干燥综合征的中西医诊疗进展修改版

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1、 干燥综合征的中西医诊疗进展干燥综合征的中西医诊疗进展 主要内容主要内容干燥综合征的概念干燥综合征的概念1干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展2干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展3干燥综合征的概念干燥综合征的概念 干燥综合征（干燥综合征（SjogrenSjogrens Syndrome)s Syndrome)是一种以侵犯泪腺和是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺为主且具有以淋巴细胞浸润为特征的系统性唾液腺等外分泌腺为主且具有以淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫疾病。其病变除主要累及唾液腺和泪腺，以口干、眼自身免疫疾病。其病变除主要累及唾液腺和泪腺，以口干、眼干为主要临床

2、表现外，尚有呼吸系统、消化系统、泌尿系统、干为主要临床表现外，尚有呼吸系统、消化系统、泌尿系统、神经系统、血液系统等多系统的受累，出现多系统损害。神经系统、血液系统等多系统的受累，出现多系统损害。 目前一般将本病分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合目前一般将本病分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征两类。前者指单纯的干燥综合征，不与其他弥漫性结缔组织征两类。前者指单纯的干燥综合征，不与其他弥漫性结缔组织病并存；后者则继发于另一种肯定的结缔组织病，如类风湿性病并存；后者则继发于另一种肯定的结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。关节炎、系统性红斑狼疮等。 干燥综合征的概念干燥综合征的概念

3、 外分泌腺炎外分泌腺炎涎腺涎腺泪腺泪腺肾小管肾小管肝内小胆管肝内小胆管胰腺胰腺阴道腺体阴道腺体汗腺汗腺呼吸道呼吸道胃肠道胃肠道干燥综合征的概念干燥综合征的概念眼眼甲状腺甲状腺肾脏肾脏阴道阴道肌肉肌肉关节关节肝脏肝脏皮肤皮肤肺脏肺脏胃和胰腺胃和胰腺口腔和咽喉口腔和咽喉耳耳干燥综合征的概念干燥综合征的概念 干燥综合征以女性多发，男女发病率约为干燥综合征以女性多发，男女发病率约为1 1：9 9，发病年，发病年龄集中于龄集中于30306060岁，绝经后的妇女高发。在我国干燥综合征岁，绝经后的妇女高发。在我国干燥综合征的患病率约为的患病率约为0.27%0.27%0.77%0.77%，仅次于类风湿性关节炎

4、，其中，仅次于类风湿性关节炎，其中老年人群原发性干燥综合征的发病率可高达老年人群原发性干燥综合征的发病率可高达3%3%4%4%。 随着我国老年人口的增多，干燥综合征的诊治应引起人随着我国老年人口的增多，干燥综合征的诊治应引起人们的重视。们的重视。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制一、干燥综合征的病因及发病机制 干燥综合征确切的病因和发病机制尚不明确，就目前研究干燥综合征确切的病因和发病机制尚不明确，就目前研究而言，干燥综合征是在遗传、病毒感染等多种因素共同作用下，而言，干燥综合征是在遗传、病毒感染等多种因素共同作用下，机体细胞免疫和体液免疫出现异常反

5、应，通过各种细胞因子和机体细胞免疫和体液免疫出现异常反应，通过各种细胞因子和炎症递质造成组织损伤。炎症递质造成组织损伤。 其中在其中在T T辅助细胞的作用下，辅助细胞的作用下，B B淋巴细胞功能异常，产生多淋巴细胞功能异常，产生多种自身抗体、多克隆免疫球蛋白以及免疫复合物，致使唾液腺种自身抗体、多克隆免疫球蛋白以及免疫复合物，致使唾液腺和泪腺等组织发生炎症和破坏性病变。和泪腺等组织发生炎症和破坏性病变。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制一、干燥综合征的病因及发病机制 1 1 遗传因素遗传因素 1.1 1.1 家族聚集倾向家族聚集倾向 流行病学调查显

6、示干燥综合征发病具有明显的家族聚集倾流行病学调查显示干燥综合征发病具有明显的家族聚集倾向。患者家族成员的该病发病率明显高于年龄、性别与之相匹向。患者家族成员的该病发病率明显高于年龄、性别与之相匹配的对照组。配的对照组。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制一、干燥综合征的病因及发病机制 1 1 遗传因素遗传因素 1.2 HLA-DR 1.2 HLA-DR基因位点基因位点 免疫遗传学的研究发现，人类的免疫反应基因可能与免疫遗传学的研究发现，人类的免疫反应基因可能与HLA-HLA-DRDR基因位点有关。在自身抗体阳性和有腺体外表现的干燥综合基因位点有关。在

7、自身抗体阳性和有腺体外表现的干燥综合征患者中征患者中HLA-B8HLA-B8、DW3DW3和和DR3DR3的频率高达的频率高达50%50%80%80%。 原发性干燥综合征多与原发性干燥综合征多与HLA- DW3HLA- DW3相关，而继发性干燥综合相关，而继发性干燥综合征多与征多与HLA-B8HLA-B8相关。此外相关。此外, ,不同种族人群其相关的不同种族人群其相关的HLA-DRHLA-DR位点位点也不尽相同。也不尽相同。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制一、干燥综合征的病因及发病机制 2 2 感染因素感染因素 有研究表明在动物和人体内部都曾发现有

8、针对病毒感染组有研究表明在动物和人体内部都曾发现有针对病毒感染组织的自身免疫反应现象发生，因此病毒感染就被怀疑是触发这织的自身免疫反应现象发生，因此病毒感染就被怀疑是触发这类自身免疫病的重要因素之一。目前研究最多并且与干燥综合类自身免疫病的重要因素之一。目前研究最多并且与干燥综合征发病相关的候选的致病病毒有征发病相关的候选的致病病毒有EBEB病毒和逆转录病毒。病毒和逆转录病毒。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制一、干燥综合征的病因及发病机制 2 2 感染因素感染因素 EB EB病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒，具有激活病毒是一种常见的感染人的疱疹病

9、毒，具有激活B B淋巴淋巴细胞令其高度增殖的性能。细胞令其高度增殖的性能。EBEB病毒在感染早期就能在腮腺内复病毒在感染早期就能在腮腺内复制，并且可在免疫功能健全的成年人腮腺中长期潜伏。制，并且可在免疫功能健全的成年人腮腺中长期潜伏。 目前国内外用不同的方法已经证实干燥综合征患者唾液、目前国内外用不同的方法已经证实干燥综合征患者唾液、唇腺、肾脏内存在唇腺、肾脏内存在EBEB病毒相关的抗原，同时干燥综合征患者的病毒相关的抗原，同时干燥综合征患者的腮腺内存在腮腺内存在EBEB病毒相关的抗原及病毒相关的抗原及EBV-DNAEBV-DNA也已被证实。也已被证实。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医

10、诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制一、干燥综合征的病因及发病机制 2 2 感染因素感染因素 逆转录病毒也被认为会导致干燥综合征的自身免疫异常。逆转录病毒也被认为会导致干燥综合征的自身免疫异常。目前研究已证实带有目前研究已证实带有HTLV-1HTLV-1基因的转基因小鼠可发生类似原发基因的转基因小鼠可发生类似原发性干燥综合征的外分泌腺病，出现腺体上皮细胞的增生，继以性干燥综合征的外分泌腺病，出现腺体上皮细胞的增生，继以淋巴细胞和浆细胞的浸润及腺体的破坏。干燥综合征患者血清淋巴细胞和浆细胞的浸润及腺体的破坏。干燥综合征患者血清中抗中抗HTLV-1HTLV-1抗体的阳性率可高达抗体的阳性率可高达

11、25%25%，其唇腺和皮肤汗腺中存，其唇腺和皮肤汗腺中存在在HTLV-1HTLV-1病毒并有复制。病毒并有复制。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制一、干燥综合征的病因及发病机制 3 3 免疫炎症因素免疫炎症因素 干燥综合征的发生与干燥综合征的发生与B B淋巴细胞的活性增强和淋巴细胞的活性增强和T T淋巴细胞缺淋巴细胞缺陷有关。干燥综合征患者的唾液腺中，浸润的淋巴细胞大多为陷有关。干燥综合征患者的唾液腺中，浸润的淋巴细胞大多为具有记忆表型的具有记忆表型的CD4+TCD4+T细胞。细胞。 由于由于CD4+TCD4+T细胞增多，导致细胞增多，导致B B淋

12、巴细胞功能亢进，产生大量自淋巴细胞功能亢进，产生大量自身抗体。大量淋巴细胞浸润使组织结构破坏，腺体功能丧失。身抗体。大量淋巴细胞浸润使组织结构破坏，腺体功能丧失。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制一、干燥综合征的病因及发病机制 3 3 免疫炎症因素免疫炎症因素 此外干燥综合征的发病还与特异性细胞因子的表达有关。此外干燥综合征的发病还与特异性细胞因子的表达有关。在一项对在一项对2424例干燥综合征唇腺的例干燥综合征唇腺的5 5种细胞因子种细胞因子mRNAmRNA表达进行检表达进行检测的研究中发现测的研究中发现:TNF:TNF、IL-1IL-1、PDGF

13、PDGF和和PDGFPDGF等多种细胞等多种细胞因子在无炎症的唇腺中均无表达，而在炎症腺体中细胞因子的因子在无炎症的唇腺中均无表达，而在炎症腺体中细胞因子的表达随淋巴细胞浸润程度加重而增高，同时不同的细胞因子在表达随淋巴细胞浸润程度加重而增高，同时不同的细胞因子在唇腺组织中出现的部位不同。唇腺组织中出现的部位不同。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展二、病理变化二、病理变化 干燥综合征在受累器官的共同病理变化是淋巴细胞和浆细干燥综合征在受累器官的共同病理变化是淋巴细胞和浆细胞的浸润，从而影响受侵害器官的功能，最常受累的是外分泌胞的浸润，从而影响受侵害器官的功能，最常受累的是外分泌腺

