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1、 大血管位置和连接异常血管主要病变n先天性主动脉缩窄n右位主动脉弓n迷走锁骨下动脉n镜面右位心n肺静脉异位引流n腔静脉畸形先天性主动脉缩窄aortic coarctationn指主动脉先天性局限性狭窄或闭塞n病理： 1）98%狭窄位于主动脉峡部 2）动脉中层变性和内膜增厚或动脉壁内 缩呈嵴状向腔内突出n分型：单纯型和复杂型 先天性主动脉缩窄n血液动力学变化： 主动脉缩窄 主动脉排血受阻缩窄以近血容量增加 缩窄以远缺血 动脉内压增高、LV肥厚 侧支循环建立先天性主动脉缩窄1.缩窄前为高压区，缩窄后为低压区 2.侧枝循环形成，动脉增粗，尤其是肋间动脉 3.高血压左室肥厚、扩大 的存在： 1）左向右
2、分流 2）右向左分流-分界性紫绀先天性主动脉缩窄n临床： 一般无症状，仅因高血压而被发现，有胸部杂音；较重者：头痛、耳鸣、鼻出血 上肢血压高，下肢血压低先天性主动脉缩窄n影像学表现-X线平片1）主动脉升、弓部扩张，2）左心（LV）增大 3）肋骨切迹：肋骨后段下缘凹陷（T4-8）4）“3”字征：降主动脉起始部扩张，其下凹陷，凹 陷下略扩张 5）反“3”字征：吞钡后前位-食道中上段左缘局 限性压迹 CT：峡部局限性狭窄（正常直径约20-25mm），狭窄前或狭窄后扩张，部分狭窄严重者可见扩张的侧枝血管，如扩张的肋间动脉和内乳动脉。DSA主动脉缩窄aortic coarctation先天性主动脉缩窄n
3、诊断 USG首先，其次为X线、CT、MRI 最佳诊断方法为血管造影n鉴别诊断:主动脉折叠畸形（主动脉局部扭曲延长，但无狭窄，与轻度主动脉狭窄鉴别）n重度主动脉缩窄与主动脉闭锁鉴别，有无血流。右位主动脉弓 right sided aorta主动脉弓位于右侧（正常在左侧，对食管产生前方与左侧压迹），先天性变异n分型 型：降主动脉在右侧，常伴其它心脏畸 形(右弓右降) 型：降主动在左侧（右弓左降）右位主动脉弓n病理 型常合并迷走左锁骨下动脉、右位心和内脏反位n临床：无特殊右位主动脉弓n影像学表现-X线 正位平片：主动脉球在右上纵隔 食管吞钡：主动脉弓压迹在食管右、后方CT：主动脉弓位于食管右侧，主动
4、脉弓跨越右主支气管后，将主动脉位于右侧胸腔，常合并迷走左锁骨下动脉、右位心、内脏反位等。 nC:UsersPENGPENGDesktop图片双主动脉弓迷走锁骨下动脉n迷走右锁骨下动脉 作为单独一分支起自降主动脉上部（约T4 水平）自左经食管后方向右上方斜行，并 压迫食管后壁临床：压迫食管可引起吞咽困难迷走右锁骨下动脉影像学表现-X线 食管吞钡：食管后壁螺旋状压迹 CTA、血管造影最具有诊断价值 迷走左锁骨下动脉n右弓右降(型）伴迷走左锁骨下动脉 如前述，少数伴其它畸形 食管吞钡：主动脉弓压迹在食管右、后方 血管造影确诊镜面右位心 又名全内脏转位 “主动脉球-心尖-胃泡”轴线在右侧 “上腔静脉-
5、右心房-肝脏”轴线在左侧镜面右位心n临 床 无特殊，多为检查时偶然发现n影像学表现-X线 胸腹腔内脏完全反位 肺静脉异位引流 正常时，肺静脉回流入LA 肺静脉汇流入RA或腔静脉及其主要分支，即为。肺静脉异位引流n分型1)完全性：四条肺静脉汇合成一条引流，合并ASD 据引流部位不同分为 心上型：引入上腔静脉或无名静脉 心内型：引入RA或冠状静脉窦 心下型：引入下腔静脉、门静脉或肝静脉 混合型：引入多个部位心上型心上型-无名静脉心上型-上腔静脉心内型心内型-右心房心下型下腔静脉心下型门静脉混合型无名静脉右心房肺静脉异位引流2）部分性：肺静脉的一支或几支引入RA或腔静脉分支常合并ASD肺静脉异位引流
6、n病理： 肺静脉异位引流 腔静脉RA RV肺动脉肺静脉 （房间交通） LALV主动脉部分型肺静脉异位引流n临 床 心悸、肝大、腹水、心力衰竭，紫绀，ASD杂音肺静脉异位引流n影像学表现-X线（差异较大） 肺静脉通过左上腔静脉引流者使上纵膈影突出，与下方心影呈“雪人”形或“8”字形 RA、RV增大 肺血增多 镰刀征（心下型）最具有诊断价值的是：血管造影腔静脉畸形 指上、下腔静脉起源、位置、数目及引流异常 约占先心病的9.4%，常合并其它心脏畸形n分为三种情况 上腔静脉畸形 下腔静脉畸形 联合畸形腔静脉畸形n上腔静脉畸形： 位置畸形：常见，为左上腔静脉引流入冠状窦，然后入右心房。 引流异常：多是左上腔静脉连接到左心房，常同时有右上腔静脉，右上腔静脉直接连接到左心房是很少见的。 左上腔静脉 右心房冠状静脉窦腔静脉畸形n下腔静脉畸形： 下腔静脉左心房（下腔静脉畸形中常见） 下腔静脉缺如：下肢静脉奇静脉上腔静脉 双下腔静脉汇合奇静脉、半奇静脉上腔静脉n联合畸形：单独腔静脉连接到左心房少见，常伴其它心脏畸形，如ASD、VSD等腔静脉畸形n临 床 引入右心房可无症状 引入左心房早期紫绀 腔静脉畸形n影像学表现-X线心底部宽阔，左上纵隔增宽，上纵隔呈“V”形血管造影、CTV有助于诊断双上腔静脉请指正
