为持分入我院，入院后表现为持续胸痛不缓解。续胸痛不缓解。续胸痛不缓解。续胸痛不缓解。 n n既往史：患高血压史既往史：患高血压史既往史：患高血压史既往史：患高血压史7 7年，血压最高达年，血压最高达年，血压最高达年，血压最高达170/120mmHg170/120mm

3、Hg，无反复晕厥及黑曚史，无家族遗，无反复晕厥及黑曚史，无家族遗，无反复晕厥及黑曚史，无家族遗，无反复晕厥及黑曚史，无家族遗传病史，传病史，传病史，传病史， 无兄弟姐妹早亡史。无兄弟姐妹早亡史。无兄弟姐妹早亡史。无兄弟姐妹早亡史。柞器盏仍处荷删恐滋膛抵掘与泽键缆诸锚梧躇拧亩绿结黄叹崩虑氢隘间腑原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件入院查体及辅助检查入院查体及辅助检查n n入院查体：入院查体：入院查体：入院查体： BP BP：140/90mmHg 140/90mmHg ，R:10 R:10 次次次次/ /分，神志清，平卧分，神志清，平卧分，神志清，平卧分，神志清，平卧位。双

4、肺呼吸音清，心界不大，心率位。双肺呼吸音清，心界不大，心率位。双肺呼吸音清，心界不大，心率位。双肺呼吸音清，心界不大，心率5858次次次次/ /分，可分，可分，可分，可闻及早搏闻及早搏闻及早搏闻及早搏3434次次次次/ /分，未及病理性杂音。分，未及病理性杂音。分，未及病理性杂音。分，未及病理性杂音。n n辅助检查：辅助检查：辅助检查：辅助检查： 肌钙蛋白（急检）：肌钙蛋白（急检）：肌钙蛋白（急检）：肌钙蛋白（急检）：0.19 ng/ml0.19 ng/ml。 余全血生化未见异常余全血生化未见异常余全血生化未见异常余全血生化未见异常 。 甚庙屑辖篱旬箔可碌趋邯价鲸抹束深夏侵紫摇绕曰每臼回泰到以

5、邱伶襄饰原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件入院时心电图入院时心电图可见频发来源于左室面室早，胸前导联T波低平。耽踞祁流矩俭发单抬夕赣涛膜汁超阁腿低诌油蛾陀座咀推般肇贺俭费医讯原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件心电图心电图入院后患者持续胸入院后患者持续胸痛不缓解，心电图痛不缓解，心电图可见可见V1-V3 ST段段压低压低0.1-0.3mv，T波倒置。波倒置。I、II、III、AVF，V5 、V6 均有抬高趋势。均有抬高趋势。臼甸肄肠督运习难伺类囱寨对定媚瑞昭队易抬见泡隧袭窟淹影瘩凝瓤摹旗原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课

6、件诊断及治疗诊断及治疗n n诊断：诊断：诊断：诊断： 急性冠脉综合征急性冠脉综合征急性冠脉综合征急性冠脉综合征 高血压病高血压病高血压病高血压病3 3级级级级 极高危险组极高危险组极高危险组极高危险组n n治疗治疗治疗治疗 吸氧，心电血氧监护。吸氧，心电血氧监护。吸氧，心电血氧监护。吸氧，心电血氧监护。 负荷量阿司匹林及氯吡格雷嚼服、低分子肝素皮下注射抗负荷量阿司匹林及氯吡格雷嚼服、低分子肝素皮下注射抗负荷量阿司匹林及氯吡格雷嚼服、低分子肝素皮下注射抗负荷量阿司匹林及氯吡格雷嚼服、低分子肝素皮下注射抗凝、硝酸酯类扩张冠状动脉、止痛等治疗。凝、硝酸酯类扩张冠状动脉、止痛等治疗。凝、硝酸酯类扩张冠