14、中的唾液腺和泪腺，同时也可以累及呼吸系统、消化系统、腺中的唾液腺和泪腺，同时也可以累及呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统等多个系统。神经系统、血液系统等多个系统。 以唾液腺和泪腺病变为代表，常见的病理改变为在柱状上以唾液腺和泪腺病变为代表，常见的病理改变为在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞、浆细胞以及单核皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞、浆细胞以及单核细胞浸润，并形成淋巴滤泡样结构。细胞浸润，并形成淋巴滤泡样结构。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展二、病理变化二、病理变化 1 1 炎细胞浸润与组织增生炎细胞浸润与组织增生 淋巴细胞及浆细胞等炎症细胞的浸润起始

15、于腺体导管周淋巴细胞及浆细胞等炎症细胞的浸润起始于腺体导管周围，并向整个小叶发展，随之出现腺体导管上皮增生，进而导围，并向整个小叶发展，随之出现腺体导管上皮增生，进而导致腺体增生，其中在充满大量炎性细胞的基质中导管肌上皮细致腺体增生，其中在充满大量炎性细胞的基质中导管肌上皮细胞增生形成岛状，即外肌上皮岛，此为干燥综合征的特征性病胞增生形成岛状，即外肌上皮岛，此为干燥综合征的特征性病理改变。理改变。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展二、病理变化二、病理变化 1 1 炎细胞浸润与组织增生炎细胞浸润与组织增生 此外淋巴细胞异常增生，可出现淋巴结肿大变硬，严重此外淋巴细胞异常增生，可出

16、现淋巴结肿大变硬，严重者可恶变发展成淋巴瘤。肺活检提示肺间质可见大量单核细胞者可恶变发展成淋巴瘤。肺活检提示肺间质可见大量单核细胞浸润，可导致支气管壁增厚、肺间质纤维化组织增生等病理改浸润，可导致支气管壁增厚、肺间质纤维化组织增生等病理改变。变。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展二、病理变化二、病理变化 2 2 血管炎血管炎 中小血管受损也是本病的一个基本病变。干燥综合征的血中小血管受损也是本病的一个基本病变。干燥综合征的血管炎的发生率为管炎的发生率为5%5%，主要影响中小血管，包括小血管壁或血管，主要影响中小血管，包括小血管壁或血管周炎症细胞浸润。临床表现有白细胞型和淋巴细胞

17、型血管炎、周炎症细胞浸润。临床表现有白细胞型和淋巴细胞型血管炎、急性坏死性血管炎和闭塞性血管炎等。急性坏死性血管炎和闭塞性血管炎等。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展二、病理变化二、病理变化 3 3 微循环障碍微循环障碍 干燥综合征患者还多存在不同程度的微循环障碍，如红细干燥综合征患者还多存在不同程度的微循环障碍，如红细胞聚集性增加，血液粘度增高等等。目前国内外多种研究表明胞聚集性增加，血液粘度增高等等。目前国内外多种研究表明此种此种“聚聚”而而 “粘粘” 的微循环障碍状态与患者高丙种球蛋白的微循环障碍状态与患者高丙种球蛋白血症、血液中免疫复合物增多、血液中自身抗体等其他大分子血

18、症、血液中免疫复合物增多、血液中自身抗体等其他大分子物质增多等多因素有关。物质增多等多因素有关。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 干燥综合征多起病缓慢，开始无明显的干燥综合征多起病缓慢，开始无明显的症状症状，同时，同时由于由于本本病临床表现多种多样，甚至有时并无特异性，仅以关节疼痛、病临床表现多种多样，甚至有时并无特异性，仅以关节疼痛、低热等为首发症状。低热等为首发症状。 但随但随着着病情的进展，本病病情病情的进展，本病病情发展发展轻重差异较大，有的患轻重差异较大，有的患者以唾液腺和泪腺的受损症状为主，而也有不少患者可出现呼者以唾液腺和泪腺的受损症状为主

19、，而也有不少患者可出现呼吸系统、消化系统、血液系统或皮肤等其他系统器官受累的多吸系统、消化系统、血液系统或皮肤等其他系统器官受累的多系统损害的表现。目前将本病的临床表现可概括为外分泌腺表系统损害的表现。目前将本病的临床表现可概括为外分泌腺表现及非外分泌腺表现两大类。现及非外分泌腺表现两大类。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 1 1 外分泌腺表现外分泌腺表现 1.1 1.1 口腔表现口腔表现 口干是本病的首发症状，患者几乎均有不同程度的口干。口干是本病的首发症状，患者几乎均有不同程度的口干。患者常因唾液减少而诉口干，虽频繁饮水，但不解渴。口干严患者常因唾液

20、减少而诉口干，虽频繁饮水，但不解渴。口干严重时影响咀嚼，进干食时需用水送下。由于唾液分泌量减少，重时影响咀嚼，进干食时需用水送下。由于唾液分泌量减少，唾液抗菌的特性减弱，因此约一半的患者牙齿易损坏，表现为唾液抗菌的特性减弱，因此约一半的患者牙齿易损坏，表现为牙齿逐渐变黑，继而出现粉末状及小片状脱落，最终只留残根，牙齿逐渐变黑，继而出现粉末状及小片状脱落，最终只留残根，被称为被称为“猖獗龋猖獗龋”，此为本病的特征性表现之一。，此为本病的特征性表现之一。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三

21、、临床表现三、临床表现 1 1 外分泌腺表现外分泌腺表现 1.1 1.1 口腔表现口腔表现 同时还可见舌红、舌痛，舌乳头萎缩，舌面光滑，有口臭，同时还可见舌红、舌痛，舌乳头萎缩，舌面光滑，有口臭，甚至口腔溃疡或口角皲裂等表现。甚至口腔溃疡或口角皲裂等表现。 此外约此外约50%50%患者可以出现间歇性交替性腮腺肿痛，累及单患者可以出现间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，可以伴有发热等表现。侧或双侧，可以伴有发热等表现。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展舌红舌干，有裂纹干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展舌体瘦，舌面干，有裂纹干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗

22、进展大量淋巴细胞浸润导致腮腺肿大干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 1 1 外分泌腺表现外分泌腺表现 1.2 1.2 眼部表现眼部表现 眼干也是本病的突出表现之一，多由于泪腺病变和泪液分眼干也是本病的突出表现之一，多由于泪腺病变和泪液分泌过少所产生的泌过少所产生的干燥性角膜炎干燥性角膜炎所致。患者常诉眼部有摩擦、沙所致。患者常诉眼部有摩擦、沙砾等异物感，同时可伴有畏光、眼痛、眼疲劳或视力下降、泪砾等异物感，同时可伴有畏光、眼痛、眼疲劳或视力下降、泪少等，严重者甚至在伤心时或眼部受到刺激时流不出眼泪。少等，严重

23、者甚至在伤心时或眼部受到刺激时流不出眼泪。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展双侧结膜炎双侧结膜炎干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展结膜炎结膜炎干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 1 1 外分泌腺表现外分泌腺表现 1.3 1.3 汗腺萎缩，表皮干燥，无光泽，伴有灼热及瘙痒感；汗腺萎缩，表皮干燥，无光泽，伴有灼热及瘙痒感； 1.4 1.4 女性患者出现外阴及阴道皮肤干燥、萎缩，伴有烧灼女性患者出现外阴及阴道皮肤干燥、萎缩，伴有烧灼感，严重者可出现外阴溃疡，易继发阴道念珠菌症。感，严重者可出现外阴溃疡，易继发阴道念珠菌症。 干燥综合征

24、的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 1 1 外分泌腺表现外分泌腺表现 1.5 1.5 内脏外分泌腺表现内脏外分泌腺表现 1.5.1 1.5.1 呼吸系统呼吸系统 鼻粘膜及咽部腺体受损可见鼻腔干燥、鼻痂、嗅觉异常、鼻粘膜及咽部腺体受损可见鼻腔干燥、鼻痂、嗅觉异常、声音嘶哑等表现声音嘶哑等表现。气管粘膜外分泌功能受损可出现刺激性咳嗽。气管粘膜外分泌功能受损可出现刺激性咳嗽。另外约另外约17%17%的患者可并发气管炎、纤维性肺泡炎、间质性肺炎、的患者可并发气管炎、纤维性肺泡炎、间质性肺炎、胸膜炎和胸腔积液等。胸膜炎和胸腔积液等。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗

25、进展三、临床表现三、临床表现 1 1 外分泌腺表现外分泌腺表现 1.5 1.5 内脏外分泌腺表现内脏外分泌腺表现 1.5.1 1.5.1 呼吸系统病变呼吸系统病变 原发性干燥综合征患者的肺部改变以间质性病变为主，早原发性干燥综合征患者的肺部改变以间质性病变为主，早期常无明显症状，但严重者出现肺大泡。期常无明显症状，但严重者出现肺大泡。 肺部病变为干燥综合征患者死亡的主要原因之一。肺部病变为干燥综合征患者死亡的主要原因之一。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展肺间质病变合并肺大泡干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展肺间质纤维化干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进

26、展三、临床表现三、临床表现 1 1 外分泌腺表现外分泌腺表现 1.5 1.5 内脏外分泌腺表现内脏外分泌腺表现 1.5.2 1.5.2 消化系统病变消化系统病变 原发性干燥综合征胃损害以慢性萎缩性胃炎为常见，同时原发性干燥综合征胃损害以慢性萎缩性胃炎为常见，同时伴有低胃酸或无胃酸分泌。伴有低胃酸或无胃酸分泌。原发性干燥综合征患者原发性胆汁原发性干燥综合征患者原发性胆汁性肝硬化发生率为性肝硬化发生率为5%5%10%10%，两者之间具有一定的相关性。，两者之间具有一定的相关性。此此外，本病还可以侵犯肠及胰腺，可导致吸收不良综合征，出现外，本病还可以侵犯肠及胰腺，可导致吸收不良综合征，出现慢性腹泻、

