先性甲低护理ppt课件

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1、Congenital Hypothyroidism先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症吉林医药学院吉林医药学院附属医院儿科教研室附属医院儿科教研室陈彦伶陈彦伶 1. 先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症(CH) ： 是由于各种疾病累及下丘脑是由于各种疾病累及下丘脑-垂体垂体-甲状腺甲状腺轴功能，致甲状腺素缺乏；或由于甲状腺受体轴功能，致甲状腺素缺乏；或由于甲状腺受体缺陷所造成的临床综合征。缺陷所造成的临床综合征。 2. 临床：生长落后、智能障碍、特殊面临床：生长落后、智能障碍、特殊面容、代谢率低下；容、代谢率低下； T4、TSH。 概概 述述 无机碘无机碘 活性碘活性碘+酪氨酸

2、酪氨酸单碘酪氨酸单碘酪氨酸过氧化物酶过氧化物酶甲状腺甲状腺摄取摄取二碘酪氨酸二碘酪氨酸T4、T3释放释放甲状腺滤泡上皮甲状腺滤泡上皮C摄入摄入 T G摄粒作用摄粒作用释放释放 T4,T3 到血循环中到血循环中溶酶体吞噬溶酶体吞噬水解水解甲状腺激素的合成与释放甲状腺激素的合成与释放碘化酶碘化酶缩合酶缩合酶下丘脑下丘脑垂垂 体体 甲状腺甲状腺T4、T3靶器官靶器官血循环血循环()TRHTSH调节调节甲状腺素主要作用甲状腺素主要作用 促进新陈代谢促进新陈代谢 提高基础代谢率提高基础代谢率,增加产热量；增加产热量； 促进蛋白质合成促进蛋白质合成;促糖原分解促糖原分解; 促脂肪分解、利用；促脂肪分解、利

3、用；提高中枢及交感神经兴奋性；提高中枢及交感神经兴奋性；促进脑细胞发育促进脑细胞发育：分化、成熟，分化、成熟， 智力发育；智力发育；促进生长发育：促进生长发育：体格发育；体格发育；对维生素代谢作用：对维生素代谢作用： VitA、VitB、VitC对其他器官系统功能的影响：对其他器官系统功能的影响： 心脏、消化心脏、消化 甲状腺素不足甲状腺素不足T、HR 、P 、R、 BP 粘液水肿、肌肉松弛粘液水肿、肌肉松弛表情淡漠、反射迟钝表情淡漠、反射迟钝智力低下智力低下身材矮小身材矮小胡萝卜素血症胡萝卜素血症心脏扩大、心包积液、胸腔心脏扩大、心包积液、胸腔积液积液腹胀、便秘；腹胀、便秘； 中枢性甲低：中

4、枢性甲低： 原发性甲低：原发性甲低：根据部位分类根据部位分类分分 类类 先天性甲低先天性甲低: 散发性散发性 ： 甲状腺发育不良甲状腺发育不良 甲状腺激素合成中酶的不足甲状腺激素合成中酶的不足地方性地方性: 母孕期食物中缺碘母孕期食物中缺碘获得性甲低获得性甲低: 感染感染 免疫免疫 手术误切等手术误切等根据起病年龄及发病机制分类根据起病年龄及发病机制分类1.甲状腺发育异常甲状腺发育异常约占约占 90% 女女:男男=2:1 缺如缺如 22%42% 异位异位 35%42% 发育不良发育不良 24%36%可能与遗传素质、免疫介导机制有关。可能与遗传素质、免疫介导机制有关。近年来基因研究：甲状腺转录因

5、子近年来基因研究：甲状腺转录因子（TTF-） 甲状腺转录因子甲状腺转录因子（TTF-） Pax8基因基因一一. .散发性先天性甲低散发性先天性甲低病病 因因2.2.甲状腺激素合成途径酶的缺陷甲状腺激素合成途径酶的缺陷 亦称为家族性甲状腺激素生成障碍亦称为家族性甲状腺激素生成障碍常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传 约占约占5%。如：碘的氧化、转运如：碘的氧化、转运 ； 甲状腺球蛋白的合甲状腺球蛋白的合 成、水解成、水解 ；碘与酪氨酸结合；碘酪氨酸的；碘与酪氨酸结合；碘酪氨酸的缩合；甲状腺素的脱碘；缩合；甲状腺素的脱碘；3.3.促甲状腺激素促甲状腺激素(TSH)(TSH)缺乏缺乏常见于特发性常见于特

