先天性心脏病的外科治疗

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1、先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗讲题总菜单讲题总菜单1心脏解剖与体外循环心脏解剖与体外循环2动脉导管未闭动脉导管未闭 PDA3肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 PS4房间隔缺损房间隔缺损 ASD5室间隔缺损室间隔缺损 VSD6主动脉缩窄主动脉缩窄 CoA7主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤破裂 RSA8法洛四联症法洛四联症 TOF心脏解剖心脏解剖先心病定义先心病定义l先心病先心病( (congenital heart diseasecongenital heart disease, , CHDCHD) )是由于心是由于心脏、血管在胚胎发育程中的障碍所致的心脏、脏、血管在胚胎发育程中的障碍所致

2、的心脏、血管的血管的形态、结构、功能、代谢上形态、结构、功能、代谢上的异常的异常l先心病已成为出生缺陷的第一位原因先心病已成为出生缺陷的第一位原因, ,为围为围产儿死亡和儿童死亡的主要原因产儿死亡和儿童死亡的主要原因l发病率：发病率：6-86-8l遗传因素遗传因素 环境因素环境因素l大多数先心病多个危险因素综合作用的结果大多数先心病多个危险因素综合作用的结果心脏疾病诊断方法心脏疾病诊断方法l临床表现临床表现l听诊听诊l心电图心电图l胸片胸片l多普勒超声心动图多普勒超声心动图l心血管造影心血管造影l心导管检查心导管检查lMRIMRI或或PETPET等等n无无 血血 心内血液排空心内血液排空n静静

3、 止止 心脏停止跳动心脏停止跳动手术野要求手术野要求心内直视手术的基本条件心内直视手术的基本条件谁接替谁接替心脏的心脏的工作？工作？谁承担肺谁承担肺的使命？的使命？体外循环体外循环 体体外外循循环环是是将将回回心心的的静静脉脉血血由由上上、下下腔腔静静脉脉或或右右心心房房插插管管引引入入人人工工肺肺内内进进行行氧氧合合和和排排出出二二氧氧化化碳碳。再再由由人人工工心心将将氧氧合合血血经经动动脉脉供供血血管管输输入入主主动动脉脉，血血液液不不经经过过心心肺肺就就可可进进行行氧氧合合和和全全身身循循环环，切切开开心脏，进行心内直视手术心脏，进行心内直视手术体外循环机的工作原理体外循环机的工作原理上

4、上 腔静脉血腔静脉血下下贮血池贮血池人工泵人工泵过滤器过滤器升主动升主动脉插管脉插管氧合器氧合器体外循环动画体外循环动画团队协作团队协作先心脏病分类先心脏病分类 左向右分流左向右分流室间隔缺损室间隔缺损(VSD(VSD）房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA(PDA）右向左分流右向左分流（紫绀型）（紫绀型）法洛四联症法洛四联症(TOF) (TOF) 完全性大动脉转位完全性大动脉转位(TGA)(TGA)无无 分分 流流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄(PS)(PS)先天性心脏病先天性心脏病的外科治疗的外科治疗动脉导管未闭动脉导管未闭patent ductus arteri

5、osus, PDA胚胎学胚胎学l动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉血由肺动脉经此通道流入主动脉l出生后肺动脉阻力下降，前列腺出生后肺动脉阻力下降，前列腺素素E1和和E2减少和血氧分压增高，减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后婴儿在生后2月内导管平滑肌月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带收缩，导管闭合为动脉韧带l愈期不闭即成为愈期不闭即成为PDAA导管导管解剖分型解剖分型l按形态分型按形态分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型瘤型瘤型PDA病理生理病理生理右心室血流右心室血流肺动脉肺动脉

