分细生CH8内膜系统和过氧化体课件

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1、第四章第四章 細胞內膜系統細胞內膜系統分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件一、概念：一、概念： 指位於細胞質內，在結構、功能乃至發生上相指位於細胞質內，在結構、功能乃至發生上相關的膜圍繞關的膜圍繞的的細胞器細胞器或或細胞結构細胞結构的總稱的總稱二、組成：二、組成： 包括包括核膜核膜、內質網內質網、高爾基體高爾基體、溶酶體溶酶體、過氧過氧化物酶體化物酶體及及液泡液泡和和其他各種小泡其他各種小泡三、特點：三、特點： 內膜系統是真核細胞特有的結構內膜系統是真核細胞特有的結構 內膜系統的細胞器在細胞質中有相對固定的毗內膜系統的細胞器在細胞質中有相對固定的毗鄰關係鄰關係

2、內膜系統內膜系統分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件第一节第一节 內質網內質網第二节第二节 高爾基複合體高爾基複合體第三节第三节 溶酶體溶酶體第四节第四节 過氧化物酶體過氧化物酶體內膜系統內膜系統分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件第一節第一節 內質網內質網一、內質網的形態結構一、內質網的形態結構三、內質網的化學組成三、內質網的化學組成四、內質網的功能四、內質網的功能五、內質網的病理改變五、內質網的病理改變二、內質網的類型二、內質網的類型分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件 1945年年K.

3、R.Porter等等在在培培養養的的小小鼠鼠成成纖纖維維細細胞胞中中發發現現，因因最最初初看看到到的的是是位位於於細細胞胞質質內內部部的的網網狀狀結結構構，故故名名內內質質網網（endoplasmic reticulum，ER）。）。內質網內質網分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件一、內質網的形態結構一、內質網的形態結構u由一層單位膜所構成的相互連續的由一層單位膜所構成的相互連續的小管小管、小泡小泡和和扁囊扁囊結構組成的連續結構組成的連續的的三維網狀膜系統三維網狀膜系統u 約占細胞總膜面積的一半，是封閉的系統，約占細胞總膜面積的一半，是封閉的系統，膜厚膜厚56

4、nmu 內質網形態結構、分佈狀態、數量與細胞類內質網形態結構、分佈狀態、數量與細胞類型、生理狀態及分化程度極為相關型、生理狀態及分化程度極為相關分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件內質網內質網小管小管小泡小泡扁囊扁囊細胞膜細胞膜核膜核膜分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件8分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件(一一)粗面內質網（粗面內質網（RER):膜表面附著核糖體；形態多為膜表面附著核糖體；形態多為板層狀排列的扁囊；網腔內含低電子或中等電子密度的板層狀排列的扁囊；網腔內含低電子或中等電子密度

5、的物質；多分佈在分泌活動旺盛或分化較完善的細胞內。物質；多分佈在分泌活動旺盛或分化較完善的細胞內。(二二)滑面內質網滑面內質網(SER):膜表面無核糖體附著；形態多為分膜表面無核糖體附著；形態多為分枝小管或小泡；多分佈在一些特化的細胞中。枝小管或小泡；多分佈在一些特化的細胞中。核糖體核糖體粗面內質網粗面內質網滑面內質網滑面內質網二、內質網的類型二、內質網的類型分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件10分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件11分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件ER（內質網）（內質

6、網）分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件RER（粗面內質網）（粗面內質網）分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件SER（滑面內質網）（滑面內質網）14分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件u ER膜中含大約膜中含大約60%的蛋白的蛋白和和40%的脂类的脂类，脂類主，脂類主要成分為磷脂，磷脂醯膽鹼含量較高，鞘磷脂含量要成分為磷脂，磷脂醯膽鹼含量較高，鞘磷脂含量較少，沒有或很少含膽固醇。較少，沒有或很少含膽固醇。u ER約有約有30多種膜結合蛋白多種膜結合蛋白，另有，另有30多種位於內質多種位於內質網

7、腔，這些蛋白的分佈具有異質性，如：網腔，這些蛋白的分佈具有異質性，如：葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶，磷酸酶，普遍存在於內質網，是普遍存在於內質網，是其其標誌酶標誌酶，核糖體核糖體結合糖蛋白結合糖蛋白（ribophorin）只分佈在）只分佈在RER，細胞色細胞色素素P-450只分佈在只分佈在SER，是，是滑面內質網特有的標記酶滑面內質網特有的標記酶。 三、內質網的化學組成三、內質網的化學組成分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件微粒體微粒體（Microsome）：細胞勻漿和超速離心，特別是密度梯細胞勻漿和超速離心，特別是密度梯度離心過程中，由破碎的內質網等形成的近似球

8、形的封閉小泡度離心過程中，由破碎的內質網等形成的近似球形的封閉小泡結構，它包括內質網膜與核糖體兩種基本成分。結構，它包括內質網膜與核糖體兩種基本成分。n很好的研究材料很好的研究材料微粒體仍具有微粒體仍具有內質網的基本內質網的基本特徵；粗面微特徵；粗面微粒體仍保留粒體仍保留RER所具備的所具備的功能功能100nm分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件微粒體（微粒體（microsome）17分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件 四、內質網的功能四、內質網的功能分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件1.

9、蛋白質合成蛋白質合成2.蛋白質折疊蛋白質折疊3.蛋白質修飾蛋白質修飾4.蛋白質運輸蛋白質運輸5.脂類的合成脂類的合成（一）粗面內質網（一）粗面內質網（RER）的功能）的功能：分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件 附著核糖體合成的蛋白質包括附著核糖體合成的蛋白質包括：u 向細胞外分泌的蛋白質、抗體、激素向細胞外分泌的蛋白質、抗體、激素u 跨膜蛋白跨膜蛋白u 需要與其他細胞組分嚴格隔離的蛋白質需要與其他細胞組分嚴格隔離的蛋白質u 需要進行修飾的蛋白質需要進行修飾的蛋白質1. 蛋白質的合成蛋白質的合成分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀

10、课件核糖體核糖體n小亞基小亞基nmRNA穿通隧道穿通隧道n大亞基大亞基n中央通道中央通道n正在合成的多肽鏈正在合成的多肽鏈35分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件核糖體是合成蛋白質的細胞器核糖體是合成蛋白質的細胞器主要成分主要成分蛋白質和蛋白質和rRNA功功 能：按照能：按照mRNA的指令合成多肽鏈的指令合成多肽鏈mRNA核糖體核糖體22分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件nA部位部位：氨基酸部位或受位，接受氨醯基：氨基酸部位或受位，接受氨醯基tRNAnP部位部位：肽基部位或放位，肽基：肽基部位或放位，肽基tRNA移交肽鏈後，

