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1、癫痫的病因与国际分类华中科技大学同济医学院同济医院华中科技大学同济医学院同济医院神经科王宏毅神经科王宏毅1 癫痫的发病机理迄今尚未阐明,可能为多癫痫的发病机理迄今尚未阐明,可能为多种因素共同作用所产生的病理生理结果。面对种因素共同作用所产生的病理生理结果。面对临床上癫痫所表现的复杂性,在历史的很长一临床上癫痫所表现的复杂性,在历史的很长一段时间里将癫痫按病因分类为:原发性癫痫和段时间里将癫痫按病因分类为:原发性癫痫和继发性癫痫。前者常常病因未明,又称为原发继发性癫痫。前者常常病因未明,又称为原发性癫痫、特发性癫痫、隐源性癫痫;后者病因性癫痫、特发性癫痫、隐源性癫痫;后者病因明确,又称为继发性癫
2、痫或症状性癫痫。随着明确,又称为继发性癫痫或症状性癫痫。随着医学的发展,这一分类概念受到严重的挑战。医学的发展,这一分类概念受到严重的挑战。许多原因未明的癫痫患者查出了明显的病因。许多原因未明的癫痫患者查出了明显的病因。2临临床床上上的的许许多多事事实实证证明明,原原发发性性癫癫痫痫不不可可能能事事出出无无因因,也也不不可可能能永永远远找找不不到到器器质质性性或或代代谢谢性性病病因因;继继发发性性癫癫痫痫,如如脑脑外外伤伤、脑脑瘤瘤、脑脑炎炎、脑脑血血管管病病等等也也非非癫癫痫痫的的唯唯一一病病因因。临临床床可可看看到到,在在相相同同条条件件下下,同同样样的的脑脑损损伤伤有有的的出出现现癫癫痫
3、痫发发作作,有有的的则则不不出出现现癫癫痫痫发发作作。1951年年Lennox在在孪孪生生子子发发病病一一致致性性的的研研究究中中发发现现,在在孪孪生生子子中中继继发发性性癫癫痫痫发发病病一一致致性性和和原原发发性性癫癫痫痫发发病病的的一一致致性性相相同同,也也是是单单卵卵双双生生高高于于双双卵卵双双生生,说说明明继继发发性性癫癫痫痫的的发发病病,脑脑损损伤伤并并非非唯唯一一的原因,也有遗传因素参与。的原因,也有遗传因素参与。3随随着着科科学学技技术术的的进进步步,人人们们对对癫癫痫痫病病因因学学研研究究的的不不断断深深入入,认认识识不不断断提提高高,从从而而对对癫癫痫痫的的病病因因提提出出了
4、了新新的的见见解解。1951年年Engel指指出癫痫的发生与三个因素有关:出癫痫的发生与三个因素有关:、个个体体对对癫癫痫痫的的易易感感性性(内内因因)遗传因素。遗传因素。、个个体体的的特特殊殊性性(外外因因)致致痫痫性性脑损伤。脑损伤。、导导致致癫癫痫痫发发作作的的的的因因素素生生化化或或电生理改变触发临床发作。电生理改变触发临床发作。4一、个体对癫痫的易感性(内一、个体对癫痫的易感性(内因)因)遗传因素遗传因素5早早在在1879年年Grasset就就提提出出遗遗传传是是原原发发性性癫癫痫痫的的主主要要因因素素。此此后后众众多多学学者者用用不不同同的的研研究究方方法法都都证证明明遗遗传传因因
5、素素是是癫癫痫痫的的发发病病基基础础,不论是原发性还是继发性癫痫。不论是原发性还是继发性癫痫。(一)(一)癫痫患病率的研究:癫痫患病率的研究:在在一一般般人人群群中中,癫癫痫痫的的患患病病率率为为,而而癫癫痫痫的的近近亲亲患患病病率率为为30140;远远亲亲患患病病率率为为2040。这这充充分分说说明明癫癫痫痫发发病病在在家家族族中中的的聚聚集集性性是是癫癫痫痫遗遗传传性性的的一一个个重要特征。重要特征。6(二)脑电图研究:(二)脑电图研究:1940年年脑脑电电图图问问世世不不久久,Lennox与与Gibbs利利用用脑脑电电图图在在癫癫痫痫患患者者近近亲亲中中作作调调查查发发现现,有有癫癫痫痫