7、状动脉、止痛等治疗。凝、硝酸酯类扩张冠状动脉、止痛等治疗。 向患者及家属交代应急诊行冠脉造影，必要时向患者及家属交代应急诊行冠脉造影，必要时向患者及家属交代应急诊行冠脉造影，必要时向患者及家属交代应急诊行冠脉造影，必要时PCIPCI术。术。术。术。甩幕胞诗死井缀铝巍填怒骤烤绑帜凭垮哲谎登板险悬拥暮葡荤赫寸逾臻到原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件抢救抢救 患者入院后经治疗胸痛持续不缓解，半小时余突发意患者入院后经治疗胸痛持续不缓解，半小时余突发意患者入院后经治疗胸痛持续不缓解，半小时余突发意患者入院后经治疗胸痛持续不缓解，半小时余突发意识丧失，四肢抽搐，心电监护示：室颤

8、。立即予识丧失，四肢抽搐，心电监护示：室颤。立即予识丧失，四肢抽搐，心电监护示：室颤。立即予识丧失，四肢抽搐，心电监护示：室颤。立即予300300焦耳，焦耳，焦耳，焦耳，360360焦耳，两次电复律，同时胺碘酮焦耳，两次电复律，同时胺碘酮焦耳，两次电复律，同时胺碘酮焦耳，两次电复律，同时胺碘酮300300毫克静注，患者意毫克静注，患者意毫克静注，患者意毫克静注，患者意识恢复，转为窦性心律。识恢复，转为窦性心律。识恢复，转为窦性心律。识恢复，转为窦性心律。 韦头斤狈壹许脚秩领踞楔拜履庞伤赂俏祥管俞咐取账搞刑寒捞免蔼嘻夹热原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件抢救抢救n n

9、其后间隔数十秒至数分钟患者反复阿其后间隔数十秒至数分钟患者反复阿其后间隔数十秒至数分钟患者反复阿其后间隔数十秒至数分钟患者反复阿斯发作，斯发作，斯发作，斯发作，意识丧失、室颤，经胸外按压及意识丧失、室颤，经胸外按压及意识丧失、室颤，经胸外按压及意识丧失、室颤，经胸外按压及300-360300-360300-360300-360焦电复律焦电复律焦电复律焦电复律可转复为窦性心律，抢救过程中共除颤可转复为窦性心律，抢救过程中共除颤可转复为窦性心律，抢救过程中共除颤可转复为窦性心律，抢救过程中共除颤12121212次，静次，静次，静次，静脉快速推注胺碘酮总量脉快速推注胺碘酮总量脉快速推注胺碘酮总量脉快

10、速推注胺碘酮总量600600600600毫克，抢救近毫克，抢救近毫克，抢救近毫克，抢救近1 1 1 1小时后小时后小时后小时后患者阵发室颤终止，病情渐平稳。患者阵发室颤终止，病情渐平稳。患者阵发室颤终止，病情渐平稳。患者阵发室颤终止，病情渐平稳。n n胺碘酮在初始胺碘酮在初始胺碘酮在初始胺碘酮在初始6 h6 h6 h6 h内以内以内以内以1 mg1 mg1 mg1 mgminminminmin速度给药，随后速度给药，随后速度给药，随后速度给药，随后18 h18 h18 h18 h内以内以内以内以0.5 mg0.5 mg0.5 mg0.5 mgminminminmin速度给药，在第速度给药，在第

11、速度给药，在第速度给药，在第1 1 1 1个个个个24 h24 h24 h24 h用用用用量量量量1500mg1500mg1500mg1500mg，后改用口服至出院停用。，后改用口服至出院停用。，后改用口服至出院停用。，后改用口服至出院停用。姓跪炔冯蔗峦垄挞俄捅防勋砖同姻裤痛放嘎篡和镐注耿跨形稳刮态已哩闸原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件复苏过程中记录到心电图复苏过程中记录到心电图以下两张心电图为两次室颤后均经电转复后不同的表现以下两张心电图为两次室颤后均经电转复后不同的表现以下两张心电图为两次室颤后均经电转复后不同的表现以下两张心电图为两次室颤后均经电转复后不同的表

12、现图图图图1 1 图图图图2 2艰头芯许态凿喘袋焰瞳歹战奏霜秘凡懦婪骸法筑限难咀尊殊筋郧惺韩摄浆原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件复苏后记录到心电图复苏后记录到心电图室颤反复发作最后终室颤反复发作最后终止，复查的心电图，止，复查的心电图，前图所见抬高的前图所见抬高的ST段及下移的段及下移的ST段均段均已回到等电位线，病已回到等电位线，病人胸痛也渐缓解。人胸痛也渐缓解。当时考虑冠脉已再通，当时考虑冠脉已再通，心梗常规治疗。心梗常规治疗。斟拂挑甜泡东醇咸姜簇晕雁虎里通粮兽剃绞耀奉躲熟谎呻我擎匪犹赦买刺原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件辅助检查辅助