27、假性肠麻痹等疾病。慢性腹泻、假性肠麻痹等疾病。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 1 1 外分泌腺表现外分泌腺表现 1.5 1.5 内脏外分泌腺表现内脏外分泌腺表现 1.5.3 1.5.3 泌尿系统病变泌尿系统病变 北京协和医院的临床资料表明，原发性干燥综合征中约北京协和医院的临床资料表明，原发性干燥综合征中约1/31/31 1/2/2的患者并发肾损害。的患者并发肾损害。 1.5.3.1 1.5.3.1 尿液浓缩障碍：远端肾小管受损后对抗利尿激素尿液浓缩障碍：远端肾小管受损后对抗利尿激素反应减弱，导致尿浓缩能力下降，出现多尿、烦渴、夜尿等。反应减弱，导致尿

28、浓缩能力下降，出现多尿、烦渴、夜尿等。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 1 1 外分泌腺表现外分泌腺表现 1.5 1.5 内脏外分泌腺表现内脏外分泌腺表现 1.5.3 1.5.3 泌尿系统病变泌尿系统病变 1.5.3.2 1.5.3.2 酸化障碍酸化障碍 远端肾小管、集合管泌氢障碍，导致尿远端肾小管、集合管泌氢障碍，导致尿PHPH值升高，值升高，晨尿晨尿PHPH值可达值可达7.47.4左右；左右； 1.5.3.3 1.5.3.3 远端肾小管性酸中毒（远端肾小管性酸中毒（RTA IRTA I型）：远端肾小管受损后泌氢、型）：远端肾小管受损后泌氢、泌氨功能

29、障碍导致酸中毒，且尿钾丢失过多，临床出现四肢乏力、软瘫周泌氨功能障碍导致酸中毒，且尿钾丢失过多，临床出现四肢乏力、软瘫周期性低钾麻痹等症状。尿钾排出过多同时伴随期性低钾麻痹等症状。尿钾排出过多同时伴随钙离子排出增多时，可以出钙离子排出增多时，可以出现泌尿系结石现泌尿系结石、肾性骨病等疾病。、肾性骨病等疾病。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 1 1 外分泌腺表现外分泌腺表现 1.5 1.5 内脏外分泌腺表现内脏外分泌腺表现 1.5.4 1.5.4 淋巴瘤淋巴瘤 约约5%5%10%10%的患者可以出现淋巴结肿大，当淋巴细胞恶变的患者可以出现淋巴结肿大，当淋

30、巴细胞恶变时则成为淋巴瘤，有研究表明干燥综合征患者淋巴瘤发生率较时则成为淋巴瘤，有研究表明干燥综合征患者淋巴瘤发生率较正常人高正常人高44倍，尤其是腺体或淋巴结持续肿大变硬、高球蛋白倍，尤其是腺体或淋巴结持续肿大变硬、高球蛋白血症转变为低球蛋白血症、多克隆抗体转变为寡球蛋白或单克血症转变为低球蛋白血症、多克隆抗体转变为寡球蛋白或单克隆抗体以及自生抗体转阴者更要警惕淋巴瘤的出现。隆抗体以及自生抗体转阴者更要警惕淋巴瘤的出现。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 2 2 非外分泌腺表现非外分泌腺表现 2.1 2.1 关节肌肉病变关节肌肉病变 约约70%70%的患

31、者可出现关节痛，的患者可出现关节痛，50%50%的患者可合并类风湿性关的患者可合并类风湿性关节炎，但多不严重，较少出现关节肿胀及畸形，节炎，但多不严重，较少出现关节肿胀及畸形，X X线关节片大线关节片大多正常。不少患者可出现肌痛，但极少见到血清肌酶持续或显多正常。不少患者可出现肌痛，但极少见到血清肌酶持续或显著升高。著升高。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 2 2 非外分泌腺表现非外分泌腺表现 2.2 2.2 皮肤病变皮肤病变 本病皮肤病变本病皮肤病变主要表现为局部血管炎，其中紫癜样皮疹最主要表现为局部血管炎，其中紫癜样皮疹最为常见为常见，多，多为下肢反

32、复出现紫癜，重者还可见于臀部、腹部及为下肢反复出现紫癜，重者还可见于臀部、腹部及上肢。上肢。 紫癜样皮疹为米粒大小边界清楚的红丘疹，直径约紫癜样皮疹为米粒大小边界清楚的红丘疹，直径约0.10.10.4cm0.4cm之间，散在分布或融合成片，压之不褪色，分批出现，之间，散在分布或融合成片，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为每批持续时间约为1O1O天，可自行消退而遗留有褐色色素沉着。天，可自行消退而遗留有褐色色素沉着。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 2 2 非外分泌腺表现非外分泌腺表现 2.3 2.3 神

33、经系统病变神经系统病变 干燥综合征神经系统病变起病隐匿，部分患者可为首发表干燥综合征神经系统病变起病隐匿，部分患者可为首发表现。在疾病早期通常可自行缓解，随着病情发展，病变趋于反现。在疾病早期通常可自行缓解，随着病情发展，病变趋于反复、多灶性和慢性进展性，发作间期病情可以长期稳定。复、多灶性和慢性进展性，发作间期病情可以长期稳定。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 2 2 非外分泌腺表现非外分泌腺表现 2.3 2.3 神经系统病变神经系统病变 本病本病10%10%患者可因不同部位的血管炎导致出现中枢神经系患者可因不同部位的血管炎导致出现中枢神经系统和周围

34、神经系统的病变，其中周围神经损害多见，中枢神经统和周围神经系统的病变，其中周围神经损害多见，中枢神经则较少受累。周围神经病变常累及三叉神经及其他感觉神经为则较少受累。周围神经病变常累及三叉神经及其他感觉神经为主，也可累及运动神经，常见症状有感觉过敏、感觉缺失或运主，也可累及运动神经，常见症状有感觉过敏、感觉缺失或运动障碍等；中枢神经受损可出现脑的多水平损害症状。动障碍等；中枢神经受损可出现脑的多水平损害症状。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表现三、临床表现 2 2 非外分泌腺表现非外分泌腺表现 2.4 2.4 血液系统病变血液系统病变 本病血液系统变化多影响血细胞三系

35、中的一系，很少有两本病血液系统变化多影响血细胞三系中的一系，很少有两系或三系统均受侵犯。原发性干燥综合征血液系统的变化多种系或三系统均受侵犯。原发性干燥综合征血液系统的变化多种多样，其中贫血最常见，多为正细胞、正色素性贫血，少数为多样，其中贫血最常见，多为正细胞、正色素性贫血，少数为缺铁性贫血，还可有白细胞减少，血小板减少，或贫血合并白缺铁性贫血，还可有白细胞减少，血小板减少，或贫血合并白细胞减少，血小板减少及全血细胞减少，约细胞减少，血小板减少及全血细胞减少，约1/41/4患者嗜酸性细患者嗜酸性细胞或淋巴细胞增加。胞或淋巴细胞增加。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展三、临床表

36、现三、临床表现 2 2 非外分泌腺表现非外分泌腺表现 2.5 2.5 自身免疫内分泌疾病自身免疫内分泌疾病 约有约有10%10%15%15%患者可以出现甲状腺功能减低，偶见甲状腺患者可以出现甲状腺功能减低，偶见甲状腺炎。此外约炎。此外约20%20%的患者可以出现抗甲状腺球蛋白和甲状腺微粒的患者可以出现抗甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体抗原含量增加。体抗原含量增加。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展四、理化检查四、理化检查 1 1 一般检查一般检查 1.1 1.1 血常规及血沉血常规及血沉 可有红细胞、白细胞或血小板减少，可有红细胞、白细胞或血小板减少，90%90%患者的患者的ESRES

37、R增快。增快。 1.21.2血清生化检查血清生化检查 血清蛋白电泳主要以血清蛋白电泳主要以球蛋白增高为主，亦可有球蛋白增高为主，亦可有22和和球蛋白增高；伴胆汁性肝硬化者可出现血清胆红素、转氨酶、球蛋白增高；伴胆汁性肝硬化者可出现血清胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶增高；当存在远端肾小管酸中毒时碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶增高；当存在远端肾小管酸中毒时可出现低血钾、低血钙等。可出现低血钾、低血钙等。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展四、理化检查四、理化检查 1 1 一般检查一般检查 1.3 1.3 血流变检查血流变检查 干燥综合征患者由于高球蛋白血症、血清免疫球蛋白升干燥综合

38、征患者由于高球蛋白血症、血清免疫球蛋白升高及血液中抗原抗体复合物等大分子物质覆盖红细胞表面的原高及血液中抗原抗体复合物等大分子物质覆盖红细胞表面的原因，出现红细胞聚集增加、血粘度升高、粘滞性增强等表现，因，出现红细胞聚集增加、血粘度升高、粘滞性增强等表现，而红细胞压积变化不明显。而红细胞压积变化不明显。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展四、理化检查四、理化检查 2 2 免疫检查免疫检查 2.1 2.1 免疫球蛋白免疫球蛋白 高球蛋白血症是本病的特点之一。高球蛋白血症是本病的特点之一。3 3种主要免疫球蛋白皆种主要免疫球蛋白皆可增高，可增高，以以IgGIgG最明显最明显，亦可有，

39、亦可有IgAIgA和和IgMIgM增高，但较少见，程增高，但较少见，程度也较轻。度也较轻。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展四、理化检查四、理化检查 2 2 免疫检查免疫检查 2.2 2.2 抗核抗体抗核抗体 本病患者可出现抗核抗体，以抗干燥综合征本病患者可出现抗核抗体，以抗干燥综合征SSA(Ro)SSA(Ro)抗体抗体和抗干燥综合征和抗干燥综合征SSB(La)SSB(La)抗体的阳性率最高，分别为抗体的阳性率最高，分别为57%57%和和38%38%，其中抗干燥综合征，其中抗干燥综合征SSB(La)SSB(La)抗体的特异性最高，仅出现于干抗体的特异性最高，仅出现于干燥综合征和

