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1、第九节成都中医药大学第二临床医学院成都中医药大学第二临床医学院儿科教研室：袁晓蓉儿科教研室：袁晓蓉内容要点内容要点概述新生儿胆红素代谢特点新生儿黄疸的分类 新生儿黄疸的诊断新生儿黄疸的治疗 新生儿黄疸又称新生儿高胆新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症：红素血症： 是由于新生儿时期血中胆红素增高，而出现皮肤、巩膜黄染。 血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 新生儿有生理性黄疸和病理性黄疸。 一、概述一、概述v特点特点 普遍性普遍性复杂性复杂性危害性危害性 病理性黄疸重者可导致胆红素脑病（核黄疸），常引起严重后遗症。 血红素加氧酶血红素加氧酶75% 25%血红素血红素 胆胆 绿绿 素素 胆绿
2、素还原酶 (游离）间接胆红素胆红素+血清白蛋白 直接胆红素 -葡萄糖醛苷酶 间接胆红素 细菌 粪胆原、粪胆素RBC破坏无效造血, 含血红素物质(肌红蛋白)Y,Z蛋白葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶新生儿胆红素代谢的特点新生儿胆红素代谢的特点 新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力明显不及成人，极易出现黄疸。1、胆红素生成较多、胆红素生成较多（1）胎儿在宫内为低氧环境，红细胞代偿性增多，同时红细胞寿命短，出生后血氧含量增高，过多的红细胞迅速破坏。（2）旁路胆红素来源增多。（3）血红素加氧酶在生后7天内含量高，产生胆红素的潜力大。2、 肝功能不成熟肝功能不成熟（1）肝细胞内Y、Z蛋白含量不足，使肝对胆
3、红素摄入不足。（2）肝内葡萄糖转移酶的量和活性不足，形成结合胆红素的能力差。（3）肝脏对胆红素的排泄能力不足3、肠肝循环特殊肠肝循环特殊 （1）新生儿刚出生时肠道正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的结合胆红素转化为尿胆元（粪胆元），使大便呈黄色。（2）新生儿肠道内葡萄糖醛酸苷酶活性较高，将肠道内结合胆红素水解成未结合胆红素，被肠壁吸收，肠肝循环增加。4、联结的胆红素量少 早产儿胎龄越小，白蛋白含量越低，其联结胆红素的能力越差。 刚出生的新生儿有不同程度的酸中毒，也可以减少胆红素与白蛋白的联结。 饥饿、缺氧、脱水、头颅血肿或颅内出血时可出现或加重黄疸三、新生儿黄疸的分类三、新生儿黄疸的分类 生理性
4、黄疸？生理性黄疸？ 病理性黄疸？病理性黄疸？(physiologic jaundice) (pathologic jaundice) 病理性黄疸常见的病因？病理性黄疸常见的病因？1、 生理性黄疸的特点生理性黄疸的特点 大多数在生后23天出现黄疸，45天达到高峰，足月儿（57）714天消退，早产儿（79）34周消退。一般情况好，不需要治疗。2、病理性黄疸的特点病理性黄疸的特点（1）黄疸出现过早在生后24小时内出现。（2）黄疸程度重，足月儿221mol/L（ 12.9mg/dl），早产儿257mol/L（ 15mg/dl）。（3）黄疸进展快每天胆红素上升 85mol/L（ 5mg/dl）。 （4）
5、黄疸持续时间长，黄疸退而复现，并进行性加重。（5）血清结合胆红素34mol/L（ 2mg/dl）。生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸黄疸出现黄疸出现时间时间生后生后2 23 3天天生后生后2424小时内小时内程度程度足月足月221mol/L 221mol/L 早产早产257mol/L 221mol/L 221mol/L 早产早产257mol/L 257mol/L 每每日日血血清清胆胆红红素素升高升高85mol/L 85mol/L 85mol/L 持续时间持续时间足月儿足月儿2 2周周早产儿早产儿3 34 4周周足月儿足月儿22周周早产儿早产儿44周周结合胆红素结合胆红素34mol/L退而