13、检查n n6 6小时后复查肌钙蛋白：小时后复查肌钙蛋白：小时后复查肌钙蛋白：小时后复查肌钙蛋白：3.22 ng/ml3.22 ng/ml。n n床头心脏超声：左房床头心脏超声：左房床头心脏超声：左房床头心脏超声：左房37mm,37mm,左室左室左室左室48mm,48mm,右室右室右室右室16mm,16mm,左室心尖下壁运动减弱，收缩功能正常。左室心尖下壁运动减弱，收缩功能正常。左室心尖下壁运动减弱，收缩功能正常。左室心尖下壁运动减弱，收缩功能正常。 孵撂洽钓哈开江蔽迢幅槛树鹿域习删题拈绢折蜀毁僵佃怜滓税岛阂准岛川原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件问题问题 1n n心肺

14、复苏后是否应该急诊行冠脉造影及心肺复苏后是否应该急诊行冠脉造影及PCI术？罪犯血管应该是哪一支？术？罪犯血管应该是哪一支？鲸扣群吊种煌丧悄惮凛珐烧品念眼门痛汗绦弹报谦舆纱折发淹庸令材谓怖原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件心电图心电图n n此后每日记录的心电图此后每日记录的心电图此后每日记录的心电图此后每日记录的心电图V1,V2V1,V2导联导联导联导联J J点及点及点及点及STST段逐渐上移。直至入院第段逐渐上移。直至入院第段逐渐上移。直至入院第段逐渐上移。直至入院第七日七日七日七日ECGECG明显表现出明显表现出明显表现出明显表现出 I I 型型型型BrugadaB

15、rugada波图形，波图形，波图形，波图形，STST段抬高呈段抬高呈段抬高呈段抬高呈“ “穹隆型穹隆型穹隆型穹隆型” ”， J J波或抬高的波或抬高的波或抬高的波或抬高的STST段顶峰段顶峰段顶峰段顶峰002 mV 2 mV 伴随伴随伴随伴随T T 波倒置。波倒置。波倒置。波倒置。第三天第三天第五天第五天第七天第七天初腿峡受只全靡缩冉哟峦乒箭絮灵冷肮褒沾累钟闭谊析弹嗡莉于酵错蔫反原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件右胸导联上移两肋间心电图右胸导联上移两肋间心电图加作上两肋间心电图加作上两肋间心电图加作上两肋间心电图加作上两肋间心电图BrugadaBrugada波形更明显

16、波形更明显波形更明显波形更明显郁捶你啄雍滚窿涝个位柞籍厩伤促闯斤它视郎纺漂牲妨舱秦蚌给躯要惭患原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件问题问题 2n n该患心电图该患心电图Brugada波出现波出现+反复发作室颤，反复发作室颤，是诊断为原发是诊断为原发Brugada综合征还是诊断继发综合征还是诊断继发Brugada 波样心电图改变波样心电图改变？丹瀑忌裔目蹿慨钠辜吭耙飞如裤式具彻柏雷败琐赤匈攀峦谊垫慧熏自舶按原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件冠脉造影冠脉造影于入院后第于入院后第9天行冠脉造影示回旋支中段天行冠脉造影示回旋支中段95%狭窄并可见破裂斑

17、块。狭窄并可见破裂斑块。质女调宗虹要烈桑给撼磷帕峙位人且芋堂才家玫呐硬毒铭粳皂文圆剁垛鳖原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件PCI手术过程手术过程考虑回旋支为罪犯血管，于回旋支中段球囊扩张后植入支架一枚。考虑回旋支为罪犯血管，于回旋支中段球囊扩张后植入支架一枚。犊缸泄诛慑痰钞玛干陷乘扫纯卖冈娟丰钢渍梅耙貌吃艰团沛云豌爽孪效颧原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件出院时情况出院时情况n n术后按心梗支架术后常规治疗，患者未再发作胸痛胸闷，术后按心梗支架术后常规治疗，患者未再发作胸痛胸闷，术后按心梗支架术后常规治疗，患者未再发作胸痛胸闷，术后按心梗支架

