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1、二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂 二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂综综合合征征(MVPMVP):系系指指二二尖尖瓣瓣叶叶过过长长,在在收收缩缩期期向向左左心房脱垂,伴或不伴有心房脱垂,伴或不伴有二尖瓣二尖瓣关闭关闭不全不全的一组综合征的一组综合征。 临床分型:临床分型: 1 1、原发性、原发性( (特发性特发性) )二尖瓣脱垂:二尖瓣脱垂: 约约1/31/3患患者者无无器器质质性性心心脏脏病病的的依依据据,故故称称为为原原发发性性二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂( (即即BarlowBarlow综综合合征征) ),其其中中大大部部分分为为散散发发性性( (非非家家族族性性) ),少少数数呈呈家家族族性性发发病病,似属于常染色体显
2、性遗传。似属于常染色体显性遗传。 2 2、继发性二尖瓣脱垂:、继发性二尖瓣脱垂: 遗遗传传性性结结缔缔组组织织病病、风风湿湿性性疾疾病病、风风湿湿性性心心瓣瓣膜膜炎炎、病病毒毒性性心心肌肌炎炎、扩扩张张型型心心肌肌病病、肥肥厚厚型型心心肌肌病病、冠冠心心病病( (乳乳头头肌肌综综合合征征、急急性性心心肌肌梗梗死死、乳乳头头肌肌或或腱腱索索断断裂裂、室室壁壁瘤瘤) )、先先天天性性心心脏脏病病、各各种种心心律律失失常常(预预激激综综合合征征、先天性先天性Q-TQ-T延长综合征)等。延长综合征)等。l2.继发性二尖瓣脱垂继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关。可能与下述病因有关。l(1)遗传性遗传性结
3、缔组织病结缔组织病:Marfan综合征;综合征;成骨不全成骨不全;黏多糖病;黏多糖病(MPS)Hunter综合征综合征(MPS),Hurler综合征综合征(MPS-H),Sanfmppo综合征综合征(MPS);Ehlers-Danlos综合征综合征(EDS);弹性假黄瘤弹性假黄瘤等。等。l(2)风湿性疾病风湿性疾病:系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE);结节性多动脉炎结节性多动脉炎;复发性多软骨炎复发性多软骨炎等。等。l(3)风湿风湿性心瓣膜炎。性心瓣膜炎。l(4)病毒性心肌炎病毒性心肌炎。l(5)扩张型心肌病扩张型心肌病、肥厚型心肌病肥厚型心肌病。l(6)冠心病冠心病(乳头肌综合征、乳头肌
4、综合征、急性心肌梗死急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)。l(7)先天性心脏病先天性心脏病(房、房、室间隔缺损室间隔缺损,动脉导管未闭动脉导管未闭,Ebstein畸形,矫正型大血管转位畸形,矫正型大血管转位)。l(8)其他:其他:预激综合征预激综合征、vonWillebrand病、病、先天先天性性Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂 临床表现:临床表现:不不典典型型胸胸痛痛:疼疼痛痛轻轻重重不不一一,与与劳劳累累和和精精神神紧紧张张无无关关,硝硝酸酸甘甘油油疗疗效效不不一一,胸胸痛痛原原因因未未明明
5、,可可能能与与乳乳头头肌肌、心心内内膜膜下下缺缺血血和和冠冠状状动动脉脉痉痉挛挛等等有关。有关。心悸:可能与快速心律失常有关。心悸:可能与快速心律失常有关。自自主主神神经经功功能能失失调调:包包括括焦焦虑虑、情情绪绪紧紧张张和和易易激激动动、乏乏力力、过过度度换换气气等,反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。等,反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。眩晕或昏厥:可能与直立性低血压和眩晕或昏厥:可能与直立性低血压和( (或或) )心律失常引起脑部缺血有关。心律失常引起脑部缺血有关。 体征:体征: 于于心心尖尖区区内内侧侧及及胸胸骨骨左左缘缘下下部部邻邻近近二二尖尖瓣瓣处处闻闻及及收收缩缩中中
