小儿泌尿系统疾病ppt课件

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1、小儿泌尿系统疾病小儿泌尿系统疾病1 小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点一、解剖特点：一、解剖特点：1、肾脏：相对重，新生儿、肾脏：相对重，新生儿 1：125； 低低、大大, 2岁前腹部可扪及岁前腹部可扪及2、输尿管：、输尿管：(婴幼儿婴幼儿)长而弯曲长而弯曲, 管壁发管壁发 育不良育不良, 易梗阻并发感染易梗阻并发感染3、膀胱：位置高，充盈时腹腔可及、膀胱：位置高，充盈时腹腔可及4、尿道：女、尿道：女婴婴短，男短，男婴婴包茎包茎, 易上行性感染易上行性感染2二、生理特点二、生理特点 1 1 1 12 2 2 2岁岁岁岁肾功能肾功能肾功能肾功能接近成人水平接近成人水平接近成人水平接

2、近成人水平 特殊情况下易出现功能紊乱特殊情况下易出现功能紊乱特殊情况下易出现功能紊乱特殊情况下易出现功能紊乱1 1 1 1、胎儿肾功能：可形成尿液，无肾能活、胎儿肾功能：可形成尿液，无肾能活、胎儿肾功能：可形成尿液，无肾能活、胎儿肾功能：可形成尿液，无肾能活2 2 2 2、肾小球、肾小球、肾小球、肾小球: : : : 滤过率较成人低，滤过率较成人低，滤过率较成人低，滤过率较成人低， 输液过快易水肿输液过快易水肿输液过快易水肿输液过快易水肿 3 3 3 3、肾小管、肾小管、肾小管、肾小管: : : :重吸收和排泄功能差，重吸收和排泄功能差，重吸收和排泄功能差，重吸收和排泄功能差， 新生儿易高钠、

3、钾新生儿易高钠、钾新生儿易高钠、钾新生儿易高钠、钾4 4 4 4、浓缩和稀释：浓缩功能差、浓缩和稀释：浓缩功能差、浓缩和稀释：浓缩功能差、浓缩和稀释：浓缩功能差, , , ,入入入入量不足易脱水。量不足易脱水。量不足易脱水。量不足易脱水。 稀释功能接近成人稀释功能接近成人稀释功能接近成人稀释功能接近成人 5 5 5 5、酸碱平衡：易发生酸中毒、酸碱平衡：易发生酸中毒、酸碱平衡：易发生酸中毒、酸碱平衡：易发生酸中毒6 6 6 6、内分泌功能：先高后低、内分泌功能：先高后低、内分泌功能：先高后低、内分泌功能：先高后低37、排尿及尿液特点、排尿及尿液特点 小儿排尿（小儿排尿（小儿排尿（小儿排尿（24

4、h24h）及尿液特点）及尿液特点）及尿液特点）及尿液特点(ml)(ml) 新新新新 生生生生 儿儿儿儿 婴幼儿学龄前婴幼儿学龄前婴幼儿学龄前婴幼儿学龄前 学龄期学龄期学龄期学龄期 正常正常正常正常 1-3 ml/kg/h 400-600 600-800 800-14001-3 ml/kg/h 400-600 600-800 800-1400 少尿少尿少尿少尿 1 ml/kg/h1 ml/kg/h 200 200 300300 400400 无尿无尿无尿无尿0.5 ml/kg/h 0.5 ml/kg/h 50ml50ml 50ml 50ml 50ml50ml 比重比重比重比重 1.006-1.0

5、08 1.011-1.025 1.001-1.030 1.001-1.0301.006-1.008 1.011-1.025 1.001-1.030 1.001-1.030*小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义 P316P3163183184肾小球疾病的肾小球疾病的临床临床分类分类 1、原发性：、原发性： 1）肾小球肾炎肾小球肾炎 2）肾病综合征肾病综合征 3）孤立性血尿或蛋白尿）孤立性血尿或蛋白尿2、继发性：、继发性： 1）紫癜性肾炎）紫癜性肾炎 2）狼疮性肾炎）

