女性器官发育异常课件

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1、全国高等医药教材建设研究会全国高等医药教材建设研究会全国高等医药教材建设研究会全国高等医药教材建设研究会87878787年制临床医学等专业用年制临床医学等专业用年制临床医学等专业用年制临床医学等专业用妇产科学妇产科学( (第第2 2版版) )配套课件配套课件主编：丰有吉主编：丰有吉 沈铿沈铿女性生殖器官发育异常课件第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常 编者：朱兰编者：朱兰（北京协和医学院）（北京协和医学院）女性生殖器官发育异常课件正常女性解剖结构正常女性解剖结构第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生

2、殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件定义定义: :女性生殖器官在形成、分化过程中，由于内源性或外源女性生殖器官在形成、分化过程中，由于内源性或外源性因素的影响，原始性腺的分化、发育发生改变，导致各种性因素的影响，原始性腺的分化、发育发生改变，导致各种发育异常。发育异常。常见异常：常见异常：(1) (1) 正常管道形成受阻所致异常正常管道形成受阻所致异常 (2) (2) 副中肾衍生物发育不全所致异常副中肾衍生物发育不全所致异常 (3) (3) 副中肾管衍生物融合障碍所致异常副中肾管衍生物融合障碍所致异常第二十五章第二十五章第二十五章第

3、二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件 处女膜闭锁处女膜闭锁 外生殖器男性化外生殖器男性化 第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常第一节第一节 外生殖器发育异常外生殖器发育异常女性生殖器官发育异常课件又称无孔处女膜又称无孔处女膜发育过程中，阴道末端的泌尿生殖窦组织发育过程中，阴道末端的泌尿生殖窦组织 未腔化所致。未腔化所致。第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官

4、发育异常处女膜闭锁（处女膜闭锁（imperforate hymen）女性生殖器官发育异常课件下腹痛下腹痛 呈呈周期性周期性下腹坠痛，进行性加剧下腹坠痛，进行性加剧肛门或阴道部胀痛肛门或阴道部胀痛尿频尿频第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常临床表现临床表现女性生殖器官发育异常课件体格检查体格检查可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色肛诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠肛诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠可扪及盆腔肿块，用手指按压肿块可扪及盆腔肿块，用手指按压肿块 可见处女向外膨隆更明显可见处女向外膨隆更明显辅

5、助检查辅助检查 B B型超声检查：子宫腔内和阴道内均有积液型超声检查：子宫腔内和阴道内均有积液第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常诊断诊断女性生殖器官发育异常课件手术治疗为主手术治疗为主 粗针穿刺处女膜中部膨隆部，抽出陈旧积血后粗针穿刺处女膜中部膨隆部，抽出陈旧积血后 再进再进“X X” ” 形切开，排出积血，常规检查宫颈形切开，排出积血，常规检查宫颈 是否正常，切除多余的处女膜瓣，修剪处女膜，是否正常，切除多余的处女膜瓣，修剪处女膜， 用可吸收缝线缝合切口边缘，使开口成圆形。用可吸收缝线缝合切口边缘，使开口

6、成圆形。第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常治疗治疗女性生殖器官发育异常课件病因病因 外生殖器分化发育过程中外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致受到大量雄激素影响所致第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常外生殖器男性化外生殖器男性化女性生殖器官发育异常课件真两性畸形（真两性畸形（true hermaphroditism）先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生 ( (congenital adrenal hyperpl

7、asia,CAH) )副中肾管无效抑制引起的异常副中肾管无效抑制引起的异常外在因素外在因素分类分类第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件染色体核形多为染色体核形多为46,XX46,XX、4646，XX/46XX/46，XYXY嵌合体，嵌合体， 46 46，XYXY少见少见体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织一侧为卵巢，另一侧为睾丸一侧为卵巢，另一侧为睾丸外生殖器的形态不一致，多数为阴蒂肥大或阴茎偏小外生殖器的形态不一致，多数为阴蒂肥大或阴茎偏小真两性畸形真

8、两性畸形第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件常染色体隐性遗传性疾病常染色体隐性遗传性疾病胎儿肾上腺皮质合成皮质酮或皮质醇的酶缺乏，胎儿肾上腺皮质合成皮质酮或皮质醇的酶缺乏， 不能将不能将1717 - -羟孕酮羟化为皮质醇或不能将孕酮羟孕酮羟化为皮质醇或不能将孕酮 转化为皮质酮，因此其前质积聚，并向雄激素转化为皮质酮，因此其前质积聚，并向雄激素 转化，产生大量雄激素。转化，产生大量雄激素。先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异

