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1、0 昆明市儿童医院主动脉夹层与神经系统华润武钢总医院神经内科陈杭英1 华润武钢总医院一、概述主动脉夹层（AD）越来越多很多胸、背、腰、腹痛后猝死的与此病相关很多不明原因猝死与主动脉夹层有关2 华润武钢总医院一、概述病因：高血压，马凡、Turner、Ehlers-Danlos综合征、妊娠期、血管炎病理：囊性中层坏死有关。3 华润武钢总医院二、分型4 华润武钢总医院三、AD常见表现多样性、复杂性、易误诊、易漏诊1、疼痛2、休克与血压异常3、夹层破裂或压迫症状5 华润武钢总医院1、疼痛：可见于90%以上的患者。起病形式：突发；比心梗更快，性质：搏动样、撕裂样、刀割样程度：剧烈，难以忍受；常伴血管迷走
2、神经兴奋表现，大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥。时间：持续性，部分可缓解，缓解后可再发部位：提示分离起始部位，有迁移。较广泛6 华润武钢总医院1、疼痛：疼痛部位提示分离起始部位：前胸-近端；肩胛间区-起始远端；颈、咽、额或牙疼痛升主动脉或主动脉弓胸痛见于1、2、3型；腹痛多3型。少数无疼痛。多因发病早期出现晕厥或昏迷疼痛游走提示范围在扩大7 华润武钢总医院2、休克与血压异常早期因剧痛而有休克外貌，焦虑不安。早期血压升高（80%90%），低血压：心包填塞、外膜破裂，头臂血管受压血压不对称8 华润武钢总医院3、夹层破裂或压迫症状3.1、心血管表现动脉瓣关闭不全。脉搏减弱或消失或不等，心绞痛或心肌梗死；心包
3、填塞、上腔静脉综合征9 华润武钢总医院3、夹层破裂或压迫症状3.1、心血管表现动脉瓣关闭不全。脉搏减弱或消失或不等，心绞痛或心肌梗死；心包填塞、上腔静脉综合征10 华润武钢总医院3、夹层破裂或压迫症状呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或破入气管、支气管引起咯血等，有时可窒息。11 华润武钢总医院3、夹层破裂或压迫症状消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。12 华润武钢总医院3、夹层破裂或压迫症状泌尿系统：累及肾动
4、脉，可引起腰痛及血尿。肾脏急性缺血，可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。13 华润武钢总医院3、夹层破裂或压迫症状四肢缺血症状：累及腹主动脉或髂总动脉；脉搏减弱、消失，肢体发凉和发绀。肠系膜上动脉受累，肠坏死，出血；肝动脉闭塞，黄疸及血清氨基酸转移酶升高。14 华润武钢总医院3、夹层破裂或压迫症状神经系统：缺血改变。可出现头晕、一过性晕厥、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；其中50%为一过性。压迫神经。喉返神经声嘶；颈交感神经节霍纳(Horner)综合征等。15 华润武钢总医院四、主动脉夹层神经系统表现1、脑缺血性病变脑梗死的表现，右侧半球多见，少数患者可出现精神症状。TIA、短暂性全面性
5、遗忘16 华润武钢总医院四、主动脉夹层神经系统表现2、缺血性脊髓病变主要累及胸段、腰骶段脊髓，出现截瘫、束带感；颈段脊髓受累罕见。（因为来自主动脉的肋间动脉和腰动脉参与胸段和腰骶段脊髓供血）17 华润武钢总医院四、主动脉夹层神经系统表现18 华润武钢总医院四、主动脉夹层神经系统表现3、其他神经系统受压迫症状1）Horner征：主动脉夹层压迫颈交感神经节；2）声带麻痹：喉返神经受累，需与构音障碍相鉴别；19 华润武钢总医院四、主动脉夹层神经系统表现4、夹层波及神经系统红旗征1）主动脉区疼痛或胸、腹部不适的病史；2）左侧偏瘫；3）短暂性或者波动性的神经系统症状；4）一过性低血压或者休克；5）心动过
