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1、1多发性硬化病人的护理2学习目标学习目标n了解多发性硬化的概念和发病机制了解多发性硬化的概念和发病机制n熟悉多发性硬化的诱发因素、临床表现、实熟悉多发性硬化的诱发因素、临床表现、实验室及其他检查验室及其他检查n掌握多发性硬化病人的护理措施及保健指导掌握多发性硬化病人的护理措施及保健指导n具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及团具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及团队协作精神。队协作精神。3概述概述l多发性硬化（多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘中枢神经系统白质脱髓鞘为主为主要病理特征的自身免疫性疾病。要病理特征的自身免疫性疾病。l临床特
2、点为病灶部位及时间上的多发性，临床特点为病灶部位及时间上的多发性，多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的病程病程。一、流行病学一、流行病学发病率随地球纬度的增加而有增加的趋势，越远离赤道发病率越高。女性较男性多发（1.5:1）。二、病因与发病机制二、病因与发病机制l未明确.l目前认为：具有易感基因的个体，在儿童时期受环境因素影响而诱发，经过10-30年潜伏期发生自身免疫反应。与病毒感染、免疫异常、遗传、环境因素有关。l依据：l1、免疫反应：TH/TS；CSFIgG增高，寡克隆带阳性，小血管周淋巴细胞浸润、IL-2介导T淋巴细胞阳性。MBP诱发实验性自身免疫性脑脊髓
3、炎(EAE).l2、病毒感染：流行病学:MS与儿童期病毒感染有关,病人CSF中麻疹病毒抗体、流感病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体，EB病毒抗体等升高,但MS脑组织未分离出病毒.p感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同抗原p病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列相同或极相近pT细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应脱髓鞘病变分子模拟学说(molecular mimicry)l3、遗传因素：l双卵双生共同发病率2.3%5%l单卵双生共同发病25.9%31%l细胞内控HLA(Humanleukocyteantigen,人类白细胞抗原）易感基因与免疫应答基因相邻。nMS与6号
4、染色体HLA-DR位点相关n表达最强的是HLA-DR24、环境：离赤道越远，MS发病率越高。15岁前以高发区移出，发生率降低三、病理lMS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主;l病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现:l急性期急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好。小静脉周单核细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润形成血管套（静脉周围炎）l格子细胞：大量吞噬类脂或含铁血黄素的巨噬细胞l影斑：早期:缺乏炎性细胞反应,病灶色淡边界不清,称影斑l病变晚期病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，胶质细胞形成的硬化斑临床表现l青壮多见，女多于男（2:1），50岁以后、10岁以下罕见。多数亚急性起病。
5、l临床表现多发性：l1空间上，中枢神经系统至少二个或二个以上病灶l2时间上，反复性、症状复发缓解复发l常见症状：常见症状：l肢体无力或锥体束征、麻木感或传导性感觉障碍、共济失调、视力下降、复视、精神行为异常、尿频、尿急等。l发作性症状：Lhermitte征痛性强直性痉挛发作l特征性体征：核间性眼肌麻痹、旋转性眼震、Lhermitte征l一个半综合征一个半综合征：桥脑被盖部病变损害内侧纵束及脑桥侧视中枢(脑桥旁正中网状结(PPRF),出现病灶侧眼球不能内收外展（水平固定），对侧眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。lLhermitte征:脊髓后索病变，被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至
