AML形态学诊断进展课件

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1、急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病形态学诊断的进展形态学诊断的进展北京协和医院北京协和医院 血液内科血液内科 沈沈 悌悌AML形态学诊断进展一、一、白血病的定义白血病的定义 Virchow(1849): “在病理情况下,血细胞在病理情况下,血细胞正常分化过程受阻引起一类特殊的疾病,即正常分化过程受阻引起一类特殊的疾病,即白血病。白血病。” Gale 等(等(1991):):“造血干细胞或祖细胞呈造血干细胞或祖细胞呈克隆性扩增,调节失控,可能伴有成熟障碍。克隆性扩增,调节失控,可能伴有成熟障碍。”AML形态学诊断进展 Cecil Textbook of Medicine(1996): 早期造血干细

2、胞或祖细胞的恶性早期造血干细胞或祖细胞的恶性病变,病变细胞增殖失控,持续病变,病变细胞增殖失控,持续增加,不能分化成熟,致使原始增加,不能分化成熟,致使原始细胞迅速积聚,取代了正常骨髓细胞迅速积聚,取代了正常骨髓细胞。细胞。AML形态学诊断进展二二、急性白血病的诊断依据急性白血病的诊断依据 临临 床床 表表 现现 血血 象象 骨骨 髓髓 形形 态态 学学 检检 查查AML形态学诊断进展三三、急急性性白白血血病病的的骨骨髓髓诊诊断断标标准准 原原 始始 细细 胞胞 30%30%或或20%20%? 1982年:年:J. Bennett等提出:骨髓中原始细胞等提出:骨髓中原始细胞 30%(无论是(无

3、论是TNC或或NEC) 1999年:年:WHO建议原始细胞建议原始细胞20%即可诊断即可诊断 急性白血病,但未被广泛接受急性白血病,但未被广泛接受目前,多数作者仍以目前,多数作者仍以30%为标准。为标准。AML形态学诊断进展四、细胞形态学检查在急性白四、细胞形态学检查在急性白 血病诊断中的意义血病诊断中的意义 细胞形态学是诊断白血病的重要依据细胞形态学是诊断白血病的重要依据 细胞形态学检查可对细胞形态学检查可对70%的白血病作出正确的白血病作出正确 分类分类 但形态学分类依赖主观经验,缺少可重复性但形态学分类依赖主观经验,缺少可重复性AML形态学诊断进展五、细胞化学染色五、细胞化学染色 形态学

4、检查的组成部分形态学检查的组成部分 基本的染色方法包括:基本的染色方法包括: PAS,苏丹黑,过苏丹黑,过 氧化酶,酯酶氧化酶,酯酶 有助于有助于AML的分型的分型AML形态学诊断进展AML形态学诊断进展AML形态学诊断进展AML形态学诊断进展六、六、Auer小体的诊断价值小体的诊断价值 在约在约50%初治的初治的AML患者可发现患者可发现Auer小体小体 曾认为曾认为Auer小体是小体是AML的特殊标记物的特殊标记物 FAB小组将作为小组将作为RAEB-t的诊断依据之一的诊断依据之一 K.B. Miller提出:它是髓系肿瘤细胞成熟提出:它是髓系肿瘤细胞成熟 异常的表现异常的表现AML形态学

5、诊断进展七、骨髓活检的临床意义七、骨髓活检的临床意义1确定骨髓增生程度确定骨髓增生程度2确定巨核细胞数量确定巨核细胞数量3确定有无骨髓纤维化确定有无骨髓纤维化AML形态学诊断进展 八、八、AML的分型的分型历史回顾历史回顾 国国 外外 1976年年 FAB分型标准分型标准 1985年年 FAB分型修订标准分型修订标准 1986年年 MIC分型标准分型标准 1990年年 M0型的诊断标准型的诊断标准 中中 国国 1980年年 苏州分型建议苏州分型建议 1986年年 天津分型标准天津分型标准 AML形态学诊断进展AML形态学诊断进展AML形态学诊断进展AML形态学诊断进展AML形态学诊断进展九、九