9、常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件患者基因型为男性患者基因型为男性, ,存在男性性腺存在男性性腺雄激素受体蛋白基因缺失雄激素受体蛋白基因缺失生殖器向副中肾管方向分化形成女性外阴生殖器向副中肾管方向分化形成女性外阴部分阴道发育部分阴道发育外生殖器模糊外生殖器模糊出现女性表型出现女性表型雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征 副中肾管无效抑制引起的异常副中肾管无效抑制引起的异常第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件激素类药物激素类药物妊娠早期

10、服用雄激素类药物，可发生妊娠早期服用雄激素类药物，可发生 女性胎儿阴道下段发育不全，阴蒂肥大女性胎儿阴道下段发育不全，阴蒂肥大 及阴唇融合等发育异常及阴唇融合等发育异常妊娠晚期服用雄激素可致阴蒂肥大妊娠晚期服用雄激素可致阴蒂肥大外在因素外在因素第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件阴蒂肥大阴蒂肥大有时显著增大似男性阴茎有时显著增大似男性阴茎阴唇融合阴唇融合两侧大阴唇肥厚有皱，并有不同程度两侧大阴唇肥厚有皱，并有不同程度 的融合，类似阴囊的融合，类似阴囊临床表现临床表现第二十五章第二十五章

11、第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件病史病史母亲在妊娠早期用药史母亲在妊娠早期用药史家族中有无类似畸形患者家族中有无类似畸形患者查体查体阴蒂大小阴蒂大小尿道口与阴道口的位置尿道口与阴道口的位置有无阴道和子宫有无阴道和子宫检查腹股沟与大阴唇，了解有无异位睾丸检查腹股沟与大阴唇，了解有无异位睾丸诊断（诊断（1 1）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件实验室检查实验室检查染色体核型染色体核型 真两性畸形

12、染色体核型多样真两性畸形染色体核型多样 先天性肾上腺皮质增生为先天性肾上腺皮质增生为4646，XXXX血内分泌测定：血睾酮增高血内分泌测定：血睾酮增高血清血清1717 - -羟孕酮：增高羟孕酮：增高诊断（诊断（2 2）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件影像学检查影像学检查超声超声核磁显像核磁显像性腺活检性腺活检诊断（诊断（3 3）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件真两性畸形

13、真两性畸形 腹腔内或腹股沟处的睾丸有恶变几率，须切除腹腔内或腹股沟处的睾丸有恶变几率，须切除保留与外生殖器相适应的性腺保留与外生殖器相适应的性腺先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生 肾上腺皮质激素治疗，减少血清睾丸酮含量至接近正常肾上腺皮质激素治疗，减少血清睾丸酮含量至接近正常再作阴蒂部分切除整形术和其他畸形的相应矫正手术再作阴蒂部分切除整形术和其他畸形的相应矫正手术手术方式手术方式尊重患者的性别取向决定手术方式尊重患者的性别取向决定手术方式治疗治疗第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常

14、课件第二节第二节 阴道发育异常阴道发育异常第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件 副中肾管的形成和融合过程异常以及副中肾管的形成和融合过程异常以及 其他致畸因素均引起阴道的发育异常其他致畸因素均引起阴道的发育异常分类分类副中肾管发育不良：先天性无阴道副中肾管发育不良：先天性无阴道泌尿生殖窦发育不良：阴道闭锁泌尿生殖窦发育不良：阴道闭锁副中肾管融合异常：阴道横隔、阴道纵隔、副中肾管融合异常：阴道横隔、阴道纵隔、 阴道斜隔综合征阴道斜隔综合征第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖

15、器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常临床表现临床表现女性生殖器官发育异常课件先天性无阴道先天性无阴道（congenital absence of vagina）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件发生率约为发生率约为1/40001/40001/50001/5000原发性闭经原发性闭经性生活困难性生活困难几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，无周期性腹痛无周期性腹痛临床表现临床表现第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性

16、生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件体格检查体格检查第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口，第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口， 或仅在前庭后部见一浅凹，偶见短浅阴道盲端或仅在前庭后部见一浅凹，偶见短浅阴道盲端可伴有脊椎异常可伴有脊椎异常B B型超声型超声染色体检查：染色体检查：4646，XXXX血内分泌检查：女性水平血内分泌检查：女性水平诊断诊断第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件处女膜闭锁处女膜闭锁肛诊时，处女膜闭锁可