6、背部甚至到下肢的放射性触电感。 MS症状千变万化，症状和体征不能用症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病单一病灶解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变灶解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成临床症状谱的不同组合构成临床症状谱!* Relapsing-remittingB Progressive-relapsingC Secondary-ProgressiveD Primary-progressiveA 复发缓解型（最常见复发缓解型（最常见85%） B 进展复发型进展复发型C 继发进展型继发进展型 D 原发进展型原发进展型12 五、辅助检查五、辅助检查（一）（一）
7、脑脊液脑脊液n脑脊液的细胞数和蛋白脑脊液的细胞数和蛋白：细胞数正常或轻度：细胞数正常或轻度增加，蛋白轻度增高增加，蛋白轻度增高nIgG指数增高，寡克隆带（指数增高，寡克隆带（oligoclonal bands，OB）阳性）阳性。OB为为IgG鞘内合成的定性指鞘内合成的定性指标，是诊断多发性硬化的一项重要的指标标，是诊断多发性硬化的一项重要的指标n当脑脊液中存在当脑脊液中存在OB，而血清中缺如时支持，而血清中缺如时支持MS诊断。诊断。 、电生理检查电生理检查听觉听觉诱发电位诱发电位 BAEP视觉视觉诱发电位诱发电位 VEP体感诱发电位体感诱发电位 SPET SPET nMS脱髓鞘病变使神经传导速
8、度减慢潜伏期延长,波幅降低n大小不一类圆形T1WI低信号T2WI高信号n多位于侧脑室体部前角&后角周围半卵圆中心胼胝体,或为融合斑n可有强化3.MRI检查八、治疗目的目的: 抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性病变恶化和缓解期复发；晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。包括急性发作期治疗和缓解期治疗 1、急性发作期治疗：、急性发作期治疗：A激素：(1)甲基强的松龙：800-1000mg/d静滴3-5天，随后改成强的松口服并逐渐减量。(2)地塞米松：30-40mg静脉滴注或推注3-5天，随后改成强的松口服并逐渐减量。(3)地塞米松+氨甲蝶呤鞘内注射，每周1次，用1-2次。B：大剂量免疫
9、球蛋白C：血浆置换2、缓解期治疗（疾病调节治疗）-干扰素、醋酸格拉默、那他珠单抗、硫唑嘌呤、免疫球蛋白米托蒽醌等，不同类型MS选用不同的药3、对症治疗：营养、休息、严重痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛、抑郁等处理。18遵医嘱用药n指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反应和用药注意事项。应和用药注意事项。n糖皮质激素用大剂量短程疗法糖皮质激素用大剂量短程疗法n干扰素用药干扰素用药:时间需持续时间需持续2年以上，通常年以上，通常3年以年以后疗效下降。后疗效下降。19病情观察病情观察n瘫痪减轻还是加重、药物的疗效及副作用瘫痪减轻还是加重、药物的疗效及副作用n糖皮
10、质激素副作用：糖皮质激素副作用：钠潴留、低钾、低钙等钠潴留、低钾、低钙等电电解质紊乱和应激性溃疡解质紊乱和应激性溃疡，应加强对电解质监测，应加强对电解质监测同时要注意观察有无呕血或黑便同时要注意观察有无呕血或黑便n干扰素常见的不良反应：干扰素常见的不良反应：常出现流感样症状，常出现流感样症状，持续持续2448小时，小时，23个月后通常不再发生；个月后通常不再发生；部分病人注射部位红肿、疼痛；少部分人有肝部分病人注射部位红肿、疼痛；少部分人有肝损害、过敏反应等损害、过敏反应等20护理诊断护理诊断n1生活自理缺陷生活自理缺陷与肢体乏力、共济失调与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关或视觉、触觉障
11、碍有关n2. 尿潴留尿潴留/尿失禁尿失禁 与脊髓损害所致膀胱反与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关射功能障碍有关n3、自我形象紊乱、自我形象紊乱 与药物副作用有关与药物副作用有关n4焦虑焦虑 与疾病反复发作、担心预后或经济与疾病反复发作、担心预后或经济负担过重有关。负担过重有关。l5. 知识缺乏知识缺乏 缺乏本病相关知识和自我缺乏本病相关知识和自我护理知识护理知识l6、有误吸和窒息的危险与球麻痹有关l7、有感染的危险与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关22护理措施护理措施n（一）生活自理缺陷（一）生活自理缺陷n1提供安全方便的环境提供安全方便的环境:将呼叫器置于患将呼叫器置于患者床头伸手可及处者床
12、头伸手可及处,日常用品如餐具、水、便日常用品如餐具、水、便器、纸巾等定位放置于床旁，方便病人随时器、纸巾等定位放置于床旁，方便病人随时取用。保持活动范围内灯光明暗适宜取用。保持活动范围内灯光明暗适宜,灯光太灯光太弱对视力障碍的病人不利，过强会造成对眼弱对视力障碍的病人不利，过强会造成对眼的刺激；指导病人在眼睛疲劳或复视时，尽的刺激；指导病人在眼睛疲劳或复视时，尽量闭眼休息或双眼交替休息；走廊、卫生间、量闭眼休息或双眼交替休息；走廊、卫生间、楼道设置扶手；病房、浴室地面保持平整，楼道设置扶手；病房、浴室地面保持平整，防湿、防滑；活动空间不留障碍物；有防湿、防滑；活动空间不留障碍物；有l条件时可将