6、发发作作脑脑电电波波发发放放者者仅仅为为2.4,而而脑脑波波异异常常率率高高达达60(正正常常对对照照组组仅仅为为10)。他他们们将将这这种种脑脑波波异异常常称称为为癫癫痫痫准准备备状状态态或或亚亚临临床床发发作作(subclinicseizures)。)。7癫癫痫痫家家系系成成员员中中的的癫癫痫痫波波与与先先证证者者癫癫痫痫波波的的一一致致性性为为37.5%。先先证证者者与与亲亲属属的的关关系系虽虽然然不不同同,但但癫癫痫痫波波的的一一致致性性却却基基本本相相同同,其其中中父父母母为为37.25%,同同胞胞为为38.09%,子子女女为为37.5%。说说明明癫癫痫痫的的遗遗传传不不是是常常染染
7、色色体体显显性性遗遗传传,而而可可能为多基因遗传。能为多基因遗传。8(三)(三)孪生子的研究:孪生子的研究:遗遗传传学学认认为为,单单卵卵孪孪生生子子具具有有完完全全相相同同的的遗遗传传物物质质,而而双双卵卵孪孪生生子子与与一一般般同同胞胞相相同同,不不管管是是单单卵卵还还是是双双卵卵孪孪生生,其其胎胎儿儿期期的的生生长长发发育育环环境境都都是是相相同同的的。因因此此对对孪孪生生子子的的研研究究是是癫癫痫痫遗遗传传学学研研究究的的主主要要方方法法:原原发发性性癫癫痫痫单单卵卵孪孪生生子子的的发发病病率率一一致致性性为为82%-92%,双双卵卵孪孪生生子子为为4%-50%。单单卵卵孪孪生生子子不
8、不仅仅癫癫痫痫发发病病的的一一致致率率高高,而而且且两两人人有有类类似似的的临床表现和异常脑波。临床表现和异常脑波。9 二、个体的特殊性(外因)二、个体的特殊性(外因)致痫性脑损伤致痫性脑损伤10(一)(一)颅脑外伤颅脑外伤1、出生时的颅脑外伤:、出生时的颅脑外伤:婴婴幼幼儿儿期期的的癫癫痫痫很很多多与与围围产产期期脑脑损损伤伤相相关关。有有人人统统计计7070例例癫癫痫痫,有有产产伤伤史史者者占占10.6%。整整个个产产程程中中任任何何导导致致胎胎儿儿脑脑缺缺血血、缺缺氧氧的的因因素素都都有有可可能能导导致致日日后后癫癫痫痫发发作作;难难产产时时使使用用产产钳钳,胎胎头头吸吸引引器器均均有有
9、可可能能造造成成脑脑损损伤伤,为为日日后后癫癫痫痫的的发发生生埋埋下下隐隐患患。国内统计产伤后癫痫癫痫发生率国内统计产伤后癫痫癫痫发生率5.4-17.7%。112、后天性颅脑损伤:、后天性颅脑损伤:各种类型颅脑损伤均可发生癫痫,战时多各种类型颅脑损伤均可发生癫痫,战时多由枪弹伤引起,平时由交通或工伤事故引起。由枪弹伤引起,平时由交通或工伤事故引起。国内报道颅脑损伤占癫痫病因的,国内报道颅脑损伤占癫痫病因的,四次世界性战争中颅脑损伤发生癫痫者:第一四次世界性战争中颅脑损伤发生癫痫者:第一次世界大战,第二次世界大战,次世界大战,第二次世界大战,朝鲜战争,越战,可看出颅脑损朝鲜战争,越战,可看出颅脑
10、损伤后癫痫发生一般在左右。伤后癫痫发生一般在左右。12颅颅脑脑损损伤伤后后癫癫痫痫发发生生时时间间短短则则即即刻刻或或数数小小 时时 发发 生生 , 长长 则则 年年 后后 发发 生生 。Govenness等等人人()统统计计例例颅颅脑脑损损伤伤后后癫癫痫痫发发生生时时间间:一一周周内内,个个月月,个个月月,年年,年年。一一般般说说颅颅脑脑损损伤伤越越重重,癫癫痫痫发发生生率率越越高高,开开放放性性脑脑损损伤伤发发生生率率为为,闭合性脑损伤发生率为闭合性脑损伤发生率为.。13(二)(二)颅脑手术:颅脑手术:癫癫痫痫是是颅颅脑脑手手术术后后最最常常见见的的并并发发症症。由由于于病病变变性性质质、
