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1、病例讨论 .基本信息孙XX,男,75岁。影像号:1644036病史:间断性右上腹疼痛不适一周,反复发作,可自行缓解。实验室检查:CA125 62.100(035)其他检查:腹部超声 右腹部混合回声占位。.手术记录.病理结果.胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤( gastrointestinal stromal tumors,GIST) 是一组独立起源于胃肠道间质干细胞,有未分化或多潜能梭形或上皮样细胞组成的间叶源性肿瘤。较少见,约占胃肠道肿瘤的0. 1% 3%,主要发生于胃肠道,也可发生于肠系膜、腹壁等胃肠道外。.组织学分型:可将其分为组织学分型:可将其分为梭形细胞型梭形细胞型、上皮细胞型上皮细胞型、梭
2、形和上皮细胞混合型梭形和上皮细胞混合型3 3种类型。种类型。免疫组化:免疫组化:CD117CD117和和CD34CD34为为GISTGIST的重要标记物,的重要标记物,尤其尤其c-kitc-kit(CD117CD117)是)是GISTGIST最具有特征性的免疫组最具有特征性的免疫组织化学标记物。织化学标记物。.临床表现: 该肿瘤临床缺乏特征性,一般多见于中老年男性,平均年龄50 60 岁,40 岁以前少见。由于该肿瘤常以腔外生长为主( 78. 9%) ,因此,即使肿瘤较大也很少发生消化很少发生消化道梗阻。道梗阻。.影像表现影像表现:GIST 主要表现为胃肠道腔外生长性肿块,病理以膨胀性生长为主
3、,压迫临近器官和缺乏包膜。CT 典型表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块,偶见分叶和多发。肿瘤较大者,中心易发生多处坏死、囊变和出血。.增强扫描增强扫描:肿块较小密度均匀者,增强后均匀强化。较大肿块因囊变、坏死或液化而密度不均匀,增强后表现为不均匀强化。强化方式表现为动脉期强化,静脉期持续强化,延迟期无明显减退,以静脉期强化最明显。.良恶性风险判断良恶性风险判断: 病理学及临床已经表明GIST 仅有恶性( 高、中间、低与极低) 程度之分。1)肿瘤最大径 5cm,边界清楚,密度均匀,多为低度或极低风险。2)肿瘤最大径5cm 小于10cm 多为中度风险。3)肿瘤最大径 10cm 或肿瘤边缘有分叶、瘤体
4、内有多个小片状坏死或大块坏死、肿瘤内可见点状及条状粗乱的肿瘤血管多为高度风险,常提示为恶性,周围组织侵犯或远处转移,常见肝脏及系膜转移,而淋巴结转移少见。.鉴别诊断1.结肠癌:起源于结肠粘膜上皮细胞。早期可无异常表现,或表现为局限性肠壁增厚,以环形生长为主,较大肿块向肠腔外突出,肠壁厚薄不均、僵硬粘膜线破坏,肠腔多狭窄,容易造成消化道梗阻; 增强后一般明显不均匀强化,常浸犯周围组织,发生远处脏器转移。同时常引起局部及腹膜后淋巴结转移,腹水也相对较为常见,与GIST 主要以腔外生长为主,极少引起淋巴结转移和发生消化道梗阻不同。.2. 胃肠道恶性淋巴瘤:好发小肠,胃肠壁等多广泛增厚,其程度多较一致
5、,呈“夹心面包”样改变和或肠腔动脉瘤样扩张等征象,其被认为是小肠淋巴瘤的特征性CT 表现。增强呈中度强化,往往伴有多发淋巴结肿大; 而很少见淋巴结肿大。.3.胃肠道外间质瘤( EGIST) 为原发于胃肠道外的间质瘤,如肠系膜、网膜、腹膜后、肝脏等,常见相邻胃壁、肠壁只出现不同程度的变形、推压、移位,而无明显增厚、异常强化征象,粘膜皱襞也无明显破坏、消失,肠腔也未见异常扩张,提示肿瘤不起源于消化道。多层螺旋CT 重建可以很好的显示其中的关系。可能与腹腔及腹膜后均为潜在腔隙,空间较大有关,EGIST 体积往往更大,更易出现囊变和坏死。.4.其他间叶性肿瘤: 如真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等,因同为粘膜下肿瘤,影像学表现极其相似,鉴别诊断极为困难。最终鉴别需要靠免疫组化等手段来确诊。.小结:小结:GIST 具有一定的多层螺旋CT 特征: ( 1) 倾向于形成肿块,呈圆形或类圆形,并向腔外生长,不易造成肠道梗阻。( 2) 肿瘤血供丰富,易发生液化、坏死和囊变,增强后呈中等或中等以上程度强化。( 3) 三期增强扫描: 动脉期强化,门脉期持续强化,平衡期无明显减退,以静脉期强化最明显,显示为粘膜下肿瘤的特点。( 4) 肿瘤大小与良恶性风险存在一定的相关性,肿瘤越大恶性风险越高。( 5) 常见肝脏及系膜转移,而很少发生周围淋巴结转移和腹腔积液。. 谢 谢.