40、系统性红斑狼疮患者中。燥综合征和系统性红斑狼疮患者中。 2.3 2.3 类风湿因子类风湿因子 70% 70%90%90%类风湿因子阳性，阳性率仅次于类风湿关节炎。类风湿因子阳性，阳性率仅次于类风湿关节炎。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展四、理化检查四、理化检查 3 3 泪腺检查泪腺检查 3.1 3.1 滤纸试验滤纸试验 (Schirmer(Schirmer试验试验 ) ) 滤纸试验滤纸试验 5mm/5min5mm/5min为泪液分泌功能减退。为泪液分泌功能减退。 3.2 3.2 角膜染色试验角膜染色试验 用荧光素或用荧光素或1%1%孟加拉玫瑰红活体染色溶液滴入双侧结膜囊孟加拉

41、玫瑰红活体染色溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点点1010个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。角结膜炎价值较高。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展滤纸试验干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展四、理化检查四、理化检查 3 3 泪腺检查泪腺检查 3.3 3.3 泪膜破碎时间测定：泪膜破碎时间测定：10sec11。 4 4 唾液腺检查唾液腺检查 4.1 4.1 唾液流量测定唾液流量测定 唾液流量唾液流量1

42、.5ml/15min1.5ml/15min为唾液分泌不足。为唾液分泌不足。 4.2 4.2 腮腺造影腮腺造影 表现可分为点状像、空洞像、破坏像及球状像四型表现。表现可分为点状像、空洞像、破坏像及球状像四型表现。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展腺泡点球状扩张，分支导管减少或消失。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展主导管呈“腊肠样改变”，粗细不均，腺泡点球腺泡点球扩张干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展四、理化检查四、理化检查 4 4 唾液腺检查唾液腺检查 4.3 4.3 唇腺活检唇腺活检 下唇活检的组织中有下唇活检的组织中有1 1个灶性淋巴细胞浸润为异常

43、，个灶性淋巴细胞浸润为异常，（5050个淋巴细胞个淋巴细胞/4/4平方毫米聚集为一灶）；平方毫米聚集为一灶）； 4.4 4.4 腮腺放射性核素检查腮腺放射性核素检查 观察放射活性分布情况，其排泌或浓集有否延迟或降低。观察放射活性分布情况，其排泌或浓集有否延迟或降低。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展唇腺活检干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展五、诊断标准五、诊断标准 干干燥燥综综合合征征发发病病机机制制未未完完全全明明确确, , 临临床床表表现现复复杂杂, , 使使诊诊断断标标准准未未能能统统一一。国国际际上上有有先先后后有有哥哥本本哈哈根根标标准准、圣圣地地亚亚哥哥

44、标标准准、FoxFox标标准准以以及及欧欧洲洲标标准准等等。其其中中欧欧洲洲诊诊断断标标准准敏敏感感度度较较其其他他标标准准高高，但但由由于于其其首首次次在在标标准准中中所所采采用用主主观观的的口口干干和和眼眼干干症症状状的的定定义义不不明明确确，因因此此出出现现较较大大的的差差异异。欧欧美美风风湿湿病病学学者者成成立立协协作作组组在在原原欧欧洲洲标标准准的的基基础础上上征征得得其其他他国国意意见见重重新新修修订订了了诊诊断断标标准准，于于20022002年年发发表表，并并在在第第八八届届干干燥燥综综合合征征国国际际研讨会上得到较为广泛的接受。研讨会上得到较为广泛的接受。干燥综合征的西医诊疗进

45、展干燥综合征的西医诊疗进展五、诊断标准五、诊断标准 2002 2002年欧洲标准：年欧洲标准： 1 1、口腔症状：、口腔症状：3 3项中有项中有1 1项或项或1 1项以上：项以上：每日感到口干持每日感到口干持续续3 3个月以上；个月以上；成人后腮腺反复或持续肿大；成人后腮腺反复或持续肿大；吞咽干性食吞咽干性食物时需用水帮助。物时需用水帮助。 2 2、眼部症状：、眼部症状：3 3项中有项中有1 1项或项或1 1项以上：项以上：每日感到不能忍每日感到不能忍受的眼干持续受的眼干持续3 3个月以上；个月以上；感到反复的沙子进眼或砂磨感；感到反复的沙子进眼或砂磨感；每日需用人工泪液每日需用人工泪液3 3

46、次或次或3 3次以上。次以上。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展五、诊断标准五、诊断标准 2002 2002年欧洲标准：年欧洲标准： 3 3、眼部体征：下述检查任何、眼部体征：下述检查任何1 1项或项或1 1项以上阳性：项以上阳性：SchirmerISchirmerI试验试验(+)(5mm/5min)(+)(5mm/5min)；角膜染色角膜染色(+)(4van (+)(4van BijsterveldBijsterveld计分法计分法) )。 4 4、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶1 1。 5 5、唾液腺受损：下述检查任何、唾液腺受损：下述检查任何1

47、1项或项或1 1项以上阳性：项以上阳性：唾唾液流率液流率(+)(1.5ml/15min)(+)(1.5ml/15min)；腮腺造影腮腺造影(+)(+)；唾液腺核素唾液腺核素检查检查(+)(+)。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展五、诊断标准五、诊断标准 2002 2002年欧洲标准：年欧洲标准： 6 6、自身抗体：抗、自身抗体：抗SSASSA或抗或抗SSB(+) (SSB(+) (双扩散法双扩散法) )。 原发性干燥综合征：无任何潜在疾病情况下，按下述原发性干燥综合征：无任何潜在疾病情况下，按下述2 2条条诊断：诊断： a. a.符合上述标准中符合上述标准中4 4条或条或4 4条

48、以上，但条目条以上，但条目4(4(组织学检查组织学检查) )和条目和条目6(6(自身抗体自身抗体) )至少有至少有1 1条阳性；条阳性； b. b.标准中条目标准中条目3 3、4 4、5 5、6 6中中4 4条中任何条中任何3 3条阳性。条阳性。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展五、诊断标准五、诊断标准 2002 2002年欧洲标准：年欧洲标准： 继发性干燥综合征继发性干燥综合征: :患者有潜在的疾病患者有潜在的疾病( (如任何一种结缔组如任何一种结缔组织病织病) )，符合条目和中任何，符合条目和中任何1 1条，同时符合条目条，同时符合条目3 3、4 4、5 5中任何中任何2 2

49、条；条； 诊断干燥综合征必须除外：颈、头面部放疗史，丙型肝炎诊断干燥综合征必须除外：颈、头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗乙病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗乙酰胆碱药的应用酰胆碱药的应用( (如阿托品，莨菪碱，溴丙胺太林，颠茄等如阿托品，莨菪碱，溴丙胺太林，颠茄等) )。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展五、诊断标准五、诊断标准 此外，我国学者董怡于此外，我国学者董怡于19961996年曾提出干燥综合征的董怡诊年曾提出干燥综合征的董怡诊断标准，与美国断标准，与美国- -欧洲联盟诊断标准相比，董怡标准根据主要欧洲联盟诊断标

50、准相比，董怡标准根据主要标准及次要标诊来诊断干燥综合征，主要标准为抗标准及次要标诊来诊断干燥综合征，主要标准为抗SSA(Ro)SSA(Ro)抗抗体和体和( (或或) )抗抗SSB(La)SSB(La)抗体阳性；次要标准为典型临床表现、泪抗体阳性；次要标准为典型临床表现、泪腺腮腺实验检查、唇腺活检及部分实验室指标。腺腮腺实验检查、唇腺活检及部分实验室指标。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展六、鉴别诊断六、鉴别诊断 诊断干燥综合征时，应当与能引起口干、眼干的其它疾病诊断干燥综合征时，应当与能引起口干、眼干的其它疾病进行鉴别，如艾滋病、淋巴瘤及丙型病毒性肝炎伴有自身免疫进行鉴别，如艾滋

51、病、淋巴瘤及丙型病毒性肝炎伴有自身免疫表现，如干燥症状及混合性冷球蛋白血症。表现，如干燥症状及混合性冷球蛋白血症。 此外，部分老年人随年龄增长，外分泌腺体的功能减退，此外，部分老年人随年龄增长，外分泌腺体的功能减退，可以表现为口干与眼干，但临床理化检查多无异常。可以表现为口干与眼干，但临床理化检查多无异常。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 干燥综合征的治疗原则是控制急性期病情活动，缓解临床干燥综合征的治疗原则是控制急性期病情活动，缓解临床症状和防治并发症。但目前尚无根治方法，主要是替代治疗和症状和防治并发症。但目前尚无根治方法，主要是替代治疗和对症治疗为主。若患

52、者无脏器受损，仅有口眼干燥时，主要以对症治疗为主。若患者无脏器受损，仅有口眼干燥时，主要以对症治疗为主；若一旦当有脏器受累时应该及时运用使用激素对症治疗为主；若一旦当有脏器受累时应该及时运用使用激素和免疫抑制剂控制病情进一步进展。和免疫抑制剂控制病情进一步进展。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 1 1 局部治疗局部治疗 1.1 1.1 眼部症状的治疗眼部症状的治疗 目前人工泪液仍为眼干的主要治疗方法，根据人工泪液滴目前人工泪液仍为眼干的主要治疗方法，根据人工泪液滴眼后保持眼表湿润时间长短，将人工泪液划分为眼后保持眼表湿润时间长短，将人工泪液划分为5 5代产品，其

53、代产品，其保持眼部表面湿润时间由最初的保持眼部表面湿润时间由最初的3 31010分钟逐渐增加至分钟逐渐增加至6 68 8小小时。但是由于这些药物添加有时。但是由于这些药物添加有防腐剂防腐剂，对眼睛刺激作用较大，对眼睛刺激作用较大，且长期治疗效果不确定，因而在一定程度上限制了药物在临床且长期治疗效果不确定，因而在一定程度上限制了药物在临床上的应用。上的应用。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 1 1 局部治疗局部治疗 1.1 1.1 眼部症状的治疗眼部症状的治疗 此外临床研究表明运用溴苄环己胺能有效改善眼干症状。此外临床研究表明运用溴苄环己胺能有效改善眼干症状。还有

