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1、白血病白血病 leukemia白血病白血病 leukemia 定义定义 克隆性起源克隆性起源 多能干细胞或很早期的祖细胞(髓系或淋系)突变多能干细胞或很早期的祖细胞(髓系或淋系)突变 造血系统恶性肿瘤造血系统恶性肿瘤 某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生,某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生, 在体内各组织、器官(骨髓、肝、脾、淋巴结)在体内各组织、器官(骨髓、肝、脾、淋巴结) 中广泛浸润,中广泛浸润, 外周血中白细胞有质和量的异常,红细胞和血小板减少,外周血中白细胞有质和量的异常,红细胞和血小板减少, 导致贫血、出血、感染和浸润等征象。导致贫血、出血、感染和浸润等征象。 正常造血示意
2、图 stem cellstem cell( (造血干细胞造血干细胞) ) progenitor cells (progenitor cells (造血祖细胞造血祖细胞) ) 原红细胞原红细胞 原单细胞原单细胞 原粒细胞原粒细胞 原淋巴细胞原淋巴细胞 原巨核细胞原巨核细胞 红细胞红细胞 单核细胞单核细胞 粒细胞粒细胞 淋巴细胞淋巴细胞 血小板血小板 Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群(箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony)白血病干细胞白血病干细胞正常血细胞正常血细胞白血病细胞白血病细胞白血病的病理生理白血病的病理生理 PathophysiologyPat
3、hophysiology造血干细胞造血祖细胞原始细胞成熟细胞成熟细胞 起初白血病细胞产生于单个恶性转化的造血祖细胞起初白血病细胞产生于单个恶性转化的造血祖细胞 即白血病祖细胞即白血病祖细胞 由白血病祖细胞产生了大量的白血病细胞,在体内各组织、由白血病祖细胞产生了大量的白血病细胞,在体内各组织、 器官(骨髓、肝、脾、淋巴结)中广泛浸润。器官(骨髓、肝、脾、淋巴结)中广泛浸润。 正常造血受抑制,外周血中白细胞有质和量的异常,红细胞正常造血受抑制,外周血中白细胞有质和量的异常,红细胞 和血小板减少,导致贫血、出血、感染和浸润等征象。和血小板减少,导致贫血、出血、感染和浸润等征象。白血病发病白血病发病
4、incidence情况情况总发病率:2.76/10万, 占男 6位, 女 8位, 35岁以下患者第1位构成情况:男性女性, 1.81:1 急性慢性, 髓系淋巴系19901992年调查结果:男性:肺癌、肝癌、胃癌、食管癌、大肠癌、白血病、鼻咽癌、膀胱癌女性:肺癌、胃癌、肝癌、大肠癌、食管癌、乳腺癌、宫颈癌、白血病、鼻咽癌、膀胱癌白血病的病因发病机制(危险因素)白血病的病因发病机制(危险因素) 病毒感染病毒感染 白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生 白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒) 人类T细胞白血病病毒(HTLV-I)的成功分离 电离辐射电离辐射 放射线医师(42年10倍、4958
5、年4.8倍)、 居里夫人及女儿白血病死亡 接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)910倍、 1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区 3年后发病率分别增加 3017 倍 化学物质化学物质 苯可诱发实验动物白血病320倍。 苯作业(橡胶、制革、装修) 染发剂 药物:氯霉素、乙双吗啉、 抗肿瘤药(拓扑异构酶II抑制剂 烷化剂) 遗传因素遗传因素 家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎 遗传性疾病(Down、 Fanconi、)白血病的发病机制白血病的发病机制 造血干细胞 理化因素单个细胞原癌基因突变,导致克隆性异常造血细胞生成 遗传、病毒进一步的遗传学改变、癌基因激活和抑癌基因失活 细胞增殖失控、分化障
