出血性疾病PPT课件

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1、1教学目标教学目标1.1.掌握出血性疾病（总论及各论）的掌握出血性疾病（总论及各论）的概念、临床表现、治疗原则及护理概念、临床表现、治疗原则及护理要点。要点。2.2.了解出血性疾病的病因及发病机制、了解出血性疾病的病因及发病机制、辅助检查等。辅助检查等。2 第一节第一节 概概 述述 出血性疾病出血性疾病 是指因正常止血功能障碍，出现是指因正常止血功能障碍，出现以自发性出血或轻微创伤后出血不以自发性出血或轻微创伤后出血不止为主要表现的一组疾病。止为主要表现的一组疾病。3 一一. .正常止血、凝血与抗凝机制正常止血、凝血与抗凝机制（一）止血机制（一）止血机制 血管收缩：血管收缩：约约15-30s1

2、5-30s 白色血栓的形成白色血栓的形成 红色血栓的形成红色血栓的形成 4 一一. .正常止血、凝血与抗凝机制正常止血、凝血与抗凝机制（二）凝血机制（二）凝血机制 血液凝固是一系列无活性的血液凝固是一系列无活性的酶原被激活后，转化为具有活性酶原被激活后，转化为具有活性的酶的连锁反应的酶的连锁反应。5 接触胶原或异物接触胶原或异物aaaCaCa、磷脂磷脂a组织损伤组织损伤组织因子、组织因子、Ca、凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶a纤维蛋白原纤维蛋白原可溶性纤可溶性纤维蛋白维蛋白稳定纤稳定纤维蛋白维蛋白Ca、V血液凝固示意图血液凝固示意图61.1.第一阶段第一阶段 凝血活酶生成凝血活酶生成（1 1）内

3、源性凝血途径）内源性凝血途径（2 2）外源性凝血途径）外源性凝血途径2.2.第二阶段第二阶段 凝血酶形成凝血酶形成3.3.第三阶段第三阶段 纤维蛋白形成纤维蛋白形成第一课件网第一课件网 7（三）抗凝机制（三）抗凝机制 主要包括抗凝系统和纤溶系统主要包括抗凝系统和纤溶系统 1.1.抗凝物质抗凝物质 2.2.纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统 抗凝血酶抗凝血酶(AT-)(AT-) 蛋白蛋白C C系统系统 组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物(TEPI)(TEPI) 肝素肝素 8二二. .出血性疾病的分类出血性疾病的分类（一）血管壁功能异常（一）血管壁功能异常 1. 1.遗传性遗传性 2. 2.获得性

4、获得性 3. 3.过敏性过敏性 4. 4.其他其他9（二）血小板质和量异常（二）血小板质和量异常1.1.血小板减少血小板减少 2. 2.血小板增多血小板增多3.3.血小板功能缺陷血小板功能缺陷 （三）凝血功能障碍（三）凝血功能障碍 1.1.遗传性遗传性2.2.获得性获得性10（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常（五）复合性止血机制异常（五）复合性止血机制异常 1 1、遗传性、遗传性 2 2、获得性、获得性 11血小板、血管性疾病血小板、血管性疾病凝血性疾病凝血性疾病性别性别多见于女性多见于女性 多见于男性多见于男性阳性家族史阳性家族史少见少见 多有多有出血诱因出血诱因 多为

5、自发出血多为自发出血 多为外伤性出血多为外伤性出血出血部位出血部位和表现和表现 多见皮下淤点、淤多见皮下淤点、淤斑斑 多见关节腔、肌肉和内多见关节腔、肌肉和内脏出血脏出血迟发出血迟发出血 少见少见 多见多见疾病过程疾病过程 短暂、常反复发作短暂、常反复发作 常为终身性常为终身性12束臂试验束臂试验 血小板计数血小板计数 出血时间出血时间 凝血时间凝血时间 血块收缩试验血块收缩试验凝血酶原时间凝血酶原时间部分凝血酶原时间部分凝血酶原时间四四. .实验室及其他检查实验室及其他检查13 2 2归类诊断的特殊检查归类诊断的特殊检查 血小板异常的检查血小板异常的检查 凝血功能障碍的检查凝血功能障碍的检查