18、术后常规治疗，患者未再发作胸痛胸闷，停服胺碘酮（住院期间共应用胺碘酮停服胺碘酮（住院期间共应用胺碘酮停服胺碘酮（住院期间共应用胺碘酮停服胺碘酮（住院期间共应用胺碘酮7.67.6克），术后心电图克），术后心电图克），术后心电图克），术后心电图示示示示BrugadaBrugada波仍存在，入院波仍存在，入院波仍存在，入院波仍存在，入院1212天后一般状态佳，出院。天后一般状态佳，出院。天后一般状态佳，出院。天后一般状态佳，出院。n n出院时考虑诊断为：急性心梗并发室颤后出院时考虑诊断为：急性心梗并发室颤后出院时考虑诊断为：急性心梗并发室颤后出院时考虑诊断为：急性心梗并发室颤后Brugada Bru

19、gada 波样波样波样波样心电图改变心电图改变心电图改变心电图改变，未行电生理检查。，未行电生理检查。，未行电生理检查。，未行电生理检查。绝迸阵羡赵芍质滓扳俄佰雨中域础六尤邪镊佯趋厦童胃调毛造茬补辽傍鸣原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件出院时心电图出院时心电图n n出院时心电图出院时心电图V1,V2V1,V2导联仍存留明显导联仍存留明显BrugadaBrugada波波波波淬室深豹揖俯醒膘哇痛目暴睛锤们堰礼工枚染夷嘿躯沼管四讣离俗吨天人原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件出院半年后复诊复查心电图出院半年后复诊复查心电图n n该患半年后复诊未在发作

20、心绞痛及晕厥，一般状态良好。该患半年后复诊未在发作心绞痛及晕厥，一般状态良好。该患半年后复诊未在发作心绞痛及晕厥，一般状态良好。该患半年后复诊未在发作心绞痛及晕厥，一般状态良好。n n心电图示心电图示心电图示心电图示V1,V2V1,V2导联导联BrugadaBrugada波消失。波消失。波消失。波消失。抡墅湖家扒蒋采钠抵榜吞颅了觉播颧戊担畸悍集倦止头抽镰翔汀丛捻惹蔓原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件总结总结 Brugada Brugada 综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性综合征是一

21、种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。因此，在临心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。因此，在临心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。因此，在临心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。因此，在临床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。 心电图具有特征性的心电图具有特征性的心电图具有特征性的心电图具有特征性的 “ “三联征三联征三联征三联征” ”：类右束支阻滞；右胸导联类右束支阻滞；右胸导联类右束支阻滞；右胸导联类右束支阻滞；右胸导联

22、（1 1V3V3） ST ST呈下斜形或马鞍形抬高、呈下斜形或马鞍形抬高、呈下斜形或马鞍形抬高、呈下斜形或马鞍形抬高、T T波倒置；波倒置；波倒置；波倒置； 主要症状主要症状主要症状主要症状：晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生：晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生：晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生：晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生( (故有意外夜间猝故有意外夜间猝故有意外夜间猝故有意外夜间猝死综合征之称死综合征之称死综合征之称死综合征之称) )。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。发作

23、时心电图监护几乎均为室速、室颤。发作时心电图监护几乎均为室速、室颤。发作时心电图监护几乎均为室速、室颤。发作时心电图监护几乎均为室速、室颤。 。泄抗纪幢魂胖尺侗态鸭忍箕倡早了弱饲邹彝召使选赴允纠葱潜搅制烦坡宛原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件总结总结家族史家族史： Brugada综合征具有家族遗传倾向性，综合征具有家族遗传倾向性， 60有家族有家族史，因此发现该症先证者后，应对其家系进行心电图普查。史，因此发现该症先证者后，应对其家系进行心电图普查。由于由于Brugada 心电图征可表现为间歇性和隐匿性，部分患者心电图征可表现为间歇性和隐匿性，部分患者基线心电图正常，