11、部部位位不不同同,手手术术入入路路和和方方法法的的差差异异;各各个个学学者者报报道道颅颅脑脑手手术术后后癫癫痫痫发发生生率率差差别别较较大大。脑脑膜膜瘤瘤为为,胶胶质质瘤瘤,幕幕上上脑脑膜膜瘤瘤.。癫癫痫痫发发生生多多数数在在术术后后个个月月。发发作作形形式式可可为为局局限限性性或或全全身身强强直直阵挛性。阵挛性。14(三)(三)颅内感染:颅内感染:各各种种原原因因的的颅颅内内感感染染,包包括括各各种种细细菌菌、病病毒毒、真真菌菌和和寄寄生生虫虫,都都能能导导致致癫癫痫痫发发作作。颅颅内内感感染染的的癫癫痫痫发发生生率率各家报道不同,占。各家报道不同,占。15、病毒性感染:、病毒性感染:常常见
12、见的的急急性性病病毒毒感感染染有有流流行行性性乙乙型型脑脑炎炎、单单纯纯疱疱疹疹性性病病毒毒脑脑炎炎、带带状状疱疱疹疹性性病病毒毒性性脑脑炎炎和和病病毒毒感感染染后后脱脱髓髓鞘鞘性性脑脑炎炎;慢慢病病毒毒感感 染染 有有 亚亚 急急 性性 硬硬 化化 性性 全全 脑脑 炎炎 、 Jacob-Creutzfeld病病、进进行行性性多多灶灶性性白白质质脑脑病病等等。大大多多数数病病人人在在急急性性期期出出现现癫癫痫痫样样发发作作,发发作作类类型型主主要要为为全全身身性性强强直直阵阵挛挛发发作作,部部分分病病人人已已癫癫痫痫持持续续状状态态起起病病,其其次次为为局局限限性性发发作作和和肌肌阵阵挛挛发
13、发作作。部部分分疾疾病病在在发发展展某某一一阶阶段段出出现癫痫发作。现癫痫发作。16、细菌性感染:、细菌性感染:临临床床常常见见流流行行性性脑脑脊脊髓髓膜膜炎炎、结结核核性性脑脑膜膜炎炎、化化脓脓性性脑脑膜膜炎炎,真真菌菌性性脑脑膜膜炎炎、脑脑脓脓肿肿、硬硬膜膜外外脓脓肿肿及及结结核核瘤瘤。其其中脑脓肿的癫痫发生率可达。中脑脓肿的癫痫发生率可达。17、寄生虫感染:、寄生虫感染:常常见见的的脑脑寄寄生生虫虫病病有有脑脑囊囊虫虫病病、脑脑血血吸吸虫虫病病、脑脑包包虫虫病病、脑脑肺肺吸吸虫虫病病及及脑脑性性疟疟疾疾。我我国国北北方方最最常常引引起起癫癫痫痫发发作作的的脑脑寄寄生生虫虫病病为为脑脑囊囊
14、虫虫病病,其其次次为为脑脑包包虫虫病病;我我国国南南方方最最常常引引起起癫癫痫痫发发作作的的脑脑寄寄生生虫虫病病为为脑脑血血吸吸虫虫病病、脑脑肺吸虫病及脑性疟疾。肺吸虫病及脑性疟疾。18(四)脑血管疾病:(四)脑血管疾病:脑脑血血管管病病的的癫癫痫痫发发生生率率虽虽然然比比颅颅脑脑外外伤伤、颅颅内内感感染染低低,但但我我国国的的脑脑血血管管病病发发病病率率很很高高,脑脑血血管管病病仍仍然然是是癫癫痫痫最最常常见见的的病病因因之之一一。我我国国城城市市流流行行病病学学调调查查资资料料报报告告急急性性脑脑血血管管病病的的癫癫痫痫发发生生率率为为16.4。半半数数以以上上为为全全身身强强直直阵阵挛挛
15、发发作作,其其次次为为部部分分性性发发作作。癫癫痫痫发发作作常常常常出出现现在在中中风风早早期期,多多为为首首发发症症状状。出出血血性性脑脑血血管管病病发发病病小小时时内内出出现现癫癫痫痫发发作作占占左左右右;缺缺血血性性脑脑血血管管病病发发病病小小时时内内出出现现癫癫痫痫发作占以上。发作占以上。19(五)脑肿瘤:(五)脑肿瘤:脑脑肿肿瘤瘤的的癫癫痫痫发发生生率率为为%-%,一一般般认认为为位位于于幕幕上上的的脑脑肿肿瘤瘤癫癫痫痫发发生生率率远远较较位位于于幕幕下下的的高高。在在肿肿瘤瘤性性质质方方面面,有有报报告告少少突突胶胶质质细细胞胞瘤瘤的的癫癫痫痫发发生生率率最最高高(),星星形形细细
