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1、原发性纵隔肿瘤1.概 述 纵隔的解剖与分区 纵隔肿瘤的好发部位 临床表现 临床诊断(clinical diagnose) 治疗（therapy）2.纵隔解剖纵隔定义 两侧纵隔胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。前界：胸骨，后界：脊柱胸段，两侧：纵隔胸膜，上界：胸廓入口，下界：膈肌纵隔内的器官和组织纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织3.前界：胸骨后界：脊柱 胸段两侧：纵隔 胸膜上界：胸廓 入口下界：膈肌4.纵隔的分区解剖学四分法 shields分区法 前 纵 隔 内脏纵隔 脊柱旁沟上纵隔下纵隔：前纵隔 中纵隔 后纵隔5.四分法上纵隔：胸骨角至第四
2、胸椎下缘作一横线至 胸廓人口 前纵隔：自上纵隔至膈肌及胸骨至心包 后纵隔：包括自心包后方的所有组织 中纵隔：前纵隔至后纵隔内所有结构6.shields分区法前 纵 隔：自胸骨后缘至心包及大血管前面内脏纵隔：亦称中纵隔，自胸廓入口，屈曲下延，包括上纵隔的后方至椎体的前方脊柱旁沟：亦称脊肋区，是脊柱两侧，紧邻肋骨的区域，为一潜在的间隙7.纵隔肿瘤好发部位纵隔内组织器官较多，胎生结构来源复杂，纵隔内可发生各种各样肿瘤，且这些肿瘤都有其好发部位人为纵隔划分，其间无真正解剖界线，肿瘤长大时，它可占据一个以上区域8.常见的纵隔肿瘤l神经源性肿瘤l畸胎瘤与皮样囊肿l胸腺瘤l纵隔囊肿：支气管囊肿、食管囊肿、心
3、包囊肿l胸内异位组织肿瘤：胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴源性肿瘤l其他肿瘤：血管源性、脂肪组织性、结缔组织性等9.纵隔肿瘤的好发部位 上纵隔 前纵隔 中纵隔 后纵隔 胸腺瘤 胸腺瘤纤维肉瘤 神经源性肿瘤 淋巴瘤 畸胎瘤支气管囊肿 肠源性肿瘤 胸内甲状腺肿 淋巴管瘤 淋巴瘤 嗜铬细胞瘤 甲状旁腺腺瘤 血管瘤 间皮瘤 胸导管囊肿 脂肪瘤 纤维瘤 纤维肉瘤 10.11.神经源性肿瘤l最常见的纵隔肿瘤l多起源于交感N，少数起源于外周Nl多位于后纵隔脊柱旁肋脊区，单侧多见l多无症状，压迫神经干或恶变时疼痛12.神经源性肿瘤植物神经系统肿瘤：（多起源于交感N）恶性：神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤良性：
4、神经节细胞瘤少数发生于迷走N：神经纤维瘤起源于外周神经肿瘤：良性：神经鞘瘤、神经纤维瘤恶性：恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤13.畸 胎 瘤l畸 胎 瘤：含外、中、内三种胚层组织l皮样囊肿：含外胚层和内胚层组织l表皮囊肿：含外胚层组织 95%以上位于前纵隔，多发生在心底部仅5%发生在后纵隔 10%畸胎瘤为恶性14.临 床 表 现 大约1/3无症状，系因其它疾病或健康查体时X线检查而发现症状和体征与肿瘤的大小、部位、生长方式和速度、质地、性质、是否合并感染，有无特殊的内分泌功能以及相关的并发症状等有关 15.临床表现常见的症状： 胸痛、胸闷 刺激或压迫与肿瘤性质有关的特异性症状16.临 床 表 现刺激
5、或压迫呼吸系统：可引起剧烈的刺激性咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、脓痰甚至咯血压迫大血管：压迫上腔静脉可出现上腔静脉压迫综合症；压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高17.临 床 表 现压迫神经系统： 压迫交感神经干时，出现Horner综合症 压迫喉返神经出现声音嘶哑 压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区痛疼及向上肢放射性痛疼 压迫脊髓：哑铃状神经源性肿瘤可压迫脊髓致截瘫压迫食管：可引起吞咽困难18.临 床 表 现特异性症状：对明确诊断有决定性意义 胸腺瘤出现重症肌无力 生殖细胞肿瘤咳出皮脂样物或毛发 神经源性肿瘤出现Horner综合症 脊髓压迫症状19.临 床 诊 断l胸部X线检
6、查：诊断纵隔肿瘤的重要手段l超声扫描：鉴别实性、血管性或囊性肿瘤l放射性核素：131碘诊断甲状腺疾病l淋巴结活检l气管镜、食管镜及纵隔镜l诊断性放射治疗：恶性淋巴瘤20.临 床 诊 断胸部X线检查：重要手段、主要诊断方法胸部X线片：可显示纵隔肿瘤的部位、形态、大小、密度及有无钙化 X线透视：可观察块影有无搏动，是否随吞咽动作上下移动，能否随体位或呼吸运动改变形态 据上述特点，多数纵隔肿瘤均可获初步诊断21.CT扫描描 ：CT扫描几乎成为常规，能提供许多胸部X线片所不能提供的信息 其次，在脂肪性、血管性、囊性及软组织肿块的鉴别上，CT扫描有其优越性 此外，CT扫描能显示出肿瘤所侵及的邻近结构和组
