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1、Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC1大纲要求大纲要求v血液系统疾病总论血液系统疾病总论熟悉熟悉造血干细胞的特征造血干细胞的特征及血液系统疾病的基本诊断方法；及血液系统疾病的基本诊断方法；了解血液系统的组成、血液学研究新进展。了解血液系统的组成、血液学研究新进展。v贫血概述贫血概述掌握掌握贫血的分类贫血的分类、贫血的、贫血的诊断步骤诊断步骤；熟悉临床表现和治疗原则。熟悉临床表现和治疗原则。v缺铁性贫血缺铁性贫血掌握掌握缺铁性贫血的病因、实验室检查、诊断及鉴别诊断缺铁性贫血的病因、实验室检查、诊断及鉴别诊断；熟
2、悉铁代谢和缺铁性贫血的治疗原则。熟悉铁代谢和缺铁性贫血的治疗原则。v再生障碍性贫血再生障碍性贫血 掌握临床表现、诊断和鉴别诊断，治疗原则；掌握临床表现、诊断和鉴别诊断，治疗原则； 熟悉病因、骨髓病理，了解发病机制。熟悉病因、骨髓病理，了解发病机制。Department of HematologyThe First Affiliated Hospital of WMC2血液系统疾病血液系统疾病总总 论论Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC3血液病学（血液病学（Hematology）v血液系统疾病血液系统疾病原发
3、原发或或主要累及主要累及血液和造血器官的疾病血液和造血器官的疾病红细胞疾病红细胞疾病粒细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病造血干细胞疾病出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病脾功能亢进脾功能亢进v输血医学（输血医学（Transfusion medicine）Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC4血液系统的组成血液系统的组成v造血器官造血器官出生前：卵黄囊出生前：卵黄囊肝脾肝脾骨髓骨髓出生后：骨髓、胸腺、淋巴结出生后：骨髓、胸腺、淋巴
4、结v血液血液血浆血浆血细胞血细胞造血干细胞造血干细胞 (Hemapoietic Stem Cell)红细胞、白细胞、血小板红细胞、白细胞、血小板Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC5造血器官演化造血器官演化Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC6骨髓 Bone marrow 淋巴结 lymph node脾脏 Spleen 胸腺 ThymusDepartment of Hematology The First Affiliate
5、d Hospital of WMC721世纪是干细胞的世纪Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC8vHSC分布与基本特征vHSC的识别表面抗原vHSC生存环境骨髓造血微环境基质细胞细胞因子细胞外基质vHSC的功能研究HSC的可塑性vHSC损害的相关疾病造血干细胞造血干细胞（Hemapoietic stem cell）Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC9造血干细胞造血干细胞（Hemapoietic stem cell）vHSC
6、的分布的分布中胚层中胚层造血位点造血位点卵黄囊卵黄囊血岛血岛胎肝胎肝、脐血、脐血骨髓骨髓、外周血、外周血vHSC的特征的特征自我复制自我复制（self-renewal）多向分化增殖多向分化增殖(differentiation and development)Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC10造血干细胞池的动态平衡造血干细胞池的动态平衡vHSC不对称分裂不对称分裂v细胞因子调节细胞因子调节Department of Hematology The First Affiliated Hospital of W
7、MC11干细胞的功能分类干细胞的功能分类v全能干细胞全能干细胞Totipotent stem cellsFertilized eggv亚全能干细胞亚全能干细胞Pluripotent stem cellsEmbryov多能干细胞多能干细胞Multipotent stem cellsHemapoietic stem cellsNeural stem cellsv祖细胞祖细胞Progenitor cellsDepartment of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC12造血干细胞的表面抗原造血干细胞的表面抗原抗原抗原干细胞干细胞髓系祖细胞
8、髓系祖细胞淋巴祖细胞淋巴祖细胞CD34+CD33-+-CD38-+HLA-DR-+Lin-Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC13骨髓与造血微环境骨髓与造血微环境v骨髓是出生后主要的造血器官扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端向心性退化v造血微环境：基质细胞细胞因子细胞外基质龛龛Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC14基质细胞（基质细胞（Stromal cells）v骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞v功能
9、：产生细胞因子调节HSC的增殖和分化细胞因子种类、浓度及因子之间的相互作用细胞受体的特异性分化后期细胞强早期干细胞较差为HSC提供营养和粘附的场所Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC15细胞外基质细胞外基质（extracellular matrix） v胶原胶原形成支架，形成支架，构成造血空间构成造血空间v蛋白多糖蛋白多糖粘于粘于细胞表面，选择性结合细胞表面，选择性结合细胞因子细胞因子v糖蛋白糖蛋白促进细胞促进细胞粘附，控制细胞移动粘附，控制细胞移动Department of Hematology The F
10、irst Affiliated Hospital of WMC17血液及造血系统疾病血液及造血系统疾病Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC18红细胞病红细胞病 1、贫血：、贫血： Hb合成障碍合成障碍(IDA) 破坏过多破坏过多(AIHA) 2、RBC增多增多:真性红细胞增多症真性红细胞增多症 继发性红细胞增多症继发性红细胞增多症Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC19白细胞疾病白细胞疾病1、白细胞减少、白细胞减少 粒缺粒缺
