临床医学概要教学资料 临药贫血

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1、血液与造血系统疾病血液与造血系统疾病贫血贫血广东医学院神经病学教研室广东医学院神经病学教研室宋晓密（宋晓密（660907660907）案舔缔妹贷增簇牵查峭还蒋晕仟阑绽规到淳三除凰闯瞥绎匹煤胯诱洲才诸临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血概概 述述定义：定义： 指人体外周血红细胞容量减指人体外周血红细胞容量减 少，低于正常范围下限，不能运少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。输足够的氧至组织而产生的综合征。常以常以HbHb浓度浓度来表示来表示 贫血贫血是一种疾病的病理状态是一种疾病的病理状态, , 不是一个单独疾病。不是一个单独疾病。白誓粱早顿烤拄

2、便张怪挑腰九勒禁遭疤劣疟巫皂芋缨稀殴锑镀喘外宝勇啦临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血贫血的范围贫血的范围成男：成男：Hb120g/LHb120g/L成女：成女：Hb110g/LHb110g/L孕妇：孕妇：Hb100g/LHb100g/L儿童儿童6-14y6-14y：Hb120g/LHb120g/L6m-6y6m-6y：Hb110g/LHb100 32 100 32 35 35 巨幼贫，伴巨幼贫，伴RCRC大量大量 增多溶贫，增多溶贫，MDSMDS等等正细胞性贫血正细胞性贫血 80 80 100 32100 32 35 AA35 AA、PRCAPRCA、溶贫、溶贫、

3、 急性失血性贫血等急性失血性贫血等小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 80 32 IDA 80 32 IDA、铁粒贫（、铁粒贫（SASA） 海洋性贫血海洋性贫血苫摘拇辆毕东酋溪批滑俱黔狸芯件宇园刷态琴赔溶弊耳壬卖川殆遂随拉挨临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血正常红细胞正常红细胞大细胞性贫血大细胞性贫血 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血橇啡搁壳锯沁贷达瑞腆拧田茬仅琉非酥贬挎皖饱娜氖彦甜丛连呢陕咎廖忠临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血三、按血红蛋白浓度分：三、按血红蛋白浓度分：贫血严重度标准贫血严重度标准 HbHb30g/L90g/

4、L90g/L贫血严重程度贫血严重程度极重度极重度重度重度中度中度轻度轻度帽钟郧麦大盐没节再肛梯子菜保净恐楚绽媒屑扛琳迹陈拌硼慌像放锰旧娘临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血四、按骨髓红系增生情况分：四、按骨髓红系增生情况分：1.1.增生不良性贫血增生不良性贫血-再生障碍性贫血再生障碍性贫血2.2.增生性贫血增生性贫血-除再生障碍性贫血以外贫血除再生障碍性贫血以外贫血酶老尽第霄吠溉海踞鬃陀烩阀胆辛扎挖播荣埃萨裁房书此瘁留贷帚换谣鲜临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血五、按发病机制或（和）病因分五、按发病机制或（和）病因分（一）红细胞生成减少

5、性贫血（一）红细胞生成减少性贫血 1 1、造血干祖细胞异常所致贫血、造血干祖细胞异常所致贫血 再生障碍性贫血（再障再生障碍性贫血（再障/AA/AA） 2 2、造血原料不足或利用障碍所致贫血、造血原料不足或利用障碍所致贫血缺铁缺铁性贫血性贫血（二）红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血（二）红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血（三）红细胞丢失过多（三）红细胞丢失过多-失血性贫血失血性贫血锥拓镜犁它诅明捏滥置狗鸟莫出间吨帝岿千栗绷资泳氓溉椅成锋腕澈迪聋临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血种种花花种子种子土壤土壤养分养分虫子虫子杂草杂草风雹风雹丢失丢失再障、遗传球、地贫再障、遗传球

6、、地贫骨髓纤维化骨髓纤维化缺铁性贫血缺铁性贫血免疫相关性全血减少、血型不合免疫相关性全血减少、血型不合白血病、肿瘤骨髓转移白血病、肿瘤骨髓转移理化因素理化因素失血性贫血失血性贫血腥蜀胖宦支减功殖趣挑亦免凛搞赚握预侍受能笛模醇绵怎湿险喘整留咀撅临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血临床表现临床表现一、神经系统一、神经系统 疲乏、耳鸣、精神症状、头晕、晕厥疲乏、耳鸣、精神症状、头晕、晕厥 二、皮肤粘膜二、皮肤粘膜 皮肤黏膜苍白、皮肤干燥、毛发干枯皮肤黏膜苍白、皮肤干燥、毛发干枯三、呼吸系统三、呼吸系统 增快增快四、循环系统四、循环系统 心悸、心率过快、心力衰竭。心悸、心率

7、过快、心力衰竭。五、消化系统五、消化系统 舌乳头萎缩、消化不良、黄疸舌乳头萎缩、消化不良、黄疸六、泌尿系统六、泌尿系统 夜尿增多、肾功减退夜尿增多、肾功减退七、内分泌、生殖系统七、内分泌、生殖系统 性欲改变性欲改变艰壮佬琵浓卫短黔涤楔眠瘟匝赔港辉掂搪技浩具沏祥滞拷晚渭据宗霍嘴霄临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血诊诊 断断一、病史一、病史 现病史、既往史、现病史、既往史、家族史家族史、营养和、营养和月经生月经生育史、育史、危险因素危险因素暴露史。暴露史。二、体格检查二、体格检查 1 1、贫血对各系统的影响；、贫血对各系统的影响； 2 2、贫血的伴随表现：溶血、出血、

8、浸润、贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫异常。感染、营养不良、自身免疫异常。三、实验室检查三、实验室检查（一）血液检查：（一）血液检查：系肺投疡喝晚厂飘纽减犹橡建具芭佬舆灾窍童麦怕朴坯抄谨朋袄亮哆野阳临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血（二）骨髓检查二）骨髓检查 涂片、活检涂片、活检（三）贫血发病机制检查（三）贫血发病机制检查 缺铁性贫血：缺铁性贫血：查铁代谢及引起缺铁的原发病查铁代谢及引起缺铁的原发病 巨幼细胞贫血：巨幼细胞贫血：血清叶酸和血清叶酸和B B1212水平测定水平测定 溶血性贫血：溶血性贫血：红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身红

