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1、骨样骨瘤(osteoidosteomaosteoidosteoma)为为良性良性成骨性成骨性肿瘤,由肿瘤,由成骨细成骨细胞胞及其产生的及其产生的骨样组织骨样组织构成。约占全部骨肿瘤的构成。约占全部骨肿瘤的1%,占良,占良性骨肿瘤的性骨肿瘤的10%。病灶为一小的。病灶为一小的瘤巢瘤巢,周围有许多,周围有许多成熟的成熟的反应骨反应骨。 常见于常见于30岁以下岁以下的青少年,好发年龄为的青少年,好发年龄为8-18岁岁。好发于。好发于男性,男性,男、女之比为男、女之比为2:1。最常见部位为。最常见部位为股骨小粗隆、肱股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质、胫骨远端骨近端内侧皮质、胫骨远端1/3,也可见于,也可见
2、于脊柱的附件脊柱的附件,发发病率依次为病率依次为腰椎、颈椎、胸椎腰椎、颈椎、胸椎。以胫、股骨最多见以胫、股骨最多见,合计,合计约占约占50%,很少见于扁平骨、髓腔内和松质骨,可发生于很少见于扁平骨、髓腔内和松质骨,可发生于骨皮质和骨松质骨皮质和骨松质。Contents 骨瘤骨瘤(osteomaosteoma)是一种隆起于骨面,生长缓慢的成骨性良性肿瘤,肿瘤由正常成熟的编织骨和板层骨构成。 骨样骨瘤骨样骨瘤(osteoidosteomaosteoidosteoma):是一种骨组织来源的良性肿瘤。 特征性表现为圆形巢状肿瘤组织,直径一般不超过2cm,以小于1cm左右居多。 瘤巢是由含有类骨组织的、
3、富于血管和细胞的组织所组成;类骨组织可以是完全透明的,或有一个硬化的中心。许多病例其瘤巢被反应性骨所形成的硬化带所包绕。Company Logo1935年Jaffe认为此病既不是炎性病变亦非先天性胚胎组织残余,更不是巨细胞瘤愈合之后果,而是一个特殊类型的独立的良性肿瘤。理由:1.肿瘤病变主要包括骨样组织及不典型的骨组织 2.肿瘤虽然生长缓慢,但与周围组织无关联,而保持其独立性 3.肿瘤组织与周围骨组织有别,但其自身结构一致。根据其主要组织成分为骨样组织而命名为骨样骨瘤。Company Logo流行病学:流行病学: 发病率约占良性骨肿瘤的10%左右,大多数骨样骨瘤发生于1035岁,平均在19岁。
4、70%的患者小于20岁,男性明显高于女性。 发病部位主要在长管状骨的皮质内(70%80%的病变发生在于长骨),特别好发于股骨和胫骨,病变可位于骨干或靠近骨端Company Logo 据病变位置分为:皮质型、髓质型(松质骨型)或骨膜下型,进一步分为关节囊外型或关节囊内型(关节内型) 皮质骨样骨瘤有小的透射线区域,周围是致密骨,病灶位于皮质内,硬化环更明显。骨膜反应或是成层或是实质同源性的。疾病后期,病灶可以完全被隐蔽。 松质骨样骨瘤最常见于股骨颈,其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成,但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。骨膜下骨样骨瘤通常表现为骨附近的软组织肿块
5、,最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域,系由压迫萎缩或骨吸收所致。病灶接近关节时,无反应性骨生成,但可有关节肿胀,充血和疼痛。表现为急性滑膜炎的特征。关节两端骨除了明显脱钙外,没有其它改变。有证据表明本病可以自然消退,但必需经很长时间。Company LogoHot Tip临床表现clinical manifestation 1.持续数月的患部持续数月的患部局限性疼痛局限性疼痛。 2.较浅的部位可触及反应骨造成的较浅的部位可触及反应骨造成的局部隆起局部隆起。 3.初期疼痛于初期疼痛于夜间夜间休息时明显,休息时明显,水杨酸制剂水杨酸制剂(Salicylic acid prep