11、移交肽鏈後，tRNA被釋放的部位被釋放的部位nT因數因數：肽基轉移酶催化：肽基轉移酶催化P位上的氨醯基結合到位上的氨醯基結合到A位的氨醯位的氨醯tRNA上上nG因數因數：GTP酶，催化酶，催化tRNA從從A位位P位位分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件核糖體是蛋白質核糖體是蛋白質合成的場所合成的場所5tRNA迴圈迴圈3mRNA分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件附著的多聚核糖體，主要附著的多聚核糖體，主要合成分泌性蛋白質合成分泌性蛋白質游離的多聚游離的多聚核糖體，主核糖體，主要合成結構要合成結構性蛋白質性蛋白質RERmRNA分

12、细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件 G. Blobel等等1975年年提提出出了了信信號號假假說說(Signal hypothesis)，認認为为蛋蛋白白質質N端端的的信信號號肽肽，指指導導蛋蛋白白質質轉轉至至內內質質網網上上合合成成，為為此此獲獲1999年年諾貝爾生理醫學獎。諾貝爾生理醫學獎。信號假說信號假說分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件蛋白質轉移到內質網合成涉及以下成分：蛋白質轉移到內質網合成涉及以下成分： 信號密碼信號密碼 信號肽（信號肽（signal peptide） 信號識別顆粒（信號識別顆粒（SRP） SRP

13、受體（受體（SPR receptor） 信號肽酶信號肽酶信號假說信號假說分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件信號假說信號假說n信號密碼：信號密碼：位於起始密碼位於起始密碼(AUG)之後，有一組編碼之後，有一組編碼特殊氨基酸序列的密碼子。特殊氨基酸序列的密碼子。n信號肽信號肽：蛋白質合成時，首先：蛋白質合成時，首先在在游離核糖体游離核糖体上由信上由信號密碼翻譯出一段肽鏈，這一小段額外的肽鏈為疏號密碼翻譯出一段肽鏈，這一小段額外的肽鏈為疏水的氨基酸序列，約有水的氨基酸序列，約有1530個氨基酸組成個氨基酸組成。信號信號肽是個信號，是附著核糖體的標記。肽是個信號，是

14、附著核糖體的標記。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件n信號識別顆粒信號識別顆粒(signal recognition particle，SRP)，它，它是由是由6條不同的肽鏈結合在條不同的肽鏈結合在1分子的分子的7SrRNA上組成上組成的的11S核糖體蛋白，它能特異識別並結核糖體蛋白，它能特異識別並結合合信號肽信號肽。SRP佔據了核糖體的佔據了核糖體的A位位，阻擋了攜帶氨基酸的，阻擋了攜帶氨基酸的tRNA進入核糖體，使蛋白質的合成暫時中止。進入核糖體，使蛋白質的合成暫時中止。nSRP受體受體(SRP receptor)，它是結合在內質網膜上的，它是結合在內質

15、網膜上的鑲嵌蛋白，分子量約鑲嵌蛋白，分子量約72000，它可以識別結合，它可以識別結合SRP。n信號肽酶信號肽酶：水解信號肽的酶。：水解信號肽的酶。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件信號識別顆粒模式圖信號識別顆粒模式圖分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件內質網腔內質網腔細胞質細胞質SRP受體受體信號識別顆粒信號識別顆粒 (SRP) 核糖體結合蛋白核糖體結合蛋白tRNAAP核糖體核糖體mRNA信號肽信號肽A信號假說信號假說分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件附著核糖體與蛋白質的合成過程：附著核

16、糖體與蛋白質的合成過程： 1.游離核糖體上信號肽合成；游離核糖體上信號肽合成； 2.胞質中胞質中SRP識別信號肽，形成識別信號肽，形成SRP-核糖核糖 體複合体體複合体，從而使多肽鏈合成暫停。，從而使多肽鏈合成暫停。3.核糖體與粗面內質網結合，形成核糖體與粗面內質網結合，形成SRP-SRP 受體受體-核糖體複合體核糖體複合體； 分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件 4.SRP脫離並參加再迴圈，核糖體上的多脫離並參加再迴圈，核糖體上的多 肽鏈合成繼續進行。肽鏈合成繼續進行。 5.信號肽被信號肽被ER膜上的信號肽酶切掉膜上的信號肽酶切掉，合成，合成 的多肽鏈落入內

17、質網腔中；的多肽鏈落入內質網腔中； 6.附著核糖體脫離內質網膜，大小亞基分附著核糖體脫離內質網膜，大小亞基分 開，回到胞質基質中參加再迴圈，內質網開，回到胞質基質中參加再迴圈，內質網膜上的受體小管消失膜上的受體小管消失 。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件34分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件附著核糖體：主要附著核糖體：主要合成合成分泌性蛋白質分泌性蛋白質游離核糖體：主要游離核糖體：主要合成合成結構性蛋白質結構性蛋白質 功能狀態都為多聚核糖體，非功能狀態為功能狀態都為多聚核糖體，非功能狀態為大、小亞基分開大、小亞基分開核糖

18、體的存在形式核糖體的存在形式分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件2.蛋白質折疊蛋白質折疊 分子伴侶：分子伴侶： 蛋白質折疊需要內質網腔內的蛋白質折疊需要內質網腔內的某些某些可溶性駐留可溶性駐留蛋白蛋白參與，這類蛋白能特異性地識別新生肽鏈或部參與，這類蛋白能特異性地識別新生肽鏈或部分折疊的多肽並與之結合，幫助這些多肽進行折疊、分折疊的多肽並與之結合，幫助這些多肽進行折疊、裝配和轉運，而其本身並不參與最終產物的形成裝配和轉運，而其本身並不參與最終產物的形成。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件2.蛋白質折疊蛋白質折疊 有有些些無無

19、法法完完成成正正確確折折疊疊的的蛋蛋白白質質被被輸輸出出內內質質網網，轉轉入入溶溶酶酶體體中中降降解解掉掉，大大約約90%的的新新合合成成的的T細細胞胞受受體體亞亞單單位位和和乙乙醯醯膽膽鹼鹼受受體體都都被降解掉，而從未到達靶細胞膜被降解掉，而從未到達靶細胞膜。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件3.蛋白質修飾蛋白質修飾n包括糖基化、羥基化、醯基化、二硫鍵包括糖基化、羥基化、醯基化、二硫鍵形成等。形成等。n其中其中最主要的是糖基化最主要的是糖基化，幾乎所有內質，幾乎所有內質網上合成的蛋白質最終被糖基化。網上合成的蛋白質最終被糖基化。分细生分细生CH8内膜系统和