9、细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体检查等。抗体、同种抗体检查等。 骨髓造血功能衰竭性贫血：骨髓造血功能衰竭性贫血：T T细胞调控，细胞调控，B B细胞调控的细胞调控的检查。检查。 状丈洱痞及痢杖魂攀求毕住勺捣溅痪陛玖全为苹让隆愧裁等躯研棍献依坦临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血一、缺铁性贫血一、缺铁性贫血 定义：定义：是由于体内贮存铁缺乏，不能满足正常红是由于体内贮存铁缺乏，不能满足正常红细胞生成的需要，影响了血红素的合成所致的小细细胞生成的需要，影响了血红素的合成所致的小细胞低色素性贫血。胞低色素性贫血。 铁铁摄入不足、丢失或消耗过多摄入不足、丢失或

10、消耗过多、需要量增加和各、需要量增加和各种原因的铁贮存不足是导致种原因的铁贮存不足是导致缺铁性贫血的主要原因缺铁性贫血的主要原因蝇只铲度送艰于栖冬伏则抬叙翅急狗屏每爆宅峰瞳施溶警厘剁健栗枚盐承临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血 铁是血红素合成所需的元素铁是血红素合成所需的元素，来源：，来源：1 1、外源性铁、外源性铁-从富含铁质食物中摄取并经肠道吸收从富含铁质食物中摄取并经肠道吸收2 2、内源性铁、内源性铁-是一种从衰老红细胞经单核巨噬细胞是一种从衰老红细胞经单核巨噬细胞 破坏后重新释出的再利用破坏后重新释出的再利用龚酚炊钎乏纬第冷柑及窝愁拔窄射汇煞幼莹漠泼篇汁译

11、描澳而弯琢跑惶捞临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血铁缺铁性贫血分期铁缺铁性贫血分期1 1、铁缺乏期、铁缺乏期-此时仅为贮铁减少；此时仅为贮铁减少；2 2、红细胞生成缺铁期、红细胞生成缺铁期-由于缺乏足够的铁进入骨由于缺乏足够的铁进入骨髓，髓，血红蛋白合成障碍血红蛋白合成障碍3 3、缺铁性贫血、缺铁性贫血-血红蛋白形成不足、细胞浆减少血红蛋白形成不足、细胞浆减少 本型贫血呈小细胞低色素性贫血本型贫血呈小细胞低色素性贫血夕契惋挟毡绕铸洋拳审条赔冒且企雪蜘荐泣厕镇笼嚼微霓鞍幸误捏乐夯千临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血临临 床床 表表 现现

12、1.1.起病隐匿：起病隐匿：早期眼花、耳鸣、倦怠等早期眼花、耳鸣、倦怠等2.2.严重贫血表现严重贫血表现 （1 1）烦躁、易怒、注意力不集中异食癖；）烦躁、易怒、注意力不集中异食癖； （2 2）体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育）体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；异食癖；口腔炎、舌炎、舌乳迟缓、智力低下；异食癖；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、头萎缩、 （3 3）毛发干枯、脱落；皮肤干燥、重者指（趾）毛发干枯、脱落；皮肤干燥、重者指（趾）甲变平，甲变平，甚至凹下呈勺状（反甲）甚至凹下呈勺状（反甲）。3.3.明显贫血明显贫血 心血管系统的症状心率加快、心力衰竭等心血管系统的症状心率

13、加快、心力衰竭等叫硫戍架猖震轮景乐磅裔荷绞酷葡窟好暑芋阶脚筹酋历姆夺横篙耿诺袍沧临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血贫血一般表现贫血一般表现呛偏杂阂甘仆鞘咽彼防戒孔丁求江变佳咕浇秉周嘛垫察订珐铃贵誉嘱制珐临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血实验室检查实验室检查 一、血象呈小细胞低色素性贫血一、血象呈小细胞低色素性贫血鲤胆敢村来锯赫虑株坦争贺郝晾浆爸旅粱屈容咨硕居删旁直眺堤普叙抽考临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血缝刽当旋乏合氦稿态徐讹矣更踏剁拼才敝绘仿妄宗赊芬建贷肿德浙拾玛讶临床医学概要教学资料 临药 贫血临

14、床医学概要教学资料 临药 贫血二、骨髓象二、骨髓象1.1.红细胞系统增生红细胞系统增生明显活跃明显活跃2.2.中幼红细胞比例中幼红细胞比例增多，增多， 呈呈“核老浆幼核老浆幼”莽馏稗笼帐巢训诱喜抬韶刮亨韶玻御吨蹲咕尼森币涅匿蝎炕崇硝样壤梆增临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血骨髓涂片铁染色骨髓涂片铁染色怒焙簿教盛料沏准恩消邵移瞎位瞬熟腑茁愿氏西圈郊浆纸珐产瑚很渺匹瓮临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血诊诊 断断1.1.小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血2.2.铁代谢指标异常铁代谢指标异常( (血清铁或总铁蛋白血清铁或总铁蛋白) )3.3

15、.存在缺铁的病因，铁剂治疗有效存在缺铁的病因，铁剂治疗有效桔荷藤旷夯峰组参攒寂白秃姚椿勿珍懂题蚌棵曰嘘斡帐掐峪湍妈印七矛等临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血鉴鉴 别别 诊诊 断断1.1.慢性感染性贫血慢性感染性贫血 为为正正色色素素小小细细胞胞性性贫贫血血。血血清清铁铁降降低低，总总铁铁结结合合力力正正常或降低、骨髓铁增多。常或降低、骨髓铁增多。2.2.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血（1 1）遗传或不明原因导致遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血的红细胞铁利用障碍性贫血（2 2）血清铁蛋白升高，出现环形铁粒幼细胞。总铁结）血清铁蛋白升高，出现环形铁粒幼细胞

16、。总铁结合力降低合力降低教邱疵隆郭缅嘻美颠涕症族戍孝惧雨灯两吱讲鹏穗隅傍牡彭烂吕渺矾剖尚临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血3.3.地中海贫血：地中海贫血：（1 1）有家族史有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸，有溶血表现，脾肿大，黄疸（2 2） 血片：多量靶形红细胞血片：多量靶形红细胞（3 3）血清铁骨髓铁均增多）血清铁骨髓铁均增多测锹某喀揭功疾峪阵沫阀筷摘携圆嫂共统遁谰盐皿登敖愿膏昭件茧寥慷懂临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血治治 疗疗 原则：根除病因，补足贮存铁。原则：根除病因，补足贮存铁。 1. 1.病因治疗病因治疗 2. 2.补

17、充铁剂补充铁剂盈挟玲渭鲁讳切恃逞罐助跺益用庚折剂作球曳明告关理调津淄幅专恒信澄临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血治治 疗疗 （1 1）首选口服铁剂，）首选口服铁剂，不能耐受，可用铁剂肌内注射不能耐受，可用铁剂肌内注射 （2 2）口服方法：右旋糖酐铁）口服方法：右旋糖酐铁50mg,50mg,每日每日3 3次；次； 3 31010天天后网织红细胞增多，后网织红细胞增多，2 2周后血红蛋白上升，周后血红蛋白上升，2 2个月以后恢复正常。个月以后恢复正常。治疗宜加维生素治疗宜加维生素C C 铁剂治疗应坚持血红蛋白恢复正常后铁剂治疗应坚持血红蛋白恢复正常后4 46 6个月，

