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1、n n 概概念念：肺肺内内支支气气管管持持久久扩扩张张为为特特征征的的慢慢性呼吸道疾病。性呼吸道疾病。n n 临床：咳嗽、咳大量臭味脓痰、血痰、临床：咳嗽、咳大量臭味脓痰、血痰、咯血。咯血。三、支气管扩张症三、支气管扩张症三、支气管扩张症三、支气管扩张症（bronchiectasisbronchiectasis）n病因及发病机制：病因及发病机制： 1. 1. 支气管壁的炎性损伤：慢性支气管支气管壁的炎性损伤：慢性支气管炎、小叶肺炎、肺结核等。炎、小叶肺炎、肺结核等。 2. 2. 支气管先天性及遗传性发育不全及支气管先天性及遗传性发育不全及异常：异常：KartagenerKartagener综合
2、征（支扩、鼻综合征（支扩、鼻窦炎、内脏易位三联症）窦炎、内脏易位三联症）病理变化：病理变化：n 肉眼：肉眼： 肺切面可见支气管呈筒状或囊状扩张，肺切面可见支气管呈筒状或囊状扩张，扩张的支气管腔内含有粘液脓性渗出物，扩张的支气管腔内含有粘液脓性渗出物，继发腐败菌感染、恶臭，也有血性渗出。继发腐败菌感染、恶臭，也有血性渗出。支支支支气气气气管管管管扩扩扩扩张张张张症症症症n n 镜下：镜下： 支气管粘膜上皮增生肥厚，鳞化、糜支气管粘膜上皮增生肥厚，鳞化、糜烂、溃疡。烂、溃疡。 支气管壁的弹力纤维、平滑肌、腺体、支气管壁的弹力纤维、平滑肌、腺体、软骨变性、萎缩、破坏、消失，软骨变性、萎缩、破坏、消失
3、， 血管扩张、淋巴细胞、浆细胞浸润。血管扩张、淋巴细胞、浆细胞浸润。支气管扩张症支气管扩张症支气管扩张症支气管扩张症: :支气管扩张扭曲，管壁结构遭支气管扩张扭曲，管壁结构遭支气管扩张扭曲，管壁结构遭支气管扩张扭曲，管壁结构遭破坏（支气管壁平滑肌及弹力纤维破坏），可破坏（支气管壁平滑肌及弹力纤维破坏），可破坏（支气管壁平滑肌及弹力纤维破坏），可破坏（支气管壁平滑肌及弹力纤维破坏），可见多量的肉芽组织。见多量的肉芽组织。见多量的肉芽组织。见多量的肉芽组织。临床病理联系及并发症：临床病理联系及并发症： 继发感染可引起腐败性支气管炎、肺炎、继发感染可引起腐败性支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓
4、气胸肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸 支气管壁的血管遭到破坏支气管壁的血管遭到破坏 咯血咯血 晚期肺广泛纤维化晚期肺广泛纤维化肺肺A A末梢阻力增加末梢阻力增加肺肺A A高压高压肺心病肺心病第三节第三节 肺尘埃沉着症肺尘埃沉着症（pneumoconiosis） 尘肺，长期吸入有害粉尘沉着尘肺，长期吸入有害粉尘沉着于肺，引起肺组织损伤及纤维化并伴于肺，引起肺组织损伤及纤维化并伴有肺功能损害的疾病。有肺功能损害的疾病。一、肺硅沉着症一、肺硅沉着症（silicosis） 简简称称硅硅肺肺（矽矽肺肺），长长期期吸吸入入游游离离二二氧氧化化硅硅（SiO2）粉粉尘尘微微粒粒在在肺肺内沉积引起的尘肺。内沉积引起