16、胞胞瘤瘤为为其其次次(),脑膜瘤第三(),血管瘤最低。脑膜瘤第三(),血管瘤最低。20(六)代谢障碍:(六)代谢障碍:各各种种代代谢谢障障碍碍都都可可以以引引起起癫癫痫痫发发作作,在在婴婴幼幼儿儿中中很很多多先先天天性性遗遗传传代代谢谢疾疾病病都都有有癫癫痫痫发发作作。后后天天获获得得性性代代谢谢障障碍碍如如低低血血糖糖、高高血血糖糖、低低血血钙钙、尿尿毒毒症症、碱碱中中毒毒、水水及及电解质紊乱等都可引起了癫痫发作。电解质紊乱等都可引起了癫痫发作。21(七)中毒与缺氧:(七)中毒与缺氧:急急性性与与慢慢性性酒酒精精中中毒毒均均可可出出现现癫癫痫痫发发作作,戒戒酒酒也也可可以以出出现现癫癫痫痫发
17、发作作。不不少少药药物物过过量量可可引引起起癫癫痫痫发发作作,中中枢枢兴兴奋奋剂剂、抗抗抑抑郁郁药药、抗抗精精神神病病药药物物过过量量均均可可引引起起癫癫痫痫发发作作。重重金金属属中中毒毒、有有机机磷磷中中毒毒、生生物物毒毒性性物物质质中中毒毒均均可可出出现现癫癫痫痫发发作作。一一氧氧化化碳碳中中毒毒、心心功功能能衰衰竭竭、Adams-Stokes综综合合征征等等造成脑缺氧,可引起癫痫发作造成脑缺氧,可引起癫痫发作。22(八)全身性疾病:(八)全身性疾病:高高血血压压脑脑病病、妊妊娠娠子子痫痫、甲甲亢亢、系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮、结结缔缔组组织织疾疾病病、脑脑膜膜白白血血病病以以及及全全身
18、严重感染均可出现癫痫发作。身严重感染均可出现癫痫发作。(九)其他脑病变:(九)其他脑病变:、先先天天性性脑脑结结构构发发育育性性疾疾病病:先先天天性性脑脑积积水水、胼胼胝胝体体发发育育不不全全、透透明明膈膈间间腔腔、脑脑发发育育不全等。不全等。、遗遗传传性性疾疾病病:如如结结节节性性硬硬化化、颅颅面面血血管瘤病、神经纤维瘤病等管瘤病、神经纤维瘤病等、脱脱髓髓鞘鞘性性疾疾病病:多多发发性性硬硬化化、弥弥漫漫性性硬硬化、播散性脑脊髓炎等。化、播散性脑脊髓炎等。23三、不同年龄阶段癫痫发生三、不同年龄阶段癫痫发生的常见病因:的常见病因: 24、新新生生儿儿期期:先先天天性性脑脑发发育育不不全全、产产
19、伤伤、窒窒息息、代代谢谢障障碍碍(低低钙钙血血症症、低低血血糖糖、维维生生素素缺缺乏乏、各各种种生生物物代代谢谢酶酶缺缺乏乏、苯苯丙丙酮酮尿尿症症等)等)、婴婴儿儿期期(月月):新新生生儿儿期期的的常常见病因外加上婴儿痉挛症及各种原因的感染。见病因外加上婴儿痉挛症及各种原因的感染。、幼幼儿儿期期(个个月月岁岁):婴婴儿儿痉痉挛挛症症、高高热热惊惊厥厥、产产伤伤与与窒窒息息、感感染染(细细菌菌、病病毒毒、结结核核常常见见)、头头颅颅外外伤伤、代代谢谢性性疾疾病病、大大脑皮质发育不全、意外的药物或毒物中毒。脑皮质发育不全、意外的药物或毒物中毒。25、儿儿童童期期(岁岁):出出生生前前后后的的缺缺氧