6、复现退而复现一一 般般 情情 况况无无良好良好有相应表现有相应表现新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点*病理性黄疸常见病因病理性黄疸常见病因*新生儿肝炎新生儿肝炎感染性感染性新生儿败血症新生儿败血症 新生儿溶血病新生儿溶血病非感染性非感染性先天性胆道畸形先天性胆道畸形 其他：母乳性黄疸、其他：母乳性黄疸、 6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)(G-6-PD)缺陷缺陷 病因病因1、感染性、感染性（1）新生儿肝炎（2）新生儿败血症（3）尿路感染病原 “TORCH” 巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)、乙肝病毒 单纯疱疹病毒(he
7、rps simplex virus)、 风疹病毒(rubella virus) 、弓形虫(toxoplasma) 感染途径 大部分为宫内感染机制 肝脏胆红素代谢障碍 未结合胆红素 结合胆红素特点 生后黄疸不退、或退而复现， 厌食、呕吐， 肝大，大便时黄时白肝功能 异常病毒血清学检查 感染性黄疸感染性黄疸新生儿肝炎新生儿肝炎 （neonatal hepatitisneonatal hepatitis）感染性黄疸感染性黄疸新生儿败血症新生儿败血症病原 大肠杆菌葡萄球菌感染途径 产前 产时 产后机制 细菌毒素加速RBC破坏，抑制肝酶活性 未结合胆红素 为主临床表现 黄疸加重或退而复现 伴局部感染灶及
8、感染中毒表现确诊 血培养阳性2、非感染性非感染性（1）新生儿溶血（2）胆道闭锁（3）胎粪排出延迟（4）母乳性黄疸（5）遗传性疾病（6）药物性黄疸（7）其他非感染性黄疸非感染性黄疸新生儿溶血病新生儿溶血病定义：因母子血型不合引起的同种免疫溶血，仅发生胎儿、新生儿期。机制：由父亲遗传而母亲不具有的胎儿红细胞血型 抗原，通过胎盘进入母体，刺激母亲产生相应的血型抗体。此抗体进入胎儿血循环，胎儿红细胞致敏，在单核巨噬细胞系统内破坏，引起溶血。新生儿溶血病新生儿溶血病临床表现manifestation* 黄疸: 出现早，进展快，程度重贫血：轻重不一，Rh溶血病出现早、重肝脾肿大胆红素脑病（核黄疸）bili
9、rubin encephalopathy 非感染性黄疸非感染性黄疸胆道闭锁胆道闭锁 病因 宫内感染致胆管炎，胆管纤维化和胆管闭锁机制 胆汁排泄障碍 结合胆红素 特点v黄疸渐加重v大便灰白色 尿色深v肝进行性增大、3月后致肝硬化v肝功能异常v脂溶性维生素（A、D、E、K）吸收障碍v腹部B超非感染性黄疸非感染性黄疸母乳性黄疸母乳性黄疸机制 -葡萄糖醛酸苷酶 肠肝循环增加 未结合胆红素增高特点 母乳喂养，一般47天开始出现持续14月；停母乳35天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。 是否继续吃母乳? 肯定。 血清胆红素257mol/L不需停母乳 257mol/L暂停母乳3天 342mol/
10、L加光疗非感染性黄疸 G-6-PD缺陷特点 不完全显性伴性连锁遗传，遗传家族史 籍贯：两广，云贵川多见机制 胆红素生成增多，未结合胆红素表现 黄疸、贫血确诊 G-6-PD活性 G-6-PD基因突变位点 四、新生儿黄疸的诊断病史体格检查实验室检查询问病史询问病史母亲孕期病史母亲孕期病史家族史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间患儿情况，尤其黄疸出现时间时时 间间可能的情况可能的情况24小时内小时内Rh或或ABO溶血病、宫内感溶血病、宫内感染染23天天生理性黄疸生理性黄疸 45天天感染、胎粪排出延迟感染、胎粪排出延迟生理黄疸期已过生理黄疸期已过,黄疸持续黄疸持续加深加深 母母乳乳性性黄黄疸疸、感感染染
11、性性疾疾病病、球形红细胞增多症球形红细胞增多症新生儿黄疸的诊断新生儿黄疸的诊断- -体格检查体格检查观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度黄疸部位 血清胆红素mol/L（mg/dl）面、颈部 100.95.1（5.90.3）躯干上半部152.229.1（8.91.7）躯干下半部及大腿201.830.8（11.81.8）臂及膝关节以下 256.529.1（151.7）手、足 256.5（15）黄染的色泽黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红素为主的黄疸夹有暗绿色 有结合胆红素的升高。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状 一般实验室检查血常规：红细胞和