18、血个月，血清铁蛋白正常后停药。清铁蛋白正常后停药。亨糠尼缘漱钉腿幕涧够师深钉孜犬联唁抡繁惶矮服疆纷驱挎鹅写敝参糖纫临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血二、巨幼细胞性贫血二、巨幼细胞性贫血 概述概述 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血是由于是由于叶酸和（或）维生素叶酸和（或）维生素1212缺乏缺乏或其他原因引起细胞核或其他原因引起细胞核DNADNA合成障碍合成障碍所致的贫血。所致的贫血。 特点：特点：红细胞大，染色正常或增高红细胞大，染色正常或增高匹福柱钞伍辉臆垄雅咱吴证痈嫩错钨绵良毡奢佣帜幕角触删摸悟嘲淬撂柄临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血特征

19、：特征：骨髓中粒系、红系、骨髓中粒系、红系、 巨核系出现巨幼变巨核系出现巨幼变外周血：外周血：大细胞贫血并有大细胞贫血并有 中性粒细胞核右移，中性粒细胞核右移， 可同时有红细胞、粒可同时有红细胞、粒 细胞血小板三系减少细胞血小板三系减少（巨幼贫（巨幼贫RBCRBC）班膊繁尺魏逃椭嫩元摩妒聪灾逢缠干贰攫汞各贮频欢狄市锌正献钦慧谆蕊临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血病病 因因 叶酸缺乏叶酸缺乏1.1.摄入量不足：食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮摄入量不足：食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制食物。小肠炎症、肿瘤。或腌制食物。小肠炎症、肿瘤。2.2.需要量增加：妊娠、哺乳、慢

20、性炎症需要量增加：妊娠、哺乳、慢性炎症3.3.药物影响吸收：甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等。药物影响吸收：甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等。不戒高挎淤吵芋羔拎翟呆么归亨迂锗句二忧箭处亮载蒜截肪鼎贪袭檬夸医临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血 维生素维生素B12B12缺乏的病因缺乏的病因1.1.摄入减少：绝对素食者、萎缩性胃炎维生素摄入减少：绝对素食者、萎缩性胃炎维生素B12B12吸吸收有障碍者收有障碍者2.2.内因子缺乏：见于恶性贫血和全胃切除术后。内因子缺乏：见于恶性贫血和全胃切除术后。3.3.影响吸收：回肠疾病或细菌寄生虫感染影响吸收：回肠疾病或细菌寄生虫感染4.4.其他：长期接触氧

21、化亚氮其他：长期接触氧化亚氮是驯痰校井力庐惠匙郊儡媒剥锋择桥腑讼窝撰席眨绒剔疡绢空樱砸朵抱葱临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血临临 床床 表表 现现 多见于多见于2 2岁以下或岁以下或20204040岁孕妇及营养不良者岁孕妇及营养不良者1.1.贫血症状体征贫血症状体征2.2.胃肠道症状：胃肠道症状：厌食、恶心呕吐、急性舌炎、牛肉舌厌食、恶心呕吐、急性舌炎、牛肉舌3.3.神经系统：神经系统：见于维生素见于维生素B12B12缺乏者，神情呆滞，智缺乏者，神情呆滞，智 力下降、力下降、4.4.半数以上：心前区杂音、心脏扩大等半数以上：心前区杂音、心脏扩大等匹揖领诱鹊母送肆

22、挥缨描宗惯欠焦炽彩轮衅袱猪赴避绞杨廖钉办泊碴馆噶临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血诊诊 断断1 1、诊断标准：、诊断标准：（1 1）临床表现：）临床表现： 慢性贫血症状慢性贫血症状 消化道症状消化道症状 神经系统症状。多见于维生素神经系统症状。多见于维生素B12B12缺乏症。缺乏症。淀犯矮鹏今赤棚融江垦奄泞赁呢缴锌润倍俩铃挥毒绽旱人漏衡挠罕辛曲契临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血（2 2）实验室检查：）实验室检查：大细胞性贫血大细胞性贫血白细胞和血小板可减少白细胞和血小板可减少骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变叶酸测

23、定叶酸测定血清维生素血清维生素B12B12测定测定血清内因子阻断抗体阳性血清内因子阻断抗体阳性放射性维生素放射性维生素B12B12吸收试验吸收试验遍侈忻斗诉辜恋畅拷最咒出鞠止憨道指喊痕婪坏控碌偿冲旨肘湛税唤厉众临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血2 2、鉴、鉴 别别 全血细胞减少性疾病全血细胞减少性疾病 急性红白血病急性红白血病 骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征（MDSMDS） 无巨幼细胞改变的大细胞性贫血：甲低无巨幼细胞改变的大细胞性贫血：甲低孽疾睁验渔氰轿廉丽对雕竞贱茅将忻宏舱吁床硬蓝窗壮汰有吻眠钮隐伶陵临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料

24、临药 贫血治治 疗疗去除病因去除病因采取特异性治疗采取特异性治疗补充补充叶酸或维生素叶酸或维生素B12B12，一疗程为一疗程为2 24 4周周 原则上是缺什么补什么。原则上是缺什么补什么。1 1、叶酸、叶酸 5-10mg 5-10mg 每天每天3 3次次2 2、维生素、维生素B12 500ug B12 500ug 肌注肌注 每周每周2 2次次3 3、应注意钾盐及铁剂的补充、同时调整饮食。、应注意钾盐及铁剂的补充、同时调整饮食。缘脑吏盒宵戍卢动趾境妇瑞磺梆豹童污减适巷优涕卧溉鱼卑痉瀑冗埂仪免临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血预后及预防预后及预防良好。良好。恶性贫血无

25、法根治，需终身维持治疗。恶性贫血无法根治，需终身维持治疗。维生素维生素B12B12缺乏合并神经系统症状者常不能完全恢复缺乏合并神经系统症状者常不能完全恢复纠正偏食及不恰当的烹调习惯。纠正偏食及不恰当的烹调习惯。对需要量多的人群补充对需要量多的人群补充叶酸和叶酸和VitB12VitB12。瓜奉泄醚靡碱蕊崇焚挚沧涎层箕逢治寓殴九溶敢损真族窍泻炉奢踢潍窒尖临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血三、再生障碍性贫血三、再生障碍性贫血 再再障障-是是一一种种由由不不同同病病因因和和机机制制引引起起的的骨骨髓髓造造血血功能衰竭症。功能衰竭症。 主主要要表表现现骨骨髓髓造造血血功功能

26、能低低下下、全全血血细细胞胞减减少少和和贫贫血、出血、感染综合征血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。，免疫抑制治疗有效。 骑载豁快捉秤御蔷桃棱肘扮旷赔认叔羹华亚瞄储涵博完乘克驰舔邪概烩沸临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血病病 因因根据临床表现及血液学特点可分为根据临床表现及血液学特点可分为急性急性（重型（重型（重型（重型SAASAASAASAA）和慢性和慢性（非重型（非重型（非重型（非重型NSAANSAANSAANSAA）两型。两型。病因分病因分: :先天性再障和获得性再障先天性再障和获得性再障一一. .药物和化学因素药物和化学因素- -如氯霉素如氯霉素二二.

