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1、Sweets syndrome revisited疾病概念的复习Sweets syn.的历史n1964 年年Robert Douglas Sweet 15年中（年中（1949-1964）8例女性病人例女性病人 急性的发热、急性的发热、 中性白细胞中性白细胞、 疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、 真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。n 此后数百例的报道又增加了新的内容。此后数百例的报道又增加了新的内容。Sweets syn.的历史里程碑n1964年年 Sweetpaper: 急性发热性白细胞增多性皮急性发热性白细胞增多性皮病病(B
2、ri.J.Der 8-9 1964)n1971年年 Shapiro 首例与实体癌相关的首例与实体癌相关的Sweets syn.n1973年年 Matta & kurban 首次报道首次报道2例皮疹病理证实例皮疹病理证实是急性白血病的皮肤表现是急性白血病的皮肤表现n1986年年Su&liu 首例药物引起的首例药物引起的Sweets syn.并并提提出诊断标准出诊断标准n1994年年 von den Driesch 修正诊断标准修正诊断标准n1996年年Walker&Cohen对药物引起的对药物引起的Sweets syn.提出诊断标准提出诊断标准Sweets syn.的新观点：nSweets sy
3、n. 处于与恶性病、药物相关的临处于与恶性病、药物相关的临床地位床地位n发现皮肤外的发现皮肤外的Sweets syn. 表现表现n其他的其他的Sweets syn. 相关疾病的发现相关疾病的发现n皮损中炎症细胞浸润的组成和皮损中炎症细胞浸润的组成和/或部位的差异或部位的差异nSweets syn.另外有效的治疗另外有效的治疗Sweets syn.的临床特征n无无种族倾向，常见种族倾向，常见30-50岁女性（最小岁女性（最小7W）n与恶性疾病相关的病例（与恶性疾病相关的病例（71年首例年首例前列腺癌，前列腺癌， 73年首例年首例急性白血病的皮肤表现）急性白血病的皮肤表现）n药物诱导的病例（药物诱
4、导的病例（86年首例，年首例，SMZ-TMP）相关药物：相关药物：卡马西平、安定、塞来昔布、双氯高灭酸、卡马西平、安定、塞来昔布、双氯高灭酸、肼苯达嗪、复方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、肼苯达嗪、复方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、美满霉素（美满霉素（2）、全反式维甲酸（）、全反式维甲酸（2）、复方新诺明）、复方新诺明（2）、粒细胞集落刺激因子（）、粒细胞集落刺激因子（16）。）。Sweets syn.的临床特征n皮疹是主要的诊断依据，发热和皮疹是主要的诊断依据，发热和WBC或相伴或相伴或先于皮疹，其他：关节病、肌痛、头痛、全身或先于皮疹，其他：关节病、肌痛、头痛、全身不适。病程不一，治疗后或自
5、行消退，复发常见不适。病程不一，治疗后或自行消退，复发常见（1/3-2/31/3-2/3）。n非脓疱性皮疹：分布多上肢、面、颈部；触痛的非脓疱性皮疹：分布多上肢、面、颈部；触痛的红红-紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。斑块。消紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。斑块。消退无脱屑。同形反应。光敏倾向。乳房切除术后退无脱屑。同形反应。光敏倾向。乳房切除术后的淋巴水肿部位。的淋巴水肿部位。Sweets syn.的临床特征n 脓疱性皮疹：少见。手背的中性白细胞性皮病。脓疱性皮疹：少见。手背的中性白细胞性皮病。脓疱性血管炎脓疱性血管炎（紫癜基础上的脓疱疹，原发损害，见于白塞氏病、肠道相关的皮肤-关节炎综合征、淋球
6、菌性或脑膜炎球菌性的菌血症）。 病理：中性白细胞性的血管反应病理：中性白细胞性的血管反应-白细胞破碎性白细胞破碎性血管炎。血管炎。n“中性白细胞性皮病中性白细胞性皮病” Sweets syn.的的局限局限的异型的异型，激素敏感，抗菌素无效。，激素敏感，抗菌素无效。Sweets syn.的皮肤外的表现：1.1.骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛2.2.中枢神经系统：脑脊液、脑电波、中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CTCT的异常、无菌性脑的异常、无菌性脑膜炎、脑炎、急性感染性多神经炎、神经膜炎、脑炎、急性感染性多神经炎、神经- -Sweets
7、Sweets病病3.3.眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光眼、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、中耳炎青光眼、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、中耳炎4.4.肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎5.5.肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养- -）6.6.肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症性炎症7.7.心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、浸润、冠状动脉闭塞、各种心脏血管扩张冠状动