6、、AML-Mo的诊断标准的诊断标准 原始细胞原始细胞30%,形态、类似急淋,形态、类似急淋L2型型 MPO或或NSE染色阴性染色阴性 免疫表型免疫表型CD33+,CD13,可能有可能有CD34和和 TdT表达表达AML形态学诊断进展AML的诊断与鉴别的诊断与鉴别Bone Marrow DifferentialBone Marrow Differential Erythroblasts 50% TNC Erythroblasts 50% TNC Erythroblasts 50% TNC Erythroblasts 30% NEC 30% NEC 30% NEC 30% NEC 30% NEC

7、30% NECAML-M 6 MDS AML, MAML-M 6 MDS AML, MOO, M, M5 5, , M M7 7AML形态学诊断进展十、杂合型与混合型白血病十、杂合型与混合型白血病(M. Lichtman)AML形态学诊断进展杂合型白血病杂合型白血病(Hybrid Leukemia)定义:一个病人同时或先后存在不定义:一个病人同时或先后存在不 同系列来源的白血病细胞同系列来源的白血病细胞包括双系列(或双表型)白血病包括双系列(或双表型)白血病AML形态学诊断进展肿肿瘤瘤细细胞胞同同时时具具有有髓髓系系和和淋淋系系表表达达(Chimeric 嵌合)嵌合)或或有有不不同同系系列列的

8、的肿肿瘤瘤细细胞胞,但但来来自自同同一克隆(一克隆(Mosaic 拼合)拼合)AML形态学诊断进展混混 合合 型型 白白 血血 病病( Mixed Leukemia)定义:定义: 同时存在两种系列的肿瘤细胞,同时存在两种系列的肿瘤细胞,但来自不同克隆但来自不同克隆AML形态学诊断进展十一、杂合型白血病的诊断标准十一、杂合型白血病的诊断标准 10%以上的白血病细胞具有磷以上的白血病细胞具有磷 系和髓系的标记系和髓系的标记AML形态学诊断进展两种杂合型白血病(两种杂合型白血病(1994年报告)年报告) 髓系髓系-NK细胞杂合白血病细胞杂合白血病 临床特点临床特点 急性白血病伴淋巴结肿大急性白血病伴

9、淋巴结肿大 骨髓检查骨髓检查 AML,类似类似 M3 型型 淋巴结病理淋巴结病理 NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 t (8; 13) 髓系髓系-淋系白血病,淋系白血病, 与前者类似,但伴有嗜酸细胞增多与前者类似,但伴有嗜酸细胞增多 和和 t (8; 13)。AML形态学诊断进展ANLL的预后因素的预后因素因素因素因素因素 好好好好 差差差差 临临临临 床床床床年龄年龄年龄年龄 60 60诱因诱因诱因诱因 初治初治初治初治 继发继发继发继发FABFAB分型分型分型分型 M3, MM3, M4EO 4EO MMOO, M, M5 5, M, M6 6, M, M7 7髓外病变髓外病变髓外病变髓外病变 无

10、无无无 有有有有AuerAuer小体小体小体小体 有有有有 无无无无免疫表型免疫表型免疫表型免疫表型 CDCD3434- - CD CD3434+ + MDR-1 MDR-1- - MDR-1MDR-1+ + 骨骨骨骨 髓髓髓髓 纤维化纤维化纤维化纤维化 无无无无 有有有有减瘤速度减瘤速度减瘤速度减瘤速度 快快快快 慢慢慢慢缓解疗程缓解疗程缓解疗程缓解疗程 少少少少 多多多多异常幼红细胞异常幼红细胞异常幼红细胞异常幼红细胞 少少少少 多多多多病态造血病态造血病态造血病态造血 无无无无 三系三系三系三系 体外试验体外试验体外试验体外试验细胞培养细胞培养细胞培养细胞培养 正常正常正常正常 异常异常异常异常标记指数标记指数标记指数标记指数 高高高高 低低低低AML形态学诊断进展

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