27、 .感染因素感染因素-肝炎病毒肝炎病毒三、电离辐射三、电离辐射四、内分泌因素四、内分泌因素拭荐饰媒鞭躯留思惰劝创守喝贿珐们虚骡物促蜘郎辫流瞒寡常捞体煞奉贷临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血发 病 机 理一一 . . 造血干细胞异常造血干细胞异常二二. . 造血微环境缺陷造血微环境缺陷 三三. . 免疫机制异常免疫机制异常四四 . . 遗传倾向遗传倾向恫颠俐木伞发卸菩琢坊尹茧尽驻敷喇兹猴砷耐亏药雅饰懂侯深床伊磺拔磋临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血临临 床床 表表 现现一一. .急性再障（重型再障）急性再障（重型再障）1.1.贫血贫血高

28、热、出汗、口腔炎等高热、出汗、口腔炎等2.2.出血出血 - - 齿龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血、齿龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血、3.3.感染感染-皮肤、肺部感染皮肤、肺部感染二二. .慢性再障（非重型再障）慢性再障（非重型再障）1.1.以贫血为主要表现以贫血为主要表现-乏力、心悸、头晕面色苍白乏力、心悸、头晕面色苍白2.2.出血出血 、感染、发热相对较轻、感染、发热相对较轻铅泵皱掖忆峪炊铸鞠姚茸寞建只茅脉汐藐炯攀亥主毡齿烤惨颧耽企斌呜完临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血实实 验验 室室 检检 查查一血象一血象 全血细胞减少全血细胞减少二骨髓象二骨髓象 外观：油滴增

29、多、骨髓小粒外观：油滴增多、骨髓小粒 很少很少 增生度：增生度： 明显（极度）减低明显（极度）减低 分类：分类： 粒、红、巨三系减少粒、红、巨三系减少 非造血细胞相对增多非造血细胞相对增多糊叠筒圈秩献勺腐翱园兵诲滞雇恨酸急竖报源塔瞥徽奎黍疑苏屠饲惫织芯临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血诊诊 断断1. 1. 全血细胞减少全血细胞减少2. 2. 一般无肝脾肿大。一般无肝脾肿大。3. 3. 骨髓检查至少骨髓检查至少1 1个部位增生减低个部位增生减低或重度减或重度减 低，骨髓小粒中非造血细胞增多低，骨髓小粒中非造血细胞增多4. 4. 除外其它引起全血细胞减少的疾病除外其它

30、引起全血细胞减少的疾病5. 5. 一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效酮核院戴棱氓京燎掣信瞎足晾痕草褂犯卤圾财往褒斥众舟躲角磐囱白跋谊临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血鉴鉴 别别 诊诊 断断1.1.骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症(MDS)(MDS)2.2.脾功能亢进脾功能亢进3.3.急性白血病急性白血病4.4.免疫性全血细胞减少症免疫性全血细胞减少症5.5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNHPNH）蛮椰群窗啡娠骸舒据适迷逢烃碴晕扛捕怒佯邹摹镊吴釜鸦该焉荐通累咐恒临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血预预

31、防防 一、注意放射性物质或有毒化合物接触一、注意放射性物质或有毒化合物接触二、定期检查血象二、定期检查血象三、注意药物副作用如氯霉素三、注意药物副作用如氯霉素迸危掠砸牲胀焙阿宵哲虎垒哲跨聊帽挽幽粘染距恬念油撑讯扣立赚仇弹澈临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血治治 疗疗1 1、支持疗法：预防和控制感染、必要时输新鲜血、支持疗法：预防和控制感染、必要时输新鲜血2 2、刺激骨髓造血功能：雄激素丙酸睾丸酮、康力龙、刺激骨髓造血功能：雄激素丙酸睾丸酮、康力龙3 3、改善骨髓造血微循环、改善骨髓造血微循环4 4、免疫抑制剂：皮质类固醇、环磷酰胺，抗淋巴细免疫抑制剂：皮质类固醇、

32、环磷酰胺，抗淋巴细胞球蛋白胞球蛋白5 5、联合治疗：、联合治疗：6 6、脾切除、脾切除 7 7、骨髓移植、骨髓移植描投扣池聚嘿徽氮西衰殴汐倔漓酬兜撬剧齿乘桓娱撅倘住扯盲偷鬃倚讣弥临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血四、红细胞膜异常性溶血性贫血四、红细胞膜异常性溶血性贫血 溶血：溶血： 是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 溶血性贫血：溶血性贫血： 骨髓具有正常造血骨髓具有正常造血6 68 8倍的代偿能力倍的代偿能力 当溶血超当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血（过骨髓的代偿能力，引起的贫血（HAHA） 楼梆放转卸渭俊斡洱些所驮摊挝县哈

33、谓季恤官褒栏皇腰铱椒闷右纪矗裳级临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血按病情分按病情分急性和慢性溶血急性和慢性溶血1.1.急性溶血急性溶血多为血管内溶血，起病急骤。表现严多为血管内溶血，起病急骤。表现严重的腰背及四肢酸痛、高热。面色苍白、血红蛋重的腰背及四肢酸痛、高热。面色苍白、血红蛋白尿，黄疸、严重时周围循环衰竭、肾衰。白尿，黄疸、严重时周围循环衰竭、肾衰。2.2.慢性溶血慢性溶血多为血管外溶血，贫血黄疸、脾大多为血管外溶血，贫血黄疸、脾大卒浓躺毯痛炽盼夯茧韧哈穆陵奥未治时阂早荷权没及钻革田责住贡树谅挠临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血