54、研究表明环孢素还有研究表明环孢素A A滴眼液有通过抑制淋巴细胞，增加结膜滴眼液有通过抑制淋巴细胞，增加结膜杯状细胞的数量，上调结膜上皮细胞和杯状细胞的表达量治疗杯状细胞的数量，上调结膜上皮细胞和杯状细胞的表达量治疗干眼症。干眼症。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 1 1 局部治疗局部治疗 1.2 1.2 口部症状的治疗口部症状的治疗 目前已经研究出了较长期缓解和增加口腔表面湿润和润滑目前已经研究出了较长期缓解和增加口腔表面湿润和润滑的的唾液替代品唾液替代品，特别是以，特别是以梭乙基纤维素梭乙基纤维素或粘液素或粘液素在世界上已被在世界上已被广泛应用。除此之外，还有

55、以其它增稠剂为基础的唾液替代品，广泛应用。除此之外，还有以其它增稠剂为基础的唾液替代品，如多聚氧化乙烯和亚麻子多糖提取剂。如多聚氧化乙烯和亚麻子多糖提取剂。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 1 1 局部治疗局部治疗 1.2 1.2 口部症状的治疗口部症状的治疗 胆碱酯能受体的激活作用可刺激腺体分泌，目前国外有选胆碱酯能受体的激活作用可刺激腺体分泌，目前国外有选用乙酰胆碱能受体激动剂，如用乙酰胆碱能受体激动剂，如匹罗卡品匹罗卡品以刺激唾液腺中尚未破以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌，其功效有赖于残存腺体的数目。但匹罗卡品使坏的腺体分泌，其功效有赖于残存腺体的数目。但

56、匹罗卡品使用的临床问题是药效的广谱性，例如它使所有外分泌腺，包括用的临床问题是药效的广谱性，例如它使所有外分泌腺，包括汗腺、泪腺、胃腺、胰和肠腺以及呼吸道粘膜细胞的分泌增加，汗腺、泪腺、胃腺、胰和肠腺以及呼吸道粘膜细胞的分泌增加，有可能出现了心动过缓、轻微低血压和毒蕈碱样症状。有可能出现了心动过缓、轻微低血压和毒蕈碱样症状。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 1 1 局部治疗局部治疗 1.2 1.2 口部症状的治疗口部症状的治疗 最新应用于临床的最新应用于临床的西维美林西维美林与匹罗卡品同属胆碱酯能受体与匹罗卡品同属胆碱酯能受体的激活剂，西维美林对唾液腺和泪腺分

57、泌的刺激作用与匹罗卡的激活剂，西维美林对唾液腺和泪腺分泌的刺激作用与匹罗卡品类似但其出汗、尿频和腹痛等副作用明显少于匹罗卡品。品类似但其出汗、尿频和腹痛等副作用明显少于匹罗卡品。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 2 2 系统治疗系统治疗 2.1 2.1 非系统受累的治疗非系统受累的治疗 此类症状包括关节疼痛、关节炎、肌肉疼痛等，临床治疗此类症状包括关节疼痛、关节炎、肌肉疼痛等，临床治疗主要以对症处理为主。如关节、主要以对症处理为主。如关节、肌肉疼痛可选用非甾类抗炎药肌肉疼痛可选用非甾类抗炎药对症治疗。由于破坏性关节病变很少见，故一般不使用改善病对症治疗。由于破坏

58、性关节病变很少见，故一般不使用改善病情抗风湿药。偶尔需短时间使用小剂量的糖皮质激素以治疗非情抗风湿药。偶尔需短时间使用小剂量的糖皮质激素以治疗非常严重的关节疼痛及活动障碍等。常严重的关节疼痛及活动障碍等。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 2 2 系统治疗系统治疗 2.2 2.2 系统受累的治疗系统受累的治疗 2.2.1 2.2.1 呼吸系统并发症的治疗呼吸系统并发症的治疗 干燥综合征肺部病变主要表现为间质性肺病和肺动脉高压干燥综合征肺部病变主要表现为间质性肺病和肺动脉高压 ，HRCTHRCT和肺功能和肺功能检测在早期诊断合并间质性肺病中具有重要价检测在早期诊断合

59、并间质性肺病中具有重要价值，而多普勒超声心动图是针对相关肺动脉高压的重要筛查手值，而多普勒超声心动图是针对相关肺动脉高压的重要筛查手段。目前已经证明糖皮质激素和免疫抑制剂在原发性干燥综合段。目前已经证明糖皮质激素和免疫抑制剂在原发性干燥综合征合并间质性肺病及肺动脉高压的治疗中起到重要的作用征合并间质性肺病及肺动脉高压的治疗中起到重要的作用。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 2 2 系统治疗系统治疗 2.2 2.2 系统受累的治疗系统受累的治疗 2.2.2 2.2.2 消化系统并发症的治疗消化系统并发症的治疗 研究证明激素对干燥综合征并发的肝脏损伤治疗效果确切，

60、研究证明激素对干燥综合征并发的肝脏损伤治疗效果确切，对顽固性肝功异常，加用免疫抑制剂有一定的治疗意义。对顽固性肝功异常，加用免疫抑制剂有一定的治疗意义。 但需指出免疫抑制剂一方面有治疗作用，另一方面又有肝但需指出免疫抑制剂一方面有治疗作用，另一方面又有肝毒性，肝硬化或严重肝损害患者如何使用应慎重考虑。毒性，肝硬化或严重肝损害患者如何使用应慎重考虑。 干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 2 2 系统治疗系统治疗 2.2 2.2 系统受累的治疗系统受累的治疗 2.2.3 2.2.3 泌尿系统并发症的治疗泌尿系统并发症的治疗 原原发发性性干干燥燥综综合合征征合合并并肾肾

61、小小管管酸酸中中毒毒及及骨骨骼骼损损害害时时，除除应应用用糖糖皮皮质质激激素素和和免免疫疫抑抑制制剂剂治治疗疗原原发发性性干干燥燥综综合合征征外外，同同时时还还需需积积极极纠纠正正由由于于酸酸中中毒毒所所带带来来的的生生化化异异常常，减减少少肾肾脏脏和和骨骨骼骼的的损损害害。但但对对于于晚晚期期肾肾功功能能不不全全者者，强强的的松松及及环环磷磷酰酰胺胺均均可可能能加加速肾纤维化，应慎用。速肾纤维化，应慎用。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 2 2 系统治疗系统治疗 2.2 2.2 系统受累的治疗系统受累的治疗 2.2.4 2.2.4 神经系统并发症的治疗神经系统

62、并发症的治疗 对对于于原原发发性性干干燥燥综综合合征征神神经经系系统统并并发发症症的的治治疗疗还还是是经经验验性性的的，虽虽有有一一些些研研究究结结果果表表明明，在在应应用用激激素素的的基基础础上上加加用用免免疫疫抑抑制制剂剂，大大部部分分患患者者病病情情可可以以得得到到稳稳定定和和缓缓解解，但但仍仍缺缺乏乏大大规规模模的的临临床床试试验验加加以以证证实实。此此外外有有报报导导指指出出对对于于难难治治性性反反复复发发生生的的神经系统并发症，血浆置换和大剂量丙种球蛋白有效。神经系统并发症，血浆置换和大剂量丙种球蛋白有效。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 2 2 系

63、统治疗系统治疗 2.2 2.2 系统受累的治疗系统受累的治疗 2.2.5 2.2.5 血液系统并发症的治疗血液系统并发症的治疗 对干燥综合征合并血液学异常的临床治疗，主要采用肾上对干燥综合征合并血液学异常的临床治疗，主要采用肾上腺皮质激素治疗。对其中严重病例可采用血浆置换的治疗方法。腺皮质激素治疗。对其中严重病例可采用血浆置换的治疗方法。由于本病血细胞减少主要由于免疫功能异常引起，故只要骨髓由于本病血细胞减少主要由于免疫功能异常引起，故只要骨髓增生无明显受抑制，可以试用对骨髓影响小的药物如甲氨蝶呤，增生无明显受抑制，可以试用对骨髓影响小的药物如甲氨蝶呤，或环孢素或环孢素A A等。等。干燥综合征

64、的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 3 3 其他治疗方法其他治疗方法 3.1 3.1 生物制剂疗法生物制剂疗法 研究表明用寡核苷酸探针与原位杂交的技术检测到干燥综研究表明用寡核苷酸探针与原位杂交的技术检测到干燥综合征患者下颌下腺中含有多种促炎细胞因子，而合征患者下颌下腺中含有多种促炎细胞因子，而TNF-TNF-早期就早期就出现于损伤部位，腮腺组织表达最为丰富，提示它可能在干燥出现于损伤部位，腮腺组织表达最为丰富，提示它可能在干燥综合征的炎症启动中发挥作用。因此肿瘤坏死因子（综合征的炎症启动中发挥作用。因此肿瘤坏死因子（TNFTNF）抑）抑制剂较多的被用于治疗干燥综合征，目前

65、主要有英夫利昔单抗、制剂较多的被用于治疗干燥综合征，目前主要有英夫利昔单抗、依那西普和阿达木单抗。依那西普和阿达木单抗。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 3 3 其他治疗方法其他治疗方法 3.1 3.1 生物制剂疗法生物制剂疗法 临床研究表明干燥综合征给患者运用依那西普注射治疗后，临床研究表明干燥综合征给患者运用依那西普注射治疗后，临床症状和腺体功能都有改善，患者总体耐受性较好，但由于临床症状和腺体功能都有改善，患者总体耐受性较好，但由于其昂贵的价格，因而在一定程度上限制了该类药物的使用，目其昂贵的价格，因而在一定程度上限制了该类药物的使用，目前该类药物尚不作为