12、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（ABO和Rh系统）红细胞脆性实验高铁血红蛋白还原率G-6-PD活性测定G-6-PD基因检测新生儿黄疸的诊断新生儿黄疸的诊断- -实验室检查实验室检查血型抗体检查 新生儿溶血病肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、 转氨酶、血浆蛋白病原体检测新生儿肝炎 败血症肝胆B超/CT 先天畸形新生儿黄疸的诊断新生儿黄疸的诊断- -实验室检查实验室检查诊断步骤诊断步骤正常或降低正常或降低 总胆红素总胆红素红红细细胞胞形形态态异异常常、红红细细胞胞酶酶缺缺乏乏、血血红红蛋蛋白白病病、药药物物性性溶溶血血、感感染染、DIC窒窒息息、感感染染、头头颅颅血血肿肿、IDM幽幽门门狭
13、狭窄窄、小小肠肠闭闭锁锁、Lucey-Driscoll综综 合合 征征 、Grigler-Najiar综综 合合 征征 、Gilbert综合征综合征甲低、母乳性黄疸甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血感染、胎胎输血母胎输血、母胎输血、SGA LGA、脐脐带带延延迟迟结扎结扎细细菌菌或或TORCH感感染染 、肝肝炎炎、半半乳乳糖糖血血症症 、 酪酪氨氨酸酸血血症症、囊囊性性纤纤维维化化 、胆胆总总管管囊囊肿肿、胆胆道道闭闭锁锁 、1-抗抗胰胰蛋白酶缺乏蛋白酶缺乏足足 月月 儿儿 12.9mg/dl， 早早 产产 儿儿 15mg/dl或每日上升或每日上升5mg/dl改良改良Coombs试验试验 黄疸黄疸
14、升高升高 RBC压积压积 间接胆红素升高间接胆红素升高 升高升高 直接胆红素直接胆红素 阴性阴性 阳性阳性 RBCRBC形态、网织形态、网织RBCRBC 正常正常 异常异常 足足 月月 儿儿 12.9mg/dl， 早早 产产 儿儿 15mg/dl或每日升高或每日升高5mg/dlRh 、 ABO及及其他血型不合其他血型不合病理性黄疸病理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸新生儿黄疸并发症新生儿黄疸并发症- -胆红素脑病胆红素脑病部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病（核黄疸）,严重者死亡率高，存活者多留有后遗症:病理表现发生机理临床分期影像学改变 病病理表现理表现整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病
15、变轻重不一，脑基底核等处最明显病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关UCB对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细胞影响最大镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显UCB影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑产生受抑发生机理发生机理游离胆红素梯度UCB浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的竞争物等均使血游离胆红素增高，致核黄疸;血-脑屏障的功能状态UCB为脂溶性;与白蛋白联结后，分子量大，不能通过血-脑屏障作用,受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影响“屏障开放”时，UCB（与白蛋白联结的也可）进入脑组织新生儿血-脑屏障未成熟，尤其早产儿、生后头几天;胆红素的细胞毒性神
16、经元的易感性病理：海马、苍白球、基底节被未结合的胆红素黄染、引起神经毒性作用严重者死亡率高，存活者多留有后遗症胆红素脑病胆红素脑病- -病理病理临床分期临床分期多于生后多于生后47天出现症状天出现症状 分期分期表表 现现持续时间持续时间警告期警告期嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低抱反射减弱、肌张力减低1224小时小时痉挛期痉挛期抽搐、角弓反张和发热抽搐、角弓反张和发热轻者双眼凝视；重者肌张力增高、轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋内旋1248小时小时 恢复期恢复期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，
