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1、第十三章神经系统疾病神经系统的疾病的特殊规律：神经系统的疾病的特殊规律：1 1、病变定位和功能障碍之间的关系。、病变定位和功能障碍之间的关系。2 2、相同的病变发生在不同的部位，可出现不同的、相同的病变发生在不同的部位，可出现不同的 综合征和后果。综合征和后果。3 3、刻板的病理反应，主要为变性、坏死、脱髓鞘、刻板的病理反应，主要为变性、坏死、脱髓鞘、 小胶质细胞的激活和星形细胞的增生。小胶质细胞的激活和星形细胞的增生。4 4、脑的恶性肿瘤极少发生颅外转移，而颅外恶性肿瘤、脑的恶性肿瘤极少发生颅外转移，而颅外恶性肿瘤 却可转移到颅内。却可转移到颅内。5 5、某些解剖生理特征具有双重影响。、某些
2、解剖生理特征具有双重影响。第一节感染性疾病概述：、病因：病毒、细菌等。、感染途径：血源性感染、局部扩散直接感染、神经感染、神经系统的免疫部署特点：）间隙）无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性 、细胞均由周围血液输入。一、细菌性感染性疾病l常见的颅内细菌性感染 硬脑膜炎l1、脑膜炎 蛛网膜炎l 软脑膜炎 软脑膜炎 脑脊液炎l2、脑脓肿如图脑膜炎的基本分型：1、化脓性脑膜炎-细菌感染2、淋巴细胞性脑膜炎-病毒感染3、慢性脑膜炎-结核杆菌、梅毒螺旋体、 布氏杆菌、真菌等。4、癌性脑膜炎-肺癌、胃癌、乳腺癌等转移。急性化脓性脑膜炎的细菌与感染人群的关系l l大肠杆菌、大肠杆菌、B B族链球菌、和流感杆菌
3、族链球菌、和流感杆菌-新生儿及婴新生儿及婴儿儿l l脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌-儿童和青少年儿童和青少年l l肺炎双球菌肺炎双球菌-幼儿和老年人幼儿和老年人l l金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌-败血症败血症 流行性脑脊髓膜炎l l概述： 即急性化脓脑脊髓膜炎，多散发性，冬春季节流行。即急性化脓脑脊髓膜炎，多散发性，冬春季节流行。 儿童和青少年好发。儿童和青少年好发。临床表现：临床表现：发热、头痛、呕吐、皮肤淤点（斑）、发热、头痛、呕吐、皮肤淤点（斑）、 脑膜刺激症、部分出现中毒性休克。脑膜刺激症、部分出现中毒性休克。病因与发病机理l l脑膜炎双球菌在病人和带菌者的鼻咽部- 飞沫-上呼吸道粘膜-成为
4、带菌者-抵抗力降低-菌血症或败血症-病菌到达脑脊膜-发病。 病理变化lG：脑脊膜血管扩张充血，蛛网膜下腔见 脓性渗出物覆盖。脑室扩张。lM： 1、蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下 腔见脓性渗出。 2、脑实质病变较轻。 3、查细菌（）如图如图临床病理联系炎症的全身表现：菌血症或败血症。发热、菌血症或败血症。发热、 皮肤皮肤 淤点淤点 （斑）、部分出现中毒性休克。（斑）、部分出现中毒性休克。神经系统症状： 颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐、头痛、喷射性呕吐、 小儿前囟饱满、脑疝形成小儿前囟饱满、脑疝形成 脑膜刺激症状：颈强直、角弓反张等。 颅神经麻痹：脑基底部脑膜炎时则、和累及 脑脊液细胞数增多结