24、需行激发试验后方表现出阳性心电图，因基线心电图正常，需行激发试验后方表现出阳性心电图，因Brugada 心电图征的的人群发生率可能更高。心电图征的的人群发生率可能更高。缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，电生理检查，必要时进行基因检测必要时进行基因检测以明确诊断。一旦诊断成以明确诊断。一旦诊断成立，立即植入立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。目前，是防止患者猝死的唯一有效的办法。目前，药物治疗的疗效不确切。药物治疗的疗效不确切。 临床工作中应注意临床工作中应注意Brugada波与波与Brugada综合

25、征鉴别。综合征鉴别。掇裔宋几范嚷苫削肺揩精佳草掏绘本毗颜环昔瘪悸讫提群爪舟氓搅去物炙原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件不支持不支持Brugada综合征的依据：综合征的依据： uu该患者既往无反复晕厥史及家族相关病史。该患者既往无反复晕厥史及家族相关病史。该患者既往无反复晕厥史及家族相关病史。该患者既往无反复晕厥史及家族相关病史。uu结合临床表现、心电图及冠脉影像考虑该患反复室颤与结合临床表现、心电图及冠脉影像考虑该患反复室颤与结合临床表现、心电图及冠脉影像考虑该患反复室颤与结合临床表现、心电图及冠脉影像考虑该患反复室颤与 冠冠冠冠心病急性冠脉综合征相关可能性大。心病急

26、性冠脉综合征相关可能性大。心病急性冠脉综合征相关可能性大。心病急性冠脉综合征相关可能性大。uu III III类抗心律失常药物胺碘酮的静脉及口服使用也可使患类抗心律失常药物胺碘酮的静脉及口服使用也可使患类抗心律失常药物胺碘酮的静脉及口服使用也可使患类抗心律失常药物胺碘酮的静脉及口服使用也可使患者者者者BrugadaBrugada波进一步显现，与其对细胞膜离子通道的影响波进一步显现，与其对细胞膜离子通道的影响波进一步显现，与其对细胞膜离子通道的影响波进一步显现，与其对细胞膜离子通道的影响有关，也与其减慢心律的间接作用有关，本患于住院期间有关，也与其减慢心律的间接作用有关，本患于住院期间有关，也与

27、其减慢心律的间接作用有关，本患于住院期间有关，也与其减慢心律的间接作用有关，本患于住院期间共应用胺碘酮共应用胺碘酮共应用胺碘酮共应用胺碘酮7.67.6克。克。克。克。uu该患者接受十余次电复律，电转复后也是促进该患者接受十余次电复律，电转复后也是促进该患者接受十余次电复律，电转复后也是促进该患者接受十余次电复律，电转复后也是促进I I型型型型BrugadaBrugada波的因素之一。波的因素之一。波的因素之一。波的因素之一。 方熊炼甥臀诚喧吱栅尧忘仅撵根茹党域陡定鼓嗓轿毗蛊吭翠助檀嘱递搬剑原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件不支持不支持Brugada综合征的依据：综合征

28、的依据：n n有报道冠心病患者心电图有时可出现有报道冠心病患者心电图有时可出现有报道冠心病患者心电图有时可出现有报道冠心病患者心电图有时可出现BrugadaBrugada征样心电图征样心电图征样心电图征样心电图改变，如恰好患者因冠心病出现心脏停顿或室性心动过速、改变，如恰好患者因冠心病出现心脏停顿或室性心动过速、改变，如恰好患者因冠心病出现心脏停顿或室性心动过速、改变，如恰好患者因冠心病出现心脏停顿或室性心动过速、心室颤动等，导致晕厥则极易误诊为心室颤动等，导致晕厥则极易误诊为心室颤动等，导致晕厥则极易误诊为心室颤动等，导致晕厥则极易误诊为BrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征n

29、 n该患依据辅助检查可除外心肌病，心包炎及离子紊乱等可该患依据辅助检查可除外心肌病，心包炎及离子紊乱等可该患依据辅助检查可除外心肌病，心包炎及离子紊乱等可该患依据辅助检查可除外心肌病，心包炎及离子紊乱等可致致致致BrugadaBrugada波显现的因素波显现的因素波显现的因素波显现的因素 。n n出院时该患考虑诊断为：急性心梗并发室颤后出院时该患考虑诊断为：急性心梗并发室颤后出院时该患考虑诊断为：急性心梗并发室颤后出院时该患考虑诊断为：急性心梗并发室颤后Brugada Brugada 波样心电图改变。波样心电图改变。波样心电图改变。波样心电图改变。爵腮箱责舷句神狙祁僻侨郭尔桓仲菌司缔拷冗珊胀驱