6、体循环体循环供血减少供血减少舒张压舒张压脉压增宽脉压增宽主动脉主动脉肺血流量肺血流量肺动脉高压肺动脉高压艾森蔓格综合征艾森蔓格综合征左房、左室扩大左房、左室扩大差异性紫绀差异性紫绀右心室肥大右心室肥大Eisenmengers symdrome临床表现临床表现l症状症状导管细者，分流小，常无症状导管细者，分流小，常无症状导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良喂养困难、发育不良l体检体检心音：心音：P P2 2亢进亢进特征性杂音特征性杂音L L2 2 DM+SMDM+SM和和周围血管征周围血管征l并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰并

7、发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰心电图、心电图、X线线lECG典型者，正常或左心室肥大典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大lCXR (Chest X Ray)CXR (Chest X Ray)肺充血肺充血心影增大，左心缘向左心影增大，左心缘向左下延长下延长漏斗征：主动脉结突出，漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出肺动脉段隆出超声心动图超声心动图l典型超声表现：典型超声表现：左室、左房增大左室、左房增大肺动脉分叉与降主动脉之肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道间见一异常通道主肺动脉内红色为主左向主肺动脉内红色为主左向右分流右分流频谱为连续性正向湍流频谱

8、为连续性正向湍流诊断和治疗诊断和治疗l一般一般根据体征：杂音性质根据体征：杂音性质-位置、位置、周围血管征周围血管征结合结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不难诊断l不典型者不典型者右心导管右心导管/主动脉造影主动脉造影肺动脉血氧增高肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉右心导管进入降主动脉主主动脉造影，造影，PDA及肺及肺动脉显影动脉显影l鉴别：鉴别：PDA需鉴别需鉴别主主-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂冠状动冠状动-静脉瘘静脉瘘肺动静脉瘘肺动静脉瘘冠脉冠脉-心腔漏心腔漏室缺伴主动脉瓣反流室缺伴主动脉瓣反流手术适应证手术适应证l适应证：适应证：确诊既有手术指征确诊既有手

9、术指征时机时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型发绀型 + PDA+ PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形勿单扎导管，需同期矫治畸形l禁忌证：艾森曼格征禁忌证：艾森曼格征l并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通n左后外侧第四肋间切口进胸左后外侧第四肋间切口进胸n探查明确诊断探查明确诊断n游离导管，注意勿损伤喉返神经游离导管，注意勿损伤喉返神经n导管处理导管处理手术方法手术方法-非体外循环非体外循环n切断法：适用

10、于导管粗短者，风险大切断法：适用于导管粗短者，风险大n结扎法：适用于婴幼儿导管细长者结扎法：适用于婴幼儿导管细长者手术方式手术方式l用于成年病人有明显肺动脉高压，或疑有动脉壁钙用于成年病人有明显肺动脉高压，或疑有动脉壁钙化者，或合并有心内畸形需同期手术者化者，或合并有心内畸形需同期手术者l在低温体外循环下施行在低温体外循环下施行心包外结扎心包外结扎PDAPDA经肺动脉切口缝闭法经肺动脉切口缝闭法 前正中切口前正中切口手术方法手术方法l电视辅助胸腔镜夹闭法电视辅助胸腔镜夹闭法l介入封堵法介入封堵法手术方法手术方法l根据基本技术、手术入路和导管处理方式根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术

11、方法可分四种（不同，手术方法可分四种（详细详细）1.1.结扎结扎/ /钳闭术钳闭术 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口2.2.切断缝合术切断缝合术 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口3.3.内口缝合法内口缝合法 正中剖胸体外循环正中剖胸体外循环4.4.胸腔镜钳闭胸腔镜钳闭 左胸小切口内窥镜左胸小切口内窥镜5.5.导管封堵术导管封堵术 外周动脉介入治疗外周动脉介入治疗6.6.小切口封堵小切口封堵 左胸第二肋隙介入左胸第二肋隙介入PDA结扎手术结扎手术肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄pulmonary stenosis, PS返回肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄l右心室和肺动脉间存在的先天右心室和肺动脉间存在的先天性

12、狭窄，可为独立的先天畸形，性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分或复杂心血管畸形的一部分l肺动脉口狭窄三种类型（肺动脉口狭窄三种类型（详细详细）肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄狭窄肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 PS 病理生理病理生理lPS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡出道狭窄，进而出现心衰