6、期期喀喀喇喇音音及及收收缩缩中中、晚晚期期杂杂音音。喀喀喇喇音音音音调调较较高高,呈呈高高频频、短短促促、清清脆脆的的爆爆裂裂样样。典典型型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后,常为递增性。收缩晚期杂音紧接喀喇音之后,常为递增性。二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂 辅助检查:辅助检查: 超超声声心心动动图图:M M型型UCGUCG示示二二尖尖瓣瓣曲曲线线的的CDCD段段在在收收缩缩中中晚晚期期向向下下凹凹陷陷达达2mm2mm以以上上,形形成成典典型型的的吊吊床床样样改改变变;二二尖尖瓣瓣前前叶叶活活动动幅幅度度增增大大。二二维维UCGUCG可可见见收收缩缩期期二二尖尖瓣瓣关关闭闭时时前前后后叶叶结结合合处处或或其其瓣
7、瓣叶叶突突向向左左心心房房,其其顶顶部部超超过过了了二二尖尖瓣瓣环环的的连连线线。二二尖尖瓣瓣活活动动范范围围明明显显增增大大,腱腱索索断断裂裂时时,瓣瓣叶叶呈呈“连连枷枷样样摆摆动动”,腱腱索索增增长长、松松弛弛,断断裂裂时时可可见见断断端端漂漂动动。左左心心室室、左左心心房扩大。多普勒房扩大。多普勒UCGUCG可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。 左左心心室室造造影影:有有助助于于二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂的的诊诊断断,不不仅仅可可明明确确瓣瓣叶叶的的脱脱垂垂,而而且且可半定量二尖瓣反流。可半定量二尖瓣反流。 并发症:并发症: 进进行行性性
8、二二尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全( (导导致致充充血血性性心心力力衰衰竭竭) )、感感染染性性心心内内膜膜炎炎、心心律律失失常常、猝死、脑、猝死、脑血管血管意外意外 并发症并发症l1.进行性二尖瓣闭锁不全 充血性心力衰竭l2.感染性心内膜炎:发生率为1%10%。由于加在二尖瓣上的应力和二尖瓣闭锁不全的高速射流,使本病易发生感染性心内膜炎。感染性心内膜炎可加重二尖瓣反流而引起严重心力衰竭。故二尖瓣脱垂患者进行器械检查、手术治疗或并发感染时,均应积极给予抗生素治疗。l3.心律失常l4.心脏性猝死:约发生于1%2%患者,l5.神经系统并发症:非卒中患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为0%8.4%,缺血性脑血管
9、病患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为1%61%,其中45岁以下的患者的发生率最高,尤其是不明原因的45岁以下的卒中患者,二尖瓣脱垂的检出率高达20%61%,高于正常人群的4倍。二尖瓣脱垂综合征可并发一过性脑缺血或脑栓塞。1.超声心动图超声心动图(UCG):UCG对二尖瓣脱垂有很大的诊断对二尖瓣脱垂有很大的诊断价值。价值。M型型UCG示二尖瓣曲线的示二尖瓣曲线的CD段在收缩中晚期向段在收缩中晚期向下凹陷达下凹陷达2mm以上,形成典型的吊床样改变;二尖瓣前以上,形成典型的吊床样改变;二尖瓣前叶活动幅度增大。二维叶活动幅度增大。二维UCG可见收缩期二尖瓣关闭时前可见收缩期二尖瓣关闭时前后叶结合处或其瓣叶
10、突向左心房,其顶部超过了二尖瓣环后叶结合处或其瓣叶突向左心房,其顶部超过了二尖瓣环的连线。二尖瓣活动范围明显增大,腱索断裂时,瓣叶呈的连线。二尖瓣活动范围明显增大,腱索断裂时,瓣叶呈“连枷样摆动连枷样摆动”,腱索增长、松弛,断裂时可见断端漂动。,腱索增长、松弛,断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩大。多普勒左心室、左心房扩大。多普勒UCG可在左心房探及收缩可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。期反流频谱及多彩镶嵌反流束。2.左心室造影左心室造影有助于二尖瓣脱垂的诊断。不仅可明确瓣叶有助于二尖瓣脱垂的诊断。不仅可明确瓣叶的脱垂,而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱垂的脱垂,而且可半定
11、量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱垂观察较清楚,而左前斜位则适用于前叶脱垂。观察较清楚,而左前斜位则适用于前叶脱垂。二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂根根据据典典型型的的听听诊诊特特征征收收缩缩中中期期喀喀喇喇音音及及收收缩缩中中、晚晚期期杂杂音音,结结合合超超声声心心动动图图,必必要要时时作作左左心心室室造造影影,一一般般多多可可确确诊诊。在在排排除除继继发发于于各各种种心心血血管管病病或或全全身身性性疾疾病病所所致致二尖瓣脱垂后,才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。二尖瓣脱垂后,才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂 治疗:治疗:无症状:随访观察无症状:随访观察有有症症状状患患者者:抗抗凝凝及及抗抗血血小
