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1、骨肿瘤骨肿瘤 王王 芬芬 wangfen_wangfen_wangfen_wangfen_ 中山大学中山医学院中山大学中山医学院 中山大学附属第一医院中山大学附属第一医院n n骨肿瘤分骨肿瘤分骨肿瘤分骨肿瘤分原发性原发性原发性原发性和和和和继发性继发性继发性继发性两大类。两大类。两大类。两大类。n n根据肿瘤细胞的形态及其所产生的基质，根据肿瘤细胞的形态及其所产生的基质，可分为可分为成骨性、成软骨性、溶骨性、成骨性、成软骨性、溶骨性、骨髓骨髓源性、结缔组织性肿瘤、其它肿瘤源性、结缔组织性肿瘤、其它肿瘤6 6大类。大类。n n根据瘤组织的结构、生长特性等，又可再分为根据瘤组织的结构、生长特性等，
2、又可再分为根据瘤组织的结构、生长特性等，又可再分为根据瘤组织的结构、生长特性等，又可再分为良良良良性、中间性性、中间性性、中间性性、中间性及及及及恶性恶性恶性恶性三大类。三大类。三大类。三大类。骨肿瘤分类骨肿瘤分类学习内容学习内容n n骨肉瘤n n骨软骨瘤n n骨巨细胞瘤n n软骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤(Osteosarcoma)n n原发性骨恶性肿瘤中原发性骨恶性肿瘤中最常见最常见者（者（1/31/3）n n肿瘤细胞能直接形成肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨肿瘤性骨样组织或骨组织组织n n好发年龄好发年龄：11112020岁岁n n好发部位：四肢长骨的好发部位：四肢长骨的干骺端干骺端骨肉瘤的骨
3、肉瘤的病理类型病理类型（一）基于骨肉瘤发（一）基于骨肉瘤发生部位、生长特性及生部位、生长特性及预后。预后。1.中心性（髓性）中心性（髓性）生长较迅速，组织分化生长较迅速，组织分化较低，临床预后较差较低，临床预后较差2.表面性（骨膜性）表面性（骨膜性） （二）基于骨肉瘤细（二）基于骨肉瘤细胞和组织分化方向。胞和组织分化方向。1.成骨细胞型成骨细胞型 2.成软骨细胞型成软骨细胞型 3.成纤维细胞型成纤维细胞型 4.混合型混合型X线所见线所见n n肿瘤骨形成肿瘤骨形成：云絮状、斑块状、针状致：云絮状、斑块状、针状致密阴影；密阴影；n n骨质破坏骨质破坏：筛孔状、虫蚀状、大片状的：筛孔状、虫蚀状、大片
4、状的密度减低区；密度减低区；n n软组织肿块；软组织肿块；n n骨膜新生骨。骨膜新生骨。成骨型溶骨型混合型病理变化病理变化肉眼改变n n肿瘤向骨髓腔内及向周围骨皮质浸润，肿瘤向骨髓腔内及向周围骨皮质浸润，肿瘤向骨髓腔内及向周围骨皮质浸润，肿瘤向骨髓腔内及向周围骨皮质浸润，梭形肿物梭形肿物梭形肿物梭形肿物n n一般一般一般一般不侵及骨骺端不侵及骨骺端不侵及骨骺端不侵及骨骺端n n切面呈切面呈切面呈切面呈多彩状多彩状多彩状多彩状 肿瘤性骨质含量较多时则肿瘤呈肿瘤性骨质含量较多时则肿瘤呈肿瘤性骨质含量较多时则肿瘤呈肿瘤性骨质含量较多时则肿瘤呈黄白色黄白色黄白色黄白色 软骨形成较多时，则呈软骨形成较多
5、时，则呈软骨形成较多时，则呈软骨形成较多时，则呈半透明状半透明状半透明状半透明状 肿瘤细胞丰富部位则呈肿瘤细胞丰富部位则呈肿瘤细胞丰富部位则呈肿瘤细胞丰富部位则呈灰红色灰红色灰红色灰红色鱼肉状鱼肉状鱼肉状鱼肉状 坏死区呈坏死区呈坏死区呈坏死区呈灰黄色灰黄色灰黄色灰黄色，出血区则为，出血区则为，出血区则为，出血区则为暗红色暗红色暗红色暗红色骨肉瘤X线特征性表现线特征性表现n nCodmanCodmanCodmanCodman三角三角三角三角：是由于病变部位的骨外膜常被掀起，是由于病变部位的骨外膜常被掀起，是由于病变部位的骨外膜常被掀起，是由于病变部位的骨外膜常被掀起，在切面上可见肿瘤上、下两端的
