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1、传染性单核细胞增多症医学专用1概述n传染性单核细胞增多症（infectious mononuclesis IM)是一种由Epstein-Barr病毒（EBV）引起的感染性疾病，临床特征：n发热；n咽峡炎；n肝、脾、淋巴结肿大；n外周血：WBC、L、异淋增多；n血清中：EBV-DNR(+)、EBV-Ig（+）等。医学专用2流行病学n带毒者：病后或隐性感染者；n途径：主要是经口的密切接触或飞沫传播，血液传播，偶见性接触传播；n潜伏期：24周或更长；n感染率：非洲-2岁时81%； 美国-2岁时25%-40%； 1978年，广西-5岁时90%； 1987年，上海-6岁时80.98%。医学专用3发病机制
2、（一）nEBV的宿主细胞：成熟B细胞及某些上皮细胞（CD21）；nEBV口咽部上皮细胞（CD21）淋巴组织CD21 B细胞分布全身T细胞（CD8）及体液免疫反应；在血液和淋巴结中消灭B细胞（带病毒）产生症状。T细胞症状逐渐消失。记忆细胞、毒性细胞及免疫抗体一起控制B细胞（带病毒）终身亚临床感染自身平衡状态。n异淋细胞：大量的CD34细胞、辅助细胞和NK细胞。医学专用4SalivaOropharynxLymphoid tissue and peripheral bloodResting B cellEpitheliumLytic EBV-infected B cellEBV-infected B
3、-cell blastReactivated EBV-infected B-cellLytic EBV-infected B cellEBVEBVLatently infected, resting memory B cellsCytotoxic T cell Cytotoxic T cell Natural killer cell LMP-1LMP-1LMP-2LMP-2LMP-2LMP-2Primary infectionPersistent infectionEBNAsEBNAsEBNAsEBNAsEBNA-1EBNA-1Cohen, JIN Engl JMed343:481-492,
4、2004医学专用5发病机制（二）n抗体：特异性抗体、嗜异性抗体和自身抗体n特异性抗体：抗EB核抗原（EBNV）抗体、抗早期抗原（EA）抗体、抗病毒壳蛋白抗原（VCA）抗体、抗膜抗原（MA）抗体；nVCA-IgM：病初出现，第1、2周最高，持续23月。医学专用6临床表现（一）n可分为潜伏期（24周，一般415天）、前驱期（45）、腺肿期和恢复期；n发热：不规则热，13周，少数34月；n咽峡炎：咽峡部、扁桃体肿大充血、溃疡，可见厚霜样渗出或伪膜形成；n淋巴结肿大：本病主要表现之一，全身受累，以颈后三角区最常见；医学专用7临床表现（二）n肝、脾肿大：2060肝大，多伴一种或多种肝功能异常，10有黄疸
5、。3065脾肿大；n皮肤和黏膜：20出现皮疹，如丘疹、斑丘疹、麻疹样或猩红热样皮疹。25在软硬腭交界处有针尖样小出血点。眼结合膜充血；n幼儿有眶周水肿；医学专用8临床表现（三）n消化道症状：恶心、食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻；n神经系统症状：脑膜炎、外周神经炎（面神经瘫痪、多发性神经炎）；n其它：间质性肺炎、心肌炎、心包炎、肾炎等；医学专用9临床类型类型发病率临床特点上呼吸道感染37.6畏寒、发热、咽不适疼痛、头痛、乏力、全身酸痛、颈淋巴结肿大胃肠型41.7恶心、呕吐、腹痛、腹泻，胰腺炎黄疸型61.0轻度消化道症状，畏寒、头痛、咽炎、黄疸、颈淋巴结肿大皮疹型8.9多为丘疹，以躯干和上臂为主神经病