17、扪及阴道内肿块，向直肠膨隆，肛诊时，处女膜闭锁可扪及阴道内肿块，向直肠膨隆，子宫正常或增大，子宫正常或增大，B B型超声检查有助于鉴别诊断。型超声检查有助于鉴别诊断。雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征X X连锁隐性遗传病，染色体核型为连锁隐性遗传病，染色体核型为4646，XYXY鉴别诊断鉴别诊断第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件模具顶压法模具顶压法 用木质或塑料阴道模具压迫阴道凹陷，使其扩张用木质或塑料阴道模具压迫阴道凹陷，使其扩张 并延伸到接近正常阴道的长度。并延伸到接近正常阴道

18、的长度。适用于无子宫且阴道凹陷组织松弛者。适用于无子宫且阴道凹陷组织松弛者。阴道成形术阴道成形术 常见术式：羊膜法阴道成形术、腹膜法阴道成形术、常见术式：羊膜法阴道成形术、腹膜法阴道成形术、乙状结肠法阴道成形术、皮瓣阴道成形术等。乙状结肠法阴道成形术、皮瓣阴道成形术等。治疗治疗第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件阴道闭锁阴道闭锁（atresia of vagina）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常

19、女性生殖器官发育异常课件型阴道闭锁型阴道闭锁阴道下段闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常。阴道下段闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常。型阴道闭锁型阴道闭锁阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体 发育不良或子宫畸形。发育不良或子宫畸形。分型分型第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件型阴道闭锁型阴道闭锁 多子宫内膜功能正常，因此症状出现较早，多子宫内膜功能正常，因此症状出现较早， 就诊往往较及时，症状与处女膜闭锁相似。就诊往往较及时，症状与处女膜闭锁相

20、似。型阴道闭锁型阴道闭锁 子宫内膜分泌功能不正常，症状出现较晚，子宫内膜分泌功能不正常，症状出现较晚， 经血容易逆流至盆腔，常常发生子宫内膜异位症。经血容易逆流至盆腔，常常发生子宫内膜异位症。临床表现临床表现第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件体格检查体格检查阴道上段扩张，严重时可以合并宫颈、宫腔积血阴道上段扩张，严重时可以合并宫颈、宫腔积血盆腔检查发现包块位置较低，位于直肠前方盆腔检查发现包块位置较低，位于直肠前方无阴道开口，闭锁处黏膜表面色泽正常，不向外隆起无阴道开口，闭锁处黏膜表

21、面色泽正常，不向外隆起肛诊可扪及凸向直肠包块，位置较处女膜闭锁高肛诊可扪及凸向直肠包块，位置较处女膜闭锁高核磁共振显像和超声检查核磁共振显像和超声检查诊断诊断第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件尽早手术切除尽早手术切除手术原则：解除阴道阻塞，使经血引流通畅手术原则：解除阴道阻塞，使经血引流通畅粗针穿刺阴道黏膜，抽出积血粗针穿刺阴道黏膜，抽出积血切开闭锁段阴道，排出积血切开闭锁段阴道，排出积血切除多余闭锁的纤维结缔组织切除多余闭锁的纤维结缔组织利用已游离的阴道黏膜覆盖创面利用已游离的阴道

22、黏膜覆盖创面术后定期扩张阴道以防挛缩术后定期扩张阴道以防挛缩治疗治疗第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件阴道横隔阴道横隔（transverse vaginal septum）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件发病率发病率1/21001/21001/720001/72000上、中段交界处为多见，上、中段交界处为多见， 厚度约为厚度约为1cm1cm位置偏低者可影响性生活位置偏低者

23、可影响性生活阴道分娩时影响胎先露部下降阴道分娩时影响胎先露部下降完全性横隔完全性横隔-原发性闭经伴原发性闭经伴 周期性腹痛，进行性加剧周期性腹痛，进行性加剧临床表现临床表现第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件体格检查体格检查阴道较短或仅见盲端阴道较短或仅见盲端横隔中部可见小孔横隔中部可见小孔肛诊可扪及宫颈及宫体肛诊可扪及宫颈及宫体完全性横隔由于经血潴留，完全性横隔由于经血潴留， 可在相当于横隔上方部位可在相当于横隔上方部位 触及块状物触及块状物诊断诊断第二十五章第二十五章第二十五章第二