6、碍、凋亡阻滞 白血病白血病白血病分类(classification of leukemia)依据:骨髓白血病细胞成熟程度依据:骨髓白血病细胞成熟程度急性白血病急性白血病( (acute leukemia, AL)acute leukemia, AL) ( (骨髓白血病细胞停滞在原始骨髓白血病细胞停滞在原始及早期阶段及早期阶段) )慢性白血病慢性白血病( (chronic chronic leukemia, CL) (leukemia, CL) (骨髓白血病细骨髓白血病细胞停滞在较晚期阶段胞停滞在较晚期阶段) )急性淋巴细胞性急性淋巴细胞性白血病白血病( (acute acute lymphob
7、lasticlymphoblastic leukemia, leukemia, ALL)ALL)急性非淋巴细胞白急性非淋巴细胞白血病血病( (acute non-acute non-lymphoblasticlymphoblastic leukemia, leukemia, ANLL)ANLL)慢性粒细胞白慢性粒细胞白血病血病( (chronic chronic myeloid myeloid leukemia, leukemia, CML)CML)慢性淋巴细胞慢性淋巴细胞白血病白血病( (chronic chronic lymphoblastilymphoblastic c leukemia
8、, leukemia, CLL)CLL)急性白血病急性白血病 Acute Leukemia定义:定义:v急性白血病是起源于早期造血干细胞的恶性克隆急性白血病是起源于早期造血干细胞的恶性克隆性疾病。性疾病。v 骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,大量增殖, 并浸润各器官组织,正常造血受抑制。并浸润各器官组织,正常造血受抑制。v 表现为贫血、出血、继发感染和组织器官浸润等。表现为贫血、出血、继发感染和组织器官浸润等。FAB分型分型(French-American-British (FAB)急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 (Acute
9、 lymphoblastic leukemia ALL)急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病( Acute nonlymphoblastic leukemia ANLL)急性髓系白血病急性髓系白血病 (Acute myelogenous leukemia AML) 急性白血病分型急性白血病分型classification of acute leukemia急性白血病的急性白血病的FAB分型分型 (一一)急性髓系白血病急性髓系白血病FAB分类分类(M0-M7)M0:急性髓系白血病微分化型M1:急性粒细胞白血病未分化型M2:急性粒细胞白血病部分分化型(M2a、M2b)M3:急性早幼粒细胞白血病
10、M4:急性粒-单核细胞白血病 M4EOM5:急性单核细胞白血病(M5a、M5b)M6:红白血病(NEC)M7:急性巨核细胞白血病*分类依据:形态学;髓系细胞分化阶段(粒、单、巨核、红白)。((二)急性淋巴细胞白血病(L1-L3)L1原始、幼稚淋巴细胞偏小,直径12m (成人多见,65%)。L2 原、幼淋巴细胞以大淋巴细胞为主,直径12m;(成人多见,65%)L3 大淋巴细胞为主,胞浆嗜硷性,有明显空泡(少见,约23%)。* 分类依据:形态学WHO分型分型 骨髓白血病细胞骨髓白血病细胞 20%(非红系非红系) AML AML伴有非随机性染色体易位 t(8;21)(q22;q22)、t(15;17
11、)(q22;q11)、 inv16(p13;q22)、11q23异常 AML伴有多系骨髓增生异常:MDS病史 治疗相关性AML:烷化剂、表鬼臼毒素 AML不伴特殊归类标志 急性双表型白血病ALL B祖细胞ALL t(9;22)(q34;q11)、11q23、t(1;19)(q23;q13)、 t(12;21)(p12;q22) T祖细胞ALL Burkitt细胞白血病/淋巴瘤(L3)急性白血病临床表现急性白血病临床表现Clinical manifestation多数起病急多数起病急1正常骨髓造血功能受抑的表现(正常骨髓造血功能受抑的表现( normal hematopoiesis failur