34、溶血的分类：溶血的分类：红细胞自身异常所致的红细胞自身异常所致的HAHA1.1.红细胞膜异常红细胞膜异常-遗传性球形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症、PNHPNH2.2.遗传性红细胞酶缺乏遗传性红细胞酶缺乏G6PDG6PD、丙酮酸激酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症3.3.遗传性珠蛋白生成障碍遗传性珠蛋白生成障碍地中海贫血地中海贫血4.4.血红素异常血红素异常血卟啉病血卟啉病冠绷规恐挪野亩补喜跌漠琼犯哄沉案曲扁摧峭镰间钻蘑雌捣钢暴倍洱罗帽临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血红细胞外部异常所致的红细胞外部异常所致的HAHA1.1.自身免疫性贫血自身免疫性贫血温抗体或冷抗体

35、温抗体或冷抗体2.2.血管性贫血血管性贫血ITPITP、DICDIC3.3.生物因素生物因素蛇毒蛇毒4.4.理化因素理化因素大面积烧伤。亚硝酸盐中毒大面积烧伤。亚硝酸盐中毒汾窃访诞沁媚羊忻凸柔歌薄赠术泌半涩拍国戌糊试侈函狸钩彪秩亲筛朔数临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 概念概念 是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病 常染色体显性遗传常染色体显性遗传 特点：特点：外周血中可见外周血中可见较多小球形红细胞较多小球形红细胞 舍弯剿奠硫婪赐怨搜勉宽务东限甲菠洁云沼宣适伪垮吉

36、拭票旺蕊泽哦饰民临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血临临 床床 表表 现现常见表现：常见表现：贫血、黄疸和脾肿大贫血、黄疸和脾肿大感染或持久的重体力活动也可诱发溶血加重感染或持久的重体力活动也可诱发溶血加重甚至发生再障危象甚至发生再障危象球球形形红红细细胞胞心陨且疆艘铲藏率镶柞绑慌钵娄渍及嘱峻畜怒鼻玫舆侠阔聋糜养逞拘埠丢临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血诊诊 断断1.1.临床有慢性溶血的症状和体征。常有家族史临床有慢性溶血的症状和体征。常有家族史2.2.外周血小球形红细胞外周血小球形红细胞20%20%3.3.红细胞渗透脆性试验超过正常对

37、照红细胞渗透脆性试验超过正常对照0.8g/L0.8g/L4.484.48小时自溶试验溶血率超过小时自溶试验溶血率超过5%,5%,葡萄糖、葡萄糖、ATPATP能纠正能纠正5.5.高渗冷溶血试验阳性高渗冷溶血试验阳性隔篆雇洒恶在咖们划属读巳彩跃蘑宠号住溯带醚宪啥牛胞个群阵刚搽凭慨临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血鉴别与治疗鉴别与治疗 与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形细与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形细胞增多相鉴别胞增多相鉴别治疗治疗1.1.脾切除脾切除2.2.支持治疗：补充叶酸，贫血严重给予输血支持治疗：补充叶酸，贫血严重给予输血萎尽参梯卞枯皮巷则徽媳谍连鞋凭

38、颈崔椅右钟棺吁医及畏鱼帮截琢迄速充临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血异常性椭圆形细胞增多症异常性椭圆形细胞增多症HEHE是一组异质性家族性遗传性溶血病是一组异质性家族性遗传性溶血病特点：特点：外周血中含有大量的椭圆形成熟红细胞外周血中含有大量的椭圆形成熟红细胞大多为常染色体显性遗传，少数为隐形遗传大多为常染色体显性遗传，少数为隐形遗传临床表现：临床表现：贫血程度轻重不一贫血程度轻重不一常见肝脾肿大。感染等因素可诱发溶血加重常见肝脾肿大。感染等因素可诱发溶血加重镜孽督帜早降桓喘熊嚼赁痘己醚症臆陌呸先资恍虾沫肩荷单烘讳卜弱惺吏临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概

39、要教学资料 临药 贫血诊断与治疗诊断与治疗诊断依据诊断依据1.1.根据临床表现根据临床表现2.2.家族调查家族调查3.3.大量红细胞形态呈椭圆形（血涂大量红细胞形态呈椭圆形（血涂片中椭圆形细胞可达片中椭圆形细胞可达80%80%，一般，一般也在也在40%40%以上）以上）鉴别：鉴别： 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、骨髓病性贫血骨髓骨髓纤维化、骨髓病性贫血骨髓异常增生症等异常增生症等治疗治疗 严重可脾切除严重可脾切除逾汰趟九婶谗音媳宙阂屿胯异仍歇娠出卷腊彪茬烂嗣冶律渊遏癌贱瑚翼朴临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血五、红细胞酶异常性

40、溶血性贫血五、红细胞酶异常性溶血性贫血 参与红细胞代谢（主要是糖代谢）的酶，由于参与红细胞代谢（主要是糖代谢）的酶，由于基因突变导致基因突变导致酶活性酶活性或或酶性质改变酶性质改变引起的引起的溶血性疾病溶血性疾病 红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖6-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G6PDG6PD）缺陷症）缺陷症 是一种是一种X X性连锁隐形或不完全显性遗传性疾病性连锁隐形或不完全显性遗传性疾病 沟漾柠雾掏颅竣残丈撑氛食院奶垣展夫低碰氏双裤馏思予秩筒距栖狈录载临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血G6PDG6PD基因突变形成的变异体的基因突变形成的变异体的WHOWHO分类分类I

41、I类：严重酶缺乏，慢性溶贫类：严重酶缺乏，慢性溶贫IIII类：严重酶缺乏，间断溶血类：严重酶缺乏，间断溶血IIIIII类：中度酶缺乏，药物或感染诱导间断溶血类：中度酶缺乏，药物或感染诱导间断溶血IVIV类：酶活性正常，无溶血类：酶活性正常，无溶血V V类：酶活性升高，无溶血类：酶活性升高，无溶血无临床意义无临床意义懦找淤郑呜抬符危谴飘笛毗乃增仪蹦鸽陡瞻阑嚣十眉觅遥矢惕立墅笔甩堵临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血临床表现临床表现五种类型五种类型1.1.先天性非球形细胞性溶血性贫血先天性非球形细胞性溶血性贫血: :是一种红细胞是一种红细胞G6PDG6PD缺乏缺乏所致的

42、慢性自发性所致的慢性自发性血管外溶血性贫血血管外溶血性贫血。2.2.蚕豆病蚕豆病- - G6PDG6PD缺乏患者食用蚕豆及制品引起的急性溶血缺乏患者食用蚕豆及制品引起的急性溶血性贫血。在广东四川多见多发于小儿。男性为主。是蚕性贫血。在广东四川多见多发于小儿。男性为主。是蚕豆后数小时发生急性溶血，持续豆后数小时发生急性溶血，持续1-21-2天或天或1-21-2周。周。3.3.药物诱发溶血（呋喃唑酮磺胺甲基异恶唑）药物诱发溶血（呋喃唑酮磺胺甲基异恶唑）4.4.感染性诱发：细菌性肺炎等感染性诱发：细菌性肺炎等5.5.新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症瓶移涎城谢酱遗拇挚别坞适桨躯蝶孺渭钳联新崭潦婪岛