6、缓；6）双侧脉搏、血压不对称；7）心脏杂音；颈动脉杂音。20 华润武钢总医院五、辅助检查心电图：胸部平片：上纵隔、主动脉弓、主动脉外形异常。主动脉内膜钙化影推测主动脉壁的厚度。正常在23mm，310mm：可能夹层；10mm肯定夹层。钙化外移：示单纯主动脉瘤。21 华润武钢总医院五、辅助检查彩超：可见“双环”高回声，两条分离的回声带。内膜摆动征，真假双腔征。可显示部分主动脉夹层的破口心包或胸腔积液、主动脉返流、动脉根扩大22 华润武钢总医院五、辅助检查CT：可显示病变的主动脉扩张。钙化内移：5mm增强：低密度的内膜瓣，真腔和假腔。间接征象23 华润武钢总医院五、辅助检查CTA：可显示病变的主动脉
7、扩张。钙化内移主动脉夹层，主动脉内膜撕裂所致内膜瓣及破口，真腔和假腔。间接征象24 华润武钢总医院五、辅助检查25 华润武钢总医院五、辅助检查26 华润武钢总医院2024/7/212627 华润武钢总医院五、辅助检查28 华润武钢总医院五、辅助检查29 华润武钢总医院五、辅助检查主动脉MRA能直接显示主真假腔，显示撕裂的位置、内膜片或血栓。显示与主动脉分支的关系。不能直接检测主动脉瓣关闭不全，30 华润武钢总医院五、辅助检查血管造影：可显示病变的主动脉扩张。内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等，31 华润武钢总医院六、鉴别诊断6.1、急性心肌梗死鉴别：心
8、梗常逐渐加重，多于胸骨后或心前区，可向左上肢及左侧肩背部放射，夹层的疼痛常突发剧烈，常呈撕裂样，部位较为广泛，阿片类效果不佳；两者均可出现脸色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷等类似休克的症状，但夹层血压一般不低，心梗通常有低血压。32 华润武钢总医院六、鉴别诊断6.1、急性心肌梗死鉴别：心电图及心肌标志物：急性心肌梗死通常有典型的心电图ST-T的动态变化，及心肌标志物改变，而主动脉夹层的心电图无特征性改变，除非少数情况累及到冠状动脉，假如这样，鉴别将相当困难，非CT、MRI等辅助检查不可。33 华润武钢总医院六、鉴别诊断6.2、急性肺动脉栓塞鉴别：表现为胸闷、憋喘，也可首发剧烈胸痛为，患者多有紫绀、憋
9、喘，查体P2亢进。心电图显示右束支传导阻滞或“SIQIIITIII”，取血检查可见D-Dimer升高，超声心动图可见肺动脉压升高，肺动脉CT可明确诊断。34 华润武钢总医院六、鉴别诊断6.3、急性胰腺炎鉴别：急性胰腺炎主要表现为剧烈上腹痛，常有大量饮酒或暴饮暴食史，查体上腹部正中有明显压痛。血尿淀粉酶升高，腹部B超常可发现胰腺肿大。35 华润武钢总医院6、鉴别诊断6.3、急性胰腺炎鉴别：急性胰腺炎主要表现为剧烈上腹痛，常有大量饮酒或暴饮暴食史，查体上腹部正中有明显压痛。血尿淀粉酶升高，腹部B超常可发现胰腺肿大。36 华润武钢总医院七、举例例1左侧偏瘫、疼痛（外院）患者男，45岁，于数小时前体力
10、活动后出现右肩部疼痛，可忍受，并向颈部放射。服药后好转。2小时前左侧肢体无力入院。查体：BP134/70mmHg，HR45次/分，神志清楚，言语不清，偏盲。左侧面部感觉障碍，偏身感觉减退，肢体无力。NIHSS评分为17分。拟予静脉溶栓。37 华润武钢总医院例1左侧偏瘫、疼痛（外院）在准备期间，患者血压突然下降96/50mmHg）伴心动过缓（40次/分），神经系统症状恶化。胸主动脉增强CT检查：升主动脉扩张，经胸超声心动图示重度主动脉瓣关闭不全。CTA主动脉夹层。疼痛、行动过缓、血压下降、左侧偏瘫要警惕疼痛往往被忽视38 华润武钢总医院例2右侧偏瘫、疼痛（外院）男性，70岁。于19h前出现胸闷、