6、发性垂体垂体功能低下功能低下, , 多与多与: : 1. 1. 人生长激素人生长激素 GHGH 2. 2. 促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素释放激素 ACTHACTH 3. 3. 促甲状腺素促甲状腺素 TSHTSH 4. 4. 促性腺激素促性腺激素 LHLH 5. 5. 催乳素催乳素 PRLPRL 缺乏并存，称多垂体激素缺乏综缺乏并存，称多垂体激素缺乏综合征（合征（CPHDCPHD）4.受体缺陷受体缺陷 甲状腺或靶器官反应低下甲状腺或靶器官反应低下 :罕见罕见 甲甲状状腺腺细细胞胞质质膜膜上上受受体体Gs 蛋蛋白白缺陷，缺陷，cAMP生成生成,对对TSH不反应不反应 与与TSH-R基因

7、突变有关基因突变有关 末末梢梢组组织织靶靶器器官官受受体体对对 T4、T3 不反应不反应 与与 -甲状腺受体基因缺失有关甲状腺受体基因缺失有关5.暂时性甲低暂时性甲低-母亲因素母亲因素母亲患甲状腺疾病，存在母亲患甲状腺疾病，存在TSB-Ab母亲服用抗甲状腺药物母亲服用抗甲状腺药物二二. .地方性先天性甲低地方性先天性甲低碘缺乏碘缺乏地方性甲状腺肿流行区地方性甲状腺肿流行区胎儿期缺碘致甲状腺功能低下胎儿期缺碘致甲状腺功能低下地方性地方性- -碘缺乏碘缺乏 目前少见。碘缺乏的最大危害目前少见。碘缺乏的最大危害“一代一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽”, ,从这

8、首曾经流传在重病区的民谣中可以窥从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。见碘缺乏之危害。 母妊期的碘缺乏是造成儿童甲低的常母妊期的碘缺乏是造成儿童甲低的常见原因。见原因。甲状腺缺如甲状腺缺如酶缺陷酶缺陷新生儿期、婴儿早期新生儿期、婴儿早期出现症状出现症状甲状腺发育不良甲状腺发育不良: 生后生后36个月出现症状个月出现症状甲状腺异位甲状腺异位: 生后数年后出现症状生后数年后出现症状临床表现临床表现1.1.新生儿期新生儿期（非特异性生理功能低下表现）（非特异性生理功能低下表现） 三超三超: : 过过期产、巨期产、巨大大儿、生理性黄疸延儿、生理性黄疸延迟迟 三少三少: : 少少吃、吃、少

9、少哭、哭、少少动动 五低五低: : 体温体温低低、哭声、哭声低低、血压、血压低低、 反应反应低低、肌张力、肌张力低低 2W 男孩男孩 BW4.4kg 2.2.典型症状典型症状婴幼儿甲低婴幼儿甲低特殊面容和体态特殊面容和体态( (丑、小、黄）丑、小、黄）头部：头大颈短头部：头大颈短, ,皮肤苍黄、皮肤苍黄、 干、粗、松干、粗、松, , 毛发稀黄；毛发稀黄； 面部面部: : 粘液水肿粘液水肿, ,眼眶宽眼眶宽, , 眼裂小眼裂小, ,鼻根底平鼻根底平, , 唇厚舌大唇厚舌大, ,伸出口外伸出口外6w 女婴女婴特特殊殊面面容容 特殊面容特殊面容治疗治疗治疗治疗3 3个月后个月后个月后个月后1111个

10、月患儿个月患儿个月患儿个月患儿10y 女孩女孩腹部腹部: : 膨隆膨隆, , 脐疝脐疝, , 蛙腹；蛙腹；体态体态: : 身材矮小身材矮小, ,囟门闭合囟门闭合延迟延迟; ;躯干长躯干长, ,上部量上部量/ /下下部量部量 1.5, 四肢短小；性发四肢短小；性发育落后，部分有性早熟。育落后，部分有性早熟。126cm80cm生生长长发发育育障障碍碍7 7岁岁6 6月月家族性甲状腺功能减低症家族性甲状腺功能减低症12y8y6y神经系统（呆）神经系统（呆）动作发育迟缓动作发育迟缓智能发育低下智能发育低下神经反应迟钝神经反应迟钝生理功能低下（萎）生理功能低下（萎） 纳差纳差 , 少动少动 , 喜静喜静

11、 , 嗜睡嗜睡 , 畏寒畏寒 , 声音低哑声音低哑 , 反应较少反应较少, 表情淡漠表情淡漠 ; 脉搏、呼吸、心率均慢脉搏、呼吸、心率均慢, 心音低心音低 ; 全身肌张力低全身肌张力低 , 腹胀便秘腹胀便秘 ; EKG: 低电压低电压, P-R间期延长间期延长, T波平坦波平坦 生理功能低下生理功能低下 四少四少- -少食、少哭、少动、少汗少食、少哭、少动、少汗; ;五慢五慢- -呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生 长慢、肠动慢长慢、肠动慢; ;六低六低- -体温低、血压低、肌张力低、体温低、血压低、肌张力低、 哭声低、心音低、心电压低哭声低、心音低、心电压低. . 3.地方