13、病人安置在可水平升降的床条件时可将病人安置在可水平升降的床位；配备手杖、轮椅、等必要的辅助用位；配备手杖、轮椅、等必要的辅助用具，以增加活动是的安全性。具，以增加活动是的安全性。l2、活动与休息、活动与休息 急性期卧床休息，协助急性期卧床休息，协助保持舒适体位，变换体位有困难者协助保持舒适体位，变换体位有困难者协助翻身，防止局部长时间受压；为病人制翻身，防止局部长时间受压；为病人制定休息时间表，使之合理休息与活动，定休息时间表，使之合理休息与活动，防止过分疲劳。对于有脊髓平面受损、防止过分疲劳。对于有脊髓平面受损、l肢体运动障碍的卧床病人，应保持肢体功能位置，指导进行主动或被动运动；肌张力增高
14、或共济失调的病人，应辅助支持，指导步行训练；活动或康复训练时应注意劳逸结合，避免受凉或体力过度，因为大量活动可使病人体温升高而致症状暂时恶化。l（二）尿潴留（二）尿潴留/尿失禁尿失禁 l1、监测尿量，必要时导尿l2、指导病人膀胱功能训练的方法与步骤，教会其正确的排尿方法l3、保持尿道口和会阴部清洁，每天擦洗消毒l4、及时更换床单、被褥。告诉病人尿路l感染的症状和体征，发现异常时，及时报告医师。必要时，遵医嘱使用抗生素（三）自我形象紊乱l1、经常与病人交谈、沟通，了解病人需要，倾听病人的感受并予以帮助。l2、告知病人或家属有关激素治疗可能出现的副作用以及注意事项，并告知肥胖是可逆的l3、告知病人
15、尽可能维持正常活动的重要性l4、告诉病人避免发病因素，如情绪激动、劳累、感染、怀孕、热水淋浴等。ll（四）焦虑n1经常巡视病房，建立良好的护患关系，经常巡视病房，建立良好的护患关系，帮助病人了解本病的治疗、护理及预后帮助病人了解本病的治疗、护理及预后等相关知识，关心、体贴、尊重病人，等相关知识，关心、体贴、尊重病人，增强其战胜疾病的信心增强其战胜疾病的信心n2避免任何刺激和伤害病人自尊的言行避免任何刺激和伤害病人自尊的言行n3指导病人使用放松技术指导病人使用放松技术，如较慢的深，如较慢的深l呼吸、全身肌肉放松、听轻音乐等。呼吸、全身肌肉放松、听轻音乐等。l(五）知识缺乏l1、疾病知识指导向病人
16、及家属讲解本病的病因，病程特点、病变常累及的部位，病人常出现的体征等相关知识。l2、饮食指导高蛋白、低脂、低糖、富高蛋白、低脂、低糖、富含多种维生素、易消化、易吸收无刺激含多种维生素、易消化、易吸收无刺激性性的饮食。的饮食。足够的液体足够的液体摄入，保证足够摄入，保证足够的营养供给的营养供给饮食中还应含有饮食中还应含有足量的纤维足量的纤维 素素，以利于激发便意和排便反射，预防便，以利于激发便意和排便反射，预防便 秘或减轻便秘的症状。秘或减轻便秘的症状。l3、用药指导让病人了解本病常用的治让病人了解本病常用的治疗疗药物、用法、可能出现的不良反应和药物、用法、可能出现的不良反应和用药注意事项。用药
17、注意事项。告诉病人告诉病人严格按医嘱用严格按医嘱用药药，使用激素时防止突然停药所致，使用激素时防止突然停药所致“反反跳现象跳现象”等不良反应等不良反应观察有无骨质疏松、观察有无骨质疏松、感染、水电解质紊乱及消化系统并发症感染、水电解质紊乱及消化系统并发症。l4、自我护理指导坚持适当的功能锻炼坚持适当的功能锻炼l平衡心态，规律生活。避免平衡心态，规律生活。避免感染、外伤、感染、外伤、妊娠、过度劳累、精神紧张、预防接种、妊娠、过度劳累、精神紧张、预防接种、冷热刺激等冷热刺激等引起复发的因素。勿使用热引起复发的因素。勿使用热敷或过热的水洗澡女性病人首次发作后敷或过热的水洗澡女性病人首次发作后2年内避
18、免怀孕。出现感染症状、活动障年内避免怀孕。出现感染症状、活动障碍、视力障碍加碍、视力障碍加重或病情恶化时及时就重或病情恶化时及时就医医。34n（三）健康教育（三）健康教育n1加强锻炼、防止感冒、保持足够的营养、加强锻炼、防止感冒、保持足够的营养、增加抵抗力增加抵抗力n2注意休息、避免过度疲劳注意休息、避免过度疲劳n3避免饱食、长时间热水浴、吸烟、紧张、避免饱食、长时间热水浴、吸烟、紧张、焦虑、减轻心理压力焦虑、减轻心理压力 n4合理安排工作和生活、保证足够睡眠合理安排工作和生活、保证足够睡眠l（六）有误吸和窒息的危险l1、吞咽障碍者应首选糊状食物,或使用加稠剂。l吞咽困难者还要注意进食的体位。能坐起来的患者,要在坐位进食,不能坐起的患者喂食时床头抬高最少30头部前屈,喂食者站于患者患侧,以健侧吞咽,禁忌平躺体位喂食。预防复发预防复发不要日光浴、桑拿浴，防止感冒不要日光浴、桑拿浴，防止感冒发热发热、紧张紧张、过劳、过劳和和外伤外伤。女病人女病人在病后在病后2 2年内年内不要妊娠。不要妊娠。预后预后女性女性4040岁发病岁发病, , 视觉视觉 体感障体感障碍等碍等, , 预后良好预后良好锥体系锥体系& &小脑功能障碍提示预后较小脑功能障碍提示预后较差差37