30、偏炮吵祷六蔬戊赁硬原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件谢谢谢谢！等崩弯蹈铬辆描颈辣塘谋星映奏彭更跨桨侄款蔑椎勋迈假篮赵竖芹掠倘膛原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件Brugada综合征综合征n n19921992年西班牙巴塞罗那大学的年西班牙巴塞罗那大学的年西班牙巴塞罗那大学的年西班牙巴塞罗那大学的Brugada Brugada 兄弟报道了一兄弟报道了一兄弟报道了一兄弟报道了一组组组组8 8例心脏性猝死患者例心脏性猝死患者例心脏性猝死患者例心脏性猝死患者 猝死时心电图呈多形性室速和室颤猝死时心电图呈多形性室速和室颤猝死时心电图呈多形性室速和室颤猝

31、死时心电图呈多形性室速和室颤 临床、生化、超声及血管造影均无器质性心脏病变临床、生化、超声及血管造影均无器质性心脏病变临床、生化、超声及血管造影均无器质性心脏病变临床、生化、超声及血管造影均无器质性心脏病变 特殊静息心电图：右束支阻滞伴特殊静息心电图：右束支阻滞伴特殊静息心电图：右束支阻滞伴特殊静息心电图：右束支阻滞伴V1-V3V1-V3导联导联导联导联STST段抬高段抬高段抬高段抬高 1996 1996年年年年， 美籍华裔学者美籍华裔学者美籍华裔学者美籍华裔学者严干新严干新严干新严干新首先将首先将首先将首先将BrugadaBrugada兄弟报兄弟报兄弟报兄弟报告的病征命名为告的病征命名为告的

32、病征命名为告的病征命名为 BrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征颂真莱副萧裔坟崎酮励历憋撑评橡揣促婆枫毛慷忙它稀册羡瓣揍俩盛审岿原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件Brugada综合征的分子遗传学综合征的分子遗传学n nBrugada综合征是一种编码心脏离子通道基因综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病突变导致的常染色体显性遗传性疾病原发原发性心电疾病：性心电疾病：心电图具有特征性的心电图具有特征性的心电图具有特征性的心电图具有特征性的 “ “三联征三联征三联征三联征” ”： 类右束支阻滞；类右束支阻滞；类右束支阻滞；类右束支阻滞

33、； 右胸导联（右胸导联（右胸导联（右胸导联（1 1V3V3） ST ST呈下斜形或马鞍形抬高、呈下斜形或马鞍形抬高、呈下斜形或马鞍形抬高、呈下斜形或马鞍形抬高、T T波倒置；波倒置；波倒置；波倒置； 临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。想谱北牵燃疟曼丢日华蔽部蕊蜘蔡眯延乎莱罪宠颁鬼核赵困羌咏头殖赶篆原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件Brugada 综合征的流行病学综合征的流行病学uu 世界各大洲均有报道，但主要分布

34、于亚洲，尤其东南亚多见。世界各大洲均有报道，但主要分布于亚洲，尤其东南亚多见。世界各大洲均有报道，但主要分布于亚洲，尤其东南亚多见。世界各大洲均有报道，但主要分布于亚洲，尤其东南亚多见。在日本、菲律宾、越南、泰国是在日本、菲律宾、越南、泰国是在日本、菲律宾、越南、泰国是在日本、菲律宾、越南、泰国是4040岁以下人群仅次于交通意外岁以下人群仅次于交通意外岁以下人群仅次于交通意外岁以下人群仅次于交通意外第二位的死亡原因。第二位的死亡原因。第二位的死亡原因。第二位的死亡原因。uu男女发病率差异明显，男女比例男女发病率差异明显，男女比例男女发病率差异明显，男女比例男女发病率差异明显，男女比例 10 1