20、过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件蛋白質的糖基化蛋白質的糖基化 蛋白質的糖基化：是指單糖或寡蛋白質的糖基化：是指單糖或寡糖與蛋白質共價結合形成糖與蛋白質共價結合形成糖蛋白糖蛋白。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件蛋白質糖基化的意義蛋白質糖基化的意義u使蛋白質能夠抵抗消化酶的作用使蛋白質能夠抵抗消化酶的作用u賦予蛋白質傳導信號的功能賦予蛋白質傳導信號的功能u某些蛋白只有在糖基化之後才能正確折疊某些蛋白只有在糖基化之後才能正確折疊u在細胞表面形成糖在細胞表面形成糖萼萼（細胞膜的外表有一（細胞膜的外表有一層糖蛋白構成的外被層糖蛋白構成的外被 ）分细生分细生

21、CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件蛋白質糖基化作用方式蛋白質糖基化作用方式N-連接的糖基化連接的糖基化：發生在內質網腔內，發生在內質網腔內， 是糖蛋白中最普遍的一種是糖蛋白中最普遍的一種O-連接的糖基化連接的糖基化：主要或全部在高爾基主要或全部在高爾基 複合體中進行。複合體中進行。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件 在粗面內質網中，糖鏈被連接在多肽鏈在粗面內質網中，糖鏈被連接在多肽鏈中中天冬醯胺天冬醯胺殘基殘基(Asn)的氨基上，故稱之為的氨基上，故稱之為N-連接糖基化連接糖基化。 在內質網腔中在內質網腔中N-乙醯葡萄糖胺乙醯葡萄糖胺

22、(GlcNAc)、甘露糖甘露糖（Man）和和葡萄糖葡萄糖 （Glc）的多個分子按順序先後被連的多個分子按順序先後被連接到內質網膜中叫接到內質網膜中叫多萜醇多萜醇的脂質分子上，成為寡聚糖，的脂質分子上，成為寡聚糖，並使寡聚糖活化。並使寡聚糖活化。 已活化的寡聚糖即由已活化的寡聚糖即由糖基轉移酶糖基轉移酶催化，轉移到催化，轉移到天冬醯天冬醯胺殘基胺殘基(Asn)的氨基上的氨基上N-連接連接的糖基化的糖基化分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件蛋白質糖基化蛋白質糖基化（protein glycosy

23、lation） N-連接連接寡聚糖轉移酶寡聚糖轉移酶Asn=天冬醯胺天冬醯胺44分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件O-連接的寡糖的糖基化連接的寡糖的糖基化u O-連接的寡糖是指與蛋白質的絲氨酸、蘇氨酸和連接的寡糖是指與蛋白質的絲氨酸、蘇氨酸和酪氨酸殘基側鏈上酪氨酸殘基側鏈上的的羥基基团羥基基团連接的寡糖。連接的寡糖。u O-連接的寡糖的糖鏈中又增加了半乳糖（連接的寡糖的糖鏈中又增加了半乳糖（Gal）、）、岩藻糖和唾液酸（岩藻糖和唾液酸（NANA）等糖殘基。）等糖殘基。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件4.蛋白質運輸蛋白質運

24、輸u 向細胞外分泌的蛋白質：向細胞外分泌的蛋白質： RER合成合成糖基化作用糖基化作用小泡小泡(含分泌蛋白含分泌蛋白)經高爾基體經高爾基體 濃縮泡濃縮泡分泌顆粒分泌顆粒 排出；排出；u 膜嵌入蛋白質，即膜蛋白膜嵌入蛋白質，即膜蛋白u 需要與其他細胞組分嚴格隔離的蛋白質需要與其他細胞組分嚴格隔離的蛋白質u需要進行複雜修飾的蛋白質需要進行複雜修飾的蛋白質分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件5.脂類的合成脂類的合成n合成大部分細胞膜和細胞內膜系統的膜脂合成大部分細胞膜和細胞內膜系統的膜脂n合成脂類的酶都位於內質網脂質雙層，活性部位合成脂類的酶都位於內質網脂質雙層，活

25、性部位朝向胞質面朝向胞質面n翻轉酶：翻轉酶：能選擇性地將合成的脂類分子從細胞質能選擇性地將合成的脂類分子從細胞質基質面的膜層翻轉至內質網腔面的膜層中。基質面的膜層翻轉至內質網腔面的膜層中。n磷脂醯膽鹼的生物合成過程磷脂醯膽鹼的生物合成過程：醯基轉移酶醯基轉移酶、磷脂磷脂酸酶酸酶、膽鹼磷酸轉移酶膽鹼磷酸轉移酶分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件（二）（二）滑面內質網（滑面內質網（SER）的功能）的功能1.脂類的合成脂類的合成2.糖原的分解糖原的分解3.解毒作用解毒作用4.肌肉收縮肌肉收縮(肌質網肌質網)5.鹽酸的分泌、滲透壓調節鹽酸的分泌、滲透壓調節分细生分细生

26、CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件1.脂類的合成脂類的合成n腎上腺皮質細胞、睾丸間質細胞、卵巢共黃腎上腺皮質細胞、睾丸間質細胞、卵巢共黃體細胞等類固醇激素細胞體細胞等類固醇激素細胞nSER含有含有合成膽固醇全套酶系合成膽固醇全套酶系和使膽固醇轉和使膽固醇轉化為類固醇激素化為類固醇激素(腎上腺激素、性激素腎上腺激素、性激素)的酶的酶類及與脂類合成有關的酶類類及與脂類合成有關的酶類分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件2.光面內質網在糖原分解中的作用光面內質網在糖原分解中的作用 分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件

27、秀课件3. SER的解毒作用的解毒作用n肝細胞的解毒作用肝細胞的解毒作用-SER通過氧化、甲基化、結合等方式，通過氧化、甲基化、結合等方式，降低或排除毒性物質降低或排除毒性物質n藥物、毒物藥物、毒物(SER膜上的氧化酶系膜上的氧化酶系)解毒或轉化解毒或轉化 如：氨基酸代謝如：氨基酸代謝氨氨尿素尿素(無毒無毒)； 苯巴比妥類藥物苯巴比妥類藥物+葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸水溶性物質水溶性物質分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件4.鹽酸的分泌、滲透壓調節鹽酸的分泌、滲透壓調節 哺乳動物胃底壁細胞的胞質中，哺乳動物胃底壁細胞的胞質中，SER能將血漿中的能將血漿中的Cl-傳遞