12、e) 贫血贫血 (anemia) :正细胞正色素性正细胞正色素性 感染感染 (infection) 发热发热(fever) :正常白细胞减少正常白细胞减少 口腔、肛周、呼吸道、肠道、 泌尿道、败血症 G+/G-菌,真菌感染,病毒 出血出血(bleeding)血小板减少、功能异常、血管受损、凝血障碍 皮肤黏膜、子宫、胃肠道、视网膜、颅内颅内 M3出血最重(DIC)2白血病细胞增殖浸润的表现白血病细胞增殖浸润的表现 infiltration of organs and tissue by leukemic cells 淋巴结、肝、脾肿大淋巴结、肝、脾肿大 骨骼和关节:骨骼和关节:胸骨下段局部压痛胸
13、骨下段局部压痛 口腔、牙龈、皮肤:口腔、牙龈、皮肤:M4、M5 CNS-L、睾丸:睾丸:ALL 复发复发 绿色瘤(绿色瘤(chloroma):粒细胞白血病粒细胞白血病 M2(眼眶部位最多见)眼眶部位最多见) 急性白血病实验室检查急性白血病实验室检查 血象血象 Hb Plt WBC 或 , DC:原始和幼稚细胞 骨髓象骨髓象 增生明显极度活跃 某一系列原始和幼稚细胞增加 达30%及以上, 其他系列减少,巨核少。 概念:概念:a. 白血病细胞“裂孔”现象急性白血病时,骨髓中有核细胞以原始细胞为主,中间阶段细胞缺如,而残留少数成熟粒细胞的现象。b. 低增生性白血病指骨髓增生低下,但原始细胞30%者。
14、c. 奥氏小体(Auer小体)仅见于急非淋白血病,不见于急淋。本质:髓系颗粒聚集物(核糖体),瑞氐染色呈粉红色。Blood with leukemiaBlastsRed CellPlateletWhite CellNormal human bloodWhite CellRed CellPlateletALL-L1急性髓系白血病急性髓系白血病(M0-M7)的细胞形态学图片:的细胞形态学图片: 细胞化学染色细胞化学染色 目的:目的:鉴别细胞类型进行白血病分型 POX AE PAS SB粒细胞粒细胞 + + 0+ 0+ NaF轻度抑制 细小弥散状颗粒 或不抑制单核细胞单核细胞 0+ + 0+ NaF
15、明显抑制 细小弥散状颗粒淋巴细胞淋巴细胞 0 0 + 团块小珠状颗粒AML-M2POX染色 ALLPAS染色免疫学检查免疫学检查目的:目的:白血病分型和分化发育阶段划分。 流式细胞术方法机理机理:不同细胞、分化的不同阶段胞膜胞浆抗原表达不同CD:cluster of differentiation 分化群 T淋巴细胞特异性标记:淋巴细胞特异性标记:CD2、CD3、CD4、CD8、CD1a B淋巴细胞特异性标记:淋巴细胞特异性标记:CD9、CD10、CD19、CD20、 CD22、CD24、HLA-DR、 粒、单核细胞标记:粒、单核细胞标记:CD11b、CD13、CD14、CD15、 CD33、
16、CD34 巨核细胞标记:巨核细胞标记:CD41a、CD41b、CD61、CD42b 红细胞标记:红细胞标记:CD71、CD36、血型糖蛋白血型糖蛋白 n n19981998年白血病免疫分型欧洲组提出了白血病年白血病免疫分型欧洲组提出了白血病免疫学积分系统,将急性白血病分为四型:免疫学积分系统,将急性白血病分为四型:n n1 1 急性未分化型白血病:髓系和急性未分化型白血病:髓系和T T或或B B系抗原积系抗原积分均分均2 2分分n n急性混合细胞白血病:髓系和急性混合细胞白血病:髓系和T T或或B B系抗原积分系抗原积分均均22分,又分三型分,又分三型: :急性双表型、双克隆型、急性双表型、双
17、克隆型、双系列型双系列型n n 伴有髓系抗原表达的伴有髓系抗原表达的ALlALl 伴有淋巴系抗原表达的伴有淋巴系抗原表达的AML AML 单表型单表型ALAL 染色体和基因染色体和基因半数以上的AL患者可以发现克隆性染色体异常鉴别诊断和判断预后AML t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM2 t(15;17)(q22;q11)PML/RARM3 t(11;17)(q23;q11)PLZF/RARM3 inv16(p13;q22)CBF/MYH11M4EO t(6;16) (p13;q22)CBF/MYH11M4EO 11q23异常MLLAML(M5、M4) t(9;22)(q34;
