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1、病例讨论病例讨论1吴铁强吴铁强广东省皮肤性病防治中心广东省皮肤性病防治中心1广东省皮肤性病防治中心-病例讨论主诉主诉患者，男，患者，男， 53岁，农民，岁，农民，“全身皮肤少汗、全身皮肤少汗、不适不适3年余年余”。2广东省皮肤性病防治中心-病例讨论现病史现病史l06年4月因四肢乏力、气促、心悸、干燥、不适就诊惠州中心医院，检查ANA,SM、SSA、SSB、SCL70J、o-1(-)肌酶LDH268(114-225)HBDH193（72-182），CK(-)GOT(-),肌电图：肌原性改变，肝功、乙肝病毒（-）免疫5项IGA5.24（0.70-3.3）拟诊多发性肌炎？用药强的松30MG,雷公藤2
2、片日三次，一个月后，肌酶转阴。强的松减量维持至07年1月15MGl07年1月因风团就诊中大1附院，诊为荨麻疹，用药西替利嗪、开瑞坦、强的松10MG、火把花根，用药1个月控制。l08年7月因乏力、下肢浮肿、大便不规则就诊惠州中心医院，检查HB低，骨髓红细胞形态检查增生性骨髓象，异丙醇沉淀实验（+），甲状腺激素检查（-），LDH,HBDH(-),CK(-),胃镜检查浅表胃炎，肠镜直肠息肉，病理管状腺瘤诊为溶血性贫血，用药强的松,雷公藤。l今年5月份因皮肤起风团、痒来本单位就诊2次，诊为胆碱能性荨麻疹，用药司他斯啶、赛庚啶、654-2、复方炉甘石洗剂，用药后有效，现无明显瘙痒，已停上述药物2月余。也
3、无用强的松,雷公藤等免疫抑制剂1年。l患者自起病以来，未感到明显口腔以及眼干燥；有疲乏症状但不持续，有光敏现象。无关节疼，有接触农药史。3广东省皮肤性病防治中心-病例讨论既往史等既往史等l既往未有心、肝、肾等疾病史；l家族中未有结缔组织病史；l家族中未有遗传性疾病病史；4广东省皮肤性病防治中心-病例讨论体检体检l心、肝、肾、全身浅表淋巴结未发现异常体征。l牙齿、指甲、毛发未见异常。l全身大部分皮肤干燥，其中以双前臂干燥明显。颈前皮肤未见明显干燥。l手肌力正常、爬楼、下蹲起立无异常。5广东省皮肤性病防治中心-病例讨论试验室检查试验室检查l毛果芸香碱发汗试验：阴性；lSchirmer试验：未做（综
4、合医院不做）；6广东省皮肤性病防治中心-病例讨论试验室检查试验室检查l毛果芸香碱发汗试验：阴性7广东省皮肤性病防治中心-病例讨论实验室检查实验室检查l血常规（-）；尿常规（-）；IgE （-）；l组织液抗酸菌检查（5个常规部位、2处干燥部位）阴性；lANA1：100；SSA和SSB （-）；dsDNA （-）；Scl100 （-）；lIgA6.4(0.74.29); IgG和 IgM(-)；C3,C4(-)l性激素六项（-）lHIV-AB: （-）8广东省皮肤性病防治中心-病例讨论组织病理检查组织病理检查1l表皮萎缩，皮突扁变平，基底细胞轻度点状液化变性，基底膜增厚。真皮血管，汗腺周围少许淋巴
5、细胞浸润，毛囊和汗腺导管明显减少；部分汗腺腺体扩张。l真皮胶原部分排列与表皮平行。l考虑有结缔组织病的可能。9广东省皮肤性病防治中心-病例讨论组织病理检查组织病理检查2l病理号559210广东省皮肤性病防治中心-病例讨论初步诊断初步诊断l1.未分化结缔组织疾病趋向？l2.继发性鱼鳞病？l分析：l患者仅皮肤干燥、汗少，抗核抗体低度阳性，IgA升高 ，病理提示结缔组织疾病可能。现无其它症状如关节疼、发热、乏力等。曾发作过溶血性贫血、多发性肌炎？荨麻疹（时发、时褪）。l患者结缔组织疾病标准不够。多发性肌炎诊断不够？。l患者也不符合未分化结缔组织疾病的标准。l考虑未分化结缔组织疾病趋向？。l患者发病仅3年病史，似可排除遗传疾病，考虑后天性疾病。先天性鱼鳞病在50岁后会加重，但青春期前一般有症状。患者无药物诱发、无梅毒、其他疾病继发引致。继发性鱼鳞病查因？11广东省皮肤性病防治中心-病例讨论会诊目的会诊目的l1.明确诊断？或进一步检查建议?l2.提供治疗意见？12广东省皮肤性病防治中心-病例讨论