28、到細胞內分泌小管傳遞到細胞內分泌小管的膜上，的膜上，Cl-可與胞質中由碳酸解離的可與胞質中由碳酸解離的H+在膜上結合產生在膜上結合產生HCl，排出細胞外，排出細胞外分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件四、內質網的病理改變四、內質網的病理改變n病理條件下病理條件下內質網腫脹內質網腫脹(低氧、病毒性肝炎低氧、病毒性肝炎) 肥大肥大(B淋巴細胞、巨噬細胞淋巴細胞、巨噬細胞) 物質累積物質累積(a1-抗胰蛋白酶缺乏病人的抗胰蛋白酶缺乏病人的血清中缺乏血清中缺乏a1-抗胰蛋白酶，而在肝細胞的粗面內抗胰蛋白酶，而在肝細胞的粗面內質網和滑面內質網中卻儲存著質網和滑面內質網中

29、卻儲存著a1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶)n癌變細胞中的內質網變化癌變細胞中的內質網變化分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件第二節第二節 高爾基複合體高爾基複合體 最最早早發發現現於於1855年年。1889年年，Golgi用用銀銀染染法法在在貓貓頭頭鷹鷹的的神神經經細細胞胞內內觀觀察察到到了了清清晰晰的的網網狀狀結結構構，定定名名为为高高爾爾基基體體。20世世紀紀50年年代代應應用用電電鏡鏡技技術術證證實實高高爾爾基基體體是是由由幾幾個個部部分分膜膜性性結結構構共共同同構構成成的的，所所以以現現在在一一般般用用高高爾爾基基複複合體合體(Golgi complex)分

30、细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件高爾基複合體只存在高爾基複合體只存在於真核細胞中於真核細胞中, ,通常在通常在分泌功能旺盛的細胞分泌功能旺盛的細胞內高爾基複合體數目內高爾基複合體數目很多，如杯狀細胞、很多，如杯狀細胞、胰腺外分泌細胞、唾胰腺外分泌細胞、唾液腺細胞等。在未分液腺細胞等。在未分化的幹細胞（或母細化的幹細胞（或母細胞）中，高爾基複合胞）中，高爾基複合體往往較同類成熟細體往往較同類成熟細胞少得多。胞少得多。 分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件一、高爾基複合體的形態結構一、高爾基複合體的形態結構二、高爾基體的化學組成

31、二、高爾基體的化學組成三、高爾基複合體的功能三、高爾基複合體的功能四、高爾基複合體與疾病四、高爾基複合體與疾病第二節第二節 高爾基複合體高爾基複合體56分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件一、高爾基複合體的形態結構一、高爾基複合體的形態結構光鏡：光鏡：網狀結構網狀結構電電鏡鏡扁平囊扁平囊成熟面成熟面( (反面反面) )小囊泡小囊泡大囊泡大囊泡形成面形成面( (順面順面) )分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件一、高爾基複合體的形態結構一、高爾基複合體的形態結構分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课

32、件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件扁扁 平平 囊囊呈盤狀，呈盤狀，3-10層稱層稱高爾基堆高爾基堆 凹面：成熟（反）面凹面：成熟（反）面 凸凸 面：形成（順）面；面：形成（順）面；凸面：形成（順）面凸面：形成（順）面形成面膜厚形成面膜厚：6nm ;成熟面膜厚成熟面膜厚：8nm小小 囊囊 泡泡30-80nm球形小泡球形小泡膜厚：膜厚：6nm;囊腔內含：中等電子密度的物質囊腔內含：中等電子密度的物質泡內含物質：低電子密度物質，較透明。泡內含物質：低電子密度物質，較透明。來來 源：小囊泡融合。源：小囊泡融合。來來 源源：由由rER芽生芽生而來。而來。大大 囊囊

33、泡泡100-500nm;膜厚：膜厚：8nm;泡內含物質：高電子密度物質，濃縮泡。泡內含物質：高電子密度物質，濃縮泡。來來 源：扁平囊周邊或局部球狀膨突源：扁平囊周邊或局部球狀膨突 脫落形成脫落形成凹凹 面：成熟（反）面面：成熟（反）面分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件 高爾基複合體的化學組成介於細胞膜與內質高爾基複合體的化學組成介於細胞膜與內質網之間，如含蛋白質、磷脂醯膽鹼。高爾基複合網之間，如含蛋白質、磷脂醯膽鹼。高爾

34、基複合體是一體是一种种過渡性的細胞器過渡性的細胞器。 高爾基複合體含有多種酶，有糖基轉移酶、高爾基複合體含有多種酶，有糖基轉移酶、甘露糖苷酶、磷脂酶，甘露糖苷酶、磷脂酶，其中其中糖基轉移酶糖基轉移酶為高爾基為高爾基體的標誌酶體的標誌酶。能將能將寡糖寡糖轉移到蛋白質分子上形成轉移到蛋白質分子上形成糖蛋白。糖蛋白。 二、高爾基體的化學組成二、高爾基體的化學組成分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件1.參與細胞的分泌活動參與細胞的分泌活動2.對蛋白質、脂類的糖基化修飾對蛋白質、脂類的糖基化修飾3.對蛋白質的水解加工對蛋白質的水解加工4.對蛋白質的分選運輸對蛋白質的分選

35、運輸5.參與溶酶體的形成參與溶酶體的形成6.參與膜的轉化參與膜的轉化三、高爾基複合體的功能三、高爾基複合體的功能分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件3H標記亮氨酸標記亮氨酸3分鐘分鐘20分鐘分鐘90分鐘分鐘高爾基複合體在細胞高爾基複合體在細胞分泌活動中起著重要分泌活動中起著重要的運輸作用；在分泌的運輸作用；在分泌顆粒的形成過程中起顆粒的形成過程中起着着濃縮濃縮、修飾修飾、加工加工等作用。等作用。1.參與細胞的分泌活動參與細胞的分泌活動3分鐘出現在內質網分鐘出現在內質網20分鐘出現在高爾基體分鐘出現在高爾基體90分鐘出現在分泌小泡分鐘出現在分泌小泡分细生分细生C

