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1、出血性疾病 1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则讲授目的和要求概 述 血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出。此时，机体通过一系列生理、生化反应使出血停止，这一过程即为止血。 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称出血性疾病。图示 皮肤、粘膜出血正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制n正常止血机制n正常凝血机制n抗凝血及纤维蛋白溶解机制 一、血管因素一、血管因素 血管破损血管破损 局部小血管发生反射性局部小血管发生反射性收缩收缩 血流变慢，以利初期止血血流变慢，以
2、利初期止血 在在血小板释放的血管收缩素等血清素作用血小板释放的血管收缩素等血清素作用下下 毛细血管较持久收缩毛细血管较持久收缩 发挥止血发挥止血作用作用正常止血机制二、血小板因素二、血小板因素n n血小板在血管损伤处相互粘附、聚集血小板在血管损伤处相互粘附、聚集血小板在血管损伤处相互粘附、聚集血小板在血管损伤处相互粘附、聚集白色白色白色白色血栓阻塞伤口血栓阻塞伤口血栓阻塞伤口血栓阻塞伤口n n血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸酸酸酸 转化为血栓烷转化为血栓烷转化为血栓烷转化为
3、血栓烷(TXA2) (TXA2) 促进血小板促进血小板促进血小板促进血小板聚集聚集聚集聚集 强烈的血管收缩作用强烈的血管收缩作用强烈的血管收缩作用强烈的血管收缩作用 促进局部止促进局部止促进局部止促进局部止血血血血n n释放血小板第三因子释放血小板第三因子释放血小板第三因子释放血小板第三因子PF3PF3直接参与凝血反应直接参与凝血反应直接参与凝血反应直接参与凝血反应n n活化的血小板直接激活活化的血小板直接激活活化的血小板直接激活活化的血小板直接激活FXIIFXII和和和和FXIFXI，启动内，启动内，启动内，启动内源性凝血途径源性凝血途径源性凝血途径源性凝血途径n n当血小板数量或功能异常时
4、，均可引起皮肤当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤粘膜出血粘膜出血粘膜出血粘膜出血三、凝血因素三、凝血因素 内源及外源性凝血系统内源及外源性凝血系统正常凝血机制n凝血因子：、（Ca2+ )、 、X 、PK、HMWK n凝血过程： 凝血活酶生成（内源性凝血途径、外源性凝血途径）凝血酶生成纤维蛋白生成 正常凝血机制正常凝血机制XIIXIIXIaXIaXIXIXIIaXIIaIXIXIXaIXaVIIIVIIIVIIIaVIIIa组织损伤组织损伤组织损伤组织损伤TFTFVII/TFVII/TFVIIa / TFVIIa /
5、 TFV CaV Ca2 2Xa PF3Xa PF3X X凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白XIIIXIIIXIIIaXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白XIIaXIIa凝血共同途径凝血共同途径凝血共同途径凝血共同途径凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)内源性凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间(
6、APTT)(APTT)凝血时间凝血时间凝血时间凝血时间(CT)(CT)抗凝血及纤维蛋白溶解机制n抗凝血系统的组成及作用 1、抗凝血酶（AT)： 灭活因子a、a、a、a 2、蛋白C系统： 灭活因子、 PC APC APC-PS PS 激活PLG（纤溶酶原） 3、组织因子途径抑制物(TFPI) 对抗因子a、TF/a (Ca2+ ) 4、肝素 抗FXa凝血酶：TMn纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活 内源性途径 外源性途径 凝血与纤溶过程n内源性凝血时间（CT） 外源性凝血酶原时间（
7、PT） n、 Ca2+ Ca2+n n n凝血酶原酶复合物 X X 纤溶酶原纤溶酶原n（凝血活酶）n 凝血酶原 凝血酶 纤溶酶n 纤维蛋白原 纤维蛋白 FDP出血性疾病分类按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型n血管壁异常n血小板异常n凝血异常n抗凝及纤维蛋白溶解异常n复合性止血机制异常血管壁异常n先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病n获得性 感染:如败血症 过敏:如过敏性紫癜 化学物质及药物:如药物性紫癜 营养不良 代谢及内分泌障碍:如糖尿病， 其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫 癜等.血小板异常血小板数量异常n血小板减少 血小板生成减
8、少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； 血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；血小板分布异常：如脾功能亢进等n血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等血小板质量异常n遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病。n获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。凝血异常先天性或遗传性n血友病A、B及遗传性F缺乏症n遗传性凝血酶原、 F、缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FIII缺乏及减少症获得性n肝病性凝血障碍nVitK缺乏症n尿毒症性凝血障