8、脉闭塞、各种心脏血管扩张8.8.肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常9.9.口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎10.10.肌肉：肌痛、肌炎、肌肉：肌痛、肌炎、MRMR异常（肌炎和筋膜炎）异常（肌炎和筋膜炎）11.11.脾：肿大脾：肿大实验室实验室：外周外周WBC NESR 。MT相关者贫血、相关者贫血、WBC或或、PL异常。异常。n很可能的相关疾病：很可能的相关疾病：肿瘤（肿瘤（1，血液病、实体瘤）、，血液病、实体瘤）、感染（感染（10，上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道疾，上呼吸道链球菌、
9、胃肠炎）、炎症性肠道疾病（病（13，Crohns dis、溃疡性结肠炎）、药物（溃疡性结肠炎）、药物（37，GCSF为主）、妊娠（为主）、妊娠（5）n可能的相关疾病：可能的相关疾病：白塞氏病（白塞氏病（1）、结节性红斑（）、结节性红斑（7）、）、类风关（类风关（4）、结节病（）、结节病（5）、甲状腺病（）、甲状腺病（5，突眼性甲，突眼性甲状腺肿、慢性甲状腺炎）状腺肿、慢性甲状腺炎）n待定的相关性疾病：待定的相关性疾病：自身免疫性自身免疫性dis、隐匿性肝硬化、隐匿性肝硬化、慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性dis、荨荨麻疹麻疹Sweets sy
10、n.的鉴别诊断n感染、炎症疾病感染、炎症疾病 败血症、丹毒、蜂窝织炎、单纯疱疹、败血症、丹毒、蜂窝织炎、单纯疱疹、麻风、脂膜炎、坏疽性脓皮病、孢子丝菌病、梅毒、深麻风、脂膜炎、坏疽性脓皮病、孢子丝菌病、梅毒、深部真菌病、血栓性静脉炎、结核、病毒疹、水痘部真菌病、血栓性静脉炎、结核、病毒疹、水痘-带状疱带状疱疹病毒感染疹病毒感染n肿瘤肿瘤 淋巴瘤、转移性肿瘤、白血病皮疹淋巴瘤、转移性肿瘤、白血病皮疹n反应性红斑反应性红斑 多形红斑、结节性红斑、荨麻疹多形红斑、结节性红斑、荨麻疹n血管炎血管炎 持久性隆起性红斑、结节性多动脉炎、白细胞持久性隆起性红斑、结节性多动脉炎、白细胞破碎性血管炎破碎性血管炎
11、n其他其他 药疹、痤疮、药疹、痤疮、halogenoderma 、面部肉芽肿面部肉芽肿n其他系统疾病其他系统疾病 白塞氏病、皮肌炎、白塞氏病、皮肌炎、LE、溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎的脓疱疹、肝胆管病的水疱性发疹的脓疱疹、肝胆管病的水疱性发疹Sweets syn.的组织病理（1）n真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管扩张，无血管炎，表皮正常。扩张，无血管炎，表皮正常。n扩展的病理改变谱：扩展的病理改变谱：炎症浸润的细胞组成炎症浸润的细胞组成 偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性或药物诱导的皮疹有嗜酸性细胞或药物诱
12、导的皮疹有嗜酸性细胞炎症浸润的范围炎症浸润的范围 真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎 迁移至表皮迁移至表皮角层下脓疱、角层下脓疱、PMN性海绵状水疱、性海绵状水疱、KC坏死坏死 迁移至皮下迁移至皮下脂肪小叶、间隔脂肪小叶、间隔PMN浸润性炎症浸润性炎症皮下型类似结节性红斑，或同时存在，或先后发生。皮下型类似结节性红斑，或同时存在，或先后发生。Sweets syn.的组织病理（2）n同时发生的同时发生的SweetsSweets syn syn. .和和白血病皮疹白血病皮疹 白血病患者发生白血病患者发生 SweetsSweets syn syn. .：副肿瘤性综合
13、副肿瘤性综合征征（肿瘤发生后）（肿瘤发生后）、药物诱导的药物诱导的（治疗后出现）（治疗后出现）、同、同时发生的时发生的（异形和成熟的中性白细胞浸润）（异形和成熟的中性白细胞浸润）。n1010例报道：例报道：急性白血病（髓性急性白血病（髓性3 3例，早幼粒例，早幼粒2 2例）慢性白例）慢性白血病血病1 1例，例，MDS 2MDS 2例，未分型的白血病例，未分型的白血病2 2例。例。 6 6例肿瘤相关，例肿瘤相关，4 4例全反式维甲酸或例全反式维甲酸或G-CSRG-CSR诱导诱导n炎症癌趋化现象炎症癌趋化现象（继发）（继发）；白血病细胞浸润；白血病细胞浸润（原发）（原发）； G-CSR G-CSR
14、 诱导诱导不典型细胞分化为成熟细胞不典型细胞分化为成熟细胞。Sweets syn.的病理（3）鉴别诊断n皮损组织培养，排除感染性疾病皮损组织培养，排除感染性疾病n中性白细胞性皮病：中性白细胞性皮病：持久性隆起性红斑、面部肉芽肿、坏疽性脓皮病、类风湿PMN性性皮炎、卤素皮病、 PMN性小汗腺炎 与真皮型与真皮型Sweets syn.鉴别鉴别n中性白细胞性小叶性脂膜炎：中性白细胞性小叶性脂膜炎：-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎、人工性脂膜炎、胰腺炎、类风关 与皮下型与皮下型Sweets syn.鉴别鉴别Sweets syn.的治疗n典型的真皮型皮疹持续数周典型的真皮型皮疹持续数周- -数月自行消退数月自行
15、消退n祛除相关药物、肿瘤、感染灶（抗菌素）祛除相关药物、肿瘤、感染灶（抗菌素）皮疹消退皮疹消退n可的松：可的松：pre1mg/kg/d4-6wpre1mg/kg/d4-6w；冲击疗法；冲击疗法；局注局注TriaTria；强效激素脂强效激素脂/ /霜。霜。nKI KI ：0.9g/d 1.5g/d0.9g/d 1.5g/d（胶囊、溶液）胶囊、溶液）n秋水仙碱：秋水仙碱：0.50.5mg mg tidtidSweets syn.的治疗（二线药物）n消炎痛消炎痛: : 150150mg/d7d 100mg/d14d mg/d7d 100mg/d14d n氯苯吩嗪：氯苯吩嗪：20200 0mg/d4w 100mg/d4wmg/d4w 100mg/d4wn环孢菌素：环孢菌素：22 4 10 4 10mg /kg/d10dmg /kg/d10d减减量量 nDDSDDS： 100-200mg/d 100-200mg/dn其他：抗菌素、抗疟药、INF-（皮损内或系统） 、维甲酸类、抗代谢药物、细胞毒化学疗法谢谢各位！谢谢各位！