6、型60.1 脑膜脑炎发热、头痛、精神失常、脑膜刺激征、一过性偏瘫 脑干脑炎少见，颅神经受损征，呼吸衰竭 急性小脑炎语言不清，眼球震颤，共济失调，步态蹣跚 横贯性脊髓炎罕见 周围性神经炎急性多发性神经炎、运动、感觉或混合性神经病变腺肿型5.6明显淋巴结肿大和压痛医学专用10类型发病率临床表现肺炎型3.7发热、咳嗽、咯痰伤寒型1.1中度咽炎及淋巴结肿大，WBC腮腺炎型1.1咽炎、淋巴结肿大和明显的腮腺炎生殖腺型0.7睾丸、附睾炎和卵巢炎疟疾型0.5反复发冷、发热，出汗，头痛淋巴细胞减少淋巴细胞减少明显，有的只占28粒细胞减少中性粒细胞明显减少，有的只占02血小板减少紫癜、血小板减少或功能障碍溶血性
7、贫血DIC再生障碍性贫血对激素反应佳嗜异性抗体阴性10多间儿童，症状轻，IgM抗体测定升高医学专用11疾病诊断N(%)1 -3-77传染性单核细胞增多症422上呼吸道感染141(52.6)2951564支气管炎或肺炎50(18.7)1325121皮炎13(4.8)3631腹泻病10(3.7)6040血小板减少性紫癜10(3.7)5221颈或肠系膜淋巴结炎8(3.0)0332结膜炎7(2.6)2320肾炎5(1.9)1031肾病2(0.7)1100嗜血细胞综合征4(1.5)2002医学专用12疾病诊断N(%)1 -3-77川崎病4(1.5)0310CNS感染4(1.5)0121播散性脑脊髓炎2(
8、0.7)1100坏死性淋巴结炎1(0.4)0010腮腺炎1(0.4)1000高IgM血症1(0.4)0010嗜酸细胞增多症1(0.4)0100心肌炎2(0.7)1010再生障碍性贫血1(0.4)0010诊断未明1(0.4)0001合计(690)268(100.0)65979214医学专用13实验室检查n血象：中度增加，10.020.0109/L，也可60.0 109/L或正常、减少，单个核细胞增高（60%），异淋10%可考虑诊断，20%可确诊，亦可达60%90%。异淋一般：25天出现，710天达高峰，分为三型：泡沫型、不规则型、幼稚型；n骨髓：淋巴细胞增多或正常，可见异淋，原淋细胞不增多，组织
9、细胞可增生。医学专用14实验室检查n血清学检查：嗜异凝集试验156为阳性；EBV-Ig的检测：VCA-IgM(+) 约85%；nEBV-DNA检测或EBV分离；n其他：肝功能，尿、粪、脑脊液常规，心电图，胸片等；医学专用15医学专用16医学专用17医学专用18诊断n临床表现；n外周血异型淋巴细胞10%；nEBV-Ig或EBV-DNA；医学专用19小儿IM的诊断标准 医学专用20临床症状n1、发热；n2、咽炎、扁桃体炎；n3、颈部淋巴结肿大（1cm以上）；n4、肝脏肿大（4岁以下：2Ccm以上；4岁以上：可触及）；n5、脾脏肿大（可触及）。医学专用21血象检查 n1、 WBC分 类 L50 以
10、上 或 L总 数10.0109/L；n2、异淋大于20以上或异淋总数1.0109/L；医学专用22EB病毒抗体检查n急性期EBNA抗体阴性；以下1项阳性n1、VCA-IgM抗体初期阳性，以后转阴；n2、双份血清VCA-IgG抗体滴度4倍以上升高；n3、EA抗体一过性升高；n4、VCA-IgG抗体初期阳性；EBNA抗体以后转阳；医学专用23特殊问题（一）nDuncan综合症：是一种性遗传性免疫缺陷病，也叫X连锁淋巴组织增生症（XLP），患者对EBV先天性免疫缺陷，平均6岁发病，表现为：高热、WBC、异淋、肝功异、常见淡红色斑丘疹。病程中病情进行性加重，多死于肝损害。分为四型：n致死性传单：n伴淋