20、氧、出出生生或或出出生生后后的的脑脑损损伤伤、全全身身或或中中枢枢神神经经系系统统感感染染感感染染、脑脑动动脉脉或或静静脉脉的的血血栓栓形形成成、代代谢谢性性疾疾病病、大大脑脑皮皮质质发发育育不不全全,另另外外尚尚有有“特特发发性性”,与与遗遗传传有有关关的的癫癫痫痫发发作作(Rolandicepilepsy)。)。、少少年年期期(岁岁):特特发发性性癫癫痫、青少年肌阵挛癫痫、头颅外伤及乱用药物。痫、青少年肌阵挛癫痫、头颅外伤及乱用药物。、青年期(岁):、青年期(岁):特发性癫特发性癫痫、头颅外伤、颅内新生物(肿瘤、寄生虫、痫、头颅外伤、颅内新生物(肿瘤、寄生虫、脑脓肿等)、酒精及药物乱用。脑
21、脓肿等)、酒精及药物乱用。26、中年期(岁):、中年期(岁):头颅外头颅外伤、颅内新生物(肿瘤、寄生虫、脑脓肿伤、颅内新生物(肿瘤、寄生虫、脑脓肿等)、脑血管疾病、酒精及药物乱用。等)、脑血管疾病、酒精及药物乱用。、老年期(岁以上):、老年期(岁以上):脑血管疾脑血管疾病、颅内肿瘤、脑脓肿、头颅外伤、皮质病、颅内肿瘤、脑脓肿、头颅外伤、皮质皮质下脑软化。皮质下脑软化。27 四、导致癫痫发作的的因素四、导致癫痫发作的的因素生化或电生理改变,触发生化或电生理改变,触发临床发作临床发作28(一)生理性因素:(一)生理性因素:、睡眠觉醒周期与癫痫发作:、睡眠觉醒周期与癫痫发作:癫痫发作与睡眠觉醒周期有
22、一定的关系,癫痫发作与睡眠觉醒周期有一定的关系,有的常在白天发作,有些则在夜间睡眠中发作。有的常在白天发作,有些则在夜间睡眠中发作。睡眠觉醒周期对全身强直阵挛发作及复杂睡眠觉醒周期对全身强直阵挛发作及复杂部分性发作影响较大。有人根据癫痫发作的时部分性发作影响较大。有人根据癫痫发作的时间将全身强直阵挛发作分为:觉醒癫痫(占间将全身强直阵挛发作分为:觉醒癫痫(占),睡眠癫痫(占),无定期癫),睡眠癫痫(占),无定期癫痫()。痫()。29)觉醒癫痫有两个发作高峰时间,一为)觉醒癫痫有两个发作高峰时间,一为醒后小时内,二为傍晚全身肌肉松弛期。醒后小时内,二为傍晚全身肌肉松弛期。部分全身强直阵挛发作和绝
23、大多数失神发部分全身强直阵挛发作和绝大多数失神发作在此期间发作。作在此期间发作。)睡眠癫痫也有两个发作高峰时间,一)睡眠癫痫也有两个发作高峰时间,一为刚入睡时,二为清晨将要醒来时。复杂部为刚入睡时,二为清晨将要醒来时。复杂部分性发作多见于睡眠期,复杂部分性发作睡分性发作多见于睡眠期,复杂部分性发作睡眠期脑电图癫痫波的出现率达以上,眠期脑电图癫痫波的出现率达以上,而觉醒时则为。而觉醒时则为。)婴儿痉挛症常在入睡前和睡醒后发作;)婴儿痉挛症常在入睡前和睡醒后发作;儿童良性中央回癫痫几乎均在夜间发作。儿童良性中央回癫痫几乎均在夜间发作。30、月经周期与癫痫发作:、月经周期与癫痫发作:月经周期中的雌孕
24、激素变化也影响癫月经周期中的雌孕激素变化也影响癫痫的发作,有些在月经前发作频繁或加重,痫的发作,有些在月经前发作频繁或加重,有些仅在经前期或月经期中发作有些仅在经前期或月经期中发作,有人将有人将这类发作称为月经性癫痫。雌激素对大脑这类发作称为月经性癫痫。雌激素对大脑皮质或全身有致痫作用,而孕激素和雄激皮质或全身有致痫作用,而孕激素和雄激素则有对抗作用。素则有对抗作用。31、妊娠与癫痫:、妊娠与癫痫:妊娠与癫痫关系密切,癫痫患者妊娠与癫痫关系密切,癫痫患者在妊娠期发作频率增加,原发性癫痫在妊娠在妊娠期发作频率增加,原发性癫痫在妊娠最初个月和最后个月发作增加。多数在最初个月和最后个月发作增加。多数