36、H8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件1.參與細胞的分泌活動參與細胞的分泌活動上述實驗說明：上述實驗說明：u 分泌蛋白質在粗面內質網合成後運送到高爾基複合體分泌蛋白質在粗面內質網合成後運送到高爾基複合體u 在高爾基複合體加以修飾後被轉入分泌小泡在高爾基複合體加以修飾後被轉入分泌小泡u 分泌小泡將分泌蛋白質運送到細胞外分泌小泡將分泌蛋白質運送到細胞外分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件2 2對蛋白質、脂類的糖基化修飾對蛋白質、脂類的糖基化修飾參與糖蛋白的合成和修飾參與糖蛋白的合成和修飾N-連接的糖蛋白連接的糖蛋白（內質網）（內質網）O-連接的糖

37、蛋白連接的糖蛋白（高爾基體）（高爾基體）糖蛋白糖蛋白3H標記半乳糖（標記半乳糖（Gal）和）和 唾液酸（唾液酸（NANA）3H標記甘露糖（標記甘露糖（Man）3H標記標記N-乙醯葡萄糖胺乙醯葡萄糖胺(GlcNAc)高爾基複合體是蛋白質糖基化的場所高爾基複合體是蛋白質糖基化的場所分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件2 2對蛋白質、脂類的糖基化修飾對蛋白質、脂類的糖基化修飾上述實驗說明：上述實驗說明：u 甘露糖、甘露糖、N-乙醯葡萄糖胺存在糖蛋白寡糖鏈的核心乙醯葡萄糖胺存在糖蛋白寡糖鏈的核心 在內質網腔內已經完成與蛋白質的結合在內質網腔內已經完成與蛋白質的結合u

38、半乳糖、唾液酸存在寡糖鏈的端部區域，在高爾基半乳糖、唾液酸存在寡糖鏈的端部區域，在高爾基 體複合體內被加到寡糖鏈上體複合體內被加到寡糖鏈上分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件蛋白質糖基化類型蛋白質糖基化類型 特徵特徵 N-連接連接 O-連接連接合成部位合成部位 糙面內質網糙面內質網 糙面內質網糙面內質網 或高爾基體或高爾基體合成方式合成方式 來自同一個寡糖前體來自同一個寡糖前體 一個個單糖加上去一個個單糖加上去與之結合的氨基酸殘基與之結合的氨基酸殘基 天冬醯胺天冬醯胺 絲、蘇、羥賴、羥脯絲、蘇、羥賴、羥脯最終長度最終長度 至少至少5個糖殘基個糖殘基 一般一般1

39、4個糖殘基（個糖殘基（ABO）第一個糖殘基第一個糖殘基N-乙醯葡萄糖胺乙醯葡萄糖胺N-乙醯半乳糖胺等乙醯半乳糖胺等分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件N-乙醯葡糖胺乙醯葡糖胺GlcNAc甘露糖甘露糖Man半乳糖半乳糖Gal唾液酸唾液酸NANA高甘露糖寡聚糖高甘露糖寡聚糖複合寡聚糖複合寡聚糖分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件高爾基複合體除了對蛋白質進行糖基高爾基複合體除了對蛋白質進行糖基化外，還對糖脂進行糖基化化外，還對糖脂進行糖基化 如腦苷脂、神經節苷脂等

40、含有半乳如腦苷脂、神經節苷脂等含有半乳糖和唾液酸的糖基化末端糖和唾液酸的糖基化末端分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件無活性的前體物質無活性的前體物質（某些肽類激素）（某些肽類激素）加工改造加工改造有生物活性的物質有生物活性的物質（激素）（激素） 3.對蛋白質的水解和加工對蛋白質的水解和加工 直接酶解切除新生蛋白原中的直接酶解切除新生蛋白原中的N-端或中間或兩端端或中間或兩端的氨基酸序列，使之成為具有生物活性的蛋白質，的氨基酸序列，使之成為具有生物活性的蛋白質，如如胰島素原胰島素原、甲狀腺激素原和血清蛋白原等、甲狀腺激素原和血清蛋白原等轉換酶轉換酶分细生分细生

41、CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件胰島素原的一級結構胰島素原的一級結構分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件 新生蛋白原中含有多個氨基酸序列相同的區段，新生蛋白原中含有多個氨基酸序列相同的區段，經酶解加工後經酶解加工後形成形成多個序列相同的有活性的多肽链多個序列相同的有活性的多肽链，如神經肽。如神經肽。 新生蛋白原中含有數種不同的信號序列，經過新生蛋白原中含有數種不同的信號序列，經過不同的加工方式可不同的加工方式可形成形成多種不同活性的多肽链多種不同活性的多肽链，同，同時增加了分子的多樣性，如一些資訊分子。時增加了分子的多樣性，如一些資訊

42、分子。 3.對蛋白質的水解和加工對蛋白質的水解和加工分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件4對蛋白質的分選運輸對蛋白質的分選運輸蛋白質合成蛋白質合成溶酶體酶的糖磷酸化溶酶體酶的糖磷酸化溶酶體溶酶體順面高爾基網順面高爾基網中間囊中間囊反面囊反面囊反面高爾基網反面高爾基網rER高高爾爾基基複複合合體體順面囊順面囊高高爾爾基基垛垛(磷酸轉移酶磷酸轉移酶) 高爾基複合體不同的生化區室含有不同的酶，對蛋白質寡糖鏈按順序依高爾基複合體不同的生化區室含有不同的酶，對蛋白質寡糖鏈按順序依次修飾。這種順序加工有利於糖蛋白的分選次修飾。這種順序加工有利於糖蛋白的分選 。分细生分细生

43、CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件高高爾爾基基體體的的區區室室和和功功能能back77分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件溶酶體的酶是由溶酶體的酶是由RER上的核糖體合成上的核糖體合成RER腔內腔內運輸小泡運輸小泡高爾基複合體高爾基複合體（加工修飾）（加工修飾）溶酶體的酶含有溶酶體的酶含有甘露糖甘露糖-6-磷酸磷酸，高爾基複合體，高爾基複合體反面扁囊膜上有反面扁囊膜上有甘露糖甘露糖-6-磷酸受体磷酸受体，能特異與其結，能特異與其結合，誘導溶酶體酶聚集並合，誘導溶酶體酶聚集並出芽出芽離開高爾基複合離開高爾基複合體形成溶酶體。體形成溶酶體。

44、分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件N-乙酰乙酰葡萄糖胺磷酸轉移酶葡萄糖胺磷酸轉移酶N-乙醯葡萄糖胺磷酸糖苷酶乙醯葡萄糖胺磷酸糖苷酶5.參與溶酶體的形成參與溶酶體的形成分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件5.參與溶酶體的形成參與溶酶體的形成分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件6參與膜的轉化參與膜的轉化膜流：膜流： 細胞的各種膜性結構之間相互聯繫和轉移細胞的各種膜性結構之間相互聯繫和轉移的現象稱膜流。的現象稱膜流。內質網內質網運輸小泡運輸小泡高爾基高爾基複合體複合體大囊泡大囊泡細胞膜細胞膜分细生

