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1、Brugada综合征北京大学人民医院北京大学人民医院郭继鸿郭继鸿引 言n1991年年Brugada兄弟兄弟报告后，国内告后，国内该综合征病例合征病例逐年增多。但暴露的逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医也越来越多，不少医师错误的的认为有有Brugada波就是波就是Brugada综合征。合征。使很多使很多误诊的病人惶惶不可的病人惶惶不可终日，不少医日，不少医师概念概念仍然十分混淆，不知道确定仍然十分混淆，不知道确定诊断的断的标准，不了解准，不了解什么情况下什么情况下应当做当做电生理生理检查，为什么有做什么有做药物物激激发试验等。等。n解决解决这些些问题十分重要而急迫十分重要而急迫病例讨论n患
2、者男，患者男，47岁，素健康，一次，素健康，一次发热（39度）后度）后心心电图发现 I 型型Brugada波，无家族史。能否波，无家族史。能否诊断断Brugada综合征？合征？nBrugada综合征的合征的流行病学流行病学nBrugada综合征的合征的临床床诊断断nI 型型Brugada波的波的诱发nBrugada综合征的合征的电生理生理检查nBrugada综合征的合征的危危险分分层nBrugada综合征的合征的治治疗Brugada综合征的流行病学流行病学1.发病率：病率：约5 / 万万2.猝死的平均年猝死的平均年龄：4115岁3.Brugada波的波的检出率出率I 型型 12 / 万万II
3、型型 III 型型58 / 万万 临床无床无诊断价断价值4.猝死率：所有猝死病例的猝死率：所有猝死病例的4 心心脏结构正常者猝死病例的构正常者猝死病例的205.除交通事故以外，除交通事故以外， Brugada综合征是合征是40岁以以下年青人猝死的下年青人猝死的首要原因首要原因6.东南南亚发生率高，欧美生率高，欧美发生率低生率低流行病学Brugada综合征临床诊断临床诊断nBrugada综合征合征诊断断标准准n1+1/5n1+1/5=I 型心型心电图+下述下述5个条件之一个条件之一本本 人人 家家 族族1、室、室颤或多形性室速或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史以下猝死的家族史2、有、有晕厥或
4、夜厥或夜间濒死死样 呼吸呼吸2、家族成、家族成员出出现穹隆型上穹隆型上抬型心抬型心电图改改变3、电生理生理检查诱发室速室速临床诊断Brugada综合征的诊断Brugada综合征合征诊断断标准准型ECG+室颤或多形性室速45岁以下猝死的家族史家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变程序刺激引发室速有晕厥或夜间濒死样呼吸 1 型型 2 型型 3 型型 J波幅度波幅度 2mm 2mm 2mmT波波 倒置倒置 直立直立或双向或双向 直立直立ST段形状段形状 穹隆型穹隆型 马鞍型鞍型 马鞍型鞍型ST段（段（终末部分）末部分） 逐逐渐下降下降 抬高抬高1mm 抬高抬高1mm临床诊断Brugada波心波心电图分型
5、分型Brugada波分型的波分型的临床意床意义nI 型具有型具有诊断意断意义nII、III 型心型心电图没有特殊没有特殊诊断意断意义n当表当表现为 II、III 型心型心电图特征，可通特征，可通过下列方法使其下列方法使其表表现出出 I 型型图形，才具有形，才具有诊断价断价值n将胸前将胸前导联向上移向上移1-2个肋个肋间n应用用药物物诱发临床诊断临床诊断nBrugada波三波三联征征nV1-V3导联ST段抬高段抬高nT波倒置波倒置n伴或不伴有右束支阻滞伴或不伴有右束支阻滞 n变异型异型Brugada心心电图表表现nII、III、aVF导联上可上可见上述表上述表现nBrugada波的特点波的特点n
6、多多变性性n间歇性歇性n隐匿性匿性n在所有在所有Brugada综合征患者中合征患者中n阳性阳性 60%n不典型不典型/隐匿性匿性 40%临床诊断临床诊断n多多变性性同一患者同一患者不同不同时间记录的心的心电图对照照一个月一个月n 间歇性歇性同一患者不同一患者不同同时间记录的心的心电图n隐匿性匿性同一患者平同一患者平素和用素和用药后后记录的心的心电图平素无平素无静推静推缓脉灵脉灵I 型Brugada波的诱发一、心一、心电图诱发1、诱发对象象1)具有五条之一，但缺乏具有五条之一，但缺乏I 型心型心电图证据者据者2)具有五条之一，自具有五条之一，自发心心电图为II 型或型或III 型者型者2、诱发方