6、14四四. .实验室及其他检查实验室及其他检查1 1筛选试验筛选试验 ：束臂试验、出血时间、束臂试验、出血时间、 血小板计数、血块回缩试验、凝血血小板计数、血块回缩试验、凝血 时间、时间、APTTAPTT、PTPT、TTTT2 2归类诊断的特殊检查归类诊断的特殊检查血小板及血管异常血小板及血管异常 ：血小板形态、平均血小板形态、平均 体积测定，血小板粘附试验及血小板体积测定，血小板粘附试验及血小板 聚集试验聚集试验 15凝血功能障碍凝血功能障碍 : :凝血活酶时间纠正试验凝血活酶时间纠正试验 及凝血酶原时间纠正试验及凝血酶原时间纠正试验 抗凝异常抗凝异常 : :AT-AT-抗原及活性或凝血酶抗

7、原及活性或凝血酶 抗凝血酶复合物测定和蛋白抗凝血酶复合物测定和蛋白C C测定测定 纤溶异常纤溶异常 : :鱼精蛋白副凝试验，血、鱼精蛋白副凝试验，血、 尿尿FDPFDP测定，纤溶酶原测定等测定，纤溶酶原测定等 16 项目项目 血小板及血血小板及血 凝血性疾病凝血性疾病管性疾病管性疾病 性别性别性别性别 女性女性多见多见多见多见 男性多见（血友病）男性多见（血友病）男性多见（血友病）男性多见（血友病）家族史家族史家族史家族史 少有少有少有少有 多有多有多有多有 疾病过程疾病过程疾病过程疾病过程 短暂短暂短暂短暂 遗传性常为终身性遗传性常为终身性遗传性常为终身性遗传性常为终身性 淤点淤斑淤点淤斑淤

8、点淤斑淤点淤斑 多见多见多见多见 罕见罕见罕见罕见 内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血 较少较少较少较少 较多见较多见较多见较多见肌肉出血肌肉出血肌肉出血肌肉出血 少见少见少见少见 多见多见多见多见关节腔出血关节腔出血关节腔出血关节腔出血 罕见罕见罕见罕见 多见（血友病）多见（血友病）多见（血友病）多见（血友病）出血诱因出血诱因出血诱因出血诱因 自发性较多自发性较多自发性较多自发性较多 外伤较多外伤较多外伤较多外伤较多17 五、出血性疾病的治疗五、出血性疾病的治疗（一）病因防治（一）病因防治（二）止血措施（二）止血措施1 1. .凝血因子和血小板凝血因子和血小板 2. 2.止血药物止血药物 3.

9、 3.局部处理局部处理 （三）其他治疗（三）其他治疗 18第二节第二节 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜定义：定义：特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITPidiopathic thrombocytopenic purpura,ITPidiopathic thrombocytopenic purpura,ITPidiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是一种自身免疫性出血综合症。也称是一种自身免疫性出血综合症。也称自身免疫性血小板减少，是血小板免自身免疫性血小板

10、减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病血性疾病 19临床特征临床特征: : 自发性皮肤、粘膜及内脏出血，自发性皮肤、粘膜及内脏出血， 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板 计数减少、生存时间缩短和抗血小板自计数减少、生存时间缩短和抗血小板自 身抗体出现身抗体出现 分类：分类：急性型和慢性型急性型和慢性型 急性型多见于儿童急性型多见于儿童 慢性型多见慢性型多见4040岁以下的女性岁以下的女性 ，男：女为，男：女为1 1：4 4 20一一. . 病病 因因（一）感染因素：（一）感染因素：ITPITP与细菌或病毒与细菌