18、q11)BCR/ABLM1(M2) +8 +21 -7 -5 继发AML ALL t(9;22)(q34;q11)BCR/ABLB-ALL t(8;14)(q24;q32)c-myc/IgHB-ALL(L3) t(12;21)(p12;q22)TEL/AML1B-ALL t(11;14)(p13;q11)RBTN2/TCRT-ALLMICM分型M:morphology 形态学 I:immunology 免疫学 C:cytogenetics 细胞遗传学M:molecular biology 分子生物学 在急性白血病分型中,必须强调以形态学为首位,免疫学与细胞遗传学及MIC分型可补充形态学的不足。
19、 急性白血病诊断急性白血病诊断诊断标准:诊断标准: 有贫血、出血、感染和浸润表现 血象发现有原始细胞 骨髓原始或幼稚细胞达骨髓原始或幼稚细胞达30%(NEC)及以上(及以上(WHO规定规定20%)鉴别诊断鉴别诊断1. 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)之RAEB(refractory anemia with excess blasts, RAEB)以及RAEB-T (refractory anemia with excess blasts in transformation, RAEB-T)。与与AL重叠点:重叠点:a. 全血细胞减少;b. 骨髓中
20、有原始或幼稚细胞;c. 染色体异常。鉴别点:鉴别点:a. 有至少2系的病态造血;b. 原始或幼稚细胞30%。2. 传染性单核细胞/淋巴细胞增多症重叠点:重叠点:a. 可有高烧,颈浅淋巴结肿大;b. WBC总数增高,血系出现异形淋巴细胞(10%)。鉴别点:鉴别点:a. 异型淋巴细胞形态有别于幼稚细胞b. 一般无贫血及ptc. 骨髓中原始细胞不增多d. EB病毒抗体阳性:血清嗜异性抗体效价增高e. 病程呈自限性鉴别诊断鉴别诊断 3 类白血病反应:类白血病反应: 4 巨幼细胞性贫血:与红白血病鉴别巨幼细胞性贫血:与红白血病鉴别 急性白血病治疗急性白血病治疗 一般治疗一般治疗支持治疗支持治疗 抗白血病
21、治疗抗白血病治疗化学治疗化学治疗 特殊类型白血病的治疗特殊类型白血病的治疗 髓外白血病的防治髓外白血病的防治 其他治疗方法其他治疗方法造血干细胞移植造血干细胞移植 一般治疗一般治疗1. 防治感染防治感染 卫生防护:采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生,以防交叉感染。 积极查找病原菌:如有感染迹象时,应及时查找感染部位,血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素,待明确病原菌后,根据药敏试验选择有效抗生素。 增强机体抗感染能力:如重组人粒系集落刺激因子(G-CSF)或粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)以缩短粒细胞缺乏期2. 纠正贫血输血维持Hb在80g/L以上
22、严重贫血可输全血或浓缩红细胞,然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。 3.控制出血 加强鼻腔、牙龈的护理,避免干燥和损伤,一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。 血小板20109/L。 化疗期间还须注意防治DIC 。4. 防治高尿酸血症肾病防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏,特别是高细胞性白血病在化疗期间,易发生高尿酸血症肾病,甚至急性肾衰竭。 防治: 在化疗期间,应鼓励患者多饮水并碱化尿液,给予别嘌呤醇100mg tid。对少尿和无尿,应按急性肾衰竭处理。 5.维持营养和水电解质平衡维持营养和水电解质平衡 白血病系严重消耗性疾病,特别是化、放疗的副作用引起
23、患者消化道功能紊乱,故应注意营养的补充,给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查,及时发现及时纠正水电解质平衡紊乱。 6 6 紧急处理告白细胞血症:紧急处理告白细胞血症: 单单主要指WBC增高,达200109/L,产生白细胞淤滞(leukostasis)。l症状包括:弥散性肺浸润,呼吸窘迫;CNS血栓栓塞性出血;低血K+,酸中毒,高尿酸血症,肾功能不全。处理:(as soon as possible)白细胞单采术(血细胞分离机)羟基脲1.0g,Q6h,约36h,然后进行联合化疗;水化(每小时尿量100ml),并硷化尿液。别嘌呤应用。*高WBC白血病输入浓缩RBC相