12、性甲状腺功能减低症地方性甲状腺功能减低症“神经性神经性”综合征综合征: 共济失调共济失调 , 痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪 , 聋哑聋哑 , 智能低下智能低下; 身材及甲功正常或轻度降低身材及甲功正常或轻度降低 ;“粘液水肿粘液水肿”综合征综合征: 生长发育及性发育落后生长发育及性发育落后 粘液水肿粘液水肿,智能低下智能低下 血清血清 T4,TSH 4.中枢性甲低中枢性甲低: 症状较轻症状较轻; 同时有其他垂体激素同时有其他垂体激素 缺乏的症状缺乏的症状: ACTH:低血糖低血糖 Gn :小阴茎小阴茎 AVP :尿崩症尿崩症1.新生儿筛查新生儿筛查结果判断：可疑结果判断：可疑:TSH20mIU/L 确

13、诊确诊:血清血清T4,TSH生后生后23天天干血滴纸片干血滴纸片实验室检查实验室检查2.血清血清T4、TSH检查检查T4,TSH (周围性）周围性） T4,TSH （中枢性）（中枢性） 3.TRH 刺激试验刺激试验 诊断中枢性甲低诊断中枢性甲低 TRH 7g/kg iv 正常：正常： 30min达高峰达高峰 （TSH15mU/L） 90min降至基础值降至基础值结果判断：结果判断：垂体病变：垂体病变：TSH3岁岁 5.放射性核素：放射性核素：SPECT，99m-Tc 可诊断：甲状腺缺如可诊断：甲状腺缺如,异位异位,发育不良发育不良 6.6.基础代谢率测定基础代谢率测定 甲状腺素终身替代治疗甲状

14、腺素终身替代治疗 LThyroxine ：婴儿：婴儿： 814g/（kgd） 儿童：儿童：4g/（kgd） 小剂量始小剂量始,渐加量渐加量,至至T4,TSH正常正常甲状腺干粉片：甲状腺干粉片：60mg100g L-Thyroxine随访：随访：每每2周、每周、每23个月、每个月、每6个月复查个月复查T4,TSH 确诊确诊,即治疗，即治疗，3月内治疗效果好月内治疗效果好治疗治疗治疗目的治疗目的: : TSH TSH浓度正常浓度正常, ,血血 T T4 4正常或略偏高正常或略偏高, ,以备部分以备部分T T4 4转化为转化为T T3 3。 每日一次正常大便每日一次正常大便, ,食欲好转食欲好转,

15、,腹胀腹胀消失消失, ,心率心率: :儿童儿童110110次次/ /分分, ,婴儿婴儿140140次次/ /分分, ,智力进步。智力进步。护理评估护理评估健康史健康史身体状况身体状况社会、心理因素社会、心理因素 护理诊断护理诊断体温过低体温过低 与代谢率低有关与代谢率低有关营养失调营养失调 低于机体需要量低于机体需要量 与喂养困难、食欲低下有关与喂养困难、食欲低下有关便秘便秘 与肌张力低下、活动量少有关与肌张力低下、活动量少有关生长发育迟缓生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关与甲状腺素合成不足有关知识缺乏知识缺乏 与患儿父母缺乏有关疾病的知识有关与患儿父母缺乏有关疾病的知识有关护理目标和护理评

16、价护理目标和护理评价 患儿的体温保持正常；患儿的体温保持正常； 患儿营养均衡，体重增加；患儿营养均衡，体重增加； 患儿大便正常；患儿大便正常； 患儿能掌握基本生活技能，无意外患儿能掌握基本生活技能，无意外发生；发生； 患儿及其父母掌握正确服药方法及患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察。药效观察。 护理措施护理措施保温，加强皮肤护理；保温，加强皮肤护理；保证营养供给；保证营养供给；保持大便通畅；保持大便通畅；加强行为锻炼，提高自理能力；加强行为锻炼，提高自理能力；指导用药指导用药宣传新生儿筛查的重要性宣传新生儿筛查的重要性先天性甲状腺功能减低症蜡黄睑臃耷拉下，鼻扁唇厚口常开；蜡黄睑臃耷拉下，鼻扁唇厚口常开；头大颈短四肢短，身长腹凸走摇摆；头大颈短四肢短，身长腹凸走摇摆；发稀皮粗运动钝，性征落后智笨呆；发稀皮粗运动钝，性征落后智笨呆；T T 3 3、T T 4 4吸碘低，甲状腺片终身服。吸碘低，甲状腺片终身服。