6、狼疮性肾炎 3）乙肝病毒相关性肾炎）乙肝病毒相关性肾炎 4）其他：药物、中毒等）其他：药物、中毒等3、遗传性、遗传性: 1) 先天性肾病综合征先天性肾病综合征 2）遗传性进行性肾炎（）遗传性进行性肾炎（Alport综合征）综合征） 3) 家族性再发性血尿家族性再发性血尿 4）其他）其他 5 急急 性性 肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎 Acute glomerulonephritis一、概述一、概述 急性起病，急性起病，多有前驱感染，多有前驱感染，以以血尿血尿为主，为主， 伴不同程度伴不同程度蛋白尿蛋白尿，可有，可有水肿、高血压水肿、高血压或或 肾功能不全肾功能不全的的肾小球肾小球疾病。疾病。 (

7、 简称：急性肾炎简称：急性肾炎 ) 6 分类：分类： 1. 1. 急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎( (ASPGN)ASPGN) 2. 2. 非链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎 注注: :本节急性肾炎主要是指本节急性肾炎主要是指ASPGNASPGN。 年龄：年龄：514岁，岁，2岁以下少见。岁以下少见。7二、病因二、病因 A A组组溶血性链球菌溶血性链球菌: : 上感、咽炎上感、咽炎 51% 皮肤感染皮肤感染 25.8% 病毒病毒、其他病原体其他病原体8三、发病机制三、发病机制链球菌链球菌抗原抗体抗原抗体 循环免疫复合物循环免疫复合物 肾小球肾小球 免疫损伤和

8、炎症免疫损伤和炎症 病毒和其他病原体病毒和其他病原体: 直接侵袭肾组织直接侵袭肾组织9正常肾单位及周围毛细血管正常肾单位及周围毛细血管正常肾单位及周围毛细血管正常肾单位及周围毛细血管1011链球菌致肾炎菌株抗原成份链球菌致肾炎菌株抗原成份原位免疫复合物原位免疫复合物循环免疫复合物循环免疫复合物激活补体激活补体诱发自身免疫诱发自身免疫肾小球炎症病变肾小球炎症病变内皮细胞肿胀，系膜细胞增生内皮细胞肿胀，系膜细胞增生毛细管腔闭塞毛细管腔闭塞肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降球管失衡球管失衡钠钠/水潴留水潴留血容量增加血容量增加蛋白蛋白血尿血尿管型管型少尿少尿无尿无尿水肿水肿高血压高血压急性循环充血急性

9、循环充血肾小球基底肾小球基底膜破坏膜破坏12四、病理改变四、病理改变 典型：毛细血管内典型：毛细血管内增生性增生性肾小球肾炎肾小球肾炎 光镜：肾小球光镜：肾小球弥漫性、增生性、渗出性弥漫性、增生性、渗出性病变。病变。肾小管病变轻肾小管病变轻 电镜：电镜：上皮细胞下电子致密物驼峰状沉积上皮细胞下电子致密物驼峰状沉积免疫荧光：肾小球毛细血管袢和系膜区免疫荧光：肾小球毛细血管袢和系膜区见见 C3、IgG 和备解素沉积，部分可和备解素沉积，部分可见见 IgM、IgA13上上皮皮下下驼驼峰峰状状沉沉积积14病理病理EMEM1000010000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一

10、圆锥状电子致密物（H H）驼峰）驼峰15五、临床表现五、临床表现 轻重不一轻重不一 轻者：无症状轻者：无症状, ,或或仅有镜下血尿，仅有镜下血尿， 重者：有严重循环充血、高血压脑病和急性肾重者：有严重循环充血、高血压脑病和急性肾 功能衰竭。功能衰竭。(一一) 前驱感染前驱感染 90% 起病前经起病前经 13周周 间歇期间歇期。 呼吸道感染：发病前呼吸道感染：发病前12周，秋、冬季多周，秋、冬季多见见。 皮肤感染：发病前皮肤感染：发病前2 24 4周，周，夏季多见。夏季多见。16(二二) 典型表现典型表现1. 水肿水肿：非凹陷性，非凹陷性，自上而下自上而下 。 是最常见的症状是最常见的症状 2.