13、甚至死亡l静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀流，中央性发绀lPS狭窄程度与压差大小密切相关，压差狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg为重度狭窄为重度狭窄临床表现临床表现l轻度狭窄者，无症状或症状轻微轻度狭窄者，无症状或症状轻微l中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀l症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝症状随年龄而加重，晚期出现颈

14、静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象大浮肿，腹水等右心衰竭征象体格检查体格检查l肺动脉瓣狭窄者肺动脉瓣狭窄者L L2 2SM SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤并伴有收缩期震颤l漏斗部狭窄者漏斗部狭窄者杂音位置较低杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常肺动脉瓣第二音多正常心电图，心电图，X线线lECG心电轴右偏心电轴右偏P P波高尖等表现波高尖等表现右心室肥大劳损右心室肥大劳损T T波倒置波倒置lCXR双肺野清晰，肺纹减少双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时

15、不明显）肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张漏斗部狭窄漏斗部狭窄l隔膜型（第三心室）隔膜型（第三心室）l弥漫性弥漫性PS 超声心动图超声心动图l瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚回声增强，开放受限，右室壁增厚l漏斗部狭窄：右室漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第梁和肌柱增粗，第三心室三心室l多普勒：狭窄部的多普勒：狭窄部的高速血流信号高速血流信号诊诊 断断l诊断依据诊断依据根据临床表现根据临床表现结合心电图、胸部结合心电图、胸部X X线和超声心动图线和超声心动图l必要时

16、，心导管右室测压和造影检查必要时，心导管右室测压和造影检查l鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别和法洛四联症相鉴别右心导管：测压和造影右心导管：测压和造影l右心压力曲线右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室心导管从肺动脉退至右室连续测压连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压收缩压 肺动脉，舒张压肺动脉，舒张压= =右室右室l右室造影右室造影造影剂流动充盈右室腔造影剂流动充盈右室腔- -肺动脉肺动脉显示狭窄位于漏斗显示狭窄位于

17、漏斗/ /瓣膜瓣膜/ /主干主干/ /分枝分枝？手术适应证手术适应证1.轻度狭窄：不需手术轻度狭窄：不需手术2.中度狭窄：有症状，中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右右室肥大，右室室-肺动脉压差肺动脉压差50mmHg，应择期手术，应择期手术3.重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术窄需尽早手术体外循环手术方法体外循环手术方法l正中切口，体外循环正中切口，体外循环l瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界l漏斗狭窄：漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束厚肌束拓宽：自体心包或涤

18、纶片加宽流出道、拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干- -瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉切开瓣膜交界切开瓣膜交界PBPV 介入方法介入方法lPBPV 经皮肺动脉瓣球囊扩张术经皮肺动脉瓣球囊扩张术l适用于单纯肺动脉瓣狭窄适用于单纯肺动脉瓣狭窄l无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意l部分病例扩张效果尚不理想，并有可部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症房间隔缺损房间隔缺损atrial septal defect, AS

19、D原发孔型原发孔型ASD分分 类类 位于冠状窦口的后上方位于冠状窦口的后上方n上腔型上腔型 靠近上腔静脉入口靠近上腔静脉入口n中央型中央型（卵圆孔型）（卵圆孔型） 房间隔中央部房间隔中央部n下腔型下腔型 靠近下腔静脉入口靠近下腔静脉入口n混合型混合型有的缺损为多个孔，呈筛状有的缺损为多个孔，呈筛状房间隔完全缺如房间隔完全缺如 单心房单心房位于冠状窦口前下方，多为位于冠状窦口前下方，多为PECDPECD继发孔缺损继发孔缺损手术图片：继发孔房缺分型手术图片：继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型ASDASDASDASD中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型中央（卵