24、对禁忌。抗白血病治疗抗白血病治疗化学治疗化学治疗目的:目的:达到完全缓解并延长生存期 巩固治疗诱导治疗 缓解后治疗 强化治疗 维持治疗步骤:步骤: 化学治疗化学治疗完全缓解标准:完全缓解标准:症状体征消失 血象 Hb100g/L(男)90g/L(女儿童) 中性粒细胞1.5 Plt100 DC无白血病细胞 骨髓象白血病细胞0.02 Kpa(200mmH2O),or 60 drips per minute2) WBC0.01109/L3) 脑脊液涂片找到白血病细胞脑脊液涂片找到白血病细胞4) Protein450mg/L, 或或 Pands test 阳性阳性5) 除外其他引起脑脊液改变的疾病除外
25、其他引起脑脊液改变的疾病CNS-L诊断诊断1. 鞘内注射(鞘内注射(Intrathecal Injection): Methotrexate + Dexamethasone +aracytidine, 每周每周2次次 共共5次次2. 头颅照射(头颅照射(Cranial Irradiation): 60Co 2400 rads/20days.3. 全身化疗全身化疗 HD-MTXCNS-L的防治方法的防治方法造血干细胞移植造血干细胞移植Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT)HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法是目前治愈白血病的唯一方法原理原理1
26、. 大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞2. 供者淋巴细胞可以有抗白血病作用供者淋巴细胞可以有抗白血病作用.3. 强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用4. 种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能指征指征: 年龄年龄50y,AML:-5、-7、+8及复杂染色体异常者,或复发者。及复杂染色体异常者,或复发者。ALL:复发难治,复发难治,CR2,高危高危CR1方法方法1. 异基因骨髓异基因骨髓, 外周血干细胞外周血干细胞, 脐带血干细胞移植脐带血干细胞移植2. 自体骨髓自体骨髓, 外周血干细
27、胞外周血干细胞, 干细胞来源干细胞来源同基因同基因: 同卵孪生同胞同卵孪生同胞异基因异基因: 同胞供者同胞供者; HLA 相合的家族成员或无关供相合的家族成员或无关供者者急性白血病的造血干细胞移植治疗急性白血病的造血干细胞移植治疗异基因造血干细胞移植:ANLL 总体长期治愈率:4060%移植相关死亡率:2025%ALL 5年生存率:40%44%AML的预后因素的预后因素预后良好 细胞遗传学:细胞遗传学:t (8;21), t (15;17), inv (16), t (16;16), 无病态造血 残存正常核型 高水平端粒酶、caspase 3预后差 年龄 60岁; 细胞遗传学:-5,-7,5q
28、-, 7q-, +8, +11, t (6;9), t (3;3)/ inv (3) ,t (6;11)超2倍体,复合异常 多药耐药表型 继发于放化疗的AL或MDS 复发和合并髓外白血病 化疗达CR时间长 白细胞计数30,000/l, 原始细胞15,000/l,血小板 30,000/l 血液异常病史,合并肥胖、糖尿病、慢性肾病 乳酸脱氢酶高 ALL预后分组预后分组预后良好组:预后良好组: 无明显细胞遗传学异常 年龄 30 岁 WBC 30 达到 CR 时间 4 6 周预后中间组预后中间组 :界于预后良好和差之间界于预后良好和差之间预后差组:预后差组: 年龄 60 岁 Precursor-B-
29、ALL WBC 30 109/L 细胞遗传学异常t (9;22), t (4:11), + 8 达到CR 4 - 6 周儿童9岁的ALL 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病Chronic Granulocytic leukemia CGL慢性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病Chronic Myelocytic leukemia CMLn定义:定义: 慢粒是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性n 疾病。n 常以外周血白细胞异常增高及骨髓中性中、晚幼粒n 及杆状核粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞增多为 n 特征n 95%患者有Ph染色体t(9;22)(q34;q11)n 几乎所有患者存在 BCR/ABL 融合