9、碍等抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病n肝素使用过量n香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒n抗因子、抗体形成n蛇咬伤、水蛭咬伤n溶栓药物过量复合性止血机制异常先天性或遗传性：血管性血友病(vWD)获得性：弥散性血管内凝血(DIC)临床表现n出血情况 血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表（常见出血性疾病的临床鉴别）。n相关疾病体征 贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。n一般体征 心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。 皮肤下出血（皮肤下出血（皮肤下出血（皮肤下出血（subcutaneous hemorrhagesubcutaneous hemo
10、rrhage）根据其直径大小及伴随情况分为以下几种：根据其直径大小及伴随情况分为以下几种：根据其直径大小及伴随情况分为以下几种：根据其直径大小及伴随情况分为以下几种：n n小于小于小于小于2mm2mm称为瘀点（称为瘀点（称为瘀点（称为瘀点（petechiapetechia）n n3-5mm3-5mm称为紫癜（称为紫癜（称为紫癜（称为紫癜（purpurapurpura）n n大于大于大于大于5mm5mm称为瘀斑（称为瘀斑（称为瘀斑（称为瘀斑（ecchymosisecchymosis）n n片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿片状出血伴有
11、皮肤显著隆起称为血肿（hematomahematoma）临床表现临床表现皮肤出血点（皮肤出血点（2mm2mm以内）以内）皮肤紫癜皮肤紫癜 (3(3 5mm)5mm) 皮肤紫癜皮肤紫癜皮肤紫癜皮肤紫癜皮肤紫癜、血疱皮肤紫癜、血疱皮肤大片淤斑皮肤大片淤斑关节血肿关节血肿常见出血性疾病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血障碍性n性别 女性多见 女性多见 多为男性n家族史 较少见 罕见 多见n紫癜 常见 多见 罕见n大片瘀斑 罕见 多见 可见n血肿 罕见 可见 常见n关节腔出血 罕见 罕见 多见n内脏 偶见 常见 常见n眼底 罕见 常见 少见n月经 少见 多见 少见n手术外伤 少见 可见 多见临床表现临
12、床表现n n血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常因血管壁异常引起的出血特点为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑，如过敏性紫癜表现为四肢或臂部有对称性、高出皮肤(荨麻疹或丘疹样)紫癜，可伴有痒感、关节痛及腹痛，累及肾脏时可有血尿。n n老年性紫癜老年性紫癜老年性紫癜老年性紫癜老年性紫癜常为手、足的伸侧瘀斑n n单纯性紫癜单纯性紫癜单纯性紫癜单纯性紫癜单纯性紫癜为慢性四肢偶发瘀斑，常见于女病人月经期等n n凝血功能障碍凝血功能障碍凝血功能障碍凝血功能障碍因凝血功能障碍引起的出血常表现有内脏、肌肉出血或软组织血肿，亦常有关节腔出血，且常有家庭史或肝脏病史伴随症状伴随症状n n四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血
13、尿四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿见于过敏性紫癜n n紫癜伴有广泛性出血见于紫癜伴有广泛性出血见于紫癜伴有广泛性出血见于紫癜伴有广泛性出血见于血小板减少性紫癜、弥漫性血管内凝血n n紫癜伴有黄疸紫癜伴有黄疸紫癜伴有黄疸紫癜伴有黄疸见于肝脏病n n自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形者者者者见于血友病实验室检查筛选试验（见下表）n血管壁异常 BT、毛细血管脆性试验n血小板异常 血小板计数、血块收缩试验、 B
14、T、毛细血管脆性试验n凝血异常 Fg PT APTT TT 确诊试验n血管壁异常 毛细血管镜、vWF、ET-1（内皮素1）n血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg血小板相关抗体 、TXB2（血栓素2）等n凝血异常 凝血活酶生成阶段：、TF 凝血酶生成阶段： 、 F1+2（凝血酶原碎片1+2) 纤维蛋白原生成阶段： n抗凝异常 AT、 PC 、 F:C抗体n纤溶异常 3P、 FDP、 D-D 、PLG、t-PA等 实验室检查原理原理临床意义临床意义PLT计数正常100-300*109/LITP-PLT巨核细胞骨髓巨核C正常时占有核C 0.58%，形态和成熟度有助于判定PLT 病因ITP-骨髓巨
15、核细胞或正常血块回缩实验血液凝固后，PLT向外伸出伪足牵拉纤维蛋白网，导致血块回缩回缩不良-PLT出血时间BT检查皮肤血管止血功能，包括血管壁收缩和PLT粘附聚集和释放BT-PLT凝血时间CT反应内源性凝血系统功能与PLT功能无关CT-F、F、F，ITP时CT正常凝血酶原时间PT反应外源性凝血系统功能与PLT功能无关PT-、缺乏，ITP时CT正常诊断步骤n是否为出血性疾病n初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性n判断是质或量异常n判断是先天性、遗传性或获得性n进行基因及分子生物学检测确定病因及机制 治 疗n病因防治 预防与治疗基础疾病，避免引起出凝血异常的物质n止血治疗 （一）补充血小板或凝血因子 （二）止血药物： 1、支持毛细血管 2、VitK 3、抗纤溶 4、促进止血因子释放的药物 5、局部止血药物 （三）促血小板生成 TPO IL-11 （四）局部处理：包扎、固定、结扎血管n其他治疗 抗凝 肝素 血浆置换 手术 中医中药 基因治疗