11、或病毒 感染密切相关感染密切相关 （二）免疫因素：（二）免疫因素：血清中存在抗血小板血清中存在抗血小板 抗体抗体（三）脾脏因素：（三）脾脏因素：脾脏清除和破坏带有脾脏清除和破坏带有抗体的血小板；脾脏参与抗血小板抗体的抗体的血小板；脾脏参与抗血小板抗体的生成生成21（四）其他因素（四）其他因素雌激素：雌激素：可提高脾脏对血小板的可提高脾脏对血小板的 吞噬作用吞噬作用 毛细血管：毛细血管：通透性增加也是本病致通透性增加也是本病致 病之一病之一22 急急 性性 型型 慢慢 性性 型型病病 程程 半年以内半年以内 半年以上半年以上起起 病病 急，病前急，病前1-31-3W W常有常有 缓，病前无明显感

12、缓，病前无明显感 感染史，好发冬春感染史，好发冬春 染史，无季节性染史，无季节性年年 龄龄 多见儿童（多见儿童（2-62-6岁）岁） 多见成人（多见成人（20-5020-50岁岁）性性 别别 无明显性别之差无明显性别之差 男：女为男：女为1 1：3 3 急、慢性急、慢性ITPITP区别区别23急急 性性 型型 慢慢 性性 型型出出 血血 症状严重，如内脏症状严重，如内脏 症状较轻，以皮肤粘症状较轻，以皮肤粘 出血、颅内出血出血、颅内出血 膜出血多见，且反复膜出血多见，且反复 发作，女性月经过多发作，女性月经过多 脾脾 脏脏 多不肿大多不肿大 可轻度肿大可轻度肿大血小板血小板 常常2020109

13、/109/L L 多在多在30803080 109/109/L L预预 后后 80%80%病例于半年内病例于半年内 自然缓解率低，慢性自然缓解率低，慢性 缓解，缓解，1020%1020%转为转为 过程，反复发作。过程，反复发作。 慢性型。慢性型。24（二）辅助检查1.1.血象血象 血小板数量减少，常低于血小板数量减少，常低于 50 5010109 9/ /L L，急性型更低，急性型更低， 可低于可低于20 20 10 109 9/ /L L。 慢性型血小板形态可有异常。慢性型血小板形态可有异常。2.2.骨髓象骨髓象 巨核细胞数量和形态改巨核细胞数量和形态改 变。急性可代偿性增多，变。急性可代偿

14、性增多， 慢性以颗粒型为主，缺慢性以颗粒型为主，缺 乏血小板及成熟巨核细胞。乏血小板及成熟巨核细胞。253.血小板相关抗体 阳性率达90%，随血小板数的恢复PAIG降低。4.其他 出血时间延长、毛细血 管脆性试验阳性、血小 板寿命缩短，但凝血时 间正常。第一课件网第一课件网 26三.治疗原则（一）一般治疗（一）一般治疗（二）糖皮质激素（二）糖皮质激素 是治疗本病的首选药。抑制血小板抗体形成，降低毛细血管通透性。27（三）脾切除（三）脾切除 减少脾对血小板的破坏以及自身抗体的产生 （四）免疫抑制剂（四）免疫抑制剂 对皮质激素及脾切除无效者使用（五）输血及血小板（五）输血及血小板（六）其他（六）其

15、他 血浆置换、大剂量免疫球蛋白治疗28 常用护理诊断、措施及依据常用护理诊断、措施及依据 有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血 病情监测病情监测 避免诱因避免诱因 用药护理用药护理 饮食饮食 活动活动 药物药物生活生活 对症对症 291 1、有感染的危险、有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。与糖皮质激素治疗有关。2 2、恐惧、恐惧 与血小板过低，随时有出血与血小板过低，随时有出血 的危险有关。的危险有关。 其他护理诊断其他护理诊断 30 疾病知识疾病知识 休息营养休息营养 用药指导用药指导 定期复查定期复查 五五 健健康康教教育育31第三节第三节 过敏性紫癜过敏性紫癜定义：定义：过敏性紫癜（a