11、胸痛，持续不缓解，就诊于当地医院排除心肌梗死，考虑肺栓塞，主动脉夹层不除外。于3h前出现言语不能，右侧肢体活动不灵。查体血压正常。运动性失语，右侧肌力0级，右侧病理征（）CTA：主动脉全程夹层左侧多见，右侧瘫痪也有，伴有疼痛的要注意39 华润武钢总医院例3右侧偏瘫、疼痛（外院）男性，46岁。入院前2h出现右侧肢体麻木、活动不灵，后逐渐出现言语不清，有高血压病史。入院查体：BP94/47mmHg。言语欠清晰，四肢肌力5级，右巴宾斯基征（），右下肢针刺觉减退。50分钟症状缓解（3），但四肢末端厥冷。初步诊断为短暂性脑缺血发作。40 华润武钢总医院例3右侧偏瘫、疼痛（外院）1小时后右肩背部疼痛，四肢
12、末端冰冷较前缓解。BP为101/55mmHg。急查心肌酶示CK、CK-MB正常。5小时后疼痛剧烈。鲜红便血2次，血压下降85/55mmHg。主动脉全程夹层诊断：主动脉夹层DeBakey型急性肠系膜动脉缺血短暂性脑缺血发作，有疼痛、血压低者要警惕41 华润武钢总医院例4左侧偏瘫（本院）无痛患者男，66岁，长期烟酒，无其它。突发昏迷。查体：血压不对称。昏迷，眼球右凝视。左侧面瘫、肢瘫，病理征+。头颅CT无特殊。CTA-主动脉夹层为什么不疼？血压不对称者要警惕，溶栓前必须检查42 华润武钢总医院例5右侧偏瘫、无痛（本院）患者男，45岁，无危险因素。突发右侧偏瘫。无疼痛。查体：血压、脉搏正常，双侧对称
13、，心脏无特殊，神志清楚，失语。眼球凝视左侧。言语不清，右侧面瘫、肢体无力、偏身感觉减退，。头颅CT正常。心电图：窦缓。静脉溶栓？ICTA-主动脉夹层为什么不疼？43 华润武钢总医院例6双下肢瘫痪、疼痛（本院）患者男,67岁,有高血压。中腹疼痛伴双下肢乏力3小时。入院查体：血压正常，双侧对称，心脏无特殊，双下肢肌力2级,双上肢肌力5级,。CTA-主动脉夹层44 华润武钢总医院例7双下肢瘫痪（外院）无痛患者男,37岁,2d前患者出现双下肢乏力,测收缩压为240mmHg，口服降压药，稍缓解,5h前出现双下肢瘫痪,伴黑朦入院查体左血压152/86mmHg，右血压144/89mmHg(侧),神志清,右侧
14、锁骨下及颈动脉区可闻杂音,双侧桡动脉搏动正常,双下肢肌力0级,双上肢肌力4级,病理征阴性45 华润武钢总医院例8夹层？患者男，68岁，突发左侧偏瘫、意识模糊。背部不适。查体：辗转不安。血压、脉搏正常，双侧对称，心脏无特殊，意识模糊，眼球凝视右侧。左侧偏瘫。心电图、心梗三项正常。静脉溶栓停止？后血压下降，呼吸困难，死亡。46 华润武钢总医院例9夹层？老年男性。偏瘫入院。1天后剧烈腰背痛。继休克，数小时后死亡。心电图、心梗三项正常。47 华润武钢总医院例10夹层？患者女，78岁。突发右肢无力、语言不清、意识模糊。查体：意识模糊，右肢活动差，病理征+。2小时候清醒。夜间血压一过性下降。腰疼、尿频。上厕所时突发呼吸心跳停止。心电图、心梗三项基本正常。48 华润武钢总医院八、经验总结怀疑急性缺血性卒中或脊髓病，特别是要溶栓的患者，要注意：询问有无疼痛，有无缓解复发体检注意：双侧血压、脉搏是否对称、有无包块、心脏颈部是否有杂音；有无心跳过缓可疑患者进行影像学诊断或排除主动脉夹层49 华润武钢总医院八、经验总结以下情况要高度警惕：1）神经系统症状合并背痛、胸痛、腹痛。2）神经系统症状合并尤其不明原因低血压！3）波动性的神经系统症状4）左侧偏瘫需警惕AD；5）神经症状并急性心肌缺血、下消化道出血、急性肾功能、肝功能损害等。50 华润武钢总医院51 华润武钢总医院2024/7/2151