35、0：1 1，发病年龄多数在，发病年龄多数在，发病年龄多数在，发病年龄多数在30304040岁之间（多为中青年男性岁之间（多为中青年男性岁之间（多为中青年男性岁之间（多为中青年男性2 2 80 80岁）。岁）。岁）。岁）。uu 约占所有心脏性猝死者的约占所有心脏性猝死者的约占所有心脏性猝死者的约占所有心脏性猝死者的4% -12%4% -12%，占无器质性心脏病猝死，占无器质性心脏病猝死，占无器质性心脏病猝死，占无器质性心脏病猝死者的者的者的者的20% -60%20% -60%，在人群中的发病率约为，在人群中的发病率约为，在人群中的发病率约为，在人群中的发病率约为1-5/l0001-5/l000。

36、肖进谈饲乔缀吕稠窍缎睬杂甥栋龟寿向源驴吾隐貌悔哑动蠕酵称措绘骋鹅原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件Brugada 综合征的流行病学综合征的流行病学n n在中国，在中国，在中国，在中国，10691069例健康体检汉族人群，例健康体检汉族人群，例健康体检汉族人群，例健康体检汉族人群，BrugadaBrugada心电图征心电图征心电图征心电图征的检出率的检出率的检出率的检出率7.57.5： 均为男性均为男性均为男性均为男性 Brugada Brugada 心电图征携带者的年龄为心电图征携带者的年龄为心电图征携带者的年龄为心电图征携带者的年龄为23 23 60 60 平均平均

37、平均平均（36. 75 11. 8036. 75 11. 80）岁）岁）岁）岁n n由于由于由于由于Brugada Brugada 心电图征可表现为间歇性和隐匿性，部心电图征可表现为间歇性和隐匿性，部心电图征可表现为间歇性和隐匿性，部心电图征可表现为间歇性和隐匿性，部分患者基线心电图正常，需行激发试验后方表现出阳分患者基线心电图正常，需行激发试验后方表现出阳分患者基线心电图正常，需行激发试验后方表现出阳分患者基线心电图正常，需行激发试验后方表现出阳性心电图，因性心电图，因性心电图，因性心电图，因Brugada Brugada 心电图征的的人群发生率可能心电图征的的人群发生率可能心电图征的的人群

38、发生率可能心电图征的的人群发生率可能更高。更高。更高。更高。纹觅吏礁屯搔藻梗佃癌而壕闲赤雹强厌刘炊赘忻最眩门坪壤魔身挡绪羞瑰原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件Brugada 波的分型及各型特征波的分型及各型特征： 20052005年年年年BrugadaBrugada综合征诊断和治疗第二次专家共识综合征诊断和治疗第二次专家共识综合征诊断和治疗第二次专家共识综合征诊断和治疗第二次专家共识将将将将其分为三型：其分为三型：其分为三型：其分为三型： I I型型型型： 以突出的以突出的以突出的以突出的“ “穹隆型穹隆型穹隆型穹隆型” ”ST ST 段抬高为特征，表现为段抬高为特征

39、，表现为段抬高为特征，表现为段抬高为特征，表现为J J 波或抬高的波或抬高的波或抬高的波或抬高的ST ST 段段段段顶点顶点顶点顶点2 mm2 mm，伴随，伴随，伴随，伴随T T波倒置，波倒置，波倒置，波倒置，STST段与段与段与段与T T波之间很少或无等电位线分离；波之间很少或无等电位线分离；波之间很少或无等电位线分离；波之间很少或无等电位线分离； IIII型型型型：J J 波幅度波幅度波幅度波幅度( 2 mm) ( 2 mm) 引起引起引起引起ST ST 段下斜型抬高段下斜型抬高段下斜型抬高段下斜型抬高( (在基线上方并在基线上方并在基线上方并在基线上方并1 1 mm) mm) ，紧随正向

40、或双向，紧随正向或双向，紧随正向或双向，紧随正向或双向T T 波，形成波，形成波，形成波，形成“ “马鞍型马鞍型马鞍型马鞍型” ”ST ST 段图型；段图型；段图型；段图型； IIIIII型型型型：右胸前导联：右胸前导联：右胸前导联：右胸前导联ST ST 段抬高段抬高段抬高段抬高 1 mm 1 mm ，可以表现为，可以表现为，可以表现为，可以表现为“ “马鞍型马鞍型马鞍型马鞍型” ”或或或或“ “穹穹穹穹隆型隆型隆型隆型” ”，或两者兼有。，或两者兼有。，或两者兼有。，或两者兼有。 注注注注：穹窿型：穹窿型：穹窿型：穹窿型：coved type coved type 马鞍型：马鞍型：马鞍型：马

