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1、1患儿，男，患儿，男，2 2岁，因面色苍白伴血尿岁，因面色苍白伴血尿2 2天入院。天入院。2 2天前患儿食新鲜蚕豆后出现发烧、恶心、天前患儿食新鲜蚕豆后出现发烧、恶心、呕吐，排浓茶色尿。体格检查：体温呕吐，排浓茶色尿。体格检查：体温3838，血压血压50/80mmHg50/80mmHg，呼吸急促，神清，萎靡，呼吸急促，神清，萎靡，面色苍白，巩膜黄染。肝肿大，脾未触及，面色苍白，巩膜黄染。肝肿大，脾未触及，双肾区无叩痛。神经系统检查无异常。实验双肾区无叩痛。神经系统检查无异常。实验室检查：红细胞室检查：红细胞1.981.981012/L1012/L，血红蛋白，血红蛋白53g/L53g/L，血清总
2、胆红素，血清总胆红素85.5umol/L85.5umol/L，结合胆，结合胆红素红素13.7umol/L13.7umol/L，未结合胆红素，未结合胆红素71.8umol/L71.8umol/L，肾功能正常。尿蛋白（，肾功能正常。尿蛋白（+），潜血（），潜血（+ +），），红细胞（红细胞（- -），尿胆红素（），尿胆红素（- -），尿胆素原），尿胆素原（+ +）。）。21.1.该患儿的初步诊断是什该患儿的初步诊断是什么？还需要进行何种检么？还需要进行何种检查项目可以确诊？查项目可以确诊？2.2.该病的发病机制是什么该病的发病机制是什么？3.3.如何治疗？如何治疗？3该该患患儿儿的的初初步步诊诊断
3、断是是什什么么？还还需需要要进进行行何何种种检检查查项项目目可可以以确确诊诊？初步诊断：蚕豆病初步诊断：蚕豆病 高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 4蚕豆病症状蚕豆病症状这种病多见于儿童，男性患者约占这种病多见于儿童，男性患者约占90%90%以上。以上。大多食蚕豆后大多食蚕豆后1 1至至2 2天发病，早期症状有厌天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时休克
4、、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。状的病人，应马上送医院诊治。5高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 通过测定高铁血红蛋白的还原速度间接反映通过测定高铁血红蛋白的还原速度间接反映葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G6PDG6PD）的活性。）的活性。红细胞内红细胞内6-6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶（磷酸葡萄糖脱氢酸酶（G-6PDG-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代谢）在磷酸戊糖旁路糖代谢中能使中能使6-6-磷酸葡萄糖变为磷酸
5、葡萄糖变为6-6-磷酸葡萄糖酸，同时使三磷酸吡啶核磷酸葡萄糖酸，同时使三磷酸吡啶核苷（苷（TPNTPN）变成还原型三磷酸吡啶核苷（）变成还原型三磷酸吡啶核苷（TPNHTPNH），），TPNHTPNH可使氧化型可使氧化型谷胱甘肽（谷胱甘肽（GSSGGSSG）变成还原型谷胱甘肽（）变成还原型谷胱甘肽（GSHGSH）并使高铁血红蛋白）并使高铁血红蛋白（HbFe+HbFe+）还原成低铁血红蛋白（）还原成低铁血红蛋白（HbFe+HbFe+）。本试验用亚硝酸钠）。本试验用亚硝酸钠使使HbFe+HbFe+氧化为氧化为HbFe+HbFe+（暗棕色）以美蓝的递氢作用加强磷酸戊（暗棕色）以美蓝的递氢作用加强磷酸戊
6、糖旁路的糖代谢。如果红细胞内糖旁路的糖代谢。如果红细胞内G-6PDG-6PD含量正常，则有足量含量正常，则有足量TPNHTPNH产产生，它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在美蓝（递氢体）参与生，它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在美蓝（递氢体）参与下使下使HbFe+HbFe+很快还原成很快还原成HbFe+HbFe+。GSSGGSSG还原成还原成GSHGSH：如果红细胞缺：如果红细胞缺乏乏G-6PDG-6PD则则TPNHTPNH生成减少，生成减少，HbFe+HbFe+还原成还原成HbFe+HbFe+也减少，本试验也减少，本试验即以高铁血红蛋白还原率来反映即以高铁血红蛋白还原率来反映TPNHTPNH生
7、成状况而间接测知生成状况而间接测知G-6PDG-6PD是是否缺乏。否缺乏。 6该病的发病机制是什么？蚕豆病是一种蚕豆病是一种6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶（磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PDG-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G-6-PDG-6-PD）缺陷的情况下，食用新）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。发病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏发病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因感红细胞，因G6PDG6PD的缺陷不能提供足够的的缺陷不能提供足够的
8、NADPHNADPH以维持还原型谷胱甘肽（以维持还原型谷胱甘肽（GSHGSH）的还原性（抗氧）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PDG-6-PD有保有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当是很强的氧化剂，当G-6-PDG-6-PD缺乏时则红细胞被缺乏时则红细胞被破坏而致病。破坏而致病。71.1.人工催吐。人工催吐。 2.2. 予予1 1：50005000高锰酸钾溶液洗胃。高锰酸钾溶液洗胃。 3.3.25%2
9、5%硫酸镁口服导泻。硫酸镁口服导泻。 4.4.予大剂量糖皮质激素。予大剂量糖皮质激素。 5.5.必要时换血或输入鲜血。必要时换血或输入鲜血。 6.6.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。积极防治溶血性尿毒症综合征。 7.7.对症处理。对症处理。8蚕豆病蚕豆病 预防预防蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量的蚕豆也不一定导致蚕豆病发病。的蚕豆也不一定导致蚕豆病发病。建议定期监测血常规和尿潜血建议定期监测血常规和尿潜血,03,03岁次岁次/ /半半年年,4,4岁次岁次/ /年年. . 锻炼身体。锻炼身体。一旦患病一旦患病, ,最好上医院看病最好上医院看病, ,并向医生说明患并向医生说明患有蚕豆病。有蚕豆病。锻炼好身体锻炼好身体, ,增强免疫力增强免疫力. .平时多给平时多给babybaby喝水喝水, ,多晒温和的阳光多晒温和的阳光, ,呼吸新鲜的空气呼吸新鲜的空气, ,有条件的有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错。话带他去爱婴坊等地方游泳也不错。910
