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1、肺动脉高压诊治进展1 1. . 肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为1530/510mmHg，平均为15 mmHg。若肺动脉收缩压30 mmHg，或平均压20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压25 mmHg，运动过程中肺动脉压30 mmHg，即为肺动脉高压。 2 2. .专用术语说明 肺循环高压（肺循环高压（Pulmonary hypertensionPulmonary hypertension） 整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括：肺动脉高整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。压、肺静脉高压、混
2、合性高压。 肺动脉高压（肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertensionPulmonary arterial hypertension）肺动脉压力增高肺动脉压力增高, , 而肺静脉压力正常而肺静脉压力正常 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 (Idiopathic Pulmonary arterial hypertension)(Idiopathic Pulmonary arterial hypertension)无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压3 3. .肺动脉高压肺动脉高压( (PAHPAH) ) ：
3、肺血管阻力进行性增加肺血管阻力进行性增加 右心衰竭右心衰竭 20032003年年WHOWHO 2004 2004年年ACCPACCP（美国胸科医师学会）、（美国胸科医师学会）、ESCESC 问题：问题： 诊断术语混乱诊断术语混乱 缺乏规范的诊断标准及流程缺乏规范的诊断标准及流程 缺乏统一的治疗方案缺乏统一的治疗方案 缺乏对缺乏对PAHPAH新药的认识，滥用新药的认识，滥用CCBCCB、前列腺素、前列腺素E E4 4. .肺循环高压诊断分类：1998年前： 原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国Evian：2003年威尼斯会议5 5. .6 6. .诊 断：1. 1. 病史：病史：症
4、症 状、危险因素（状、危险因素（既往史既往史、个人史、婚育史、个人史、婚育史、家族史）。家族史）。2. 2. 体格检查：紫绀、颈静脉怒张、体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2P2亢进。亢进。3. 3. 实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、检查、 肺功能、睡眠监测、胸部肺功能、睡眠监测、胸部CTCT、肺动脉造影。、肺动脉造影。4. 4. 功能评价：功能评价：6 6分钟步行试验、分钟步行试验、WHOWHO肺动脉高压功能肺动脉高压功能评级、评级、NYHANYHA分级。分级。思思 路：路：怀疑怀疑 确诊确诊 归类归类 评价评价7 7. .症状：劳力
5、型呼吸困难、晕厥、胸痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者诊断-1 病史8 8. .诊断-2 体格检查体征多与右心衰有关与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要提示价值：上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾 森曼格综合征森曼格综合征单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导
6、管未闭鼻鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病9 9. .诊断-3 实验室检查 心电图 心电图无法确诊肺动脉高压； 主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压； 主要评估预后：II导的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。1010. .诊断-3 实验室检查胸片 对诊断和评价肺动脉高压不如心电图 可发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化等 主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏1111. .诊断-
7、3 实验室检查胸部CT检查 了解有无肺间质病变及程度 肺及胸腔有无占位 肺血管有无占位 主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压1212. .诊断-3 实验室检查肺功能检查 所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查， 了解有无各种通气障碍诊断-3 实验室检查睡眠监测 约15的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测1313. .诊断-3 实验室检查超声心动图 是筛选肺动脉高压最重要的无创方法是筛选肺动脉高压最重要的无创方法 目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：动脉收缩压标准为： 40 mmHg40 mmHg