6、骨皮质和被掀起在切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和被掀起在切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和被掀起在切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和被掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，其间堆积由的骨外膜之间形成三角形隆起，其间堆积由的骨外膜之间形成三角形隆起，其间堆积由的骨外膜之间形成三角形隆起，其间堆积由骨外骨外骨外骨外膜产生的反应性新生骨膜产生的反应性新生骨膜产生的反应性新生骨膜产生的反应性新生骨。X线特征性表现线特征性表现n n日放线日放线日放线日放线：当骨外膜被掀起时，自骨外膜通往骨皮：当骨外膜被掀起时，自骨外膜通往骨皮：当骨外膜被掀起时，自骨外膜通往骨皮：当骨外膜被掀起时，自骨外膜通往骨皮质的小血管
7、因受到牵拉而呈垂直于骨皮质分布，质的小血管因受到牵拉而呈垂直于骨皮质分布，质的小血管因受到牵拉而呈垂直于骨皮质分布，质的小血管因受到牵拉而呈垂直于骨皮质分布，在这些垂直的小血管周围，组织的血液供应丰富，在这些垂直的小血管周围，组织的血液供应丰富，在这些垂直的小血管周围，组织的血液供应丰富，在这些垂直的小血管周围，组织的血液供应丰富，故新骨形成较多，这些故新骨形成较多，这些故新骨形成较多，这些故新骨形成较多，这些新生骨小梁呈放射状与骨新生骨小梁呈放射状与骨新生骨小梁呈放射状与骨新生骨小梁呈放射状与骨表面垂直分布表面垂直分布表面垂直分布表面垂直分布。肿瘤骨膜骨皮质骨髓腔Codman三角三角Codm
8、an三角三角日放线日放线日日放放线线和和Codman三三角角在在X线线上上对对骨骨肉肉瘤瘤诊诊断断有有特特征征性性意意义义。Codman三角三角日放线日放线镜下：镜下：n n1.1.1.1.瘤细胞瘤细胞瘤细胞瘤细胞异型性异型性异型性异型性明显；明显；明显；明显；n n2.2.2.2.肿瘤细胞能直接形成肿瘤细胞能直接形成肿瘤细胞能直接形成肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组肿瘤性骨样组肿瘤性骨样组肿瘤性骨样组 织或骨组织织或骨组织织或骨组织织或骨组织，是诊断本瘤最重要的，是诊断本瘤最重要的，是诊断本瘤最重要的，是诊断本瘤最重要的 组织学依据。组织学依据。组织学依据。组织学依据。肿瘤性骨质发生过程中各阶
9、段的形态肿瘤性骨质发生过程中各阶段的形态n n免疫组化免疫组化免疫组化免疫组化：vimentinvimentinvimentinvimentin强阳性强阳性强阳性强阳性 CKCKCKCK、EMAEMAEMAEMA、actinactinactinactin、desmindesmindesmindesmin局部弱阳性局部弱阳性局部弱阳性局部弱阳性 S-100S-100S-100S-100阳性（软骨分化区）阳性（软骨分化区）阳性（软骨分化区）阳性（软骨分化区）临床病理联系n n症状和体征症状和体征症状和体征症状和体征：固定性疼痛（占：固定性疼痛（占：固定性疼痛（占：固定性疼痛（占82828282），
10、局部皮肤），局部皮肤），局部皮肤），局部皮肤静脉曲张及水肿，病理性骨折。静脉曲张及水肿，病理性骨折。静脉曲张及水肿，病理性骨折。静脉曲张及水肿，病理性骨折。n n碱性磷酸酶增高（碱性磷酸酶增高（碱性磷酸酶增高（碱性磷酸酶增高（ALPALPALPALP）：在成骨较多的肿瘤明显，：在成骨较多的肿瘤明显，：在成骨较多的肿瘤明显，：在成骨较多的肿瘤明显，手术截除肿瘤后则降低，如果不降低，表示瘤组手术截除肿瘤后则降低，如果不降低，表示瘤组手术截除肿瘤后则降低，如果不降低，表示瘤组手术截除肿瘤后则降低，如果不降低，表示瘤组织切除不完全或已有转移。肿瘤复发后又可再增织切除不完全或已有转移。肿瘤复发后又可再增