24、十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件 原则：切除横隔，缝合止血原则：切除横隔，缝合止血分娩时处理分娩时处理横隔薄者可于胎先露部下降压迫横隔时横隔薄者可于胎先露部下降压迫横隔时 切开横隔，胎儿娩出后再切除横隔切开横隔，胎儿娩出后再切除横隔横隔厚者应行剖宫产术横隔厚者应行剖宫产术注意事项注意事项术后创面的愈合术后创面的愈合防止横隔残端挛缩防止横隔残端挛缩治疗治疗第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件阴道纵隔阴道纵隔（

25、longitudinal vaginal septum）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件双侧副中肾管会合后，尾端纵隔未消失双侧副中肾管会合后，尾端纵隔未消失 或部分消失或部分消失可分为完全纵隔和不全纵隔可分为完全纵隔和不全纵隔常伴双子宫、双宫颈、同侧肾脏发育不良常伴双子宫、双宫颈、同侧肾脏发育不良病因病因第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件完全纵隔：无症状，性生活和阴道分娩

26、无影响完全纵隔：无症状，性生活和阴道分娩无影响不全纵隔：不全纵隔：性生活性生活困难或不适困难或不适分娩分娩时胎先露下降可能受阻时胎先露下降可能受阻临床表现临床表现第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件 体格检查体格检查可见阴道被一纵形黏膜壁分为两条纵形通道可见阴道被一纵形黏膜壁分为两条纵形通道黏膜壁上端近宫颈，完全纵隔下端达阴道口黏膜壁上端近宫颈，完全纵隔下端达阴道口不全纵隔未达阴道口不全纵隔未达阴道口诊断诊断第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育

27、异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件手术切除手术切除 适应证：阴道纵隔影响性生活或阴道分娩适应证：阴道纵隔影响性生活或阴道分娩分娩时处理分娩时处理 当先露下降压迫纵隔时先切断纵隔的中部，当先露下降压迫纵隔时先切断纵隔的中部， 待胎儿娩出后再切除纵隔待胎儿娩出后再切除纵隔治疗治疗第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件也称也称Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS)常伴有同侧泌尿系发育异常，多为双宫体、双宫颈常伴有同侧泌

28、尿系发育异常，多为双宫体、双宫颈 及斜隔侧的及斜隔侧的肾缺如肾缺如阴道斜隔综合征阴道斜隔综合征( (oblique vaginal septum syndrome) )第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件型：无孔斜隔型：无孔斜隔 隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离，隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离，宫腔积血聚积在隔后腔。宫腔积血聚积在隔后腔。型：有孔斜隔型：有孔斜隔 隔上有一数毫米的小孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，隔上有一数毫米的小孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，经血通过小孔滴出，引流不畅

29、。经血通过小孔滴出，引流不畅。型：无孔斜隔合并宫颈瘘管型：无孔斜隔合并宫颈瘘管 在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，引流亦不通畅。引流亦不通畅。分类分类第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件年龄：发病年龄轻年龄：发病年龄轻月经：周期正常，均有痛经月经：周期正常，均有痛经型：痛经较重，平时一侧下腹痛型：痛经较重，平时一侧下腹痛型：月经间期阴道少量褐色分泌物或型：月

30、经间期阴道少量褐色分泌物或 陈旧血淋漓不净，脓性分泌物有臭味陈旧血淋漓不净，脓性分泌物有臭味型：经期延长有少量血，也可有脓性分泌物型：经期延长有少量血，也可有脓性分泌物临床表现临床表现第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件病史病史体格检查：一侧穹隆或阴道壁有囊肿，体格检查：一侧穹隆或阴道壁有囊肿， 增大子宫及附件肿物。增大子宫及附件肿物。穿刺：局部消毒后在囊肿下部穿刺，穿刺：局部消毒后在囊肿下部穿刺， 抽出陈旧血即可诊断。抽出陈旧血即可诊断。辅助检查：辅助检查： B B型超声检查可见一侧

31、宫腔积血，型超声检查可见一侧宫腔积血， 阴道旁囊肿，同侧肾缺如。阴道旁囊肿，同侧肾缺如。子宫碘油造影可显示子宫碘油造影可显示型者宫颈间的瘘管型者宫颈间的瘘管泌尿系造影检查泌尿系造影检查诊诊断断第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件 手术切除手术切除 由囊壁小孔或穿刺定位，上下剪开斜隔，暴露宫颈，由囊壁小孔或穿刺定位，上下剪开斜隔，暴露宫颈，沿斜隔附着处，作菱形切除，做最大范围的隔切除，沿斜隔附着处，作菱形切除，做最大范围的隔切除，边缘电凝止血或油纱卷压迫边缘电凝止血或油纱卷压迫24244

