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1、第四章第四章补体系统补体系统 第一节第一节 补体系统的概念与组成补体系统的概念与组成 一一. .基本概念基本概念 (一一) 补体系统的补体系统的概念概念： 是由存在于人和脊椎动物是由存在于人和脊椎动物血清血清及组织及组织液中的一组经活化后具有液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋酶样活性的蛋白质白质。(二二) 补体系统的组成补体系统的组成 1. 补体系统组成：按功能分三组：补体系统组成：按功能分三组： （1 1） 固有成分固有成分固有成分固有成分：C1(C1qC1(C1q，C1rC1r，C1s)C1s)C9C9、( ( 参与活化反应的成分参与活化反应的成分参与活化反应的成分参与活化反应的成分) )
2、 B B、 D D、 P P因子、因子、因子、因子、MBLMBL、丝、丝、丝、丝 氨酸蛋白酶。氨酸蛋白酶。氨酸蛋白酶。氨酸蛋白酶。 （2 2） 调节蛋白调节蛋白调节蛋白调节蛋白： 参与调控补体活化的抑制因子参与调控补体活化的抑制因子参与调控补体活化的抑制因子参与调控补体活化的抑制因子 或灭活因子或灭活因子或灭活因子或灭活因子 如：如：如：如：C1C1抑制物、抑制物、抑制物、抑制物、C4C4结合蛋白、备解素等结合蛋白、备解素等结合蛋白、备解素等结合蛋白、备解素等 （3 3） 补体受体补体受体补体受体补体受体：C1qC1qR R，C CR R1 1，C CR R2 2， C CR R3 3，C3a
3、C3aR R. .，C5aC5aR R等。等。等。等。 2. 补体成分命名：补体成分命名： 固有成分：用固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，后加阿拉伯数字表示， 如：如：C1-C9； 其他成分：用英文大写字母表示。如：其他成分：用英文大写字母表示。如： B因子、因子、D因子、因子、P因子、因子、H因子等；因子等； 裂解片段：小片段用裂解片段：小片段用a表示表示 - 如：如：C3a； 大片段用大片段用b表示表示 - 如：如：C3b。 酶活性成分：符号上划一横线，如：酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb。 3.一般性质：一般性质： A. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞；主要产生细胞为肝细胞和
4、巨噬细胞； B. 多数组分为多数组分为糖蛋白糖蛋白； C. 血清中各成分含量不等，血清中各成分含量不等，C3含量最多含量最多， D因子最少；因子最少； D. 正常生理情况下，以非活化形式存在正常生理情况下，以非活化形式存在； E. 性质不稳定：加热性质不稳定：加热56， 30min 失活。失活。 第二节二节 补体系统的激活补体系统的激活 - 三条途径：三条途径： 经典途径经典途径（classical pathway） 旁路途径旁路途径（alternative pathway） MBL途径途径（MBL pathway） 发挥溶解细胞等多种活性发挥溶解细胞等多种活性 发挥杀伤作用发挥杀伤作用 称称
5、ADCC作用作用促进吞噬促进吞噬 称调理作用称调理作用（1）激活补体激活补体激活激活NK细胞细胞结合吞噬细胞结合吞噬细胞 结合肥大细胞结合肥大细胞（2）结合细胞）结合细胞间间接接作作用用引起引起I型超敏反应型超敏反应2、Fc段的生物学功能：段的生物学功能：（3 3）穿过胎盘与粘膜穿过胎盘与粘膜(一) 经典（传统）激活途径：经典（传统）激活途径： 激活物：激活物：Ag-Ab复合物复合物( IgG、IgM ) 参与成分：参与成分：C1C9 激活过程（三个阶段）：激活过程（三个阶段）：识别阶段识别阶段 活化阶段活化阶段 膜攻击阶段膜攻击阶段 1. 识别阶段识别阶段Ag-Ab复合物复合物 C1q C1
6、r活化活化 C1s 活化活化2.活化阶段活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成 3. 膜攻击阶段膜攻击阶段 - 膜攻击复合体膜攻击复合体 （C5b6789n）形成形成-致细胞裂解致细胞裂解抗原抗原 抗体抗体抗原抗体复合物抗原抗体复合物C1q、C1r、C1sC1酯酶酯酶C4C4aC4bC2C2a2bC3转化酶转化酶C3C3aC3bC4b2b3bC5转化酶转化酶C5C5aC5bC6、C7C567C8、C9C56789（MAC）细胞溶解细胞溶解细胞溶解细胞溶解攻膜复合体攻膜复合体(二二) MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径（甘露糖结合凝集素）激活途径 激活物：激活物：MBL(mannose-bind