20、圆孔）型中央（卵圆孔）型ASDASDASDASD中央（卵圆孔）筛孔型中央（卵圆孔）筛孔型中央（卵圆孔）筛孔型中央（卵圆孔）筛孔型ASDASDASDASD上腔（静脉窦）型上腔（静脉窦）型上腔（静脉窦）型上腔（静脉窦）型ASDASDASDASD冠状静脉窦冠状静脉窦冠状静脉窦冠状静脉窦返回ASDASD病理生理病理生理上、下腔静脉血上、下腔静脉血肺静脉肺静脉右心房（扩大）右心房（扩大）左心房左心房右心室（增大）右心室（增大）左心室（血量左心室（血量 减少）减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚肺小动脉痉挛、增厚体循环供血不足体循环供血不足（消瘦、乏力、心悸、气短等

21、）（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森门格综合征艾森门格综合征 右向左分流右向左分流临床表现临床表现l典型症状体征：劳力性气促心悸典型症状体征：劳力性气促心悸, 乏力乏力, 肺易感肺易感继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现渐出现原发孔房缺症状早表现重原发孔房缺症状早表现重L L2-32-3SMSM，P P2 2亢进、固定分裂亢进、固定分裂l后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现发绀发绀右心衰竭右心衰竭L L2-32-3SMSM，P P2 2、固定分裂、固定分裂体格检查体格检查l典型体征典型体征P P2 2 亢进，固

22、定分裂亢进，固定分裂胸骨左缘第胸骨左缘第2-32-3肋间肋间-级缩鸣级缩鸣分流大者有心尖舒张期杂音分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖-级缩鸣级缩鸣l病程晚期体征病程晚期体征心房纤颤心房纤颤肝大、下肢水肿肝大、下肢水肿心电图心电图l继发孔房缺继发孔房缺电轴右偏电轴右偏不全性不全性/ /完全性右束支阻滞（完全性右束支阻滞（QRSQRS间期延长）间期延长）P P波高大，右心室肥大波高大，右心室肥大l原发孔房缺原发孔房缺电轴左偏电轴左偏一度房室阻滞（一度房室阻滞（P-RP-R间期延长）间期延长）晚期出现心房纤颤，左室高电压晚期出现心房纤颤，左室高电压继发孔

23、房缺的继发孔房缺的ECGl上图上图电轴右偏，不全性右束支阻滞电轴右偏，不全性右束支阻滞l下图下图P波高大，右心室肥大波高大，右心室肥大X线检查线检查l右心增大，肺动脉段突右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典出，主动脉结小，呈典型梨形心型梨形心l肺充血，透视下可见肺肺充血，透视下可见肺门门“舞蹈舞蹈”征征l原发孔缺损左心室扩大，原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗肺门血管影增粗超声心动图超声心动图l继发孔缺损可明确显示继发孔缺损可明确显示ASDASD位置大小位置大小（房间隔（房间隔连续性中断连续性中断）心房水平心房水平LRLR过隔分流过隔分流频谱（或右房频谱（或右房内负性声学造影区）内负性声

24、学造影区）右房右室扩大右房右室扩大l原发孔原发孔ASD可见可见右心左心扩大右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流诊诊 断断l根据体征和根据体征和UCG，结合，结合ECG和和CXR，不难诊断，不难诊断l诊断困难可行右心导管检查诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%1.9%容积容积测得肺动脉压和算出肺血管阻测得肺动脉压和算出肺血管阻力力, ,判断肺动脉高压的手术适判断肺动脉高压的手术适应证应证l鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张原发性肺动脉扩张手术适

25、应证手术适应证l无症状但右心房室扩大，应手术治疗无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为适宜的手术年龄为3-53-5岁岁尽早手术：原发孔尽早手术：原发孔ASDASD、继发孔、继发孔ASD+ASD+肺高压肺高压5050岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌l禁忌证禁忌证艾森曼格综合征艾森曼格综合征手术方法手术方法l胸骨正中切口，阻断或不阻断主动脉血流，切开胸骨正中切口，阻断或不阻断主动脉血流，切开右心房进行修补右心房进行修补l小缺损小缺损直接直接缝合缝合l大缺损、上腔静脉型缺损大缺损、上腔静脉型缺损补片修补补片修补n直接缝合直接缝合n补片修补补片修补 手