6、aration),如,如阿司匹林阿司匹林能在能在半小时半小时内明显有效地缓内明显有效地缓解症状。解症状。 4.后期后期则痛加重,呈则痛加重,呈持续性持续性,任何药物不能使之缓解。,任何药物不能使之缓解。 骨样骨样引起疼痛的骨样骨样引起疼痛的脊柱侧弯脊柱侧弯和和脊柱僵硬脊柱僵硬常被误诊,正常被误诊,正确诊断:原发的脊柱侧弯,站立时畸形加重,而骨样骨瘤确诊断:原发的脊柱侧弯,站立时畸形加重,而骨样骨瘤引起的侧弯,平卧时加重。引起的侧弯,平卧时加重。Company Logo影像学表现影像学表现:1.临床上疼痛出现一段时间,X线片常无异常表现。若有典型临床症状,则应间隔46周复查拍片。2.X线检查:瘤
7、巢:瘤巢:病变早期仅表现为密度增高,瘤巢不能显示。随病变发展,肿瘤的骨样组织表现为密度较低、边缘清楚的瘤巢(此时瘤巢最为典型)。进一步发展,瘤巢内不断钙化及骨化,显示密度增高的不透亮阴影,当瘤巢中心部钙化,钙化周围有一透亮圈时,则似巢内“鸟蛋”样表现。瘤巢较大,内有圆形钙化,周围有较宽透亮带时,似“牛眼状”,称牛眼征牛眼征。瘤巢多为单发的圆形、椭圆形透亮区,瘤巢边缘清晰,直径一般在0.52cm。Company Logo骨样骨瘤的X线表现 瘤巢周围骨质增生硬化瘤巢周围骨质增生硬化。发生于长骨骨干或骨端骨皮质时,瘤巢周围常有广泛的骨膜反应骨,骨皮质增厚硬化,有时整个骨干均显示增粗硬化,密度很高,往
8、往将小多瘤巢遮盖。位于长骨骨端的肿瘤,其骨膜反应亦常较明显。短骨病变一般没有骨膜反应,只表现骨旁软组织肿块,邻近骨质又压迫性萎缩及骨质吸收。 松质骨型的骨样骨瘤松质骨型的骨样骨瘤多发生于骨端及不规则骨,瘤巢周围仅有轻微骨致密环,骨硬化不明显。与皮质骨型相比,反应骨明显少。Company Logo 骨膜型骨膜型可发生于骨膜内、骨膜下或骨膜外,本型少见,瘤巢位于骨旁呈圆形的软组织块影,以在股骨颈内侧及胫骨干常见,亦见于手足短骨附近。邻近的骨皮质有反应性骨硬化或轻度膨胀性改变,有的则出现浅凹陷变形,有时肿瘤与皮质间有硬化带分隔。 关节内型骨样骨瘤关节内型骨样骨瘤位于关节附近,可伴发骨关节的改变,常表
9、现为反应性非特异性关节炎、骨膜炎及附近骨端的骨膜反应。有的表现为软组织弥漫性炎性反应,关节间隙狭窄,骨质破坏或软骨下骨质增生,甚至关节内积液及局限性骨质疏松。Company Logo 3.对于确定骨样骨瘤的瘤巢,骨扫描是高度敏感的方法,特别有益于症状不典型和最初X线表现正常的病例。 骨样骨瘤有趣特征“双高密度”征象,指瘤巢的示踪剂增加,而其周围是大范围的示踪剂活性较少的区域。有助于鉴别骨样骨瘤与骨脓肿。 4.为明确诊断,首选CT,不仅确认病灶的存在,而且也能精准的确定病灶的范围、大小和瘤巢的部位。瘤巢表现为边缘清楚的低密度区,其周围被范围不等的高密度的反应性骨硬化包绕。 对于松质骨型骨样骨瘤M
10、RI优于CTCompany Logo病理:病理: 骨样骨瘤的成分是类骨组织和钙化的未成熟编织骨。 在组织学上,骨样骨瘤症状典型,皮质内,瘤巢小于1cm,反应骨多。 从超微结构上看,骨样骨瘤的成骨细胞的形态学表现常类似于正常的成骨细胞,具有不规则、呈锯齿状的核,有糖原颗粒,有丰富而且纤细的细胞内纤维,偶有含铁的溶酶体。Company Logo鉴别诊断:鉴别诊断: 慢性骨脓肿为低度慢性化脓性感染,具有红、肿、热、痛等炎性症状,且有反复发作病史,好发于长骨干骺端,破坏区较大,骨皮质局限破坏,周围致密,有时有小死骨,但无瘤巢。 慢性硬化性骨髓炎(Garre型)疼痛性质与骨样骨瘤不同,常为间歇性,骨干皮
11、质广泛增生,对称性。一般无脓肿及死骨,无痛巢,髓腔可闭塞。 内生骨疣(Enostosis)亦称骨斑(Bovespot)或骨岛(Boneisland),为松质骨内骨发育异常,呈骨岛状,一般无症状,无需治疗。 皮质的疲劳骨折:出现明显的骨质增生硬化,但其中央为骨折线,而非圆形的瘤巢影。Company Logo治疗及预后:治疗及预后: 骨样骨瘤为可自愈性基本,少部分症状轻微者,可行对症保守治疗等到其愈合(水杨酸制剂)。 但绝大多数因其症状较明显,持续时间较长,所以应行手术治疗(术中最好行连同周围反应骨一起的大块切磋,以免遗漏。)预后良好。Company Logo左侧肱骨骨膜下骨样骨瘤Company Logo股骨下端皮质型骨样骨瘤Company Logo