12、小板板聚聚集集、抗抗心心力力衰衰竭竭、抗抗心心律律失失常常、预预防防性性应应用抗生素用抗生素手手术术治治疗疗指指征征:严严重重二二尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全合合并并充充血血性性心心力力衰衰竭竭者者常常需需手手术术治治疗疗;并并发发感感染染性性心心内内膜膜炎炎,经经抗抗生生素素治治疗疗后后血血培培养养仍仍持持续续阳阳性性或或反反复复复复发发;瓣瓣膜赘生物膜赘生物10mm或有脱落可能。或有脱落可能。对对于于腱腱索索延延长长或或断断裂裂,瓣瓣环环扩扩大大,二二尖尖瓣瓣增增厚厚,但但运运动动良良好好无无钙钙化化者者宜行瓣膜修补术;不适合瓣膜修补者行人工瓣膜置换术。宜行瓣膜修补术;不适合瓣膜修补者行人工瓣
13、膜置换术。1无无症症状状患患者者的的评评估估与与处处理理对对没没有有症症状状而而有有二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂体体征征的的患患者者,有有指指征征做做超超声声心心动动图图检检查查,诊断二尖瓣脱垂,评估二尖瓣反流、瓣叶形态和左心室代偿。一般不需治疗,但需定期随访。诊断二尖瓣脱垂,评估二尖瓣反流、瓣叶形态和左心室代偿。一般不需治疗,但需定期随访。2有症状患者有症状患者-抗凝及抗板抗凝及抗板(1)有过短暂脑缺血发作的二尖瓣脱垂有症状患者,建议阿司匹林治疗()有过短暂脑缺血发作的二尖瓣脱垂有症状患者,建议阿司匹林治疗(75325mgd)。)。(2)二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂伴伴心心房房颤颤动动的的患患者者,建建议议
14、华华法法林林治治疗疗用用于于年年龄龄65岁岁的的患患者者或或高高血血压压、二二尖尖瓣瓣反流杂音或有心力衰竭病史的患者。反流杂音或有心力衰竭病史的患者。(3)二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂伴伴心心房房颤颤动动、年年龄龄65岁岁、没没有有二二尖尖瓣瓣反反流流或或心心力力衰衰竭竭病病史史的的患患者者,建建议议阿阿司司匹匹林林治治疗疗(75325mgd)。)。(4)二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂伴伴有有卒卒中中病病史史的的患患者者,建建议议华华法法林林治治疗疗用用于二尖瓣反流、心房颤动或左心房血栓的患者。于二尖瓣反流、心房颤动或左心房血栓的患者。3.受体阻滞药:受体阻滞药:预预防防减减少少儿儿茶茶酚酚胺胺浓浓度度升升高高
15、而而引引起起的的心心律律失失常常,缩缩短短QT间期。间期。减减慢慢心心率率,降降低低心心肌肌氧氧耗耗量量及及室室壁壁张张力力,缓缓解解胸胸痛痛。减除焦虑。减除焦虑。4.抗抗生生素素的的应应用用:因因二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂心心内内膜膜炎炎的的危危险险性性大大,一一些些学学者者常常常常主主张张应应用用抗抗生生素素治治疗疗,但但多多数数学学者者不不主主张张预预防防性地使用抗生素。性地使用抗生素。(4-6周,人工瓣周,人工瓣6-8周)周)葡萄球菌葡萄球菌草绿色链球菌草绿色链球菌下列情形应预防性地使用抗生素:下列情形应预防性地使用抗生素:严重的二尖瓣反流;严重的二尖瓣反流;拔牙、拔牙、外伤外伤、手术等。、
16、手术等。5.抗心律失常治疗:抗心律失常治疗:有心律失常的症状;有心律失常的症状;有有室室上上性性心心动动过过速速、室室颤颤史史等等。可可用用普普罗罗帕帕酮酮、胺胺碘碘酮酮等抗心律失常等抗心律失常药物药物。有有收收缩缩期期杂杂音音的的患患者者,应应定定期期观观察察杂杂音音的的变变化化,注注意意是是否否有有二二尖尖瓣瓣闭闭锁锁不不全全逐逐渐渐加加重重,并并应应限限制制体体力力活活动动和和避避免免感感染染,预预防防心心力力衰衰竭竭和和感感染染性性心心内内膜膜炎炎。对对于于有有特特征征性性收收缩缩期期喀喀喇喇音音、杂杂音音并并伴伴有有进进行行性性菌菌血血症症过过程程的的患患者者应应给给予予抗抗生素预防心内膜炎。生素预防心内膜炎。