32、848小时，一般不放置小时，一般不放置阴道模型。阴道模型。治疗治疗第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件第三节第三节 宫颈及子宫发育异常宫颈及子宫发育异常第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件副中肾管发育不全、发育停滞、融合以及退化异常所致副中肾管发育不全、发育停滞、融合以及退化异常所致分类分类先天性宫颈闭锁先天性宫颈闭锁子宫发育异常子宫发育异常 子宫未发育或发育不良子宫未发育或发

33、育不良 单角子宫与残角子宫单角子宫与残角子宫 双子宫双子宫 双角子宫双角子宫 纵隔子宫纵隔子宫 弓形子宫弓形子宫 己烯雌酚所致的子宫发育异常己烯雌酚所致的子宫发育异常第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件先天性宫颈闭锁先天性宫颈闭锁( (congenital atresia of the cervix ) )第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件临床表现临床表现 临床罕见临床罕见

34、若子宫内膜有功能，可因宫腔积血而出现若子宫内膜有功能，可因宫腔积血而出现 周期性腹痛，经血逆流引起子宫内膜异位症周期性腹痛，经血逆流引起子宫内膜异位症诊断诊断 核磁共振核磁共振 超声超声治疗治疗 手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通道手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通道 子宫切除术子宫切除术第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件分类分类先天性无子宫（congenital absence of the uterus）始基子宫(primordial uterus)幼稚子宫（infantile ut

35、erus）临床表现临床表现无月经：先天性无子宫或实体性的始基子宫周期性腹痛：具有宫腔和内膜的始基子宫， 伴宫腔闭锁或无阴道月经稀少：幼稚子宫，常伴痛经。子宫未发育或发育不良子宫未发育或发育不良第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件诊断诊断病史病史体格检查体格检查 （1 1）子宫体小，宫颈相对较长，宫体与宫颈之比）子宫体小，宫颈相对较长，宫体与宫颈之比 为为1:1 1:1 或或 2:32:3 （2 2）子宫可呈极度前屈或后屈）子宫可呈极度前屈或后屈治疗治疗先天性无子宫、实体性始基子宫：可不

36、予处理先天性无子宫、实体性始基子宫：可不予处理始基子宫有周期性腹痛或宫腔积血：手术切除始基子宫有周期性腹痛或宫腔积血：手术切除幼稚子宫：雌孕激素序贯周期治疗幼稚子宫：雌孕激素序贯周期治疗第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件临床表现临床表现 无症状无症状诊断诊断 超声超声 核磁共振核磁共振治疗治疗 无需治疗无需治疗单角子宫单角子宫（unicornous uterus）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常

37、女性生殖器官发育异常课件 分型型：有宫腔，并与单角子宫腔相通型：有宫腔，但与单角子宫腔不相通型：实体残角子宫，仅以纤维带相连单角子临床表现 痛经：内膜有功能，但宫腔与单角宫腔不相通者残角子宫残角子宫（rudimentary horn of the uterus）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件诊断诊断 体格检查：宫腔积血时可扪及肿块，有触痛体格检查：宫腔积血时可扪及肿块，有触痛 辅助检查：子宫输卵管碘油造影、辅助检查：子宫输卵管碘油造影、B B型超声、型超声、 核磁共振核磁共振治疗

38、治疗 非孕期：确诊后应切除非孕期：确诊后应切除早、中期妊娠：及时切除，避免子宫破裂早、中期妊娠：及时切除，避免子宫破裂晚期妊娠：警惕胎盘粘连或胎盘植入晚期妊娠：警惕胎盘粘连或胎盘植入注意：切除残角子宫时将同侧输卵管切除，注意：切除残角子宫时将同侧输卵管切除， 避免输卵管妊娠的发生避免输卵管妊娠的发生第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件临床表现临床表现多无自觉症状多无自觉症状可伴有阴道纵隔或斜隔可伴有阴道纵隔或斜隔 （性生活不适、斜隔综合征（性生活不适、斜隔综合征）诊断诊断体格检查：子宫