26、术方法手术方法介入封堵法介入封堵法：直径：直径310mm10mm者者直接缝合直接缝合 缺损边缘有纤维组织的直径缺损边缘有纤维组织的直径10mm50mmHgsBP50mmHg，缩窄管径，缩窄管径 150mmHgsBP150mmHg，及时手术，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术l合并畸形合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺缺 手术方法手术方法

27、l侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器保护脊髓、肾和腹腔脏器l低温麻醉（低温麻醉（32）l可安全阻断主动脉可安全阻断主动脉30分钟分钟l术中持续监测上下肢血压术中持续监测上下肢血压l手术方式手术方式右侧卧位，左侧第右侧卧位，左侧第4 4肋间进胸，显露缩窄肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置置/ /转流、锁骨下动脉垂片转流、锁

28、骨下动脉垂片缩窄段切除缩窄段切除球囊扩张术球囊扩张术l经皮穿刺置入球囊扩张管，经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔扩大缩窄主动脉管腔l适于婴幼儿，尤其是合并严适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸重心衰难以耐受开胸主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤破裂rupture of aortic sinus aneurysmRSA返回主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂l主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦好发于右冠窦、无冠窦l窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或窦瘤呈囊袋

29、状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房多个破口，多破入右室腔或右房l半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全少数合并主动脉瓣关闭不全病理生理病理生理 l窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流l瘤体破裂瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续主动脉血返流至右室或右房，持续LRLR分流分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压衰和肺动脉高压l严重度与破口大小和心腔压力有关严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快右心房压力更低

30、，病情程度重，进展快临床表现临床表现l窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状l窦瘤常在剧烈活动时破裂窦瘤常在剧烈活动时破裂40%40%病人有突发心前区剧痛史病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸随即出现胸闷、气促、心悸体格检查体格检查l胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤l多有周围环境血管征多有周围环境血管征l可有等右心衰竭体征可有等右心衰竭体征心电图、心电图、X线线lECG电轴左偏电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大双

31、心室肥大lCXR肺血增多，肺动脉段突出肺血增多，肺动脉段突出心影增大心影增大超声心动图超声心动图l病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状l舒张期脱入邻近心腔舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘常为右心室流出道或房间隔下缘l超声显示窦瘤破口超声显示窦瘤破口l证实分流所到心腔证实分流所到心腔UCG: 窦瘤破裂窦瘤破裂诊断诊断l根据病史、心脏杂音特点，结合超声心根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和动图、心电图和X线检查可作出诊断线检查可作出诊断l鉴别：鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损

32、肺动脉间隔缺损l逆行主动脉造影：发现逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房右房- -右室流出道右室流出道- -肺动脉早期显影肺动脉早期显影手术适应证手术适应证1.主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗2.急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术3.合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治手术方法手术方法1.体外循环心脏停搏，施行心内直视手术体外循环心脏停搏，施行心内直视手术2.按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口3.在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环

33、带垫褥在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补式缝合，再连续缝合加固或补片修补4.术中一并处理主动脉瓣返流，修补室缺术中一并处理主动脉瓣返流，修补室缺法洛四联症法洛四联症tetralogy of Fallot，TOF返回法洛四联症法洛四联症l为右室漏斗部（圆锥）为右室漏斗部（圆锥）发育不全发育不全所致所致l含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚关键畸形：肺动脉口狭窄关键畸形：肺动脉口狭窄l肺动脉口狭窄，包括肺动脉口狭窄，包括: 右室体右室体- -漏斗部