7、织的关系临 床 诊 断22.磁共振检查(MRI) ：在判断神经源性肿瘤有无椎管内或硬脊膜内扩展方面，MRI优于CT MRI在肿瘤与大血管疾病鉴别时不需要造影剂 MRI除横断面外，还能提供矢状面及冠状面图像 临 床 诊 断23.超声检查 ：尽管超声检查在实质性、血管性或囊性肿瘤的鉴别诊断上有很大价值。但是，由于纵隔肿块部位的特殊性，临床未能广泛应用。在多数情况下，已被CT、MRI或核素扫描所取代临 床 诊 断24.活组织检查 ：经上述方法无法满足临床诊断的患者，可考虑应用纤维支气管镜、食管镜、纵隔镜或胸腔镜等进行活组织检查，以明确诊断，确定治疗方案 同位素扫描 ：可协助胸骨后甲状腺肿的诊断临 床
8、 诊 断25.治 疗 纵隔肿瘤手术可以明确诊断，防止良性肿瘤恶变，解除器官受压和“减轻瘤负荷”，为放、化疗创造条件。因此，除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其它手术禁忌证，均应首选外科治疗 26.手术治疗原则 切口的选择：选择暴露好，创伤小，便于采取应急措施的切口麻醉：麻醉：一般采用静脉复合麻醉27.手术治疗原则 手手术术操作一定要操作一定要过细过细： 纵隔肿瘤所在部位复杂，常与大血管、心包、气管、支气管、食管、迷走神经等器官关系密切不能不能/（完全）切除，（完全）切除，术后后应行放行放疗或化或化疗 放放疗疗或化或化疗疗后后还还可二次开胸探可二次开胸探查查，将，将肿
9、肿瘤切除瘤切除28.手术注意事项 对对巨大巨大肿肿瘤剥离瘤剥离时时慎防气道和心慎防气道和心脏脏受受压压肿肿瘤与重要瘤与重要脏脏器粘器粘连时连时，应应仔仔细锐细锐性分离，防止性分离，防止损损伤伤，必要，必要时时可残留部分可残留部分肿肿瘤或包膜瘤或包膜术术中要确切止血，出血量多者中要确切止血，出血量多者应补应补充血容量充血容量 对对双双侧侧胸膜腔打开，手胸膜腔打开，手术时间长术时间长、大量出血及、大量出血及输输血，血，一一侧侧膈神膈神经损伤经损伤和重症肌无力者，和重症肌无力者，术术后后应应予呼吸予呼吸机机辅辅助呼吸助呼吸29.胸腺瘤合并重症肌无力一、病因与发病机制二、临床表现三、诊断四、治疗 30
10、.病因与发病机制文献报道有5060的胸腺瘤病人伴发重症肌无力，约1025的重症肌无力病人经检查可发现胸腺瘤。在患有肌无力病人的胸腺中观察到有对乙酰胆碱的抗体。认为病人自身抗体的抗原来于胸腺的肌样体细胞(Myoid cell)。 31.病因与发病机制 胸腺在重症肌无力发病机制的重要性，可在手术切除胸腺后见效所支持，多数病人在胸腺手术切除后，症状缓解率可达6080。 32.临 床 表 现 重症肌无力可发生于任何年龄，但绝大多数始发于成年期，常在35岁以前，约占90。少数病人在1岁至青春期内发病（少年型肌无力）。女性发病率高于男性，比例约为3：233.临 床 表 现 早期表现为运动或劳累后无力，休息
11、后可减轻，常晨轻暮重。之后呈渐进性，随时间增长而逐渐加重 最先受累是脑神经支配的肌肉，如眼肌、咀嚼肌。病情进展累及全身肌肉，主要累及近端肌群，并常呈不对称表现34.临 床 表 现 重症肌无力分型重症肌无力分型(按改良按改良Osserman分型分型 ) I型型：主要为眼肌型，症状主要集中在眼肌，表现为一侧或双侧上脸下垂，有复视或斜视现象型型：累及延髓支配的肌肉，病情较I型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群，据其严重程度可分为a与b型35.临 床 表 现 重症肌无力分型重症肌无力分型(按改良按改良Osserman分型分型 )型：急性暴发型，出现严重全身肌无力，有明显呼吸道症状IV型：重度全身无力
12、，生活不能自理，吞咽因难，食物误人气管而从鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急36.临 床 诊 断 除病史和体征外，抗胆碱脂酶药物试验、电生理和免疫生物学检查可帮助诊断重症肌无力 90以上的重症肌无力病人，乙酰胆碱受体抗体和调节抗体水平升高 30的重症肌无力病人及8590的重症肌无力合并胸腺瘤的病人横纹肌抗体水平升高37.鉴 别 诊 断 重症肌无力应该与肌无力综合征相鉴别，后者为一种罕见的神经肌肉传导障碍，常并发小细胞肺癌，通常称为Lambert-Eaton综合征，多见于40岁以上的男性病人，主要表现为四肢近侧肌群的无力和容易疲劳，不累及眼球肌，可伴有深肌腱反射的减弱或消失38.临 床 治 疗 抗乙酰胆碱脂酶药物新斯的明、溴吡斯的明、吡啶斯的明 免疫抑制疗法 血浆置换疗法 中医中药治疗的内科治疗 胸腺切除的外科治疗39.术前及术后处理 术前应用抗胆碱酯酶药和皮质激素38周，待全身情况稳定后手术 手术当天早晨给最后一剂药物 术后按呼吸及肌无力情况决定气管插管辅助呼吸撤除时间 术后用药一般同于术前，严密观察下一旦出现肌无力危象应重新气管插管辅助呼吸 出院后半年至1年开始逐步减少用药剂量直至全停药40.