45、分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件膜流膜流分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件6參與膜的轉化參與膜的轉化u由膜流現象可以看出由膜流現象可以看出, ,高爾基複合體的膜是高爾基複合體的膜是處於一種不斷消耗又不斷補充的動態平衡中。處於一種不斷消耗又不斷補充的動態平衡中。u高爾基複合體在高爾基複合體在4040分鐘內可完全更新分鐘內可完全更新一次。一次。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件修飾修飾加工加工運輸運輸核糖體核糖體內質網內質網高

46、爾基體高爾基體細胞膜細胞膜合合成成肽肽鏈鏈折疊、組裝折疊、組裝運輸運輸分泌分泌線粒體供能線粒體供能 細胞內的各種生物膜在功能上也既有分工，又有細胞內的各種生物膜在功能上也既有分工，又有緊密的聯繫緊密的聯繫分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件四、高爾基複合體與疾病四、高爾基複合體與疾病 1.癌細胞中的高爾基複合體結構癌細胞中的高爾基複合體結構(不發達不發達) 2.中毒細胞中的高爾基複合體的變化中毒細胞中的高爾基複合體的變化(形態形態 萎縮、結構破壞、甚至消失萎縮、結構破壞、甚至消失) 3.功能亢進時的高爾基複合體結構功能亢進時的高爾基複合體結構(肥大肥大)分细生

47、分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件第三節第三節 溶酶體溶酶體溶酶體（溶酶體（Lysosome）：）：一種廣泛一種廣泛存在於真核細胞中專門從事細胞內消化存在於真核細胞中專門從事細胞內消化作用的含有酸性水解酶的膜性細胞器。作用的含有酸性水解酶的膜性細胞器。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件第三節第三節 溶酶體溶酶體一、溶酶體的形態特徵與化學組成一、溶酶體的形態特徵與化學組成二、溶酶體的類型二、溶酶體的類型三、溶酶體的功能三、溶酶體的功能四、溶酶體的發生四、溶酶體的發生五、溶酶體與疾病的關係五、溶酶體與疾病的關係分细生分细生CH8内膜

48、系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件一、溶酶體的形態特徵與化學組成一、溶酶體的形態特徵與化學組成u溶酶體的一般特徵：溶酶體的一般特徵： 溶酶體是由一層單位膜包圍而成的一種異質性溶酶體是由一層單位膜包圍而成的一種異質性(heterogeneous)的細胞器的細胞器,不同來源的溶酶體形態、大不同來源的溶酶體形態、大小，小， 甚至所含有酶的種類都有很大的不同。溶酶體甚至所含有酶的種類都有很大的不同。溶酶體呈小球呈小球状状,大小變化很大，直徑一般大小變化很大，直徑一般0.250.8m。u溶酶體的酶溶酶體的酶u溶酶體的膜溶酶體的膜分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课

49、件秀课件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件溶酶體的酶溶酶體的酶 有有60餘種，這些酶餘種，這些酶的的最適最適pH值是值是5.0，它們都是，它們都是水解酶類水解酶類，在酸性，在酸性pH條件下具有最高的活性，故條件下具有最高的活性，故均均为为酸性水解酶酸性水解酶(acid hydrolases) 。 溶酶體的酶主要包括：溶酶體的酶主要包括： 酸性磷酸酶、酸性磷酸酶、-葡萄糖苷葡萄糖苷酶、蛋白酶、核酸酶、脂酶等酶、蛋白酶、核酸酶、脂酶等 ，其中，其中酸性磷酸酶酸性磷酸酶是是溶酶體的標誌酶。溶酶體的標誌酶。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀

50、课件秀课件溶酶體的外被是一層單位溶酶體的外被是一層單位膜膜,含有較多的鞘磷脂。含有較多的鞘磷脂。溶酶體膜中嵌有溶酶體膜中嵌有質子泵質子泵,以此維持溶酶體內部的酸性以此維持溶酶體內部的酸性環境環境(pH約為約為5)具有多种具有多种載體蛋白載體蛋白用於將水解的產物向外運送用於將水解的產物向外運送溶酶體膜含有溶酶體膜含有高度糖基化膜整合蛋白高度糖基化膜整合蛋白, 這些膜整合這些膜整合蛋白的功能可能是保護溶酶體的膜免遭溶酶體內酶蛋白的功能可能是保護溶酶體的膜免遭溶酶體內酶的攻的攻击击,有利於防止自身膜蛋白的降解。有利於防止自身膜蛋白的降解。溶酶體的膜溶酶體的膜分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜

51、系统和过氧化体优秀课件秀课件二、溶酶體的類型二、溶酶體的類型1.1.初級溶酶體初級溶酶體(primary lysosome)2.次級溶酶體次級溶酶體(secondary lysosome)3.殘餘體殘餘體分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件初級溶酶體初級溶酶體 呈球形，直徑約呈球形，直徑約0.20.5um，此類溶酶體是，此類溶酶體是剛剛從反面高爾基體形成的小囊泡，剛剛從反面高爾基體形成的小囊泡， 僅含有水解僅含有水解酶類，但無作用底物，外面只有一層單位膜，其酶類，但無作用底物，外面只有一層單

52、位膜，其中的酶處於非活性狀態。中的酶處於非活性狀態。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件次級溶酶體次級溶酶體 溶酶體中含有水解酶和相應的底物，是一溶酶體中含有水解酶和相應的底物，是一種將要或正在進行消化作用的溶酶體。根據種將要或正在進行消化作用的溶酶體。根據所消化的物質來源不同，分所消化的物質來源不同，分为为自噬性溶酶體自噬性溶酶體、異噬性溶酶体異噬性溶酶体。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件次級溶酶體次級溶酶體 自體自體吞噬體吞噬體 異體異體吞噬體吞噬體內體性內體性溶酶體溶酶體自噬性溶酶自噬性溶酶體體異噬性溶酶異噬性溶酶體

53、體分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件98分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件RER上合成溶酶體酶上合成溶酶體酶Golgi器上加工、分裝器上加工、分裝運輸小泡（有被小泡運輸小泡（有被小泡無被小泡）無被小泡）+ 內體（細胞的胞吞作用）內體（細胞的胞吞作用）內體性溶酶體內體性溶酶體 內體的主要特徵內體的主要特徵：酸性的、不含溶酶酸性的、不含溶酶體酶的胞吞小泡。體酶的胞吞小泡。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件 溶酶體酶的糖鏈中含有溶酶體酶的糖鏈中含有甘露糖甘露糖-6-磷酸（磷酸（M6P），可特異