25、在分娩后又恢复到妊娠前的发作水平。少数此分娩后又恢复到妊娠前的发作水平。少数此后发作恶化。少数妇女在妊娠期有癫痫发作,后发作恶化。少数妇女在妊娠期有癫痫发作,分娩后消失。妊娠高血压综合征(妊高症)分娩后消失。妊娠高血压综合征(妊高症)与癫痫发作有一定关系,癫痫患者妊高症的与癫痫发作有一定关系,癫痫患者妊高症的发生率比非癫痫者高倍,有癫痫家族史或发生率比非癫痫者高倍,有癫痫家族史或脑电图异常者妊高症的发生率也高。脑电图异常者妊高症的发生率也高。32(二)外界因素:(二)外界因素:、各种刺激:、各种刺激:某些癫痫病人对一些特定刺激敏感,某些癫痫病人对一些特定刺激敏感,可诱发脑电图异常和癫痫发作,如
26、视、听、可诱发脑电图异常和癫痫发作,如视、听、嗅、味、前庭和躯体感觉刺激可诱发各种嗅、味、前庭和躯体感觉刺激可诱发各种类型癫痫发作,这类发作称类型癫痫发作,这类发作称“反射性癫痫反射性癫痫”。33五、癫痫分类的发展五、癫痫分类的发展34癫痫研究涉及很多领域,加之对癫痫本癫痫研究涉及很多领域,加之对癫痫本质的了解也是一个逐步深入的过程,因此历质的了解也是一个逐步深入的过程,因此历史上的文献中产生了多种多样的分类,有按史上的文献中产生了多种多样的分类,有按病因、临床表现分类,有按解剖部位、脑电病因、临床表现分类,有按解剖部位、脑电图分类,有的从治疗角度分类。这些分类都图分类,有的从治疗角度分类。这
27、些分类都存在局限性,显得十分混乱,不利于学科的存在局限性,显得十分混乱,不利于学科的发展及国际交流。因此需要一个科学的、全发展及国际交流。因此需要一个科学的、全世界统一的、公认的癫痫分类方法。世界统一的、公认的癫痫分类方法。35年国际抗癫痫联盟组织以法国年国际抗癫痫联盟组织以法国的的Gastaut为首的世界癫痫研究专家成立一个为首的世界癫痫研究专家成立一个小组,草拟一个癫痫国际分类法。他们根据小组,草拟一个癫痫国际分类法。他们根据临床、脑电图、解剖、病因和年龄,提出了临床、脑电图、解剖、病因和年龄,提出了一个癫痫发作的临床和脑电图分类,经国际一个癫痫发作的临床和脑电图分类,经国际抗癫痫联盟、世
28、界神经病学协会、世界神经抗癫痫联盟、世界神经病学协会、世界神经外科学协会、国际脑电图学和临床神经生理外科学协会、国际脑电图学和临床神经生理学协会推荐为国际分类法。于年在学协会推荐为国际分类法。于年在Epilepsia杂志上发表了第一个国际癫痫杂志上发表了第一个国际癫痫发作分类法建议,称为癫痫发作的临床和脑发作分类法建议,称为癫痫发作的临床和脑电图分类法。也有人称为电图分类法。也有人称为Gastaut分类。分类。36年国际抗癫痫联盟的分类和名年国际抗癫痫联盟的分类和名词委员会经过了几次讨论会,于年词委员会经过了几次讨论会,于年月在月在Epilepsia杂志上发表了国际抗癫杂志上发表了国际抗癫痫联
29、盟分类和命名委员会对癫痫发作的临床痫联盟分类和命名委员会对癫痫发作的临床和脑电图分类的修改建议。这个建议是在和脑电图分类的修改建议。这个建议是在1969年分类的基础上,由国际抗癫痫联盟成年分类的基础上,由国际抗癫痫联盟成立的专门的国际抗癫痫联盟分类和命名委员立的专门的国际抗癫痫联盟分类和命名委员会所提出的官方文件。会所提出的官方文件。37它是根据近年来癫痫发作的研究成果,特它是根据近年来癫痫发作的研究成果,特别是癫痫发作的无线电遥控监测,电视录别是癫痫发作的无线电遥控监测,电视录像监视和电子计算机技术在脑电图上的应像监视和电子计算机技术在脑电图上的应用,经过一系列会议,反复讨论后得出的用,经过