34、漏斗部- -肺动脉瓣肺动脉瓣/ /环环- -肺动脉干和分枝肺动脉干和分枝狭窄部位可为单处，也可为狭窄部位可为单处，也可为多处多处肺内远端分枝狭窄常为多发，肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治且难矫治l随年龄增长随年龄增长进行性肌束肥大和纤维环、进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚心内膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁漏斗部闭锁其他畸形其他畸形l主动脉骑跨主动脉骑跨室缺位置和大小相关室缺位置和大小相关l右室肥厚右室肥厚由肺动脉狭窄所继发由肺动脉狭窄所继发l合并畸形可有合并畸形可有房间隔缺损房间隔缺损右位主动脉弓右位主动脉弓PDAPDA左位上腔静脉左位上腔静脉分流分流血流

35、动力学变化血流动力学变化右右 心室（肥厚）心室（肥厚） 肺动脉狭窄肺动脉狭窄肺血流量减少肺血流量减少（肺野清晰）（肺野清晰） 血氧合不足血氧合不足 （杵状指趾等）（杵状指趾等） 混合血进入循环混合血进入循环（青紫、发育落后、乏力（青紫、发育落后、乏力蹲踞、阵发性昏厥）蹲踞、阵发性昏厥）左心室左心室主动脉主动脉血流量血流量 、扩张、扩张分流分流分流分流病理生理病理生理1.肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低2.右室压高低、室缺大小决定右向左分流量右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小大小3.

36、右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度氧饱和度发绀程度4.持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 日常症状日常症状1.呼吸困难：多为出生即有呼吸困难：多为出生即有2.发绀发绀生后生后3-63-6个月出现，随个月出现，随年龄加重年龄加重3.喂养困难和发育迟缓，活喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差动耐力较差4.蹲距蹲距儿童多见，可减轻发绀儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难和呼吸困难发作症状发

37、作症状l缺氧发作缺氧发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐昏厥抽搐l常并发常并发脑血栓、脑脓肿脑血栓、脑脓肿细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎高血压高血压体格检查体格检查l生长发育迟缓生长发育迟缓l口唇、眼结膜和肢端发绀口唇、眼结膜和肢端发绀l杵状指趾杵状指趾l肺动脉瓣区第二音减弱或消失肺动脉瓣区第二音减弱或消失l胸骨左缘第胸骨左缘第24肋间肋间级收缩期杂音级收缩期杂音严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音心电图心电图l电轴右偏电轴右偏l右心室肥大右心室肥大X线检查线检查l心影正常

38、或稍大心影正常或稍大l肺血减少肺血减少肺纹纤细肺纹纤细肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷l心尖圆钝心尖圆钝呈呈“靴状心靴状心”l升主动脉增宽升主动脉增宽l肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄收缩期血流加速收缩期血流加速l大室缺大室缺室隔室隔-主动脉不连续主动脉不连续l升主动脉增宽前移升主动脉增宽前移骑跨室间隔上骑跨室间隔上l右心室增大右心室增大l室水平室水平RL分流分流收缩期右室血流进入收缩期右室血流进入主动脉主动脉超声心动图超声心动图实验室检查实验室检查l红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比绀成正比l动脉血氧饱和度降低动脉血氧饱和度降低l重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，

39、血小重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长诊诊 断断l根据症状体征特征，结合检查，不难诊断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断l右心导管和造影右心导管和造影能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例l右心导管：特征右心导管：特征右室压高右室压高 肺动脉压低肺动脉压低右室压右室压= =左心室压左心室压= =主动脉压主动脉压l右心造影：明确主右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉位置关系肺动脉狭窄部位和程度肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况分支和左室发育情况 治治 疗疗l主要依赖手术主要依赖手术l手

40、术治疗分两大类手术治疗分两大类姑息手术姑息手术矫治手术矫治手术矫治术的手术适应证矫治术的手术适应证l目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺l必备条件必备条件足够的左心室舒张末期容量足够的左心室舒张末期容量两侧肺动脉发育较好两侧肺动脉发育较好l目前主张目前主张有症状的新生儿和婴儿一期矫治有症状的新生儿和婴儿一期矫治无症状或症轻者，无症状或症轻者，1-21-2岁时择期手术岁时择期手术姑息术的手术适应证姑息术的手术适应证l目的目的增加肺血流，改善动脉血氧饱和度增加肺血流，改善动脉血氧饱和度促进左室促进左室- -肺动脉发育，为矫治术创造条件肺动脉发育，为矫治术创造条件l对象：以往