11、织切除不完全或已有转移。肿瘤复发后又可再增织切除不完全或已有转移。肿瘤复发后又可再增高，因此碱性磷酸酶可作为高，因此碱性磷酸酶可作为高，因此碱性磷酸酶可作为高，因此碱性磷酸酶可作为预后追踪检查预后追踪检查预后追踪检查预后追踪检查的指标。的指标。的指标。的指标。预后：预后： n n骨肉瘤是高度恶性肿瘤，预后较差，骨肉瘤是高度恶性肿瘤，预后较差，骨肉瘤是高度恶性肿瘤，预后较差，骨肉瘤是高度恶性肿瘤，预后较差，5 5 5 5年生存率约年生存率约年生存率约年生存率约60606060。骨肉瘤主要通过血道转移，肺是最常见发。骨肉瘤主要通过血道转移，肺是最常见发。骨肉瘤主要通过血道转移，肺是最常见发。骨肉瘤
12、主要通过血道转移，肺是最常见发生转移的器官。生转移的器官。生转移的器官。生转移的器官。骨软骨瘤骨软骨瘤(Osteochondroma) (Osteochondroma) uu骨表面骨表面覆以软骨帽覆以软骨帽的骨性突出物的骨性突出物uu最常见的最常见的良性良性骨肿瘤骨肿瘤uu好发年龄：好发年龄：1111 2020岁岁uu好发部位：四肢长骨干骺端好发部位：四肢长骨干骺端uu单发（多见）或多发（骨软骨瘤病）单发（多见）或多发（骨软骨瘤病）病理变化病理变化肉眼观：肉眼观：uu宽基型与带蒂型宽基型与带蒂型uu半球状、菜花状或息肉状半球状、菜花状或息肉状宽基型宽基型带蒂型带蒂型切面肉眼和镜下均可见切面肉眼
13、和镜下均可见三三层：层：uu表层为一薄层纤维组织，即表层为一薄层纤维组织，即软骨膜软骨膜；uu中层为中层为软骨帽软骨帽，由灰白略带蓝色的透明软，由灰白略带蓝色的透明软骨组成；骨组成；uu基底部由基底部由海绵状松质骨海绵状松质骨组成。组成。骨软骨瘤骨软骨瘤临床病理联系临床病理联系uu局部压迫症状，引起疼痛和不适。局部压迫症状，引起疼痛和不适。uu如果肿块体积迅速增大，如果肿块体积迅速增大，软骨帽增厚软骨帽增厚1cm1cm以以上，上，则须考虑恶变的可能，这在多发性者则须考虑恶变的可能，这在多发性者多见。多见。uu本瘤如手术切除不彻底本瘤如手术切除不彻底, ,则易复发。则易复发。骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤
14、(Giant cell tumor of bone)n n具有具有局部侵袭性局部侵袭性和和复发倾向复发倾向；n n好发于好发于20204040岁青壮年；岁青壮年；n n仅次于骨软骨瘤和骨肉瘤，居第三位；仅次于骨软骨瘤和骨肉瘤，居第三位；n n多发生于四肢长骨的多发生于四肢长骨的骨端骨端，约半数位于股，约半数位于股骨下端及胫骨上端，长骨以外则以脊椎多骨下端及胫骨上端，长骨以外则以脊椎多见。见。 大体：大体：n n肿瘤常为肿瘤常为偏心性生长；偏心性生长；n n肿瘤周围常有菲薄的肿瘤周围常有菲薄的骨壳骨壳；n n肿瘤内的骨质被破坏溶解，瘤内可见肿瘤内的骨质被破坏溶解，瘤内可见纤维纤维或骨性间隔或骨性
15、间隔；n n肿瘤组织呈肿瘤组织呈灰红色灰红色，质软而脆质软而脆，常合并出，常合并出血及坏死，囊性变或血腔。血及坏死，囊性变或血腔。病理变化病理变化X线表现线表现溶骨性溶骨性, , 偏心性偏心性, , 膨胀性膨胀性, , 肥皂泡样影肥皂泡样影镜下：镜下：uu 肿瘤主要由肿瘤主要由多核巨细胞多核巨细胞和和单核基质细胞单核基质细胞组组成。成。uu多核巨细胞体积巨大，细胞边界不规则，多核巨细胞体积巨大，细胞边界不规则，分界清楚，常较均匀地散布在基质细胞之分界清楚，常较均匀地散布在基质细胞之间。间。uu 单核基质细胞为梭形、卵圆形或圆形，细单核基质细胞为梭形、卵圆形或圆形，细胞境界不清楚，肿瘤本身无成骨
16、现象。胞境界不清楚，肿瘤本身无成骨现象。骨巨细胞瘤分级：骨巨细胞瘤分级：uu级的基质细胞异型性小，多核巨细胞数级的基质细胞异型性小，多核巨细胞数量多，体积大，分布较均匀，量多，体积大，分布较均匀，uu级的基质细胞异型性明显，细胞密集，级的基质细胞异型性明显，细胞密集，核分裂像多，具肉瘤样改变，多核巨细胞核分裂像多，具肉瘤样改变，多核巨细胞数量少，异型性明显。数量少，异型性明显。uu级介于两者之间。级介于两者之间。临床病理联系临床病理联系n n局部渐肿胀、疼痛、有乒乓球样感。影响局部渐肿胀、疼痛、有乒乓球样感。影响关节活动，病理性骨折首发。关节活动，病理性骨折首发。n n局部侵袭性强，刮除术后复