11、2、白细胞增多、白细胞增多 传单、嗜酸传单、嗜酸症、中性粒细胞症、中性粒细胞3、白细胞质异常、白细胞质异常 白血病、淋巴瘤、白血病、淋巴瘤、MM、 恶性组织细胞增多症恶性组织细胞增多症Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC20HSC相关疾病相关疾病v再生障碍性贫血再生障碍性贫血 AAv阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNHv骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 MDSv急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 AMLv骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病 MPD真性红细胞增多症真性红细胞增多症 PV慢性粒
12、细胞性白血病慢性粒细胞性白血病 CML原发性血小板增多症原发性血小板增多症 ET原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化 MFDepartment of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC21出血性疾病出血性疾病1、血管壁异常、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症过敏性紫癜、毛细血管扩张症2、PLT疾病：疾病： PLT减少减少 : ITP,TTP PLT增多：原发与继发增多：原发与继发 PLT质异常：遗传性：质异常：遗传性：PLT无力症，无力症， 巨大巨大PLT综合征；综合征； 继发性：如尿毒症继发性：如尿毒症 3、凝血障碍：凝血障碍： 凝
13、血功能低下凝血功能低下 :血友病、血友病、Vit K； 凝血功能亢进：凝血功能亢进：DIC早期，早期， 血栓性疾病血栓性疾病(易栓症易栓症)Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC22血液病常见的临床表现血液病常见的临床表现1.皮肤、黏膜苍白（贫血）皮肤、黏膜苍白（贫血）2.皮肤、巩膜黄染（溶血）皮肤、巩膜黄染（溶血）3.浓茶色或酱油色尿（浓茶色或酱油色尿（PNH）4.出血倾向出血倾向5.反复感染或间断不规则发热反复感染或间断不规则发热6.骨关节疼痛（浸润）骨关节疼痛（浸润）7.肝脾淋巴结肿大（浸润或累及）肝脾淋
14、巴结肿大（浸润或累及）Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC23病病 史史 1.药药物物或或毒毒物物史史（白白血血病病、淋淋巴巴瘤瘤、再生障碍性贫血）再生障碍性贫血） 2.营养和饮食习惯营养和饮食习惯 3.手术史手术史 4.月经孕产史（缺铁）月经孕产史（缺铁） 5.家族史与发病年龄（遗传）家族史与发病年龄（遗传）Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC24体体 格格 检检 查查 1.一般状况（营养、精神）一般状况（营养、精神） 2
15、.皮肤黏膜（苍白、出血、黄染）皮肤黏膜（苍白、出血、黄染） 3.淋巴结淋巴结(传单、淋巴瘤、恶组、白血病传单、淋巴瘤、恶组、白血病) 4.胸骨压痛（部分白血病）胸骨压痛（部分白血病） 5.肝脾肿大，肝脾肿大，尤其肝大（与肝病区分）尤其肝大（与肝病区分）Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC25实验室检查实验室检查 1.血常规（大量信息）血常规（大量信息） 2.骨髓涂片及病理组织学骨髓涂片及病理组织学 3.其他技术（分子生物学、免疫学、遗传学技术）其他技术（分子生物学、免疫学、遗传学技术）Department o
16、f Hematology The First Affiliated Hospital of WMC26血液系统的诊断方法血液系统的诊断方法v临床血液学临床血液学提供重要线索提供重要线索病史：症状、个人史、家族史病史：症状、个人史、家族史体检：皮肤粘膜、淋巴结、肝脾、胸骨压痛体检：皮肤粘膜、淋巴结、肝脾、胸骨压痛v实验血液学实验血液学确诊确诊标本来源：外周血、骨髓、淋巴结、肿块等标本来源：外周血、骨髓、淋巴结、肿块等方法：形态学、细胞化学、免疫学、染色体、分子生物学方法：形态学、细胞化学、免疫学、染色体、分子生物学其他：凝血试验、溶血试验、酶学、铁代谢、血型、抗体等其他：凝血试验、溶血试验、酶学
17、、铁代谢、血型、抗体等v影像学：影像学：超声、超声、CT、MR、PET、放射性核素、放射性核素Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC27血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗1.去除病因去除病因2.保持正常血液成分和功能保持正常血液成分和功能3.去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能4.造血干细胞移植造血干细胞移植Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC28保持正常血液成分和功能保持正常血液成分和功能v补充营养
18、：叶酸、补充营养：叶酸、VitB12、VitK、铁、铁v刺激造血：雄激素、细胞因子刺激造血：雄激素、细胞因子v脾脏切除脾脏切除v过继免疫过继免疫v成分输血及抗生素成分输血及抗生素Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC29去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能v化疗化疗v放疗放疗v诱导分化诱导分化ATRA、亚砷酸、亚砷酸v治疗性血液成分单采治疗性血液成分单采v免疫抑制免疫抑制v抗凝及溶栓抗凝及溶栓Department of Hematology The First Affiliated Ho
19、spital of WMC30血液病学的进展和重要性血液病学的进展和重要性v现代血液学的研究，促进了细胞学、生物化现代血液学的研究，促进了细胞学、生物化学、分子生物学、生物物理、免疫学和遗学、分子生物学、生物物理、免疫学和遗传学等学科的不断发展。传学等学科的不断发展。Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC31血液病学的进展血液病学的进展v20世纪初世纪初 红细胞血型红细胞血型输血安全输血安全v1936 32P治疗治疗CML、PVv19世纪世纪60年代年代 MOPP治疗治疗HD肿瘤化疗先河肿瘤化疗先河v19世纪世
20、纪40年代年代 HbS的研究的研究血红蛋白分子结构血红蛋白分子结构vHLA抗原抗原骨髓和器官移植的关键骨髓和器官移植的关键vCD抗原确定抗原确定诊断、治疗诊断、治疗v染色体和基因染色体和基因肿瘤发病和治疗肿瘤发病和治疗v重组重组DNA技术技术细胞因子细胞因子Department of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC32慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病bcrablfusionfusionDepartment of Hematology The First Affiliated Hospital of WMC33我国对世界的贡献王振义 陈 竺 陈赛娟1986年在国际上首先创导应用ATRA诱导分化治疗APL 1994年当选为中国工程院院士 第一篇ATRA的论文20世纪最伟大的100篇论文之一