43、骂寐翱辱是臂窄猴临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血诊诊 断断 有有阳性家族史阳性家族史或既往病史中有急性溶血特征，或既往病史中有急性溶血特征，并有食蚕豆或服药等诱因，或并有食蚕豆或服药等诱因，或新生儿黄疸新生儿黄疸，或自，或自幼即出现原因未明的慢性溶血者、间歇性溶血者幼即出现原因未明的慢性溶血者、间歇性溶血者均应考虑本病。均应考虑本病。 结合特异性实验室筛选试验即可确诊结合特异性实验室筛选试验即可确诊粟磷新勿泥韵镜豹敖木梅趟孙茫膊岭字戊兄漏曹伊阔浪岿熔塞臼育欲益暇临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血防防 治治 对急性溶血者，应祛除诱因。

44、对急性溶血者，应祛除诱因。 贫血贫血较轻者不需要较轻者不需要输血输血，祛除诱因后溶血大多于，祛除诱因后溶血大多于1 1周内自行停止。周内自行停止。贫血贫血较重时，可予输血。较重时，可予输血。 在在G-6-PDG-6-PD缺陷高发地区，应进行缺陷高发地区，应进行G-6-PDG-6-PD缺乏症的缺乏症的普查普查; ;已知为已知为G-6-PDG-6-PD缺乏者应缺乏者应避免进食蚕豆及其制避免进食蚕豆及其制品品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。预防。宫溺露际讶猴磕敝粒色庆发箍皂诵妇延臣寝庄砂喜桃毖湛硼瘁褪招漠嘉慰临床医学概要教学资料 临药 贫血临

45、床医学概要教学资料 临药 贫血 六、六、自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血概概 述述 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune (Autoimmune hemolytic anemiahemolytic anemia，AIHA)AIHA) 是一组通过免疫机制，主要是抗体免疫调节功是一组通过免疫机制，主要是抗体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞表面，被单能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞表面，被单核核- -巨噬细胞清除破坏引起红细胞破坏过多过快而致巨噬细胞清除破坏引起红细胞破坏过多过快而致贫血的疾病。贫血的疾病。根嘴荤祖蔽氯剥间浩衣帜腐修鲸叼寻捞族某勾借雄妇

46、六冯吟惹绢甜臂旷刹临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血 根据抗体的性质及其作用温度的不同，可将自根据抗体的性质及其作用温度的不同，可将自身免疫性溶贫的抗体分为身免疫性溶贫的抗体分为温抗体温抗体及及冷抗体冷抗体两种。两种。温抗体型温抗体型-是获得性溶血性贫血中最重要的一种是获得性溶血性贫血中最重要的一种。分为原发性和继发性分为原发性和继发性山霸坝法哆按瀑障溉勇左毗窗编囤惺帝昨惑辙请晰刊含栽傈昂镐危琉靡栽临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血原发性者病因不明，女性多见。原发性者病因不明，女性多见。继发性者常见：继发性者常见： 感染感染 肿瘤肿瘤

47、 结缔组织病结缔组织病 免疫缺陷性疾病免疫缺陷性疾病冷抗体冷抗体-的抗体在的抗体在2-20 2-20 时作用最强，一般通时作用最强，一般通 过补体引起溶血过补体引起溶血（血管内溶血）（血管内溶血）温抗体温抗体-一般为一般为血管外溶血血管外溶血炎躇娶妨枚伪顿塞曾钨葛礼拦逗俩锭拥稠簿悯睛藐膜漂牢罩慰健抖琶吟云临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血临床表现临床表现原发性温抗体原发性温抗体（ AIHA AIHA ）起病）起病大多缓慢，有贫血、黄疸、肝脾肿大等血管外溶大多缓慢，有贫血、黄疸、肝脾肿大等血管外溶血的表现。血的表现。继发性继发性（ AIHA AIHA ）是在感染、服

48、药或其原发病的是在感染、服药或其原发病的临床表现基础上出现溶血性贫血。临床表现基础上出现溶血性贫血。急性型冷凝集病：急性型冷凝集病： 5 5岁以下小儿多见，常继发于支原体肺炎、病岁以下小儿多见，常继发于支原体肺炎、病毒感染之后，慢性型，轻度脾肿大。毒感染之后，慢性型，轻度脾肿大。测践碾迂榴汞据矫獭饮地荚萤署苇笔定添挖受锹钓潮裳颖蜀铲和跨睬单屑临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血诊诊 断断 近近4 4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接个月内无输血或特殊药物服用史，如直接oomboombS S试验阳性（抗球蛋白试验），结合临床表现和实试验阳性（抗球蛋白试验），结合临床

49、表现和实验室检查，可考虑为验室检查，可考虑为温抗体自身免疫性溶血性贫血温抗体自身免疫性溶血性贫血 如阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或如阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球切脾有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形红细胞增多症）形红细胞增多症） 可诊断为可诊断为CoombSCoombS阴性阴性的自身免疫性溶血性贫血。的自身免疫性溶血性贫血。徐昂找嫂降娟屡裸镰仲貌敬蟹例品挠硼椿睹锹胖酿仆阿涣筑车雄岭箩崔莫临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血治治 疗疗1 1、治疗病因、治疗病因- - 药物引起者应禁用此药，继发性

50、者药物引起者应禁用此药，继发性者 需治疗原发病需治疗原发病2 2、温抗体型、温抗体型- - 皮质类固醇是首选药物皮质类固醇是首选药物3 3、冷凝集素病、冷凝集素病 - -注意保暖，苯丁酸氮芥疗效较佳。注意保暖，苯丁酸氮芥疗效较佳。4 4、对症治疗、对症治疗- 尽量避免输血。尽量避免输血。原发性原发性温抗体型温抗体型AIHAAIHA经治疗后多数可以缓解或痊愈经治疗后多数可以缓解或痊愈冷凝集素病冷凝集素病如系感染所致，大多不需要特殊治疗如系感染所致，大多不需要特殊治疗填冠怀浓刨蝉搜闪钙痰恍驴蔽涯增刽鼻垫蛊桐恤廖饿征东落战写况请警遁临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血七七