66、第一线的治疗原发性干燥综合征的首选药前该类药物尚不作为第一线的治疗原发性干燥综合征的首选药物。物。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 3 3 其他治疗方法其他治疗方法 3.2 3.2 性激素疗法性激素疗法 目前雌激素和干燥综合征发病关联尚不清楚，但有研究表目前雌激素和干燥综合征发病关联尚不清楚，但有研究表明雌激素对干燥综合征具有促进其发病和抑制其发病两种不同明雌激素对干燥综合征具有促进其发病和抑制其发病两种不同作用，考虑可能和雌激素促进作用，考虑可能和雌激素促进B B细胞高反应性、雌激素影响细细胞高反应性、雌激素影响细胞凋亡、雌激素影响自身抗原的形成等因素有关。但

67、雌激素对胞凋亡、雌激素影响自身抗原的形成等因素有关。但雌激素对干燥综合征发病的双重作用受何因素的影响，仍有待进一步研干燥综合征发病的双重作用受何因素的影响，仍有待进一步研究。究。干燥综合征的西医诊疗进展干燥综合征的西医诊疗进展七、治疗七、治疗 3 3 其他治疗方法其他治疗方法 3.2 3.2 性激素疗法性激素疗法 2001 2001年意大利医生给予年意大利医生给予1 1例绝经后例绝经后5555岁的干燥综合征的女岁的干燥综合征的女性患者服用性患者服用7-7-甲异炔诺酮治疗，甲异炔诺酮治疗，3 3个月后干燥症状得到了明显个月后干燥症状得到了明显改善，改善，SehirmerSehirmer试验从试验

68、从5mm/5min5mm/5min提高到提高到11mm/5min11mm/5min，1 1年后患者年后患者不再需要使用人工泪液，成功得为今后尝试干燥综合征的性激不再需要使用人工泪液，成功得为今后尝试干燥综合征的性激素治疗开创了先河。素治疗开创了先河。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展一、干燥综合征的病名历史沿革一、干燥综合征的病名历史沿革 中医古代文献中尚无与本病对应的病名记载，更未提及这中医古代文献中尚无与本病对应的病名记载，更未提及这一单独的疾病，但因本病主要表现为口干眼干、皮肤粘膜干燥、一单独的疾病，但因本病主要表现为口干眼干、皮肤粘膜干燥、关节疼痛等症状，故古代医家更多的

69、将其归结为关节疼痛等症状，故古代医家更多的将其归结为“燥证燥证”、“痹证痹证”等疾病范畴。等疾病范畴。 近代中医学对本病的认识初始于近代中医学对本病的认识初始于2020世纪世纪7070、8080年代，不少年代，不少医家根据本病燥之程度、致燥之源、病程、临床症状等因素将医家根据本病燥之程度、致燥之源、病程、临床症状等因素将本病命名为本病命名为“燥毒燥毒”、“虚劳虚劳”、“顽燥顽燥”、“燥痹燥痹”等。等。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病名历史沿革二、干燥综合征的病名历史沿革 此外许多学者考虑到本病有显著的关节表现而将其定义为此外许多学者考虑到本病有显著的关节表现而

70、将其定义为“痹证痹证”；还有的学者根据本病以口眼干燥为主症而命名其为；还有的学者根据本病以口眼干燥为主症而命名其为“内燥证内燥证”、根据腮腺肿大为主症者而命名其为、根据腮腺肿大为主症者而命名其为“发颐发颐”、根、根据眼干无泪而命名其为据眼干无泪而命名其为“干眼证干眼证”等。等。 总之，不论历史上以何种病名命名本病，都从不同角度体总之，不论历史上以何种病名命名本病，都从不同角度体现了本病的病因病机和临床表现的特点。现了本病的病因病机和临床表现的特点。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 1 1 病因病机探析病因病机探析 黄帝内经黄帝内经

71、中有与本病口干眼干、皮肤干燥、关节痛等中有与本病口干眼干、皮肤干燥、关节痛等症状相似的记载，并将其归因为感受症状相似的记载，并将其归因为感受“燥气燥气”致病。致病。 素问素问阴阳应象大论阴阳应象大论云：云：“燥胜则干燥胜则干”； 素问素问气交变大论气交变大论云：云：“岁金太过，燥气流行，肝木受岁金太过，燥气流行，肝木受邪，民病两胁下少腹痛，目赤痛，耳无所闻邪，民病两胁下少腹痛，目赤痛，耳无所闻”； 素问素问至真要大论至真要大论云：云：“岁阳明在泉，燥淫所胜，则霾岁阳明在泉，燥淫所胜，则霾雾清暝雾清暝”。 干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病

72、因病机 1 1 病因病机探析病因病机探析 刘完素对刘完素对黄帝内经黄帝内经中燥邪致病机理的进一步总结和补中燥邪致病机理的进一步总结和补充，其充，其素问病机气宜保命集素问病机气宜保命集病机论病机论云：云：“诸涩干涸，干劲诸涩干涸，干劲皴裂，皆属于燥皴裂，皆属于燥”。 金匮要略金匮要略血痹虚劳病血痹虚劳病详细论述了由于详细论述了由于瘀血瘀血导致皮肤干导致皮肤干燥肌肤甲错的机理。其云：燥肌肤甲错的机理。其云：“诉人胸满，唇痿舌青，口燥，但诉人胸满，唇痿舌青，口燥，但与漱水不欲咽，无寒热，脉微大来迟，腹不满，病人言我满，与漱水不欲咽，无寒热，脉微大来迟，腹不满，病人言我满，为有为有瘀血瘀血也也”。干燥

73、综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 1 1 病因病机探析病因病机探析 李东垣提出了口干眼干与气虚、气机失调有关，其云：李东垣提出了口干眼干与气虚、气机失调有关，其云：“气少作燥，甚则口中无涎。泪亦津液，赖气之升提敷布，使能气少作燥，甚则口中无涎。泪亦津液，赖气之升提敷布，使能达其所，溢其窍。今达其所，溢其窍。今气虚气虚津不供奉，则泪液少也，口眼干燥之津不供奉，则泪液少也，口眼干燥之症作矣症作矣”。 景岳全书景岳全书提出了：燥邪之气虽为外邪，但是有阴阳之提出了：燥邪之气虽为外邪，但是有阴阳之分。从阳者因于火，热者伤阴，必累于脏；从阴者因于

74、寒，寒分。从阳者因于火，热者伤阴，必累于脏；从阴者因于寒，寒者伤阳，必累于经，明确指出了燥邪致病的不同转化。者伤阳，必累于经，明确指出了燥邪致病的不同转化。 干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 1 1 病因病机探析病因病机探析 喻嘉言在喻嘉言在医门法律医门法律提出了精血津液亏虚致燥的提出了精血津液亏虚致燥的“内燥内燥学说学说”。 叶天士、吴鞠通等医家则进一步丰富了内燥致病的理论，叶天士、吴鞠通等医家则进一步丰富了内燥致病的理论，认为燥邪有入上，中，下三焦不同之分，从温病三焦论治内燥认为燥邪有入上，中，下三焦不同之分，从温病三焦论治内

75、燥证。证。 王孟英则在王孟英则在重订通俗伤寒论重订通俗伤寒论中根据五气理论将燥邪分中根据五气理论将燥邪分为为“温燥温燥”和和“凉燥凉燥”。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 现代中医研究认为干燥综合征既非单纯外燥致病，同时也现代中医研究认为干燥综合征既非单纯外燥致病，同时也不同于一般内燥，而是在禀赋不足，阴津亏虚的基础上，燥、不同于一般内燥，而是在禀赋不足，阴津亏虚的基础上，燥、瘀、毒三者相互作用而发病，病理过程复杂，病程迁延日久。瘀、毒三者相互作用而发病，病理过程复杂，病程迁延日久。 先天禀赋不足，阴津亏

76、虚为发病根本，津伤液燥为病理基先天禀赋不足，阴津亏虚为发病根本，津伤液燥为病理基础，燥、瘀、毒相互作用为发病关键。础，燥、瘀、毒相互作用为发病关键。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.1 2.1 先天禀赋不足，阴津亏虚为发病根本先天禀赋不足，阴津亏虚为发病根本 本病患者以女性多见，约占发病总数的本病患者以女性多见，约占发病总数的90%90%左右，而尤以左右，而尤以30305050岁的育龄期妇女更为多。岁的育龄期妇女更为多。普济方普济方中言：中言：“男以阳为男以阳为主，则阳胜于阴；妇以阴为主，则阴胜于阳主

77、，则阳胜于阴；妇以阴为主，则阴胜于阳”，说明病邪属性，说明病邪属性与体质属性之间存在着一种同气相求的关系。与体质属性之间存在着一种同气相求的关系。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.1 2.1 先天禀赋不足，阴津亏虚为发病根本先天禀赋不足，阴津亏虚为发病根本 女子以阴血为本，因经、带、胎、产之故，或产时失血，女子以阴血为本，因经、带、胎、产之故，或产时失血，或经量过多，或多产乳育等均可伤津耗血而形成阴虚血弱之体，或经量过多，或多产乳育等均可伤津耗血而形成阴虚血弱之体，加之加之4040岁以上女性天癸渐竭，

78、以致冲任空虚，正气抗邪力量不岁以上女性天癸渐竭，以致冲任空虚，正气抗邪力量不足，精耗血损在所难免，故或燥邪乘虚侵入，或湿邪热毒、风足，精耗血损在所难免，故或燥邪乘虚侵入，或湿邪热毒、风寒湿气入里化燥伤阴，或脏腑失调、阴虚阳盛，阴伤津亏，燥寒湿气入里化燥伤阴，或脏腑失调、阴虚阳盛，阴伤津亏，燥热内生而发为本病。热内生而发为本病。 干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.1 2.1 先天禀赋不足，阴津亏虚为发病根本先天禀赋不足，阴津亏虚为发病根本 此外现代研究证明干燥综合征发病与某些主要组织相容抗此外现代研究证

79、明干燥综合征发病与某些主要组织相容抗原基因明显相关（我国人群中主要为原基因明显相关（我国人群中主要为HLA-DR3、HLA-DR53和和HLA-DR2），这些易感基因作为本病的重要遗传标志，从），这些易感基因作为本病的重要遗传标志，从遗传学角度提示了先天禀赋不足是本病发病的内在病理基础。遗传学角度提示了先天禀赋不足是本病发病的内在病理基础。 干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.2 2.2 津伤液燥为病理基础津伤液燥为病理基础 津液是人体一切正常水液的总称，是构成人体和维持人体津液是人体一切正常水液的总称