54、地與可特異地與Golgi複合體反面扁囊上的複合體反面扁囊上的甘露糖甘露糖-6-磷酸受磷酸受体体結合，從而達到分裝的目的結合，從而達到分裝的目的受體受體分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件n自噬性溶酶體自噬性溶酶體：作：作用底物是用底物是內源性內源性n發生條件發生條件：細胞細胞內結構衰老、變性；內結構衰老、變性；機體發生饑餓；機體發生饑餓；細胞本身發生病細胞本身發生病變變具有分泌功能具有分泌功能的細胞調節細胞的的細胞調節細胞的分泌活動。分泌活動。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件異噬性溶酶體異噬性溶酶體 作用底物是外源性的，常

55、見於單核吞噬細作用底物是外源性的，常見於單核吞噬細胞系統胞系統分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件3.殘餘小體殘餘小體 指溶酶體中殘留的未被分解的物質指溶酶體中殘留的未被分解的物質（1）脂褐质）脂褐质：電子緻密度高，常含淺亮的脂滴：電子緻密度高，常含淺亮的脂滴（2）含鐵小體）含鐵小體：5060nm，充滿含鐵顆粒，正，充滿含鐵顆粒，正 常的單核吞噬細胞常見常的單核吞噬細胞常見（3）多泡體）多泡體：0.20.3m，內含許多小泡，內含許多小泡（4）髓樣結构）髓樣結构：膜成分髓樣排列：膜成分髓樣排列分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件

56、各種殘餘體示意圖各種殘餘體示意圖 分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件細胞內的消化作用細胞內的消化作用自溶作用自溶作用對細胞外物質的消化作用對細胞外物質的消化作用三、溶酶體的功能三、溶酶體的功能分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件1.異噬作用：異噬作用：溶酶體對外源性異物的消化過程。溶酶體對外源性異物的消化過程。 異噬作用的意義：異噬作用的意義： 為細胞的生存提供營養物質。如膽固醇的攝取為細胞的生存提供營養物質。如膽固醇的攝取 對機體起著防禦功能。如對病原體的消化作用對機體起著防禦功能。如對病原體的消化作用（一）細胞內的消化作

57、用（一）細胞內的消化作用分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件2.自噬作用：自噬作用：溶酶體消化細胞自身受損傷的細溶酶體消化細胞自身受損傷的細 胞結構、衰老的細胞器或細胞器碎胞結構、衰老的細胞器或細胞器碎 片的過程。片的過程。自噬作用的意義：自噬作用的意義： 細胞新陳代謝的重要方式。如線粒體的平細胞新陳代謝的重要方式。如線粒體的平 均壽命約均壽命約10天，核糖體約天，核糖體約5天。天。 機體和細胞的自我保護。應激狀態時自噬機體和細胞的自我保護。應激狀態時自噬 作用會大大增加。如饑餓、受損傷或快要作用會大大增加。如饑餓、受損傷或快要 死亡的細胞等。具有分泌功能的細

58、胞，常死亡的細胞等。具有分泌功能的細胞，常 可通過自噬作用來調節細胞的分泌活動。可通過自噬作用來調節細胞的分泌活動。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件（二）自溶作用（二）自溶作用u自溶作用是指在細胞內溶酶體膜破裂，消化酶自溶作用是指在細胞內溶酶體膜破裂，消化酶釋放出來進入細胞質，結果細胞本身被消化。釋放出來進入細胞質，結果細胞本身被消化。u在正常情況下在正常情況下,溶酶體的膜是十分穩定的溶酶體的膜是十分穩定的,不會不會對細胞自身造成傷害。對細胞自身造成傷害。u在多細胞生物的發育過程中，生物

59、體形態建成在多細胞生物的發育過程中，生物體形態建成或需廢棄一些或改造形成一些器官時，機體可或需廢棄一些或改造形成一些器官時，機體可產生生理性自溶。如蝌蚪尾部的吸收，人體卵產生生理性自溶。如蝌蚪尾部的吸收，人體卵巢黃體的萎縮。巢黃體的萎縮。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件（三）溶酶體在細胞外發揮作用（三）溶酶體在細胞外發揮作用 溶酶體除了在細胞內具有消化作用外，也溶酶體除了在細胞內具有消化作用外，也可以將水解酶釋放到細胞外消化細胞外物質。可以將水解酶釋放到細胞外消化細胞外物質。如精子頭部的頂端質膜下方有一膜包裹的囊如精子頭部的頂端質膜下方有一膜包裹的囊狀結狀

60、結构构,稱为稱为頂体頂体(acrosome),是一種特殊的溶是一種特殊的溶酶体酶体,在受精過程中在受精過程中,通過頂體反应通過頂體反应,將頂體中的將頂體中的溶酶體的酶釋放到細胞溶酶體的酶釋放到細胞外外,消化卵外膜濾泡細消化卵外膜濾泡細胞胞,使精子抵達卵子質使精子抵達卵子質膜膜,卵子和精子的細胞質卵子和精子的細胞質膜相互膜相互融合融合,達到受精的目的。再如，骨質更達到受精的目的。再如，骨質更新（破骨細胞）新（破骨細胞）(分解骨基质分解骨基质)分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件頂頂體體分细生分

61、细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件四、溶酶體的發生四、溶酶體的發生n溶酶體酶的溶酶體酶的M6P分選途徑，這一途徑的兩個關鍵是分選途徑，這一途徑的兩個關鍵是:M-6-P標記標記和和M-6-P受體蛋白受體蛋白。n M-6-P受體蛋白受體蛋白是反面高爾基網路上的膜整合是反面高爾基網路上的膜整合蛋白蛋白,能夠識別溶能夠識別溶酶體水解酶上的酶體水解酶上的M-6-P信號並與之結信號並與之結合合,從而將溶酶體的酶蛋白從而將溶酶體的酶蛋白分選出來。分選出來。nM-6-P受體蛋白主要存在于高爾基體的反面扁囊，但在一些動受體蛋白主要存在于高爾基體的反面扁囊，但在一些動物細胞的質膜中發現

62、有很多物細胞的質膜中發現有很多M-6-P受體蛋白的存在受體蛋白的存在,這是細胞的這是細胞的一種保護機制。一種保護機制。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件 （一）先天性溶酶體病（一）先天性溶酶體病 ( (二二) )溶酶體膜的穩定性失常所致疾病溶酶體膜的穩定性失常所致疾病 五、溶酶體與疾病的關係五、溶酶體與疾病的關係分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件（一）先天性溶酶體病（一）先天性溶酶體病