8、有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查图检查 超声还可发现心脏畸形、大血管畸形超声还可发现心脏畸形、大血管畸形1414. .诊断-3 实验室检查右心导管检查是确诊是确诊PAHPAH的金标准：静息的金标准：静息mPAPmPAP25 mmHg25 mmHg，运，运 动动mPAPmPAP30 mmHg30 mmHg。 是 诊 断 和 评 价 肺 动 脉 高 压 必 不 可 少 的 手 段是 诊 断 和 评 价 肺 动 脉 高 压 必 不 可 少 的 手 段诊断肺动脉
9、高压时，肺毛细血管嵌顿压诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压15 mmHg, 15 mmHg, 推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查右心导管检查获得的参数：右心导管检查获得的参数：HRHR和体循环血压，上下和体循环血压，上下腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心室收缩压、舒腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心室收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，肺动脉收缩压、舒张压张压、平均压、血氧饱和度，肺动脉收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，心排血量、心脏指数，全肺、平均压、血氧饱和度，心排血量、心脏指数，全肺血 管 阻 力 ， 小 肺 动 脉 阻 力 ， 体 循
10、 环 阻 力 ，血 管 阻 力 ， 小 肺 动 脉 阻 力 ， 体 循 环 阻 力 ， 肺毛细血管嵌顿压。肺毛细血管嵌顿压。1515. . 临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以指导手术临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累程度诊断-3 实验室检查肺动脉造影1616. .诊断-4 功能评价 六分钟步行距离试验是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价中，都要完成该试验在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验，且试验结果与预后相关1
11、717. .6 分钟步行试验方法（6MWT） 在平坦的地面划出一段长达在平坦的地面划出一段长达30.530.5米（米（100100英尺）的直英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2 2分钟报时分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6 6分分钟结束后计算其步行距离。钟结束后计算其步行距离。 1 1级：小于级：小于300
12、300米；米； 2 2级：级：300-374.9300-374.9米；米； 3 3级：级：375- 449.5375- 449.5米；米； 4 4级：大于级：大于450450米。米。 （ 3-43-4级接近正常或达到正常）级接近正常或达到正常） 1818. .诊断-4 功能评价 WHO肺动脉高压功能评级分分 级级 描描 述述I I 级：级： 体力活动体力活动不受限不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等，活动后无气短、乏力、胸闷等. .II II 级：级： 体力活动体力活动轻度受限轻度受限 ，休息时无不适，但日常体力，休息时无不适，但日常体力 活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等活动后有气短、乏力、胸闷
13、、黑蒙等. .III III 级：级： 体力活动体力活动明显受限明显受限，休息时无不适，但日常轻，休息时无不适，但日常轻 微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等. .IV IV 级：级： 不能做任何体力活动不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时，有右心衰的征象，休息时 可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状. .1919. .2020. .治疗：1、基本治疗2、传统治疗3、肺血管扩张剂治疗4、手术治疗5、基因治疗2121. .肺动脉高压基本治疗肺动脉高压传统治疗2222. .治疗 - 1 基本治疗主要针对基础疾
14、病和相关危险因素治疗: 低氧：吸氧 阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧 慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离2323. .治疗 2 传统治疗l l主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓l l氧疗氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高压除外）吸氧指征是压除外）吸氧指征是血氧饱和度血氧饱和度91%91%，余无此限制。余无此限制。l l地高辛：心排血量地高辛：心排血量4L/min4L/min或心脏指数或心脏指数2.5L/min/m22.5L/min/m2是绝对指征，是绝对指征，右室明显扩张右室明显扩张、基