80、，是构成人体和维持人体生命活动的基本物质。津液在人体属阴，主要来自饮食水谷，生命活动的基本物质。津液在人体属阴，主要来自饮食水谷，其生成、输布、排泄均依赖于机体气机的正常运输和多个脏腑其生成、输布、排泄均依赖于机体气机的正常运输和多个脏腑间的相互作用，如气能生津、气能行津、气能载津；又如肾主间的相互作用，如气能生津、气能行津、气能载津；又如肾主五液、心主血、肝藏血、肺为水之上源、脾胃乃津液生化之源五液、心主血、肝藏血、肺为水之上源、脾胃乃津液生化之源等。等。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.2 2.2

81、 津伤液燥为病理基础津伤液燥为病理基础 津液主要起滋润濡养作用，其散布于体表能润泽皮毛，流津液主要起滋润濡养作用，其散布于体表能润泽皮毛，流布于体内能滋灌脏腑，注入孔窍能濡养诸窍，流注于筋骨关节布于体内能滋灌脏腑，注入孔窍能濡养诸窍，流注于筋骨关节能润滑关节。能润滑关节。 因此，一旦津液生成、输布、排泄产生障碍，就会出现一因此，一旦津液生成、输布、排泄产生障碍，就会出现一系列津乏液少、肌肤粘膜干燥、脏腑失荣、机体失养的表现。系列津乏液少、肌肤粘膜干燥、脏腑失荣、机体失养的表现。而津液无处不在，充斥着机体的各处，故其病变范围极其广泛。而津液无处不在，充斥着机体的各处，故其病变范围极其广泛。 干燥

82、综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.3 2.3 外邪致燥外邪致燥 医源云：医源云：“燥从天降，首伤肺金，肺主一身气化，气燥从天降，首伤肺金，肺主一身气化，气为燥郁。清肃不行，机关不利，势必干咳连声为燥郁。清肃不行，机关不利，势必干咳连声气为燥郁，气为燥郁，不能布津，则必寒热无汗，口鼻唇舌起燥，嗌侯干疼。又或气不能布津，则必寒热无汗，口鼻唇舌起燥，嗌侯干疼。又或气为燥郁，内外皆壅，则必一身尽痛，肺主皮毛，甚则皮肤干疼为燥郁，内外皆壅，则必一身尽痛，肺主皮毛，甚则皮肤干疼”精辟地论述了外燥致病的特点。精辟地论述

83、了外燥致病的特点。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.3 2.3 外邪致燥外邪致燥 温热燥邪致病，首先侵犯卫表，卫表之邪不解可进一步入温热燥邪致病，首先侵犯卫表，卫表之邪不解可进一步入里化热，侵袭于肺，导致肺燥阴伤，故本病初起多形如外感，里化热，侵袭于肺，导致肺燥阴伤，故本病初起多形如外感，可见发热、口鼻干燥、目赤、咽干咽痛、耳前后肿胀等表现。可见发热、口鼻干燥、目赤、咽干咽痛、耳前后肿胀等表现。 但但“风为百病之始也风为百病之始也”，外感燥邪致病，往往多夹其他风、，外感燥邪致病，往往多夹其他风、热、湿

84、等邪气，日久化燥伤阴，导致本病的发生。故外邪致燥，热、湿等邪气，日久化燥伤阴，导致本病的发生。故外邪致燥，并非专指燥邪，五气均可致燥。并非专指燥邪，五气均可致燥。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.4 2.4 因虚致燥因虚致燥 无论是阴虚燥热之体，反复外感温热燥邪，或外感风寒湿无论是阴虚燥热之体，反复外感温热燥邪，或外感风寒湿等外邪，日久化热，还是饮食不慎，过食辛辣刺激，或七情所等外邪，日久化热，还是饮食不慎，过食辛辣刺激，或七情所伤，气郁化火；或劳倦内伤，肝肾不足，虚火内生等原因均可伤，气郁化火；或劳

85、倦内伤，肝肾不足，虚火内生等原因均可导致机体阴虚火旺，灼伤津液，燥证乃成，发为本病。导致机体阴虚火旺，灼伤津液，燥证乃成，发为本病。 干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.4 2.4 因虚致燥因虚致燥 但但津液之生成、输布、排泄同时也依赖于机体气机的正常津液之生成、输布、排泄同时也依赖于机体气机的正常运行，一旦机体阳气不足也可导致津液生成、输布、排泄异常，运行，一旦机体阳气不足也可导致津液生成、输布、排泄异常，燥邪内生。如阳气亏虚，脾胃运化不足，则水谷精微化生障碍，燥邪内生。如阳气亏虚，脾胃运化不足，则水

86、谷精微化生障碍，津液化源不足，必然出现津亏液燥的征象；机体阳气不足，也津液化源不足，必然出现津亏液燥的征象；机体阳气不足，也可以导致津液失于布化，输布障碍，难以濡养机体，而见一派可以导致津液失于布化，输布障碍，难以濡养机体，而见一派机体失荣失濡的表现。机体失荣失濡的表现。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.4 2.4 因虚致燥因虚致燥 因此本病部分患者虽可见口眼干燥之象，但尚无阴虚之兆，因此本病部分患者虽可见口眼干燥之象，但尚无阴虚之兆，究其成因乃脾虚失运、津不上奉导致。此类患者多属禀赋阳气究其成因乃脾

87、虚失运、津不上奉导致。此类患者多属禀赋阳气虚弱，或病程日久阴病及阳者，临床除见口眼干燥症状外，常虚弱，或病程日久阴病及阳者，临床除见口眼干燥症状外，常伴有纳少便溏，懈怠无力，肢端欠温，或畏寒怯冷等阳虚之象。伴有纳少便溏，懈怠无力，肢端欠温，或畏寒怯冷等阳虚之象。由此可见本病之燥不仅仅是由阴虚火旺导致之燥，同时也伴有由此可见本病之燥不仅仅是由阴虚火旺导致之燥，同时也伴有气（阳）虚致燥的可能。气（阳）虚致燥的可能。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.5 2.5 因燥致瘀因燥致瘀 因瘀致燥因瘀致燥 燥邪为病可

88、耗伤津液或导致津液正常输布代谢失常，二者燥邪为病可耗伤津液或导致津液正常输布代谢失常，二者均可引起血液枯竭，脉道不充，或气不行血，血行涩滞，瘀血均可引起血液枯竭，脉道不充，或气不行血，血行涩滞，瘀血乃成，即乃成，即医学入门医学入门所言：所言：“盖燥则血涩而气液为之凝滞，盖燥则血涩而气液为之凝滞，润则血旺而气液为之流通润则血旺而气液为之流通”。 干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.5 2.5 因燥致瘀因燥致瘀 因瘀致燥因瘀致燥 本病多发于老年人及育龄期妇女，年老之人正气不足，行本病多发于老年人及育龄期妇女

89、，年老之人正气不足，行血无力，或营血渐亏，脉道不充而因虚致瘀。育龄期女子还可血无力，或营血渐亏，脉道不充而因虚致瘀。育龄期女子还可因情志郁结导致气机不畅，肝气不疏可致气滞血瘀。因情志郁结导致气机不畅，肝气不疏可致气滞血瘀。 另外，本病病程一般较长，病久则邪气入络，由气及血，另外，本病病程一般较长，病久则邪气入络，由气及血，气虚无力鼓动血脉运行，瘀血停滞，即所谓气虚无力鼓动血脉运行，瘀血停滞，即所谓“久病入络久病入络”或或“气分失治，则延及于血气分失治，则延及于血”。 干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.

90、5 2.5 因燥致瘀因燥致瘀 因瘀致燥因瘀致燥 瘀血形成之后，一方面可阻碍气机升降出入，使津液输布瘀血形成之后，一方面可阻碍气机升降出入，使津液输布代谢失常；另一方面瘀久必化热，可进一步耗伤津液，使燥邪代谢失常；另一方面瘀久必化热，可进一步耗伤津液，使燥邪内生。内生。 正如正如血证论血证论在论述瘀血致燥的机理中说在论述瘀血致燥的机理中说“有瘀血有瘀血, , 则则气为血阻气为血阻, , 不得上升不得上升, , 水津因不得随气上升水津因不得随气上升”， 说明瘀血内说明瘀血内停、气机受阻、水津不布是瘀血致燥的病机所在。停、气机受阻、水津不布是瘀血致燥的病机所在。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中

91、医诊疗进展二、干燥综合征的病因病机二、干燥综合征的病因病机 2 2 现代研究现代研究 2.6 2.6 燥盛成毒燥盛成毒 素体禀赋不足，阴津亏虚，外燥、内燥相互结合或耗伤津液，或导致素体禀赋不足，阴津亏虚，外燥、内燥相互结合或耗伤津液，或导致津液正常输布代谢失常，病位由浅入深，涉及多个脏腑。若脏腑功能和气津液正常输布代谢失常，病位由浅入深，涉及多个脏腑。若脏腑功能和气血运行失常致使体内的病理产物不能及时排出积于体内，日久成毒。燥盛血运行失常致使体内的病理产物不能及时排出积于体内，日久成毒。燥盛成毒，更加销铄津液，以至五液俱伤，伤及四肢、肌肉、筋骨、五脏六腑、成毒，更加销铄津液，以至五液俱伤，伤及

92、四肢、肌肉、筋骨、五脏六腑、五官九窍等，败坏形体，导致变证从生，可见口腔破溃，反复不愈，两眼五官九窍等，败坏形体，导致变证从生，可见口腔破溃，反复不愈，两眼干涩红肿，目不能闭，视物昏花，肌肤甲错，毛发焦枯，大便干结，形体干涩红肿，目不能闭，视物昏花，肌肤甲错，毛发焦枯，大便干结，形体消瘦，或关节肿痛变形等。消瘦，或关节肿痛变形等。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展三、辨证分型三、辨证分型 1 1 阴虚内热型阴虚内热型 临床最常见证型临床最常见证型, ,多为阴虚体质之人，或久病、年高等致多为阴虚体质之人，或久病、年高等致使津液内耗，阴液不足而诱发的一系列以阴虚内热症状为主要使津液内