7、ing lectin) MBL复合物：复合物： MBL MASP-1 （MBL-associated serine protease-1） MASP-2（MBL相关的丝氨酸蛋白酶相关的丝氨酸蛋白酶-2） MBL途径的特点： 无需免疫复合物的参与。 在感染早期或初次感染即可发挥重要的非特异免疫作用。 (三三) 旁路（替代）激活途径旁路（替代）激活途径 激活剂：某些细菌、酵母多糖、细菌多糖激活剂：某些细菌、酵母多糖、细菌多糖 成分（成分（LPS）,凝聚的凝聚的 IgA、IgE等等 -微生物表面的多糖微生物表面的多糖 参与成分：参与成分：B、 D、 P因子、因子、C3、C5C9 （无无C1、C4、C
8、2参加）参加） 旁路途径的特点： 不依赖于抗体，无需免疫复合物的参与。 机体感染后最早出现的补体活化途径，是抵御微生物感染的非特异性防线。 第三节第三节 补体的生物学功能补体的生物学功能 主要包括：主要包括： MACMAC的生物学效应；的生物学效应； 活化活化补体片段补体片段的生物效应。的生物效应。 ( (一一) )溶解细胞作用溶解细胞作用 补体系统活化补体系统活化 膜攻击复合物膜攻击复合物 溶解溶解靶细胞（如：奈氏细菌等靶细胞（如：奈氏细菌等G G阴性菌，异型红细阴性菌，异型红细胞等）胞等） 实际意义：实际意义：A. A. 抗感染；抗感染； B. B. 自身免疫病。自身免疫病。 (二二) 调
9、理作用调理作用 Ag（颗粒性）（颗粒性） C3b 结合于吞结合于吞噬细胞噬细胞CR 调理吞噬免疫复合物。调理吞噬免疫复合物。 实际意义：抗感染的主要防御机制。实际意义：抗感染的主要防御机制。 (三三)免疫粘附作用免疫粘附作用 Ag-Ab复合物（可溶性）复合物（可溶性） C3b或或C4b 与血细胞上（如红细胞、血小板）与血细胞上（如红细胞、血小板）CR结合结合 形成较大聚合物形成较大聚合物 吞噬清除。吞噬清除。 实际意义：实际意义： a. 清除免疫复合物清除免疫复合物：如抗病毒感染；：如抗病毒感染； b. 引起免疫性疾病引起免疫性疾病: 如免疫复合物沉如免疫复合物沉 积，引起肾小球肾炎。积，引起
10、肾小球肾炎。单核吞噬细胞单核吞噬细胞C3b靶细胞红细胞红细胞/血小板血小板单核吞噬细胞单核吞噬细胞红细胞/血小板靶细胞 (四四) 炎症介质作用炎症介质作用 A. 过敏毒素作用过敏毒素作用： 过敏毒素（过敏毒素（anaphylatoxin）：）： C5a、C3a和和C4a 肥大细胞和嗜碱性粒肥大细胞和嗜碱性粒 细胞细胞 释放活性介质释放活性介质(如；组胺、白三烯如；组胺、白三烯及前列腺素等及前列腺素等) 过敏反应性病理变化。过敏反应性病理变化。 B. 趋化作用：趋化作用： 趋化因子（趋化因子（chemotaxin）：）： C5a、C3a和和 C5b67 吸引吞噬细胞向感染部位聚集吸引吞噬细胞向感
11、染部位聚集 炎症反应。炎症反应。 C. 激肽样作用：激肽样作用： C2a 能增强血管的通透性能增强血管的通透性 炎性渗出、炎性渗出、水肿。水肿。 实际意义：实际意义： a. 抗感染及清除异物；抗感染及清除异物； b. 引起超敏反应性疾病及炎性损伤。引起超敏反应性疾病及炎性损伤。 (六六) 免疫调节作用免疫调节作用 A. C3b 促吞噬细胞；促吞噬细胞； B. C3b 与与B细胞表面细胞表面CR1结合结合 促促B细胞增殖分化。细胞增殖分化。参与捕获参与捕获Ag，使易被，使易被APC摄取摄取参与免疫细胞活化增殖分化参与免疫细胞活化增殖分化参与免疫应答的效应阶段参与免疫应答的效应阶段参与免疫记忆参与
12、免疫记忆5. 清除凋亡细胞清除凋亡细胞C3b C3b 与与与与B B细胞表面细胞表面细胞表面细胞表面CR1CR1结合结合结合结合 促促促促B B细胞增殖分化细胞增殖分化细胞增殖分化细胞增殖分化促吞噬细胞促吞噬细胞促吞噬细胞促吞噬细胞补体的生物学作用补体的生物学作用补体成分或片段补体成分或片段 生物学作用生物学作用C1C9或或C3、C5C9 细胞溶解作用细胞溶解作用C3b、C4b 免疫粘附作用、调理作用免疫粘附作用、调理作用C3a、C4a、C5a 过敏毒素作用过敏毒素作用C3a、C5a 、C567 趋化作用趋化作用C2a、 激肽样作用激肽样作用 炎症递质作用炎症递质作用C1q C1q 、C4 中和溶解病毒中和溶解病毒C3b 、C1R 免疫调节作用免疫调节作用小小 结结l补体概念补体概念l补体的组成补体的组成l补体系统的激活过程补体系统的激活过程l三条激活途径的比较三条激活途径的比较l补体的生物学作用补体的生物学作用EndEnd 思考题思考题 1. 补体系统的概念及其组成。补体系统的概念及其组成。 2. 比较补体三条激活途径的异同。比较补体三条激活途径的异同。 3.补体系统具有哪些生物学作用？补体系统具有哪些生物学作用？