41、矫治手术死亡率较高，姑息术应用较对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于左室容量太小、两侧肺动脉发育差左室容量太小、两侧肺动脉发育差冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片l无论应用矫治或姑息手术，无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄广泛的肺动脉及其分支狭窄 姑息手术姑息手术方式较多，目前常用的术式有两种方式较多，目前常用的术式有两种l锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合

42、术：肺动脉吻合术：结扎结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术脉作端侧吻合术l右室流出道补片扩大右室流出道补片扩大是在体外循环是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大流出道补片扩大姑息术后需严密观察，争取一年内姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术行矫治术矫治手术矫治手术l在中度低温在中度低温2526体外循环下施行体外循环下施行体重体重4kg4kg以下，深低温以下，深低温16181618停循环停循环/ /低流量低流量l疏通右室流出道疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束右室

43、切口，剪除肥厚的隔束和壁束l修补室缺修补室缺l肺动脉口补片扩大肺动脉口补片扩大以自体心包片或人造血等以自体心包片或人造血等右室流出道右室流出道- -肺动脉瓣环肺动脉瓣环- -肺动脉主干补片扩大肺动脉主干补片扩大TOF 矫治手术矫治手术几种常见先天性心脏病的鉴别诊断几种常见先天性心脏病的鉴别诊断ASDASDVSDVSD PDAPDAPSPSTOFTOF分分 类类左向右分流左向右分流无分流无分流右向左分流右向左分流症症 状状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短晚期出现肺动脉高压时有紫绀短晚期出现肺动脉高压时有紫绀 轻者轻者 无症状重无症状重者活动后心悸

44、、者活动后心悸、气短、青紫气短、青紫发育落后，乏力，发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫青紫（吃奶、哭叫时加重时加重) )、蹲踞、可、蹲踞、可有阵发性晕厥有阵发性晕厥心心脏脏体体征征杂音部位杂音部位第第2 2、3 3肋间肋间第第3 3、4 4肋间肋间第第2 2肋间肋间第第2 2肋间肋间第第2 2、3 3肋间肋间杂音性质杂音性质和响度和响度震震 颤颤-级收缩期吹级收缩期吹风样杂音，传导范风样杂音，传导范围较小围较小无无-级粗糙全级粗糙全收缩期杂音，收缩期杂音，传导范围广传导范围广有有-级连续性级连续性机器样杂音，机器样杂音，向颈部传导向颈部传导有有-级喷射样级喷射样收缩期杂音，收缩期杂音，向颈部传导

45、向颈部传导有有-级喷射样收缩级喷射样收缩期杂音，传导范围期杂音，传导范围较广较广可有可有P P2 2亢进、固定分裂亢进、固定分裂亢亢 进进亢亢 进进减低、分裂减低、分裂减减 低低X X线线表表现现房室增大房室增大肺动脉段肺动脉段肺野肺野肺门舞蹈肺门舞蹈右房右室大右房右室大凸出凸出充血充血有有左、右室大左、右室大左房可大左房可大凸出凸出充血充血有有左室大、左左室大、左房可大房可大凸出凸出充血充血有有右室大、右右室大、右房可大房可大明显凸出明显凸出清晰清晰无无右室大、心尖上右室大、心尖上翘呈靴形翘呈靴形凹陷凹陷清晰清晰无无心心 电电 图图 不完全性右束支不完全性右束支传导阻滞、右室传导阻滞、右室肥大肥大正常、左室正常、左室或左右室肥或左右室肥大大左室肥大、左室肥大、左房可肥大左房可肥大右室、右房右室、右房肥大肥大右室肥大右室肥大ENDEND结结结结 束束束束Thanks