11、 血尿血尿：肉眼血尿（肉眼血尿（1 12 2周）周） 镜下血尿镜下血尿 (1(13 3月或更久月或更久) ) 镜下血尿几乎见于所有的病例镜下血尿几乎见于所有的病例3.尿量减少尿量减少：多见于肉眼血尿严重者。多见于肉眼血尿严重者。4. 高血压高血压：学龄前学龄前120/80mmHg 学龄儿学龄儿130/90mmHg5. 蛋白尿蛋白尿：+ +, 可达肾病水平可达肾病水平(50mg/kg.d)17正常尿液洗肉水样茶色尿液烟蒂水样18( (三三) ) 严重表现严重表现 起病起病1周内出现。周内出现。u 严重循环充血严重循环充血u 高血压脑病高血压脑病u 急性肾功能不全急性肾功能不全 191. 严重循环

12、充血严重循环充血 水、钠潴留水、钠潴留 血容量增多血容量增多 循环充血循环充血 轻者：轻者： 呼吸呼吸，肺部湿罗音，心率，肺部湿罗音，心率。 重者肺水肿：频咳、粉红色泡沫痰、呼吸困难、端坐呼吸、重者肺水肿：频咳、粉红色泡沫痰、呼吸困难、端坐呼吸、 两肺满布湿罗音、两肺满布湿罗音、 心脏扩大、心脏扩大、 甚至奔马率、甚至奔马率、 肝大、颈静脉怒张。肝大、颈静脉怒张。202. 高血压脑病高血压脑病 血压血压 150160 / 100110mmHg 脑水肿脑水肿 : 脑血管痉挛脑血管痉挛缺血缺氧、血管渗透性缺血缺氧、血管渗透性 （ 脑血管扩张？）脑血管扩张？） 早期：早期： 头晕、头痛、恶心、呕吐、

13、头晕、头痛、恶心、呕吐、 视物模糊视物模糊 严重：严重： 抽搐、昏迷抽搐、昏迷3. 急性肾功能不全急性肾功能不全 表现：尿少、尿闭、氮质血症表现：尿少、尿闭、氮质血症 、高钾、低钠、高钾、低钠、 酸中毒、甚至尿毒症。酸中毒、甚至尿毒症。 时间：持续时间：持续3 5天，天，10天。天。21(四四) 不典型表现不典型表现1. 无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 无临床症状，尿检时发现镜下血尿，无临床症状，尿检时发现镜下血尿， 血血ASO、C3 2. 肾外症状性肾外症状性急性急性肾炎肾炎 高血压、水肿，但尿改变轻微，高血压、水肿，但尿改变轻微， ASO、C3 3. 具肾病表现的具肾病表现的急性急性肾炎

14、肾炎 水肿、蛋白尿明显，轻度高脂血症和低蛋白血症。水肿、蛋白尿明显，轻度高脂血症和低蛋白血症。 但肾活检为肾炎改变。但肾活检为肾炎改变。 预后差预后差 。22六、实验室检查六、实验室检查 改变改变 恢复正常恢复正常尿：尿： 蛋白蛋白+ 48周周 红细胞红细胞+ 数周数周数月数月 其他管型、其他管型、WBC、上皮细胞、上皮细胞血：血：Hb (RBC) 2周周 血血 沉沉 23月月 AS 36月月 血血C3 48周周 BUN 710天天23七、诊断七、诊断 1. 起病前起病前13周链球菌感染周链球菌感染 2. 水肿、血尿、尿量减少、高血压水肿、血尿、尿量减少、高血压 3. 尿尿检有检有蛋白、蛋白、

15、 RBC、管型管型 4. 血清血清C3 5.伴或不伴伴或不伴 ASO 6. (极少数极少数)肾穿肾穿24八、鉴别诊断八、鉴别诊断 1.非链球菌感染后非链球菌感染后肾炎：肾炎： ASO， C3改变改变 2. IgA肾病：肾病： 血尿为主，病理免疫荧光血尿为主，病理免疫荧光IgA 3. 慢性肾炎急性发作：慢性肾炎急性发作： 贫血、肾功能异常贫血、肾功能异常、 低比重尿低比重尿4.原发性肾病综合征：原发性肾病综合征： ASO，C3改变，病理改变，病理5.继发性肾炎：继发性肾炎： 紫癜性肾炎、狼疮性肾炎紫癜性肾炎、狼疮性肾炎25九、治疗九、治疗: 自限性，自限性，无特异治疗。无特异治疗。 1. 休息：

16、休息：卧床卧床2 3周周 下床活动：肉眼血尿、水肿消失，血压正常下床活动：肉眼血尿、水肿消失，血压正常 上学：上学： 血沉正常血沉正常 恢复体育恢复体育活动：活动：尿尿addis计数正常计数正常2. 饮食：饮食： 限水，低盐饮食（限水，低盐饮食（60mg/kg.d） 氮质血症：优质、低蛋白饮食氮质血症：优质、低蛋白饮食(0.5g/kg.d)3. 抗感染：抗感染： 青霉素青霉素1014天天 清除残余感染病灶清除残余感染病灶 264. 对症治疗对症治疗 利尿利尿：氢氯噻嗪：氢氯噻嗪: 12mg/kg.d 速尿速尿(呋噻米）：呋噻米）： IV: 1 2mg/kg.次次 PO : 2 5mg/kg.d