17、发率高，复发局部侵袭性强，刮除术后复发率高，复发后可恶变为恶性骨巨细胞瘤或纤维肉瘤。后可恶变为恶性骨巨细胞瘤或纤维肉瘤。软骨肉瘤软骨肉瘤(Chondrosarcoma)n n软骨细胞发生的恶性肿瘤软骨细胞发生的恶性肿瘤软骨细胞发生的恶性肿瘤软骨细胞发生的恶性肿瘤n n发病率仅次于骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤n n发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄4040404060606060岁岁岁岁n n多发于长骨，其次是骨盆多发于长骨，其次是骨盆多发于长骨，其次是骨盆多发于长骨，其次是骨盆n n有中央型和周围型有中央型和周围型有中央型和周围型有中央型和周围型病理变化病理变化n
18、 n肉眼所见肉眼所见 灰白色、半透明的分叶状肿物，其中灰白色、半透明的分叶状肿物，其中常见淡黄色的钙化或骨化小灶。常发生粘常见淡黄色的钙化或骨化小灶。常发生粘液变、出血及囊性变等继发性改变。液变、出血及囊性变等继发性改变。骨软骨肉瘤骨软骨肉瘤镜下所见镜下所见镜下所见镜下所见n n肿瘤性软骨细胞与软骨基质构成；肿瘤性软骨细胞与软骨基质构成；肿瘤性软骨细胞与软骨基质构成；肿瘤性软骨细胞与软骨基质构成；n n瘤细胞核肥大瘤细胞核肥大瘤细胞核肥大瘤细胞核肥大, , , ,深染深染深染深染, , , ,可见双核可见双核可见双核可见双核, , , ,巨核和多核瘤巨细巨核和多核瘤巨细巨核和多核瘤巨细巨核和多
19、核瘤巨细胞胞胞胞, , , ,并见明显核仁；并见明显核仁；并见明显核仁；并见明显核仁；n n透明软骨基质或粘液样基质。透明软骨基质或粘液样基质。透明软骨基质或粘液样基质。透明软骨基质或粘液样基质。n n免疫组化：免疫组化：免疫组化：免疫组化：S-100S-100S-100S-100、vimentinvimentinvimentinvimentin阳性阳性阳性阳性软骨的正常结构软骨的正常结构临床病理联系临床病理联系 局部疼痛与肿块是软骨肉瘤的主要症状。局部疼痛与肿块是软骨肉瘤的主要症状。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。晚。骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤软骨肉
20、瘤软骨肉瘤软骨肉瘤软骨肉瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄101020y20y404060y60y202040y40y好发部位好发部位好发部位好发部位四肢长骨四肢长骨干骺端干骺端( (尤尤其股骨下段、胫骨上其股骨下段、胫骨上段）段）长骨、骨盆等不长骨、骨盆等不规则骨规则骨四肢长骨四肢长骨骨端骨端( (尤其股骨下段、尤其股骨下段、胫骨上段）胫骨上段）肿瘤性质肿瘤性质肿瘤性质肿瘤性质成骨性肿瘤成骨性肿瘤成软骨性肿瘤成软骨性肿瘤溶骨性肿瘤溶骨性肿瘤大体特征大体特征大体特征大体特征梭形肿块，切面多彩梭形肿块，切面多彩性性(Codman(Codman三角、日三角、日放线放线) )灰白半透明分叶灰白半透明分叶状肿物状肿物偏心性膨胀性偏心性膨胀性溶骨性破坏骨质溶骨性破坏骨质组织学特征组织学特征组织学特征组织学特征肿瘤细胞、肿瘤性骨肿瘤细胞、肿瘤性骨样组织样组织肿瘤细胞、肿瘤肿瘤细胞、肿瘤性软骨性软骨单核基质细胞、单核基质细胞、多核巨细胞（无多核巨细胞（无骨基质）骨基质）恶性度恶性度恶性度恶性度 交界性交界性预后预后预后预后复发、转移复发、转移复发、少转移复发、少转移少复发、少转移少复发、少转移