11、巴瘤的传单：n伴免疫缺陷的传单：n淋巴瘤：医学专用24机理nXLP的染色体位点：Xq25；n相关基因：SPA/SH2D1A；n合成蛋白质：SPA/SH2D1A；n基因功能：参与SLAM（signaling lymphocytic activating molecule）信号转导，淋巴细胞活化。nArico M.el. Boold,2001，97:1131113医学专用25机理n信号转导淋巴细胞活化分子相关蛋白(SPA)与P21活化激酶互换因子(PIX)相互作用,从而促进PIX的募集并使其与相应的受体结合;n细胞中的SAP过度表达与钙离子信号一起,对激活T细胞的核因子（NFAT）有协同活化作用,
12、而这种作用可被优势负性突变的PIX特异性阻断;nPIX是SAP介导T细胞活化的关键：通过Fyn、PIX等因子；n顾翠萍、吴俊、林志新.Proc Natl Acad Sci USA2006，103（39）：14447医学专用26特殊问题（二）n先天性传染性单核细胞增多症 ：？极少见报道，孕妇感染可致胎儿流产、死胎；n8月的幼儿极少发病，幼儿感染后临床症状不典型；n慢性疲劳综合症：慢性疲劳、发热、咽峡炎、慢性淋巴结肿大、肝脾肿大、肌痛、头痛、关节炎，伴一些精神神经症状。EBV感染？VCA-IgG、EA-IgG（+）医学专用27慢性活动型EB病毒感染医学专用28概述nIM时，EBV以B细胞为靶细胞，
13、表现为一过性淋巴组织增生、急性咽峡炎、颈淋巴结及肝脾肿大为主要特征。n如此类EBV感染的活动性症状反复出现或持续数月以上；EBV特异性抗体滴度异常增高；但无明确的基础疾病。n慢性活动性EBV感染（CAEBV）医学专用29发病机制n不明确，CAEBV时，显示自然杀伤细胞（NK）、EBV特异性细胞毒性T细胞（CTL）功能受损等多种免疫异常，故患儿有免疫功能障碍为最重要的发病原因；n本病特征：增值的EBV感染细胞除B细胞外、还有T细胞及NK细胞；而IM急性期EBV感染的T细胞仅占少数。医学专用30临床症状n年龄：婴幼儿至成人均可发病，但12岁以下，特别是幼儿期多见。n以发热、肝脏及脾脏增大为突出表现
14、，可有淋巴结肿大、贫血、脾疹、黄疸、腹泻及对蚊虫叮咬的变态反应等；n可持续数月至1年以上，或反复出现；n因慢性活动性肝炎发展为肝硬化、肝衰而死亡的病例并不少见。医学专用31临床症状n肝大：92；n脾大：87；n发热：84；n贫血：64；n淋巴结肿大：62；n皮疹：51；n黄疸：36；n腹泻：15；医学专用32并发症n间质性肺炎；n心肌炎、冠状动脉瘤；n骨髓抑制、血小板减少性紫癜、溶贫、嗜血细胞综合征（VAHS）、淋巴瘤（HD、Burkitt淋巴瘤、T细胞性淋巴瘤）；n肾功能不全；n脑炎、脑膜炎、末稍神经炎等；n唾液腺炎、葡萄膜炎。医学专用33实验室检查n血象和生化：贫血、血小板减少、白细胞增减
15、、肝功异常（80）；nEBV特异性抗体：VCA-IgG、VCA-IgM、VCA-IgA、EA-IgG升高, EBNA-IgG可明显降低；n病毒学：PCR检查外周血淋巴细胞EBV-DNA均阳性；n免疫学检查：高IgG血症，IFN-a、IFN-g和IL-2等生成能力降低。医学专用34CAEBV的诊断标准n1、持续或反复性的发热、皮疹；n2、淋巴结肿大或肝、脾肿大；n3、慢性肝炎或间质性肺炎；n4、全血细胞减少或VAHS；n5、蚊虫叮咬过敏或CD16细胞、CD56细胞、CD57细胞、HLADRT细胞增加医学专用35CAEBV的诊断标准nA：EBV抗体异常：nVCA-IgG1640；nEA-IgG 1