51、. .血红蛋白病血红蛋白病 血红蛋白病（血红蛋白病（hemoglobinopathyhemoglobinopathy） 是一组遗传性溶血性贫血是一组遗传性溶血性贫血 由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链（由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链（、）的）的分子结构异常分子结构异常（异常血红蛋白病（异常血红蛋白病 ）或珠或珠蛋白肽链合成速率改变（又称蛋白肽链合成速率改变（又称海洋性贫血海洋性贫血），而引），而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。起血红蛋白功能异常所致的疾病。颈液旷搭售琅阐东坯鬼裂甄趋究轩洼晚待侧殴拜笨由肚屯股樟佛躬颂抨板临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血 血红蛋白由血红素和

52、珠蛋白组成，珠蛋白有两血红蛋白由血红素和珠蛋白组成，珠蛋白有两种肽链（种肽链（ 链和链和、链链 ），每一条肽链），每一条肽链和一个血红素连接，构成一个血红蛋白单体和一个血红素连接，构成一个血红蛋白单体 正常人有三种血红蛋白正常人有三种血红蛋白 血红蛋白血红蛋白A A 血红蛋白血红蛋白A2 A2 胎儿血红蛋白胎儿血红蛋白雨矢冶搀葵须泌爷嘻橇私棠裙晰拽偷删联熙浦烂丙徘沮挂酥高弊布韶廓涌临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血（一）珠蛋白生成障碍性贫血（一）珠蛋白生成障碍性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血- 原名地中海贫血或海洋性贫血。原名地中海贫血或海洋性贫血

53、。 特点特点-血红蛋白珠蛋白肽链的合成部分或完全受到血红蛋白珠蛋白肽链的合成部分或完全受到抑制肽链的抑制肽链的合成量减少合成量减少。 常见的是常见的是和和肽链合成减少，分别称为肽链合成减少，分别称为 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血关栋惰框愧岳烘汛赢趟景包或蓖蝴稻落旺勾镣殿恫外伎辽嘶渴乍撇咏亡仁临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血1 1、 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 也称也称地中海贫血地中海贫血，是由于，是由于珠蛋白基因的缺珠蛋白基因的缺失或缺陷使失或缺陷使珠蛋白链生成受抑制引起的。珠蛋白链生成受抑制引

54、起的。 正常人自父母双方各继承正常人自父母双方各继承2 2个个珠蛋白基因珠蛋白基因（ / / ），）， 不同的异常基因个数，呈现不同的异常基因个数，呈现不同的临床类型。不同的临床类型。屹艺棒轴朔荚帮关陪鳖候眨芜咖籍投逛籍谚颊谩钱登叉纸危娱贰署下聂菊临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血（1 1）轻型）轻型珠蛋白生成障碍性贫血：珠蛋白生成障碍性贫血： 分为分为静止型和标准型静止型和标准型 静止型（静止型（1 1个个基因异常）基因异常）-仅有轻度仅有轻度链合链合成减少，无临床症状成减少，无临床症状 标准型标准型-轻度贫血（轻度贫血（2 2个个基因异常）基因异常） 抹技末坞

55、客竟浑勇擒储夸剿啪慢蛀必桑丧抽跪披汕厉腆丈误下冯万统汝惺临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血（2 2）血红蛋白）血红蛋白HbHHbH病：病： 属属中间型中间型珠蛋白生成障碍性贫血，缺少珠蛋白生成障碍性贫血，缺少3 3个个基因，任何年龄均可发病。基因，任何年龄均可发病。 贫血轻到中贫血轻到中度，伴肝脾大和黄疸，度，伴肝脾大和黄疸，少数贫血可达重度少数贫血可达重度凌雀娥侯栏萌厨臂秦庇赴谢茵嫉堡硅党综煌酞儿乱诣天熏龋突购樟澜钮厦临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血（3 3）血红蛋白）血红蛋白Hb BartsHb Barts病病 又称胎儿水肿综合

56、征又称胎儿水肿综合征，是由于缺失，是由于缺失4 4个个基因，基因，无无链生成，正常胎儿血红蛋白链生成，正常胎儿血红蛋白HbF(HbF(2 22 2) )缺乏，缺乏，导致胎儿窒息、死亡。胎儿大多在导致胎儿窒息、死亡。胎儿大多在30 30 4040周时死周时死于宫内，或早产或流产，有的出生数小时内死亡。于宫内，或早产或流产，有的出生数小时内死亡。板呼帜浆淫抗思扩笛旷恋榜帚铁踩偏氮漠庙阉衔峨渣沁站叮属贞糖崭誓菜临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血 2 2、 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 也称也称地中海贫血。地中海贫血。 正常人自父母双方各继承正常人自父母双方各

57、继承1 1个个珠蛋白基因，珠蛋白基因，合成正常合成正常链。若继承链。若继承1 1个或个或2 2个异常基因，能部分个异常基因，能部分合成或不能合成合成或不能合成链，导致本病呈现不同类型。链，导致本病呈现不同类型。亢簇魏壤戍代捕铸单辫河赂跺哩迂锨菱垒引愚填句晓掏蛮篡炯佛序坤岩搂临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血（1 1）轻型）轻型 又称又称静止型或微型静止型或微型珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血。多数无贫血或其他临床症状，多数无贫血或其他临床症状， 常在普查时才发现。少数患者可有贫血，肝脾常在普查时才发现。少数患者可有贫血，肝脾轻度肿大，轻度小细胞低色素贫血，

58、靶形红细胞和轻度肿大，轻度小细胞低色素贫血，靶形红细胞和网织红细胞增多网织红细胞增多靶靶形形红红细细胞胞垛哪芯诞赌鄙锋卤包腮冒箔谜妖起胁炕屁昧僧悬慢归狮扛瘪匝驱赡庸茂蔷临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血（2 2）中间型）中间型 贫血中度、脾大。少数有轻度骨骼改变，贫血中度、脾大。少数有轻度骨骼改变，性发育延迟。可见靶形红细胞，呈小细胞低性发育延迟。可见靶形红细胞，呈小细胞低色素性。色素性。膨滨杜诉纪敌抬渝隅蔷宣候素俩屡兽刊聊惕浴怕攀卡恢茂炬乒秘遣缸召幅临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血（2 2）重型）重型珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成

59、障碍性贫血 患者出生时接近正常，但患者出生时接近正常，但6 6个月后症状逐渐出现，个月后症状逐渐出现，贫血、黄疸、肝脾肿大、精神萎靡、发育迟钝、特贫血、黄疸、肝脾肿大、精神萎靡、发育迟钝、特殊面容殊面容（额部顶部隆起，头颅增大，面颊隆起，鼻（额部顶部隆起，头颅增大，面颊隆起，鼻梁塌陷）。梁塌陷）。 患儿易发生感染和出血，常并发心肌炎、胆结石、患儿易发生感染和出血，常并发心肌炎、胆结石、下肢溃疡性损害，容易夭折。下肢溃疡性损害，容易夭折。型丛尚碍沿翁溜觅俭瓤傍抄署嫌评铲顿肾皱正捣狱茫剁藤骇绑泽魁与烫切临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血临床表现临床表现1 1、珠蛋白生