63、由缺乏某些酶引起代謝障礙而致病由缺乏某些酶引起代謝障礙而致病 u 台台-薩氏綜合征薩氏綜合征(Tay-Sachs diesease)：缺少氨基己糖缺少氨基己糖酯酶酯酶A (-N-hexosaminidase)導致神經節甘脂導致神經節甘脂GM2積積累，影響細胞功能，造成精神癡呆，累，影響細胞功能，造成精神癡呆，26歲死亡。該歲死亡。該病主要出現在猶太人群中病主要出現在猶太人群中uII型糖原累積病型糖原累積病(Pompe病病)：溶酶體：溶酶體缺乏缺乏-1,4-葡萄葡萄糖苷酶糖苷酶，糖原在溶酶體中積累，導致心、肝、舌腫，糖原在溶酶體中積累，導致心、肝、舌腫大和骨骼肌無力。大和骨骼肌無力。分细生分细生

64、CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件1.矽肺矽肺二氧化矽塵粒（矽塵）吸入肺泡後被巨噬細胞吞二氧化矽塵粒（矽塵）吸入肺泡後被巨噬細胞吞噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合併成為次級溶酶噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合併成為次級溶酶體。二氧化矽的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫體。二氧化矽的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導致吞噬細胞溶酶體崩解，細胞本身也被破壞，鍵，導致吞噬細胞溶酶體崩解，細胞本身也被破壞，矽塵釋出，後又被其他巨噬細內吞噬，如此反復進行。矽塵釋出，後又被其他巨噬細內吞噬，如此反復進行。受損或已破壞的巨噬細胞釋放受損或已破壞的巨噬細胞釋放“致纖維化因數致纖維化

65、因數”，並，並啟動成纖維細胞，導致膠原纖維沉積，肺組織纖維化。啟動成纖維細胞，導致膠原纖維沉積，肺組織纖維化。(二二)溶酶體膜的穩定性失常所致疾病溶酶體膜的穩定性失常所致疾病分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件SiO2 肺內巨噬細胞肺內巨噬細胞 成纖維化因數成纖維化因數 溶酶體溶酶體 肺組織纖維化肺組織纖維化 破壞溶酶體膜破壞溶酶體膜肺彈性降低功能受損肺彈性降低功能受損 水解酶釋放水解酶釋放 細胞自溶細胞自溶分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件2.痛風痛風 痛風患者體液中有高水準的尿酸，沉積在滑液腔痛風患者體液中有高水準的尿酸

66、，沉積在滑液腔及其他結締組織間隙中形成了結晶及其他結締組織間隙中形成了結晶 被中性粒細胞被中性粒細胞吞噬吞噬次級溶酶體從次級溶酶體從而而破壞溶酶體膜的穩破壞溶酶體膜的穩定性定性溶溶酶體膜破裂酶體膜破裂水解酶釋放水解酶釋放 中性粒細胞死亡中性粒細胞死亡 刺激刺激成纖維細胞釋放膠原酶成纖維細胞釋放膠原酶 腐蝕關節軟骨組織腐蝕關節軟骨組織 炎症。炎症。 分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件3.溶酶體與類風濕關節炎溶酶體與類風濕關節炎 關節軟骨細胞內溶酶體膜脆性增加關節軟骨細胞內溶酶體膜脆性增加溶酶體酶局部釋放溶酶體酶局部釋放侵蝕軟骨細胞侵蝕軟骨細胞分细生分细生CH8

67、内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件(三三)溶酶體與惡性腫瘤溶酶體與惡性腫瘤u溶酶體與惡性腫瘤的發生溶酶體與惡性腫瘤的發生(致癌物進入細胞先貯致癌物進入細胞先貯存於溶酶體中，然後再與染色體整合存於溶酶體中，然後再與染色體整合)u溶酶體與惡性腫瘤的治療溶酶體與惡性腫瘤的治療(腫瘤細胞胞吞作用強腫瘤細胞胞吞作用強)分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件第四節第四節 過氧化物酶體過氧化物酶體 50年代中期首次觀察到：一層單年代中期首次觀察到：一層單位膜，位膜，0.5m，內含，內含氧化酶氧化酶和和過氧化過氧化氫酶氫酶(約占過氧化物酶體總酶量約占過氧化物酶

68、體總酶量的的40%)，故稱過氧化物酶體（微體），故稱過氧化物酶體（微體）分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件鼠肝細胞超薄切片所顯示的過氧化物酶體（鼠肝細胞超薄切片所顯示的過氧化物酶體（P）和其它細胞器如線粒體（和其它細胞器如線粒體（M）等等（Albert et al.，1989）分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件一、過氧化物酶體的結構一、過氧化物酶體的結構n0.21.7m，中央含類核體（人和鳥，中央含類核體（人和鳥除外，類核體為尿酸氧化酶的結晶）；除外，類核體為尿酸氧化酶的結晶）；人的肝、腎細胞中過氧化物酶體典型。人的肝、腎

69、細胞中過氧化物酶體典型。n內含內含40多種酶，其中多種酶，其中過氧化氫酶普遍過氧化氫酶普遍存在，為其標誌酶。存在，為其標誌酶。分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件u氧化酶能氧化多種底物氧化酶能氧化多種底物u過氧化氫酶可催化分解過多的過氧化氫過氧化氫酶可催化分解過多的過氧化氫二、過氧化物酶體的功能二、過氧化物酶體的功能分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件三、過氧化物酶體的形成三、過氧化物酶體的形成 1.來自粗面內質網來自粗面內質網 2.來自原有的過氧化物酶體來自原有的過氧化物酶體 3.過氧化物酶體所含酶來自游離核糖體過氧化物酶體所含酶來自游離核糖體 分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件四、病變細胞中的過氧化物酶體四、病變細胞中的過氧化物酶體u腫瘤細胞中過氧化物酶體數目減少腫瘤細胞中過氧化物酶體數目減少u炎症、慢性酒精中毒，過氧化物酶體增多炎症、慢性酒精中毒，過氧化物酶體增多u氯貝丁酯氯貝丁酯(安妥明安妥明)(降脂平降脂平)飼養動物，肝腎飼養動物，肝腎細胞中的過氧化物酶體數目迅速增加細胞中的過氧化物酶體數目迅速增加分细生分细生CH8内膜系统和过氧化体优内膜系统和过氧化体优秀课件秀课件