5、局和并发症l痊愈l脑积水l颅神经损伤l脑缺血和脑梗死Waterhouse-Friederichsen Syndrome：见于爆发型脑脊膜炎，由于大量内毒素释放引起弥漫性血管内凝血，临床表现起病急骤、，病情凶险，周围循环衰竭、休克、皮肤大片紫癜、两侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭。脑膜病变轻微。多见于儿童。二、病毒性疾病l中枢神经系统的病毒感染的病理特点：1、不同的病毒可定居于不同的细胞或定位 于不同的神经核团的神经细胞内。2、病毒感染的细胞病变：细胞溶解、小胶 质细胞或星形细胞增生可形成胶质结节。3、血管套现象4、噬神经细胞现象流行性乙型脑炎概述： 虫媒病毒目前已知的有数百种，均为RNA病
6、毒， 我国常见的是蚊传染的乙型脑炎和蜱传染的森林脑炎。 流行性乙型脑炎是由乙型脑炎病毒所致的急性传染病。 首发于日本，夏季流行。起病急，病情重，死亡率高。临床表现： 高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。10岁以下儿童高发。传染途径l传染源（牛、马、猪）的乙型脑炎病毒-蚊- -人-血管内皮细胞及全身单核巨噬细胞系统 中繁殖-入血-短暂性病毒血症-免疫功能 低下、血脑屏障功能不健全-病毒入中枢- 体液免疫和细胞免疫-发病。病理变化lG：病变广泛灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重，见粟粒或针尖大半透明软化灶，界清。脑膜充血，脑水肿，脑回宽，脑沟狭窄。lM：1、血管变化和炎症反应-血管套 2、神经细胞变性、坏死
7、 -卫星现象、 噬神经细胞现象 3、软化灶形成 4、胶质结节形成。如图临床病理联系l嗜睡和昏迷l神经麻痹症状l脑水肿、颅内压增高症-脑疝形成l脑膜刺激征l脑脊液中细胞数增多结果与并发症l痊愈l暂时性中枢神经症状l后遗症脑出血性病变神经系统肿瘤l 颅内肿瘤可引起以下症状：l1、肿瘤压迫或破坏周围脑组织所引起的局部神经症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等。l2、颅内占位病变引起的颅内压增高的症状，表现为头痛、呕吐。视神经乳头水肿。颅内肿瘤的生物学特性：l良恶性的相对性l局部浸润性l转移：脑积液转移、颅外转移（极少见）星形细胞肿瘤的分级诊断标准：l核异型、核分裂、血管内皮增生、坏死l上述符合0项为级、0-
8、1项为级、2项为级，3项为级。见图神经系统变性病变老年性痴呆 Alzheimer diseasel既阿尔茨海默病，最早1907年以德国医生Alois Alzhemier描述。上海市65岁以上人群中痴呆患病率为4.61%,其中AD占2/3.以后随年龄增长其发病率也随着增长。lAD的典型症状为进行性认知障碍l常见的首发症状是记忆力减退,以后则言语及综合判断能力下降l病程一般为10年,最后呈严重痴呆以至植物人状态.病理变化lG：脑萎缩明现，以额叶、顶叶及颞叶最著。lM：老年斑、神经原纤维缠结、颗粒空泡 变 性和Hirano小体。如图帕金森病lG：黑质和蓝斑脱色为特征lM：黑质和蓝斑的黑色素细胞丧失，
9、残留的神经细胞中有Lewy小体形成。如图中枢神经系统疾病常见的并发症l颅内压升高及脑疝的形成 扣带回疝、小脑天幕疝、小脑扁桃体疝l脑水肿l脑积水如图脑脓肿图注：脑实质内局灶性脑组织坏死，中性粒细胞浸润并伴有脓球图注：脑实质内局灶性脑组织坏死，中性粒细胞浸润并伴有脓球形成。附近脑组织神经细胞变性、液化性坏死。本例病原未确定。形成。附近脑组织神经细胞变性、液化性坏死。本例病原未确定。图注：一侧大脑表面观。蛛网膜下腔血管扩张充盈，其两侧可见灰白色脓液伴随，部分区域脓液较多，覆盖其血管使其走向欠清楚。大脑沟回结构不清。图注：蛛网膜下腔增宽，毛细血管高度扩张充盈。大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出，少量单核细