7、法方法1)将胸前将胸前记录电极向上移极向上移1-2个肋个肋间 I 型Brugada波的诱发I 型Brugada波的诱发2) 药物物诱发I.应用用药物：物：I类阻断阻断钠通道，使通道，使SCN5A的缺陷暴露的缺陷暴露II.给药剂量及速度：量及速度：见表表III.心心电图监护：心肺复：心肺复苏准准备、甚至、甚至临床床IV.试验阳性：阳性： I 型型Brugada波出波出现V.需立即停止需立即停止给药，试验终止：止：nI 型型Brugada波出波出现nII 型型Brugada波出波出现，ST段抬高段抬高2 mmnQRS时限增限增宽30%n出出现室早或其他心律失常室早或其他心律失常VI.如果出如果出现
8、三度房室阻滞、三度房室阻滞、电机械分离机械分离时，推异丙，推异丙肾上腺素、乳酸上腺素、乳酸钠等等药物物2)药物物诱发 药物物 药物物剂量和用法量和用法阿阿义马林林 1mg/kg，静推，静推5 分分钟以上以上氟卡胺氟卡胺 2mg/kg，静推，静推10 分分钟以上以上（400mg,po）普普鲁卡因卡因酰胺胺 10mg/kg，静推，静推10 分分钟以上以上吡西卡尼吡西卡尼 1mg/kg，静推，静推10 分分钟以上以上心律平心律平 2mg/kg，静推，静推10 分分钟以上以上I 型Brugada波的诱发I 型Brugada波的诱发男性，男性，35岁，静推静推50mg缓脉灵后脉灵后记录1、2、3、4、5
9、分分钟的心的心电图对照照 对照照 1 2 3 4 5用用药前前应用氟卡胺后用氟卡胺后 I 型Brugada波的诱发同一个病人不同同一个病人不同时期的心期的心电图心肺复心肺复苏后后15天天一个月一个月静推静推缓脉灵脉灵I 型Brugada波的诱发3)其他可促使其他可促使I型型Brugada波出波出现的因素的因素I.电转复后复后II.发热（热水浴后）、运水浴后）、运动III.葡萄糖胰葡萄糖胰岛素合素合剂IV.高高钾或低或低钾血症血症V.饮酒酒VI.VI. b b受体阻滞受体阻滞剂，a a肾上腺素拮抗上腺素拮抗剂运运动后心后心电图中可中可见Brugada波波显现Brugada综合征的电生理检查电生理
10、检查n刺激部位刺激部位 右室心尖部右室心尖部 右室流出道右室流出道 右室游离壁右室游离壁n刺激方案刺激方案 S1S1周期：至少周期：至少2个周期（个周期（200ms） 期外刺激：至少用到期外刺激：至少用到S2及及S3n阳性阳性标准准 诱发室速室速 多形性室速、室多形性室速、室颤电生理检查n意意义 1）确定）确定诊断断标准之一，准之一，诱发率达率达76.7% 2）6%-9%健康人健康人诱发可呈可呈阳性阳性 3）Brugada综合征合征+ 电生理阳性者是最生理阳性者是最 强的危的危险因素，其比因素，其比电生理阴性者猝生理阴性者猝 死死风险增加增加 8 倍倍 电生理检查右室流出道：右室流出道：S1S
11、2刺激（刺激（400/200ms）诱发室速、室室速、室颤电生理检查n右室游离壁右室游离壁诱发室室颤Brugada综合征的危险分层危险分层（2005年）1、自、自发性出性出现I 型心型心电图危危险性高性高 自自发性出性出现 I 型心型心电图表表现者，者，较在运在运动或用或用钠通道通道阻滞阻滞剂后后诱发出出Brugada样心心电图者，出者，出现致死性心律致死性心律失常的危失常的危险2、男性是猝死的危、男性是猝死的危险因素因素 男性患者猝死的男性患者猝死的风险是女性的倍是女性的倍危险分层3、程序刺激、程序刺激诱发出持出持续性室性心律失常是最性室性心律失常是最强的危的危险因素因素 能能诱发者猝死者猝死
12、风险是不能是不能诱发者的者的 8 倍倍4、室、室颤、猝死复、猝死复苏者者5454个月中个月中70%复复发 危险分层Brugada综合征的危合征的危险分分层（2002年）年）参数危险度年龄，3050岁可疑男性高猝死家族史推测较高有症状发作非常高弓背ST段抬高（I型）高ST段抬高的幅度低ST段抬高的短暂正常化可疑自发性ST段抬高高较高肋间导联ECG可疑应用抗心律失常药物引起的ECG表现可疑迷走神经活性升高高交感神经系统异常可疑信号平均ECG记录到晚电位高T波电交替存在争议QT间期离散度低电子束计算机断层扫描可疑电刺激诱发性存在争议H-V间期延长存在争议钠通道基因（SCN5A）可疑Brugada综合