30、一系列会议,反复讨论后得出的结论。第二次分类法建议与第一次相比删结论。第二次分类法建议与第一次相比删去了解剖学基础、病因和年龄。与上一次去了解剖学基础、病因和年龄。与上一次另一个不同点是按照意识的存在与否将部另一个不同点是按照意识的存在与否将部分性发作分为单纯部分性发作和复杂部分分性发作分为单纯部分性发作和复杂部分性发作。性发作。38年年月月,在在德德国国汉汉堡堡举举行行了了第第16届届国国际际癫癫痫痫学学术术会会议议,提提出出了了国国际际抗抗癫癫痫痫联联盟盟关关于于癫癫痫痫和和癫癫痫痫综综合合征征的的国国际际分分类类法法的的建建议议。这这是第三次国际分类。是第三次国际分类。自年癫痫和癫痫综合
31、征分类法提自年癫痫和癫痫综合征分类法提交国际抗癫痫联盟()全会审定以来,交国际抗癫痫联盟()全会审定以来,国际抗癫痫联盟分类和命名委员会根据各地应国际抗癫痫联盟分类和命名委员会根据各地应用年方案所取得的经验和意见又作了用年方案所取得的经验和意见又作了精简和修改。按照时间的推移,这是第四次癫精简和修改。按照时间的推移,这是第四次癫痫国际分类,也是国际最新分类。这个分类法,痫国际分类,也是国际最新分类。这个分类法,发表在年Epilepsia杂志上。 39六、癫痫发作的分类六、癫痫发作的分类(国际抗癫痫联盟分类及命名(国际抗癫痫联盟分类及命名委员会,年)委员会,年)40部分性发作(部分性发作(par
32、tialseizures)临床和脑电图提示发作开始的神经元临床和脑电图提示发作开始的神经元激活限于一侧大脑半球的某一部分。意识激活限于一侧大脑半球的某一部分。意识不改变者称简单部分性发作(不改变者称简单部分性发作(simplepartialseizures););意识障碍者称复杂部分意识障碍者称复杂部分性发作(性发作(complexpartialseizures););41(一)单纯部分性发作(一)单纯部分性发作(simplepartialseizures)包括:运动症状的发作包括:运动症状的发作体感和特殊感觉症状的发作体感和特殊感觉症状的发作自主神经症状的发作自主神经症状的发作精神症状的发作
33、精神症状的发作42(二)复杂部分性发作(二)复杂部分性发作(complexpartialseizures)包括:包括:单纯部分性发作起病,继而意识丧失。单纯部分性发作起病,继而意识丧失。由意识障碍起病,伴有自动症。由意识障碍起病,伴有自动症。(三)部分性发作继发全身性发作(三)部分性发作继发全身性发作43全身性发作(全身性发作(generalizedsizures)临临床床表表现现提提示示发发作作从从两两侧侧半半球球开开始始,脑脑电电图变化为双侧性,有意识障碍。图变化为双侧性,有意识障碍。(一)失神发作(一)失神发作(absenseseizure)( 二二 ) 不不 典典 型型 失失 神神 发
34、发 作作 (atypical absenseseizure)(三)肌阵挛性发作(三)肌阵挛性发作(myoclonicseizures)(四)阵挛性发作(四)阵挛性发作(clonicseizures)44(五)强直性发作(五)强直性发作(tonicseizures)(六)强直六)强直-阵挛性发作(阵挛性发作(tonic-clonicseizures)(七)失张力性发作(七)失张力性发作(atonicseizures)不能分类的发作不能分类的发作因因资资料料不不充充足足或或不不完完全全,迄迄今今分分类类标标准准无无法归类的发作。法归类的发作。45七、癫痫和癫痫综合征的分类七、癫痫和癫痫综合征的分类