16、llergic purpura）是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。临床表现为皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛及肾脏损害。本病好发于春秋季节，以青少年为多见。32一.病因与发病机制 （一）病因（一）病因 1.1.感染感染 2. 2.食物食物 3. 3.药物药物 4. 4.预防接种预防接种 5 5. .其他其他（二）发病机制（二）发病机制3334二.病情判断（一）临床表现（一）临床表现1.1.紫癜型紫癜型最常见最常见2.2.腹型腹型 主要表现为腹痛主要表现为腹痛3.3.关节型关节型 反复发作游走性关节疼痛反复发作游走性关节疼痛 4.4.肾型肾型 最严重最严重 5.5.混合型混合型35（二）辅助

17、检查（二）辅助检查血小板计数血小板计数 出血时间出血时间 凝血时间凝血时间 束臂试验束臂试验 白细胞计数白细胞计数 血红蛋白计数血红蛋白计数36五、治疗要点 （一）病因治疗（一）病因治疗（二）一般治疗（二）一般治疗（三）免疫抑制剂（三）免疫抑制剂 （四）对症治疗（四）对症治疗 卧床休息卧床休息 抗组织胺药抗组织胺药 大剂量维生素大剂量维生素C C 37六.护理要点 常用护理诊断、措施及依据常用护理诊断、措施及依据 1 1有损伤的危险：有损伤的危险：出血 与血管壁通透性和脆性增加有关与血管壁通透性和脆性增加有关2 2疼痛：腹痛、关节痛疼痛：腹痛、关节痛 与腹型或关节型过敏性紫癜有关与腹型或关节型

18、过敏性紫癜有关M病情监测病情监测 M用药护理用药护理 M对症护理对症护理 38 其他护理诊断其他护理诊断 1 1潜在并发症潜在并发症 肾功能损害肾功能损害2 2知识缺乏知识缺乏 缺乏有关病因预防的知识缺乏有关病因预防的知识 七、保健指导 39第四节第四节 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血定义：定义：弥散性血管内凝血（DIC） 是多种疾病发展过程中的一种复是多种疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，并非是一个独立的疾杂的病理过程，并非是一个独立的疾病。病。40特点：特点： 微循环中形成广泛的微血栓，微循环中形成广泛的微血栓，消耗大量血小板和凝血因子，继消耗大量血小板和凝血因子，继发性纤溶亢进。临床

19、表现为出血、发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血栓塞、微循环障碍及溶血 41一.病因与发病机制（一）病因（一）病因 感染：感染：3131-43%-43% 恶性肿瘤：恶性肿瘤：2424-34%-34% 病理产科：病理产科：4 4-12%-12% 组织损伤：组织损伤：1 1-5%-5% 其他：其他：休克、肺梗塞、肝硬化等休克、肺梗塞、肝硬化等 42（二）发病机制 机制：机制：DICDIC发生过程中，凝血酶与发生过程中，凝血酶与纤溶酶的形成是血管内微血栓形成、纤溶酶的形成是血管内微血栓形成、凝血因子减少及纤溶亢进等改变的重凝血因子减少及纤溶亢进等改变的重要机制要机制 过程：过程：高凝

20、血期高凝血期 消耗性低凝血期消耗性低凝血期 继发性纤溶亢进期继发性纤溶亢进期 43三、临床表现 分型分型 急性型：急性型：严重出血，短期内死亡严重出血，短期内死亡 亚急性型：亚急性型：症状多在数天至数周内症状多在数天至数周内 出现，静脉或动脉栓塞症状出现，静脉或动脉栓塞症状 慢性型：慢性型：少见，起病、病程缓慢，少见，起病、病程缓慢， 出血不严重出血不严重44三、临床表现 出血：出血：8484-95-95，最常见的早期症状最常见的早期症状 栓塞：栓塞：4040-70-70 微循环障碍：微循环障碍：3030-80-80 溶血：溶血：2525 45四、实验室及其他检查 1.消耗性凝血障碍的指标2.