15、础心率基础心率100100次次/ /分分、心心室率偏快的房颤室率偏快的房颤。l l利尿剂利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但要注意血钾。要注意血钾。l l华法令华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INRINR在在1.5-2.01.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INRINR维持在维持在2.0-3.02.0-3.0；l l多巴胺多巴胺：是重度右心衰（心功：是重度右心衰（心功IVIV级）、急性右心衰患者级）、急性右心衰患者的首选，起始剂量为的首选，起始剂量为3-5ug
16、/kg/min3-5ug/kg/min，可加至，可加至10-10-15ug/kg/min15ug/kg/min。2424. .钙离子拮抗试剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂NO联合治疗治疗 3 肺血管扩张剂2525. .钙离子洁抗拮抗剂只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB不到10%的肺动脉高压患者对CCB敏感对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者强烈建议： 对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实阴性的患者应禁止使用CCB 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用2626. .前列环素类药物依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉高压均
17、有效，以后出现依洛前列素、曲前列环素、贝前列环素。目前我国只有吸入性依洛前列素（万维它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。2727. .内皮素受体拮抗剂目前国外有波生坦、塞塔生坦。目前国外有波生坦、塞塔生坦。均可口服，其中均可口服，其中波生坦波生坦20022002年被批准在欧洲上市，年被批准在欧洲上市，可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量，提高生存率。耐量，改善生活质量，提高生存率。我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量肺动脉
18、高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5 62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶3倍上限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时每2周查一次肝功能； 5-8倍，暂停，每2周查一次肝功能； 8倍以上，停用，不再考虑重新用药。2828. .治疗 4 手术治疗房间隔造口术肺移植术2929. .美国和加拿大有成功报道距离临床还有很远距离治疗- 5 基因治疗3030. .小 结1. 1. 肺循环高压尤其肺动脉高压，已成为危害人们身心健肺循环高压尤其肺动脉高压，已成为危害人们身心健康疾病；美国康疾病；美国NIH
19、NIH注册登记结果表明：特发性肺动脉注册登记结果表明：特发性肺动脉高压年发病率高压年发病率1-2/1-2/百万，法国注册登记资料表明肺动百万，法国注册登记资料表明肺动脉高压患病率脉高压患病率15 /15 /百万百万2. 2. 废除原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压、原因不废除原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压、原因不明性肺动脉高压的诊断名词明性肺动脉高压的诊断名词3. 3. 建议患者首次入院时，明确首次出现症状、体征时间；建议患者首次入院时，明确首次出现症状、体征时间；完成完成6 6分钟步行实验，确立右心导管检查在诊断分钟步行实验，确立右心导管检查在诊断PAHPAH、IPAHIPAH中的价值，
20、全面采纳与国际接轨的肺循环高压诊中的价值，全面采纳与国际接轨的肺循环高压诊断分类方法断分类方法3131. .4. 4. 肺动脉高压无特异性临床症状，对出现不能用常见的心肺动脉高压无特异性临床症状，对出现不能用常见的心肺疾病解释的症状时，要想到肺疾病解释的症状时，要想到PAHPAH的可能，尽早做心脏的可能，尽早做心脏超声筛查超声筛查5. 5. 如超声心动图示三尖瓣返流速度如超声心动图示三尖瓣返流速度 2.5m/s2.5m/s, ,或有右房室或有右房室扩大的危险征象，或静息估测肺动脉扩大的危险征象，或静息估测肺动脉SBPSBP30 mmHg30 mmHg要要想到想到PAHPAH的可能的可能, ,进
21、一步行右心导管检查进一步行右心导管检查; ;如估测的如估测的肺动肺动脉脉SBPSBP40 mmHg40 mmHg, ,基本能明确患者存在基本能明确患者存在PAH,PAH,但不能凭超但不能凭超声心动图结果直接诊断声心动图结果直接诊断PAHPAH6. 6. 对拟诊对拟诊PAHPAH的患者需进行右心导管检查，注意两点：按的患者需进行右心导管检查，注意两点：按照常规方法进行，确诊照常规方法进行，确诊IPAHIPAH时时PCWPPCWP要要15 15 mmHgmmHg7. 7. 要对特发性、家族性要对特发性、家族性PAHPAH患者的家系成员及长期接触危患者的家系成员及长期接触危险因素者进行定期的超声心动图检查险因素者进行定期的超声心动图检查3232. .8.传统治疗是PAH治疗的基石，特殊治疗应建立在规范的传统治疗基础上。CCB只能用于急性血管扩张实验阳性的患者，并且应用1-2年后还应再次行急性血管扩张实验，只有长期敏感者才能继续应用。9.建议口服的波生坦和吸入性依洛前列素作为治疗IPAH的一线药物。药物治疗无效者可考虑行房间隔造口术或肺移植术。3333. .