35、(国际抗癫痫联盟分类及命名(国际抗癫痫联盟分类及命名委员会,年)委员会,年)46这是对癫痫发作国际分类的补充。癫这是对癫痫发作国际分类的补充。癫痫综合征是以一组通常一起出现的症状和痫综合征是以一组通常一起出现的症状和体征为其特征的癫痫疾患,包括:发作类体征为其特征的癫痫疾患,包括:发作类型、病因、解剖、促发因素、起病年龄、型、病因、解剖、促发因素、起病年龄、发作节律以及预后。发作节律以及预后。 47(一)(一)与部位有关的癫痫和癫痫综合征:与部位有关的癫痫和癫痫综合征:1、特发性癫痫和癫痫综合征(起病与年龄、特发性癫痫和癫痫综合征(起病与年龄有关)(有关)(idiopathicwithage-
36、relatedonset)具有中央具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫颞部棘波的良性儿童期癫痫具有枕部放电的良性儿童期癫痫具有枕部放电的良性儿童期癫痫原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫48、症症状状性性癫癫痫痫(与与解解剖剖部部位位、临临床床特特征征、发发 作作 类类 型型 及及 病病 因因 有有 关关 ) ( symptomaticepilepsy)儿童慢性进行性部分连续性癫痫儿童慢性进行性部分连续性癫痫有特殊促发方式的癫痫综合征有特殊促发方式的癫痫综合征颞叶癫痫颞叶癫痫额叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫枕叶癫痫3、隐源性癫痫(、隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)癫痫是症
37、状性的,但病因找不到。癫痫是症状性的,但病因找不到。49(二二)全全身身性性癫癫痫痫和和癫癫痫痫综综合合征征(generalizedepilepsyandsyndromes):):1、特发性(起病与年龄有关)特发性(起病与年龄有关)良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿期肌阵挛性癫痫良性婴儿期肌阵挛性癫痫儿童期失神癫痫儿童期失神癫痫青少年期失神癫痫青少年期失神癫痫青少年期肌阵挛性癫痫青少年期肌阵挛性癫痫502、隐原性或症状性癫痫(按年龄顺序排列)、隐原性或症状性癫痫(按年龄顺序排列)(cryptogenicorsymptomaticepilepsy)Wes
38、t综合症(婴儿痉挛)综合症(婴儿痉挛)Lennox-Gastaut综合症综合症具有肌阵挛具有肌阵挛-起立不能发作的癫痫起立不能发作的癫痫具有肌阵挛失神发作的癫痫具有肌阵挛失神发作的癫痫3、 症症 状状 性性 全全 身身 性性 癫癫 痫痫 及及 癫癫 痫痫 综综 合合 症症( symptomaticgeneralizedepilepsyandsyndromes)51(三)未能判明为局灶性或全身性的癫痫和癫痫三)未能判明为局灶性或全身性的癫痫和癫痫综合征(综合征(epilepsysandsyndromesundeterminedastowhethettheyarefocalgeneralized):):1、新生儿发作新生儿发作2、婴儿期严重肌阵挛癫痫、婴儿期严重肌阵挛癫痫3、慢波睡眠时有持续性棘、慢波睡眠时有持续性棘-慢波的癫痫慢波的癫痫52(四)特殊综合征(四)特殊综合征(specialsyndromes)1、发热惊厥(发热惊厥(febrileconvulsions)2、孤立的发作或孤立的癫痫状态孤立的发作或孤立的癫痫状态3、仅出现于急性代谢或中毒情况的发作、仅出现于急性代谢或中毒情况的发作53