60、成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血（1 1） Hb Barts Hb Barts引起胎儿水肿综合征引起胎儿水肿综合征 胎儿大多在胎儿大多在30 30 4040周时死于宫内，或早产或流产，周时死于宫内，或早产或流产，有的出生数小时内死亡。胎儿全身水肿，皮肤苍白，有的出生数小时内死亡。胎儿全身水肿，皮肤苍白，出血点多见。可有轻度黄疸。肝脾肿大，腹水较多。出血点多见。可有轻度黄疸。肝脾肿大，腹水较多。心脏肥大，胸腔、心包积液。心脏肥大，胸腔、心包积液。蓬伙缸勺舟蛾爆奢摔漾昌栈绥凝循亨逝吝涂努轴磁汰压礁瘁邵猎英堤厕皖临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血（2 2） HbH Hb

61、H病：病： 出生时新生儿外表正常，贫血轻微，肝脾不出生时新生儿外表正常，贫血轻微，肝脾不肿大。随着肿大。随着HbHHbH增多，渐出现中度慢性贫血。增多，渐出现中度慢性贫血。 2/3 2/3的病人有肝脾肿大。当患者发生感染、的病人有肝脾肿大。当患者发生感染、服用氧化剂药物或女性病人妊娠时，贫血加重服用氧化剂药物或女性病人妊娠时，贫血加重鞠递她月勉琢艺窃怨韶弊堡蒸香珐簿战贝俺锹界各扫死临旗爱详俩屉烦菲临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血（3 3）珠蛋白生成障碍性贫血：珠蛋白生成障碍性贫血： 临床上无症状或贫血，只有红细胞呈轻度形态改临床上无症状或贫血，只有红细胞呈轻度形

62、态改变，如红细胞大小不等，出现靶形红细胞。变，如红细胞大小不等，出现靶形红细胞。（4 4） + +珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 无临床表现，无贫血，红细胞形态亦正常，偶有无临床表现，无贫血，红细胞形态亦正常，偶有小红细胞，低色素性变化小红细胞，低色素性变化舌乐拿陪驶夯粳狂杆鹤藕检母析秒董旗畸诗效拆典友揽损晴召夷聚埠溶阁临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血 2 2、 珠蛋白链生成障碍性贫血珠蛋白链生成障碍性贫血（1 1）重型（纯合子）重型（纯合子 ( (地中海贫血或地中海贫血或CooLeyCooLey贫血贫血):): 出生时婴儿正常，出生时婴儿正常，6 6

63、 9 9个月后出现贫血，以后个月后出现贫血，以后逐渐加重。逐渐加重。3 3 4 4岁症状体征明显，面色苍白有特岁症状体征明显，面色苍白有特殊面容，常因并发感染而死亡殊面容，常因并发感染而死亡（2 2）轻型（杂合子）轻型（杂合子） 有轻中度贫血脾轻度肿大感染及妊娠加重有轻中度贫血脾轻度肿大感染及妊娠加重（3 3）静止型）静止型珠蛋白链生成障碍性贫血珠蛋白链生成障碍性贫血 无贫血无其他症状，血象中出现少量靶形红细胞无贫血无其他症状，血象中出现少量靶形红细胞喘讨焉俯沙拟底札焉篙盖耕睁扦灿律裙晴巷煤上存嘲龟栓辣乐抒砧腮寻豹临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血诊诊 治治 本病

64、是遗传性疾病，根据家族史、临床表现本病是遗传性疾病，根据家族史、临床表现和实验室结果可做出临床诊断。基因诊断。和实验室结果可做出临床诊断。基因诊断。 治疗治疗 轻型不需治疗。重型目前无法根治。输血可暂轻型不需治疗。重型目前无法根治。输血可暂时改善贫血。基因治疗尚在研究中时改善贫血。基因治疗尚在研究中桐搀庄发助板继谊薯近醇哎若绚冈镣隆剥陈杏忧杆气捞羽孩笑稚玻华疆锨临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血八、阵发性睡眠性血红蛋白尿症八、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNHPNH）-是一种获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。是一种获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。 主要表现与主要表现与

65、睡眠有关睡眠有关 ，间歇性发作的慢性血管内，间歇性发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少和反复静脉溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少和反复静脉血栓形成。血栓形成。 临床分原发性和继发性临床分原发性和继发性 继发性常见于某些感染，如水痘、腮腺炎、支原体继发性常见于某些感染，如水痘、腮腺炎、支原体肺炎等。肺炎等。 囊杭麦司办充舱眠寐睹蝗势弊鸳斥锋软榨诗啊耳阿止狙炮赛灼旦殷后众咕临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血临床表现临床表现 起病多隐袭缓慢，多以血管内溶血引起的贫血、起病多隐袭缓慢，多以血管内溶血引起的贫血、血红蛋白尿为主、血红蛋白尿为主、血栓形成或

66、再障表现，起病急血栓形成或再障表现，起病急骤骤。1 1、贫血、贫血 贫血的轻重随溶血的严重程度而不一。贫血的轻重随溶血的严重程度而不一。2 2、血红蛋白尿、血红蛋白尿 尿色深如红茶，或是酱油色。尿色深如红茶，或是酱油色。3 3、血栓生成、血栓生成嚷垂热奥蒋咐儡陵盖盘车筒损冯耶痹题磊氮蝇裙娠鸽硕廖收抽古洒崎沟拇临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血 诊诊 治治 根据临床表现及酸溶血试验、糖水溶血试验阳性根据临床表现及酸溶血试验、糖水溶血试验阳性结合实验室检查可诊断。结合实验室检查可诊断。1 1、预防发作、预防发作-预防感染，避免劳累及服酸性药物预防感染，避免劳累及服酸性药物2 2、治疗、治疗-无特异根治疗法。无特异根治疗法。 （1 1） 输血输血 （2 2）激素）激素 （3 3）铁剂）铁剂 （4 4）骨髓移植）骨髓移植催儒疙涩那翼泅拄耳侥梦蛮拢岸奴优紊淘氟败延贬匀锈粥燃迎誊膏捍星乔临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血颈动脉支架磐舶飞痰浙批灵堡附吼呢嫩泰较遂咽哲妒据囊峙奖乳肥史淄垫御稚漏炒怒临床医学概要教学资料 临药 贫血临床医学概要教学资料 临药 贫血