10、胞及淋巴细胞浸润。脑膜下脑组织神经细胞变性，炎细胞浸润。图注：脊髓灰质炎病毒感染造成脊髓前角运动神经元损伤，神经细胞广泛变性、坏死、溶解。巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润和小胶质细胞增生。图注：神经细胞肿胀变形，胞浆突起消失，Nissl小体减少。 少突胶质细胞增生，环绕退变的神经细胞，形成卫星现象。图注：小胶质细胞增生侵入变性坏死的神经细胞内（），形成吞噬现象，称噬神经细胞像。图注：脑实质内小血管高度扩张充血，血管周围间隙增宽，炎细胞增生围绕血管周围间隙，形成血管套。图注：小胶质细胞增生，包围及吞噬坏死变性的神经细胞，并可形成胶质结节。 图注：由于神经细胞变性坏死，液化形成小囊腔， 切面液化
11、 物流失，在大脑皮质形成多数小的空腔（）图注：肿瘤细胞密集排列，异形性明显，可见怪异的单核或图注：肿瘤细胞密集排列，异形性明显，可见怪异的单核或多核瘤巨细胞。间质毛细血管增生明显，内皮细胞增生。多核瘤巨细胞。间质毛细血管增生明显，内皮细胞增生。这里是发生在硬脑膜下另外一个良性脑膜瘤。这类肿瘤生长缓慢，但在症状被发现前，能长的很大。 图注：大脑颞叶皮质下大片出血，并凝固成血块。图注：大脑颞叶皮质下大片出血，并凝固成血块。压迫周围脑组织。此种出血常为致死性出血。压迫周围脑组织。此种出血常为致死性出血。图注：由于血管阻塞引起的局部血供中断，致脑组织图注：由于血管阻塞引起的局部血供中断，致脑组织缺血坏
12、死。一周后坏死组织软化，最后液化形成囊腔。缺血坏死。一周后坏死组织软化，最后液化形成囊腔。此种改变称空洞脑此种改变称空洞脑(porencephaly)。Alzheimer病典型的显微镜表现包括“老年斑”与星形胶质细胞和小胶质细胞，老年斑是变性的突触前最终产物的聚集。采用银染色很容易看到这些斑块,就如这里所示，许多斑块的大小各异。 这里是采用银染色Alzheimer 病形成的斑块。在大脑皮质和海马回处这样的斑块最多。痴呆的主要表现是是进行性记忆丧失。 这是Alzheimer病引起的一个神经纤维缠结。神经纤维缠结在细胞质出现粉红色的细长丝。他们由细胞骨架中间丝组成。 左边是正常色素沉着的神经元，右
13、边是Parkinson病出现减少的神经元和减少的色素沉着,在左边黑质处是正常数目的神经元，并且出现色素沉着。右边是因患Parkinson病导致神经元的丧失和色素沉着的减少。 在左边，H&E 染色显示一个位于大脑皮质神经元处的圆形粉红色的胞质Lewy小体，这个例子取自一个弥漫性Lewy体疾病病人，Lewy小体可能是痴呆的一个原因。在患Parkinson病的黑质中也能看见Lewy小体。右边采用抗体免疫过氧化酶染色的奎亭，使显示Lewy小体更容易。 伴有大脑水肿的大脑表面显示为变宽的脑回和平坦的表面。脑沟变窄。 右侧可见大脑水肿，它使脑部结构。模糊不清。正中线偏向左侧。在这个病例而言，多个小转移灶是水肿的的原因。 封闭的颅腔内急性脑肿胀是非常危险的。左大脑半球肿胀通过幕形成海马回沟疝和正中线移动，从而出现此处白色箭头所示的沟。 急性大脑肿胀在枕骨大孔处也经常形成扁桃体疝 ，注意小脑内髓质附近的锥体形状。 出疝的结果脑压迫和 Duret 出血,如此处脑桥所见。 同学们，再见！同学们，再见！祝你们取得更好的成绩！祝你们取得更好的成绩！