39、呈分叉状体格检查：子宫呈分叉状辅助检查：可见两个宫腔辅助检查：可见两个宫腔治疗治疗矫形手术矫形手术双子宫双子宫（didelphic uterus）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件分类分类完全双角子宫（从宫颈内口处分开）完全双角子宫（从宫颈内口处分开）不全双角子宫（宫颈内口以上处分开）不全双角子宫（宫颈内口以上处分开）临床表现临床表现 痛经痛经诊断诊断体格检查体格检查辅助检查辅助检查治疗治疗 反复流产时行子宫整形术反复流产时行子宫整形术第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生

40、殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件【分类分类】完全纵隔子宫完全纵隔子宫不全纵隔子宫不全纵隔子宫【临床表现临床表现】不孕，反复流产，早产，胎膜早破等不孕，反复流产，早产，胎膜早破等【诊断诊断】子宫输卵管碘油造影子宫输卵管碘油造影 (HSG)(HSG)，超声检查，宫腔镜诊断，超声检查，宫腔镜诊断， 宫腔镜与腹腔镜联合诊断宫腔镜与腹腔镜联合诊断【治疗治疗】子宫纵隔切除子宫纵隔切除纵隔子宫纵隔子宫（septate uterus）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器

41、官发育异常女性生殖器官发育异常课件【临床表现临床表现】一般无症状一般无症状【诊断诊断】体格检查体格检查: :宫底部有凹陷，宫底部有凹陷， 凹陷浅凹陷浅辅助检查辅助检查【治疗治疗】子宫整形术子宫整形术弓形子宫弓形子宫（arcuate uterus）第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件【病因病因】妊娠妊娠2 2月内服用己烯雌酚月内服用己烯雌酚【临床表现临床表现】一般无症状，早产一般无症状，早产【诊断诊断】子宫输卵管碘油造影子宫输卵管碘油造影 (HSG)(HSG)，超声检查、超声检查、 核磁

42、显像核磁显像【治疗治疗】一般不予处理一般不予处理己烯雌酚所致的子宫发育异常己烯雌酚所致的子宫发育异常第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件 【分类分类】输卵管缺失或痕迹输卵管缺失或痕迹 ：为同侧副中肾管未发育所致，多伴发其他内：为同侧副中肾管未发育所致，多伴发其他内脏严重畸形，胎儿不能存活。脏严重畸形，胎儿不能存活。 输卵管发育不全：较常见。输卵管细长弯曲，肌肉不同程度的发输卵管发育不全：较常见。输卵管细长弯曲，肌肉不同程度的发育不全，无管腔或部分管腔通畅造成不孕，憩室或副口造成异位育不

43、全，无管腔或部分管腔通畅造成不孕，憩室或副口造成异位妊娠。妊娠。副输卵管：单侧或双侧输卵管之上附有一稍小但有伞端的输卵管，副输卵管：单侧或双侧输卵管之上附有一稍小但有伞端的输卵管，有的与输卵管之间有交通，有的不通。有的与输卵管之间有交通，有的不通。 【治疗治疗】 一般不予处理一般不予处理第四节第四节 输卵管发育异常输卵管发育异常第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件 【分类分类】卵巢未发育或发育不良：又称条索状卵巢卵巢未发育或发育不良：又称条索状卵巢(streak ovary)(stre

44、ak ovary) 。 临床表现为原发性闭经或初潮延迟、月经稀少和第二性征临床表现为原发性闭经或初潮延迟、月经稀少和第二性征 发育不良，常伴内生殖器或泌尿器官异常。多见于特纳综合征发育不良，常伴内生殖器或泌尿器官异常。多见于特纳综合征（Turners SyndromeTurners Syndrome）患者。）患者。异位卵巢：卵巢发育正常者无症状。异位卵巢：卵巢发育正常者无症状。副卵巢副卵巢(Supernumerary ovary)(Supernumerary ovary)： 罕见。无症状。罕见。无症状。 【治疗治疗】 若条索状卵巢患者染色体核型为若条索状卵巢患者染色体核型为XY XY ，卵巢发生，卵巢发生 恶变的频率较高，确诊后应予切除恶变的频率较高，确诊后应予切除第五节第五节 卵巢发育异常卵巢发育异常第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件复习复习第二十五章第二十五章第二十五章第二十五章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常课件THANKS FOR YOUR ATTENTIONTHANKS FOR YOUR ATTENTION妇产科学(第2版)配套课件主编：丰有吉沈铿女性生殖器官发育异常课件