17、吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复恢复2周周后遗症期后遗症期 手足徐动、眼球运动障碍、听觉手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症障碍和牙釉质发育不良等四联症治疗原则治疗原则1、病因治疗2、降低血清胆红素（1）蓝光疗法（2）酶诱导剂（3）中药（4）提早开奶、保持大便通常（5）输入血清或白蛋白（6）换血疗法3、保护肝脏 不使用对肝脏有损害的药物4、控制感染5、纠正酸中毒、缺氧、低血糖等。五、新生儿黄疸的治疗、新生儿黄疸的治疗* 对症处理 积极处理高胆红素血症、预防高胆红素脑病 v降低胆红素含量降低胆红素含量 v减少游离胆红素
18、减少游离胆红素病因治疗禁用某些药物 磺胺异恶唑（SMZ） 维生素K3，K4 ，头孢曲松纠正不利因素 饥饿 缺氧 便秘 失水光照疗法（光疗）光照疗法（光疗） 是降低血清是降低血清UCB简单而有效的方法简单而有效的方法原理原理设备和方法设备和方法指征指征副作用副作用药物治疗药物治疗 换血疗法（换血疗法（见新生儿溶血病）见新生儿溶血病）其他治疗其他治疗防止低血糖、低体温防止低血糖、低体温纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等光照疗法光照疗法原理 光、氧4Z，15Z-胆红素 4Z，15E+光红素 (脂溶性) (水溶性) 胆汁、尿液排出 需需121224 h24 h 血胆红素才
19、下降血胆红素才下降 光照疗法光照疗法光源：波长 427475nm蓝光 亮度 160320W指征： 未结合胆红素水平方法： 持续，间隔副作用：腹泻，皮疹，青铜症等设备和方法设备和方法主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等;光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm;光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;照射时间以不超过3天为宜。指征指征血清总胆红素一般患儿205mol/L(12mg/dl)VLBW103mol/L(6mg/dl)ELBW85mol/L(5mg/dl)新生儿溶血病患儿生后血清总
20、胆红素85mol/L(5mg/dl)也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定副作用副作用可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄素红细胞谷胱苷肽还原酶活性加重溶血光疗时补充核黄素每日3次，5mg/次;光疗后每日1次，连服3日血清结合胆红素68mol/L(4mg/dl)，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退;光疗时应适当补充水分及钙剂。供给白蛋白 每次1 12g/kg2g/kg 增加与未结合胆红素的联结，减少核黄疸发生 换血前24h使用可增加胆红素的换
21、出纠正酸中毒 5%碳酸氢钠每次35ml/kg 利于未结合胆红素与白蛋白联结 胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比 pH7.4 两者结合比21 pH7.0 两者完全分离减少游离胆红素减少游离胆红素肝酶诱导剂肝酶诱导剂增加增加UDPGT的生成和肝脏摄取的生成和肝脏摄取UCB能力能力;苯巴比妥每日苯巴比妥每日5mg/kg，分，分23次口服，共次口服，共45日或尼日或尼可刹米每日可刹米每日100mg/kg，分，分23次口服，共次口服，共45日。日。静脉用免疫球蛋白静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞;早期应用临床效果较好早期应用临床效果较好;用法为用法为1g/kg，68小时内静脉滴入。小时内静脉滴入。