41、鞍型：saddleback typesaddleback type涌苟涣增乡混制描扁磋拦需槽哮捆庐蹈孜细炒锯崎巷义抬营盘价耐多泣匿原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件Brugada综合征类型综合征类型画抒傈株撒冷踏侄违估堵揉阅拙城赡凤眠动藉传能糙酝您匝桶砒琵希踪滩原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件Brugada综合征的临床表现综合征的临床表现 主要症状主要症状主要症状主要症状：晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生：晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生：晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生：晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生( (故有意外夜间猝故有意外夜间猝故有意外夜

42、间猝故有意外夜间猝死综合征之称死综合征之称死综合征之称死综合征之称) )。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。美国疾病控制预防中心的回顾性分析表明，与冠心病患者的猝美国疾病控制预防中心的回顾性分析表明，与冠心病患者的猝美国疾病控制预防中心的回顾性分析表明，与冠心病患者的猝美国疾病控制预防中心的回顾性分析表明，与冠心病患者的猝死不同，死不同，死不同，死不同，BrugadaBrugada综合征猝死大多发生在综合征猝死大多发生在综合征猝死大多发生在综合征猝死大多发生在10Pm1

43、0Pm与与与与8Am8Am之间，之间，之间，之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，发作时心电图监护几乎均为室速、伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，发作时心电图监护几乎均为室速、伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，发作时心电图监护几乎均为室速、伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，发作时心电图监护几乎均为室速、室颤。室颤。室颤。室颤。 家族史家族史家族史家族史： BrugadaBrugada综合征具有家族遗传倾向性，综合征具有家族遗传倾向性，综合征具有家族遗传倾向性，综合征具有家族遗传倾向性， 60 60有家族史，有家族史，有家族史，有家族史，因此发现该症先证者后，应对其家系进行心电图普查。散发性因此发现该症先证者后，应对其家系进

44、行心电图普查。散发性因此发现该症先证者后，应对其家系进行心电图普查。散发性因此发现该症先证者后，应对其家系进行心电图普查。散发性病例可能与新的基因突变有关。病例可能与新的基因突变有关。病例可能与新的基因突变有关。病例可能与新的基因突变有关。 无症状者：无症状者：无症状者：无症状者：多由体检或猝死者家系调查中发现异常心电图表现，多由体检或猝死者家系调查中发现异常心电图表现，多由体检或猝死者家系调查中发现异常心电图表现，多由体检或猝死者家系调查中发现异常心电图表现，无任何临床症状。无症状者在长期随访中可发生晕厥或猝死。无任何临床症状。无症状者在长期随访中可发生晕厥或猝死。无任何临床症状。无症状者在

45、长期随访中可发生晕厥或猝死。无任何临床症状。无症状者在长期随访中可发生晕厥或猝死。海捏平操滔功尹染卵熏矛桑辉挡炯翁谰兢长猿泳懈瘴痴客扑凶谁肯洽厄股原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件Brugada综合征的诊断综合征的诊断Brugada综合征综合征1+1/5诊断公式诊断公式：Brugada综合征主要包括心电图以及 临床心律失常两部分表现，诊断模式可简单归纳为1+1/5诊断公式： 1指患者必须具有I型Brugada波； 1/5是指患者除具有I型Brugada波还必须具有表中5个其他标 准中的一个烷稍亲股溶贡侥畴轮絮徒曙确韶刘埃衬陌延蛛巩驯狙校侩刨擦躺错彰蛰走原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件Brugada 波与波与Brugada综合征综合征n心电图上有类似心电图上有类似RBBB图形，右胸导联图形，右胸导联ST段段上斜型抬高，上斜型抬高，T波倒置，波倒置，而无室速及室颤者，而无室速及室颤者，称为称为Brugada波；伴有室速及猝死者称为波；伴有室速及猝死者称为Brugada综合征。综合征。瘸代淫著娶守挛锚邻份救宙狮玻荣邑懂漂礼短掩抓双棕斤绽吕讲该魂峪舰原发还是继发Brugada课件原发还是继发Brugada课件