5、的尘肺。病因及发病机制：病因及发病机制：n n小小于于5m硅硅尘尘颗颗粒粒才才能能被被吸吸入入肺肺泡泡，并并进进入入肺肺泡泡间间隔隔引引起起病病变变。SiO2被被巨巨噬噬细细胞胞吞吞噬噬后后与与水水聚聚合合成成硅硅酸酸，其其羟羟基基与与溶溶酶酶体体膜膜脂脂蛋蛋白白结结构构上上的的氢氢原原子子形形成成氢氢键键，改改变变了了溶溶酶酶体体膜膜的的通通透透性性并并使使其其破破裂裂，溶溶酶酶体体破破坏坏后后释释放放出出多多种种水水解解酶酶，导导致致巨巨噬噬细细胞胞崩崩解解释释放放出出纤纤维维化化因因子子，导导致致纤纤维维化化，崩崩解解产产物物刺刺激激更更多多的的巨巨噬噬细细胞胞聚聚合合和和吞吞噬形成结节
6、噬形成结节。n n免疫因素在硅肺病变的发生上也具有作用。免疫因素在硅肺病变的发生上也具有作用。 病理变化：病理变化：n基本病变：基本病变：1.1.肺及肺门淋巴结内肺及肺门淋巴结内硅结节硅结节形成形成 （silicoticsilicotic nodule nodule）2.2.肺间质弥漫性纤维化肺间质弥漫性纤维化肉眼：肉眼：肉眼：肉眼： 硅结节为圆形或椭圆形，硅结节为圆形或椭圆形，硅结节为圆形或椭圆形，硅结节为圆形或椭圆形，直径直径直径直径3-5mm3-5mm3-5mm3-5mm到更大的小结节，到更大的小结节，到更大的小结节，到更大的小结节， 边界清楚，质硬，沙砾感。边界清楚，质硬，沙砾感。边界
7、清楚，质硬，沙砾感。边界清楚，质硬，沙砾感。n镜下：镜下：1. 1. 硅结节形成：硅结节形成：（1 1）细胞性结节：）细胞性结节：吞噬硅尘颗粒的巨吞噬硅尘颗粒的巨 噬细胞聚集而成噬细胞聚集而成（2 2）纤维性结节：）纤维性结节：同心层状、漩涡状同心层状、漩涡状 排列的胶原纤维排列的胶原纤维 （3 3）玻璃样结节：）玻璃样结节：纤维组织玻璃样变纤维组织玻璃样变 结节中央可见内膜结节中央可见内膜 增厚的血管，钙化增厚的血管，钙化2. 2. 肺弥漫性间质纤维化肺弥漫性间质纤维化硅肺分期和病变特征硅肺分期和病变特征n n期硅肺期硅肺 硅结节主要局限于硅结节主要局限于肺门淋巴结肺门淋巴结， 肺组织中硅结
8、节数量少，直径肺组织中硅结节数量少，直径 小，直径小，直径1-3mm1-3mm。 X X线：肺门阴影增大，密度增加线：肺门阴影增大，密度增加 肺野内可见少量类圆形或肺野内可见少量类圆形或 不规则形小阴影。不规则形小阴影。 肺重量、体积、硬度无改变。肺重量、体积、硬度无改变。n期硅肺期硅肺 硅结节数量多、体积大，散布于全肺，硅结节数量多、体积大，散布于全肺， 但多密集在肺中下叶肺门处。但多密集在肺中下叶肺门处。 X X线：肺门阴影增大，肺野内多量不线：肺门阴影增大，肺野内多量不 超过超过1cm1cm的阴影。的阴影。 病变范围不超过全肺的病变范围不超过全肺的1/31/3，肺重量、，肺重量、 体积、硬度均增加，胸膜增厚。体积、硬度均增加，胸膜增厚。n期硅肺期硅肺 肺重量、硬度增加，实变，切时有沙肺重量、硬度增加，实变，切时有沙砾感，硅结节密集融合成瘤样团块。砾感，硅结节密集融合成瘤样团块。 X X线：直径可达线：直径可达2cm以上的阴影。以上的阴影。 肺纤维化，空洞形成。肺纤维化，空洞形成。 并发症并发症: : 1. 1. 肺结核病肺结核病 硅肺结核病（硅肺结核病（silicotuberculosissilicotuberculosis） 2.2.肺心病肺心病 3.3.肺继发感染肺继发感染 4.4.肺气肿和自发性气胸肺气肿和自发性气胸