21、纤溶亢进的指标M血小板计数减少M凝血酶原时间延长（PT）M纤维蛋白原（FIB）定量减少M抗凝血酶3（AT-3）含量和活性降低M血浆因子8c活性降低M部分凝血活酶时间延长（APTT）c 纤溶酶原减少及活性降低。c 纤维蛋白降解产物（FDP）明显增多c 血浆鱼精蛋白副凝试验阳性（3P） http:/ 五、治疗要点 （一）治疗原发病、去除诱因（一）治疗原发病、去除诱因（二）抗凝治疗（二）抗凝治疗 首选首选肝素肝素 适应症适应症: :高凝期、低凝期高凝期、低凝期+ +凝血因子凝血因子 禁忌症：禁忌症：DICDIC后期，病人有多种凝血因子缺后期，病人有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进；蛇毒所致乏及明显纤溶

22、亢进；蛇毒所致DICDIC；近期有肺结；近期有肺结核大咯血或消化性溃疡活动性大出血；手术后核大咯血或消化性溃疡活动性大出血；手术后或损伤创面未经良好止血者。或损伤创面未经良好止血者。 http:/ （四）抗纤溶治疗：（四）抗纤溶治疗：氨基己酸、氨甲苯酸氨基己酸、氨甲苯酸 适用于继发性纤溶亢进为主的DIC晚期 （五）其他（五）其他 ：尿激酶溶栓尿激酶溶栓 、糖皮质激素、糖皮质激素 五、治疗要点 http:/ 常用护理诊断、措施及依据常用护理诊断、措施及依据 1 1有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血 与与DICDIC所致的凝血因子被消耗、继发所致的凝血因子被消耗、继发 性纤溶亢进有关性纤溶亢进有

23、关2 2组织灌注量改变组织灌注量改变 与与DICDIC造成的微循环障碍以及出血引起造成的微循环障碍以及出血引起 循环血容量降低有关循环血容量降低有关492 2组织灌注量改变组织灌注量改变M病情监测病情监测 M缺氧的护理缺氧的护理 M用药护理用药护理 50 其他护理诊断其他护理诊断 1 1、气体交换受损、气体交换受损 与肺栓塞有关与肺栓塞有关 2 2潜在并发症潜在并发症 呼吸衰竭呼吸衰竭 急性肾衰竭、急性肾衰竭、 多器官功能衰竭多器官功能衰竭 51七、保健指导 疾病的有关知识疾病的有关知识 休息与运动休息与运动 生活护理生活护理 环境要求环境要求 饮食护理饮食护理 用药护理用药护理 急救知识急救

24、知识 52 病史病史：3434岁女性患者，皮肤粘膜经常见岁女性患者，皮肤粘膜经常见“乌青块乌青块”已有已有3 3年，近年，近1 1年来早晨刷牙时常出现牙龈出血，并年来早晨刷牙时常出现牙龈出血，并有月经过多的征象，曾去妇产科检查未发现异常。有月经过多的征象，曾去妇产科检查未发现异常。半年来常感头昏、乏力，动则心悸、气促。半年来常感头昏、乏力，动则心悸、气促。 体检体检：贫血帽，四肢皮下见多处淤斑，心肺无异常贫血帽，四肢皮下见多处淤斑，心肺无异常发现，腹软，肝未及，脾肋下发现，腹软，肝未及，脾肋下2 2cmcm，质软，无压痛。质软，无压痛。 个个 案案 分分 析析http:/ http:/ L，血血红红蛋蛋白白 8080g/Lg/L， 白白 细细 胞胞 5*109/5*109/L L， 血血 小小 板板35*10109/35*10109/L L；骨骨髓髓象象：以以颗颗粒粒型型巨巨核核细细胞胞为为主主，缺缺乏乏血血小板以及成熟的巨核细胞。小板以及成熟的巨核细胞。讨论讨论（1 1）该患者应诊断为何种疾病？）该患者应诊断为何种疾病？（2 2）写出）写出3 3个主要护理诊断及相应护理目标、个主要护理诊断及相应护理目标、 护理措施护理措施 5455