17、 降压降压： 轻者：休息、限轻者：休息、限水限盐、水限盐、利尿利尿 重者：硝苯地平重者：硝苯地平(心痛定心痛定): 0.25 1 mg/kg.d 口服或舌下含服口服或舌下含服 卡托普利卡托普利(克甫定克甫定): 0.3 0.5 mg/kg.d 最大：最大：56 6 mg/kg.d 275. 重症病例的治疗重症病例的治疗 (1) 高血压脑病的治疗高血压脑病的治疗 降血压（快、强）：硝普钠降血压（快、强）：硝普钠 (520)mg10G.S100ml， 滴速滴速(18)g/kg/min, 小剂量开始小剂量开始, 根据血压调速度。根据血压调速度。 避光。避光。 利尿：速尿利尿：速尿 (12)mg/kg

18、/次次 , IV 止惊：安定止惊：安定 (0.10.3)mg/kg/次次, IV 吸氧吸氧: 禁用甘露醇禁用甘露醇 28(2) 严重循环充血严重循环充血的治疗的治疗 1、 限水、限盐，限水、限盐，限水、限盐，限水、限盐， 快速利尿快速利尿快速利尿快速利尿 2、合并肺水肿（可按心衰处理）、合并肺水肿（可按心衰处理）: 硝普钠硝普钠 强心强心 3、透析、透析 腹透或血透腹透或血透 29(3) 急性肾功能不全急性肾功能不全的治疗的治疗 控制出入量控制出入量控制出入量控制出入量 利尿：多巴胺利尿：多巴胺利尿：多巴胺利尿：多巴胺 立其丁立其丁立其丁立其丁 速尿速尿速尿速尿 对症：纠正水电解质、酸碱平衡紊

19、乱对症：纠正水电解质、酸碱平衡紊乱对症：纠正水电解质、酸碱平衡紊乱对症：纠正水电解质、酸碱平衡紊乱 透析：血液和腹膜透析：血液和腹膜透析：血液和腹膜透析：血液和腹膜 30十、十、预后与预防预后与预防 绝大多数绝大多数绝大多数绝大多数2 24 4周内临床症状消失周内临床症状消失周内临床症状消失周内临床症状消失, , addis addis计数半年左右恢复正常。计数半年左右恢复正常。计数半年左右恢复正常。计数半年左右恢复正常。 病程病程病程病程 预后预后预后预后 2W2W 水肿消退，尿量增加，血压正常水肿消退，尿量增加，血压正常水肿消退，尿量增加，血压正常水肿消退，尿量增加，血压正常 4 46W6

20、W 尿常规接近正常尿常规接近正常尿常规接近正常尿常规接近正常 4 48M8M Addis Addis计数恢复正常计数恢复正常计数恢复正常计数恢复正常 痊愈率痊愈率痊愈率痊愈率 9595 5 5可有持续尿异常可有持续尿异常可有持续尿异常可有持续尿异常 死亡率死亡率死亡率死亡率 1 1 预防：预防： 防治感染防治感染 31思考题思考题 急性肾小球肾炎能不能用糖皮质激素？急性肾小球肾炎能不能用糖皮质激素？为什么？为什么？ 什么情况下要考虑应用？什么情况下要考虑应用？321）急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎：病程：病程1年内年内急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎非

21、链球菌感染后肾小球肾炎2）急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎：起病急，进展快，：起病急，进展快， 肾功能减退，预后差肾功能减退，预后差3）迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎：6月月1年以上年以上, 不伴有肾功能不全或高血压不伴有肾功能不全或高血压4）慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎：病程超过：病程超过1年年, 伴有肾功能不全或肾性高血压伴有肾功能不全或肾性高血压33按临床类型分：按临床类型分： 1. 1.单纯型单纯型肾病肾病 2.2.肾炎型肾病肾炎型肾病按激素反应分：按激素反应分： 1 1、激素敏感型肾病、激素敏感型肾病 2 2、激素耐药型肾病、激素耐药型肾病 3 3、激素依赖型肾病、激素依赖型肾病 4 4、肾病复发与频复发、肾病复发与频复发34