93、耗，阴液不足而诱发的一系列以阴虚内热症状为主要特点。临床表现为咽干口燥，饮水频频，或伴难愈性口腔溃疡、特点。临床表现为咽干口燥，饮水频频，或伴难愈性口腔溃疡、牙龈出血，两眼干涩无泪或少泪，心烦失眠，大便干燥，舌质牙龈出血，两眼干涩无泪或少泪，心烦失眠，大便干燥，舌质红少津，苔薄白而干或中剥少苔、无苔红少津，苔薄白而干或中剥少苔、无苔, ,脉细数等症。脉细数等症。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展三、辨证分型三、辨证分型 1 1 阴虚内热型阴虚内热型 偏于肝肾阴虚者偏于肝肾阴虚者，主症可见双目干涩主症可见双目干涩，白睛红丝白睛红丝，口、鼻口、鼻干燥干燥，或见五心烦热或见五心烦热，胸

94、胁胀痛胸胁胀痛，乏力等乏力等； 偏于脾胃阴虚者，主症见鼻、咽干燥，口干欲饮，进干食偏于脾胃阴虚者，主症见鼻、咽干燥，口干欲饮，进干食困难，胃脘隐痛，不欲饮食，形体消瘦，乏力困倦等；困难，胃脘隐痛，不欲饮食，形体消瘦，乏力困倦等； 偏于肺胃阴虚者，主症可见咽干鼻燥，口干欲饮，干咳少偏于肺胃阴虚者，主症可见咽干鼻燥，口干欲饮，干咳少 痰，胃中灼热，大便干燥，舌红少津等。痰，胃中灼热，大便干燥，舌红少津等。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展三、辨证分型三、辨证分型 2 2 气阴两虚气阴两虚型型 此型多由久病缠绵此型多由久病缠绵，脾胃衰败脾胃衰败，阴液枯涸阴液枯涸，津失敷布津失敷布，气气

95、阴两伤所致。临床主症表现为口眼干燥阴两伤所致。临床主症表现为口眼干燥，唇干皴揭唇干皴揭，纳呆气短纳呆气短，进干食困难进干食困难，关节酸痛关节酸痛，神疲乏力神疲乏力，舌淡胖舌淡胖，舌尖红舌尖红，少苔少苔，脉细数脉细数。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展三、辨证分型三、辨证分型 3 3 气（阳）虚失运气（阳）虚失运型型 此型乃脾虚失运、津不上承所致。多见于禀赋不足此型乃脾虚失运、津不上承所致。多见于禀赋不足，阳气阳气虚弱之人虚弱之人，或病延日久或病延日久，迁延反复导致阴损及阳迁延反复导致阴损及阳，阳虚不能化阳虚不能化水水，津液不能正常敷布所致。津液不能正常敷布所致。临床表现主要为口干

96、咽燥，无唾临床表现主要为口干咽燥，无唾少津，不欲饮水，眼鼻干燥，视物模糊，食少纳呆，不能吞咽少津，不欲饮水，眼鼻干燥，视物模糊，食少纳呆，不能吞咽干物，食后腹胀，倦怠乏力，大便稀溏，小便频数，女子兼见干物，食后腹胀，倦怠乏力，大便稀溏，小便频数，女子兼见月经不调，带下清稀，舌淡苔白月经不调，带下清稀，舌淡苔白, ,脉迟缓脉迟缓。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展三、辨证分型三、辨证分型 4 4 气滞血瘀型气滞血瘀型 瘀血内停、气机受阻、水津不布是瘀血致燥的病机所在瘀血内停、气机受阻、水津不布是瘀血致燥的病机所在， 临床证见口干咽燥临床证见口干咽燥，但欲漱水不欲咽但欲漱水不欲咽，眼

97、干涩少泪眼干涩少泪，形体消形体消 瘦瘦，肌肤甲错或见红斑肌肤甲错或见红斑，毛发干枯毛发干枯，四肢关节疼痛四肢关节疼痛，或见关节或见关节肿大畸形肿大畸形，屈伸不利屈伸不利，女子兼见月经量少或闭经女子兼见月经量少或闭经，阴道干涩阴道干涩，舌质紫暗有瘀点、少津舌质紫暗有瘀点、少津，苔少或无苔苔少或无苔，脉细涩。脉细涩。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展三、辨证分型三、辨证分型 5 5 燥毒内蕴型燥毒内蕴型 本型主因本型主因燥热燥热日久日久，煎灼，煎灼津津液，液，燥瘀互结，燥瘀互结，久之酝酿成毒，久之酝酿成毒，机体代谢失司，燥毒机体代谢失司，燥毒内伤脏腑，外干九窍内伤脏腑，外干九窍而致。

98、临床可见而致。临床可见口口烂烂舌糜、目赤多眵、咽喉红肿、颈项恶核、发颐、低热、溲赤便舌糜、目赤多眵、咽喉红肿、颈项恶核、发颐、低热、溲赤便结、甚则面目黄疸、形体消瘦、关节肿痛变形、皮下瘀斑，甚结、甚则面目黄疸、形体消瘦、关节肿痛变形、皮下瘀斑，甚则高热不退、喘促憋闷、神昏谵语则高热不退、喘促憋闷、神昏谵语等等。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展四、治疗四、治疗 1 1 阴虚阴虚内热型内热型 偏于肝肾阴虚者，治宜补益肝肾，养阴生津，可用杞菊地偏于肝肾阴虚者，治宜补益肝肾，养阴生津，可用杞菊地黄丸合一贯煎加减；黄丸合一贯煎加减；常用药如枸杞子、生熟地、女贞子、山萸常用药如枸杞子、生熟

99、地、女贞子、山萸肉、淮山药、玄参、麦冬等；肉、淮山药、玄参、麦冬等； 偏于脾胃阴虚者，治宜益胃养阴，生津润燥，可用益胃汤偏于脾胃阴虚者，治宜益胃养阴，生津润燥，可用益胃汤合玉女煎加减；合玉女煎加减；常用药有沙参、麦冬、玉竹、石斛、山药等；常用药有沙参、麦冬、玉竹、石斛、山药等； 干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展四、治疗四、治疗 1 1 阴虚阴虚内热型内热型 偏于肺胃阴虚者，治宜益肺养阴，生津养胃，可用百合固偏于肺胃阴虚者，治宜益肺养阴，生津养胃，可用百合固金汤合益胃汤、玉女煎等加减。金汤合益胃汤、玉女煎等加减。常用药有生地、太子参、沙参、常用药有生地、太子参、沙参、麦冬、贝母、

100、百合、玄参、桔梗、阿胶、银杏等。麦冬、贝母、百合、玄参、桔梗、阿胶、银杏等。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展四、治疗四、治疗 2 2 气阴两虚型气阴两虚型 临床治疗宜益气养阴生津，增液润燥，可用生脉散合八珍临床治疗宜益气养阴生津，增液润燥，可用生脉散合八珍汤、一贯煎加减。常用药有黄芪、西洋参、太子参、五味子、汤、一贯煎加减。常用药有黄芪、西洋参、太子参、五味子、天麦冬、当归、阿胶、白芍、生地、南北沙参、地骨皮、知母、天麦冬、当归、阿胶、白芍、生地、南北沙参、地骨皮、知母、青蒿、黄精、山药等。青蒿、黄精、山药等。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展四、治疗四、治疗 3

101、 3 气（阳）虚失运气（阳）虚失运型型 治疗上根据治疗上根据“阳中求阴阳中求阴”及及“气旺津行气旺津行”的理论，宜健脾的理论，宜健脾和胃，益气布津，方可用补中益气汤、理中汤、参苓白术散或和胃，益气布津，方可用补中益气汤、理中汤、参苓白术散或八味肾气丸等加减治疗。常用药有黄芪、人参、白术、茯苓、八味肾气丸等加减治疗。常用药有黄芪、人参、白术、茯苓、苍术、柴胡、升麻、葛根、肉桂、附子、鸡内金、天花粉、炙苍术、柴胡、升麻、葛根、肉桂、附子、鸡内金、天花粉、炙甘草、生地等。甘草、生地等。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展四、治疗四、治疗 4 4 气滞血瘀气滞血瘀型型 治宜活血化瘀治宜活血

102、化瘀, ,使瘀去血活，气机调畅，津液布达，则燥使瘀去血活，气机调畅，津液布达，则燥气可去。方可用血府逐瘀汤、桃红四物汤等加减，常用药有黄气可去。方可用血府逐瘀汤、桃红四物汤等加减，常用药有黄芪、当归、熟地、桃仁、红花、赤芍、川芎、乳香、没药、全芪、当归、熟地、桃仁、红花、赤芍、川芎、乳香、没药、全蝎、地龙、丹皮、牛膝、阿胶等。蝎、地龙、丹皮、牛膝、阿胶等。干燥综合征的中医诊疗进展干燥综合征的中医诊疗进展四、治疗四、治疗 5 5 燥毒内蕴燥毒内蕴型型 燥毒是干燥综合征始动及复发加重的关键因素，治疗上就燥毒是干燥综合征始动及复发加重的关键因素，治疗上就 应抓住这一核心病理环节，从解毒清燥立论，以期毒祛燥除。应抓住这一核心病理环节，从解毒清燥立论，以期毒祛燥除。选用金银花、连翘、蒲公英、土茯苓、白花蛇舌草、生甘草、选用金银花、连翘、蒲公英、土茯苓、白花蛇舌草、生甘草、紫草等，少用或不用苦寒伤阴之品，如黄芩、黄连、黄柏等紫草等，少用或不用苦寒伤阴之品，如黄芩、黄连、黄柏等。