13、征的治疗治 疗一、非一、非药物治物治疗nICD唯一唯一证实有效的治有效的治疗方法方法 n消融或冷消融或冷冻少量少量报道？道？n起搏器抗心起搏器抗心动过缓？治 疗二、二、药物治物治疗1、禁忌、禁忌类的的药物物nIc类抗心律失常抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕（氟卡尼、普洛帕酮）nIa类药物禁用物禁用 n 普普鲁卡因胺禁用卡因胺禁用n丙比胺丙比胺2、应用无效的用无效的药物物n胺碘胺碘酮没有保没有保护作用作用n受体阻滞受体阻滞剂剂没有没有预预防作用防作用治 疗3、有效、有效药物物n特异性特异性Ia类药物：奎尼丁、替地沙米：阻滞物：奎尼丁、替地沙米：阻滞Ito， 奎尼丁奎尼丁1200-1500mg/天天n
14、提高提高L型型钙电流的流的药物：物：受体激受体激动剂动剂（异丙（异丙肾肾）n最近出最近出现现的新的新药药：磷酸二：磷酸二酯酯酶酶III 抑制抑制剂剂（西洛他（西洛他唑唑）病例讨论n患者男，患者男，47岁，素健康，一次，素健康，一次发热（39度）后度）后心心电图发现 I 型型Brugada波，无家族史。能否波，无家族史。能否诊断断Brugada综合征？合征？病历讨论nBrugada综合征合征诊断断标准准n1+1/5n1+1/5=I 型心型心电图+下述下述5个条件之一个条件之一本本 人人 家家 族族1、室、室颤或多形性室速或多形性室速（-）1、45岁以下猝死的家族史以下猝死的家族史（-）2、有、有
15、晕厥或夜厥或夜间濒死死样 呼吸呼吸（-）2、家族成、家族成员出出现穹隆型上抬型穹隆型上抬型心心电图改改变（-）？）？3、电生理生理检查诱发室速室速为获得得诊断必断必须做做病例讨论n右室游离壁右室游离壁诱发室室颤病例讨论n电生理生理检查诱发出室速、室出室速、室颤病历讨论n上二肋描上二肋描记后，出后，出现 I 型心型心电图典型表典型表现病历讨论n静脉心律平静脉心律平105mg后，后，出出现 I 型心型心电图典型表典型表现给药前前 给药后后V1V2病历讨论nBrugada综合征合征诊断成立断成立nI型型Brugada波波n电生理生理检查阳性阳性病历讨论n本例患者的危本例患者的危险分分层n男性（）男性
16、（）n自自发性性I型型Brugada波（）波（）n电生理生理诱发出室出室颤（）（）病历讨论n本例患者的治本例患者的治疗 由于属于猝死极高危患者，需植入由于属于猝死极高危患者，需植入ICD治治疗1、 Brugada综合征的合征的遗传学学n1998年年Chen等推断，等推断，为常染色体常染色体显性性遗传，与，与LQTS（LQT3）是等位基因性疾病。有）是等位基因性疾病。有遗传异异质性。性。 n分子学分子学检测发现SCN5A是是编码心心脏钠通道的基因，通道的基因，该基基因是因是Brugada综合征的合征的遗传学基学基础 n目前已目前已发现的与的与Brugada综合征相关的合征相关的SCN5A突突变已
17、达已达80种以上种以上SCN5A突突变在在Brugada综合征患者中合征患者中仅占占18%-30其 他图示示编码钠通道的通道的SCN5A上的部分突上的部分突变位点位点 其 他其 他2、Brugada综合征患者室合征患者室颤易易发生在夜生在夜间无症状无症状病史阴性病史阴性其 他3、除室、除室颤、室速之外、室速之外还可出可出现的心律失常的心律失常n10-20有房有房颤n可有可有窦缓及病及病窦，夜，夜间心率心率过慢可能慢可能诱发室室颤n可伴心房可伴心房传导减慢，心房静止减慢，心房静止其 他4、鉴别诊断断1.急性前急性前间壁心肌梗死；壁心肌梗死；2.右或左束支阻滞；右或左束支阻滞；3.左心室肥厚；左心
18、室肥厚；4.左室室壁瘤；左室室壁瘤；5.运运动负荷荷试验所所诱发；6.右心室梗死；右心室梗死；7.主主动脉脉夹层动脉瘤；脉瘤；8.急性肺栓塞；急性肺栓塞；9.不同的中枢和自主神不同的中枢和自主神经系系统异常；异常；10.杂环类抗抑郁抗抑郁药过量；量；11.杜杜兴氏肌氏肌营养不良；养不良；12.遗传性运性运动失失调；13.维生素生素B1缺乏；缺乏；14.高高钙血症；血症；15.高高钾血症；血症；16.各种各种转移瘤移瘤压迫右室流出道；迫右室流出道； 小 结nBrugada综合征合征诊断断标准准n1+1/5n1+1/5=I 型心型心电图+下述下述5个条件之一个条件之一本本 人人 家家 族族1、室、室颤或多形性室速或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史以下猝死的家族史2、有、有晕厥或夜厥或夜间濒死死样 呼吸呼吸2、家族成、家族成员出出现穹隆型上穹隆型上抬型心抬型心电图改改变3、电生理生理检查诱发室速室速小 结谢 谢！