16、160； nVCA-IgA 120；nB：病变组织或末梢血淋巴细胞存在EBV-DNA。医学专用36nEBV初感染时间不明的病例:n15项中有两项以上症状持续3个月以上或反复发病数次；且符合A、B即可诊断；n继EBV初感染后发病的病例:n15项中有两项以上症状持续6个月以上或反复发病数次；且符合A即可诊断；医学专用37CAEBV治疗n目前将CAEBV的治疗原则分为三阶段：n抑制出现的各种异常免疫反应，同时减少组织中EBV感染细胞；可用皮质激素、VP16、CsA等；n如上述治疗反应良好，则进一步针对EBV感染细胞并增强免疫功能，给予IL-2；n治疗反应良好者应用强有力的抗肿瘤化学疗法，继续给予IL
17、-2；无效可试用PBSCT。医学专用38CAEBV预后n本病属于预后不良的全身性感染，患本病后约半数患儿于4-5年后死亡，死因:n50死于器官功能不全；n其它：恶性肿瘤、机会性感染和VAHS医学专用39鉴别诊断n急性化脓性扁桃体炎；n急性淋巴细胞白血病；n淋巴瘤；n传染性单核细胞增多综合症；n传染性淋巴细胞增多症；医学专用40传染性单核细胞增多综合症 临床上有许多疾病的临床表现和实验室检查均似传单，但无EBV感染的证据称为传单综合症，常见原因：n病毒：CMV、HBV、HIV；n细菌：结核、沙门氏菌、链球菌；n支原体、衣原体、立克次体、原虫等；n药物：激素、砷剂、巴比妥类等；医学专用41传染性单
18、核细胞增多综合症传单传单传单综合症传单综合症病因病因EBVEBV不定不定年龄年龄多多1313岁岁不定不定潜伏期潜伏期515515天天3636周周咽峡炎咽峡炎有有有有/ /无无淋巴结肿大淋巴结肿大有有有有/ /无无肝脾肿大肝脾肿大有有/ /无无有有/ /无无淋巴细胞淋巴细胞增多增多增加增加/ /不增加不增加单核细胞单核细胞增多增多增加增加/ /不增加不增加异形淋巴细胞异形淋巴细胞常常20%20%常常 20%20%EBVEBV感染的证据感染的证据有有无无医学专用42传染性淋巴细胞增多症n是一种由病毒或细菌引起的良性自限性传染病，常于春秋流行，多于直接接触或飞沫传染，主要见于114岁；n常无症状，或
19、发热、上感症状，轻度腹痛、腹泻；麻疹样皮疹，偶见肢体瘫痪；n实验室检查：血象：WBC，小淋巴细胞，嗜酸细胞，持续35周，偶达10周；骨髓：正常，成熟小淋巴细胞；nWBC和小淋巴细胞升高，无症状或轻微上呼吸道及胃肠道症状，无淋巴结和肝脾肿大时，要考虑本病。医学专用43治疗n流行时隔离；n肌注：恢复期血清2030有一定的效果；n甲硝唑治疗咽峡炎型有效；nGanciclovir治疗疱疹病毒有效；n对症治疗。医学专用44疗效标准n治愈：n症状和体征消失；n血象与肝功等检查恢复正常；n并发症治愈；n观察一个月无复发。n好转：n症状和体征好转；医学专用45疗效标准n血象和肝功好转；n并发症好转或治愈。n无
20、效：n症状和体征无好转或恶化；n血象或肝功等检查无好转或恶化；n并发症发生或恶化。医学专用46愈后n多属自限性；n病死率12；n并发症：呼吸道梗阻、脾破裂等；医学专用47血常规分析医学专用48白细胞直方图医学专用49白细胞nWBC: 26.4109/L；nN: 19.8109/L；nM: 1.5109/L；nL: 5.1109/L；医学专用50红细胞直方图医学专用51红细胞nRBC： 4.421012/L；nHb： 129g/L；nMCV: 87.9fl；nMCH: 29.2pg；nMCHC: 332g/l；nRDW: 15.7。医学专用52血小板直方图医学专用53血小板参数nPLT: 466109/L（100300 109/L）nMPV: 9.3fl（711fl）nPct: 0.434（0.1900.360）nPDW: 16.0（611.5）医学专用54医学专用55