30、基因。n 大多因急性变而死亡慢粒临床表现慢粒临床表现症状症状1. 起病缓慢,早期可无自觉症状。2. 最早出现的症状:乏力、头晕、腹部不适。3. 基础代谢增高的特点:怕热、盗汗、多汗、体重减轻、 低热、心悸和精神紧张。4. 脾大相关症状:腹胀、左上腹沉重感、左上腹疼痛。体征体征1. 脾大、面色苍白、胸骨压痛。2. 肝大、淋巴结肿大、皮肤紫癜。慢粒慢性期实验室检查慢粒慢性期实验室检查 血象:血象: WBC是显著特征,(3090)109/L, 与脾大程度成正相关。 DC:见各阶段幼稚粒细胞、中晚幼粒细胞为主,嗜酸碱粒细胞增多. Hb正常或轻度 Plt 或正常。骨髓象:骨髓象:增生明显极度活跃, 粒系
31、增生为主,以中晚幼粒细胞增多为主, 原始细胞10%,嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高。 红系、淋巴减少, 巨核细胞增多或正常。 染色体和基因:染色体和基因: Ph染色体(Philadelphia费城) t(9;22) (q34;q11) BCR/ABL 融合基因, (9号染色体上ABL原癌基因易位至 22号染色体上断裂丛集区BCR形成) p210蛋白生化检查:生化检查: 高尿酸血症 成熟中性粒细胞碱性磷酸酶减低慢粒的诊断与分期慢粒的诊断与分期慢性期慢性期( chronic phase, CP ) 上述表现,外周血和骨髓原始细胞10%20% 5. 外周血嗜碱粒细胞20% 6. 骨髓有明显胶原纤维增生 7
32、. 出现Ph以外的染色体核型异常 8. 对传统的抗慢粒药物治疗无效 9. CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多符合上述其中符合上述其中2条可诊断加速期条可诊断加速期急变期急变期( (blast crisis)blast crisis) 1. 原始细胞、原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞、 原始单和细胞+幼稚单和细胞 20% 2. 外周血原始粒+早幼粒30% 3. 骨髓原始粒+早幼粒50% 4. 有髓外原始细胞浸润 5. CFU-GM培养呈小簇生长或不生长符合上述其中之一者可诊断急变符合上述其中之一者可诊断急变 急粒变(平均生存急粒变(平均生存2月)月)、急淋变(、急淋变(6月)月)慢粒的鉴别诊断慢粒的
33、鉴别诊断类白血病反应:类白血病反应: 1 原发病表现感染、中毒、肿瘤、 大出血、 溶血、休克、外伤等,去除病因类白消失 2 无胸骨压痛 3 多无贫血和血小板减少 4 N-ALP增高 5 无Ph染色体骨髓纤维化:骨髓纤维化: 1 红细胞异形明显,贫血多见,外周血出现有核红 2 白细胞增高多50109/L,与脾大不平行 3 多无胸骨压痛 4 骨髓骨髓“干抽干抽”,骨髓活检纤维组织增生或胶原形成,骨髓活检纤维组织增生或胶原形成。 5 无Ph染色体其他原因引起的脾大慢粒的治疗慢粒的治疗慢性期治疗慢性期治疗 单药化疗单药化疗羟基脲 马利兰(白消安)、靛玉红 50-80% 完全血液学缓解、很少有细胞遗传学
34、改变、不影响疾病预后 生物治疗生物治疗-干扰素 +小剂量Ara-C 1/3有Ph染色体细胞减少,延长生存期20月 abl 酪氨酸激酶抑制剂酪氨酸激酶抑制剂格列卫(STI571) 异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植唯一可使CML治愈的方法 50岁,慢性期诊断岁,慢性期诊断1年内。年内。 长期无病生存率长期无病生存率3070%加速期和急变期治疗加速期和急变期治疗加速期加速期 羟基脲+6-MP -干扰素+小剂量AraC或小剂量HHT 格列卫(伊马替尼)急变期急变期 联合化疗 格列卫(伊马替尼)慢粒的预后慢粒的预后化疗患者生存期:3947月5年生存率:2550%-干扰素治疗者可平均延长生存1年异基因移植患者:35年生存率60%以上,部分治愈。预后危险因素:预后危险因素: 脾脏大小、原始细胞数、血小板数、有核红。 意大利Sokal公式 欧洲Hasford公式