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1、耳硬化症诊断与治疗一一.病因病因 耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵园窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 二. 症状及检查1.耳聋:双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 2.耳鸣:约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。 3.韦氏误听现象:患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。 4.眩
2、晕:少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。三.体征1.检查:鼓膜较薄或正常,可以SchwArtze征(透红征),咽鼓管通畅。2.早期为传音聋,听力曲线以低频下降为主,中期曲线平坦,骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹),晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。3.声阻抗测听法显示声顺降低,鼓定曲线呈As型,镫骨肌反射消失。4.乳突X线摄片显示气化良好,X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。四.诊断1.病因不清。进行性听力减退,伴耳鸣。多发生于青春期,先发于一侧,怀孕期加重。可有韦氏误听,有轻度眩晕。常有家族史。2.检查:鼓膜较薄或正常,可以SchwArtze征(透红征),咽鼓管通畅。3.早期
3、为传音聋,听力曲线以低频下降为主,中期曲线平坦,骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹),晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。4.声阻抗测听法显示声顺降低,鼓定曲线呈As型,镫骨肌反射消失。5.乳突X线摄片显示气化良好,X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。五.治疗方法1.本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治。2.手术治疗是提高听力最有效的措施,镫骨撼动术近期疗效较好,但硬化源不能控制,远期疗效差,目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力,但远期效果差,有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除,然后安装人工镫骨,手术在显微镜下进行,需要一定的设备条件和技术水平。3.不
4、能手术者可配助听器。用药原则:本病以手术治疗为主,药物治疗仅为手术后防治感染。六.预防与护理1.本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治。2.手术治疗是提高听力最有效的措施,镫骨撼动术近期疗效较好,但硬化源不能控制,远期疗效差,目前已很少使用。 内耳开窗术也能提高听力,但远期效果差,有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除,然后安装人工镫骨,手术在显微镜下进行,需要一定的设备条件和技术水平。3.不能手术者可配助听器。 蹬骨切除术一.治疗原理:镫骨切除术是手术提高听力的最好方法。最常采用镫骨足板切除术。普通的做法是将镫骨部分或全切除,近代则趋向在足板中1/3钻一小孔。镫骨切
5、除术后用自体的残余镫骨或自体其它处的骨或软骨小柱、各种有机无机材料制成的人工镫骨,置于砧骨长突与前庭窗之间代替镫骨,以自体筋膜、结缔组织等覆盖前庭窗。具体术式及赝复物材料的选择视病变情况及术者经验技巧决定。二 .镫骨切除术病例选择1、临床确诊为耳硬化,骨导语言频率(500Hz、1000Hz、2000Hz)平均值在30dB以内,气骨导差大于20dB; 2、年龄:2050岁为最适宜年龄;3、两耳均聋,应先治听力差的一侧,两耳听力损失相当者应先治耳鸣严重的一侧;4、两耳手术间隔时间,意见不一,应以第一耳手术后听力明显改善,观察一年以上听力无下降者,才考虑第二耳手术。三.镫骨切除术禁忌症1、儿童患者或
6、听力损失未超过40dB的早期患者,老年人骨导听力损失大于45dB以上的晚期病人;2、病灶活动期,恶性耳硬化其发展迅速者;3、镫骨型与耳蜗型耳硬化并存时;4、伴有眩晕或其它迷路积水症状者;5、妊娠期妇女,气压剧变条件下的工作人员,舞蹈演员,体操运动员等;6、对侧耳听力全丧失者;7、活动性外耳道炎,近期中耳炎(治愈后可手术);8、鼻腔有炎症病变(必须待炎症控制后始可手术);9、有明显的过敏性疾病(应待有效地控制后,始可手术);10、有神经症疾病及其它较重的全身慢性病患者。外侧半规管开窗术,在耳硬化的手术治疗中,已不占主要地位,然而镫骨被硬化灶完全包埋时仍可采用。四.注意事项对由于镫骨是人体中最小的
7、一块骨头,只有在显微镜下才能清楚看见,而内耳又非常娇嫩,因此手术必须非常精细。一旦手术不成功,稍不小心就会出现锤骨与砧骨的脱位、镫骨下的底板下沉以及镫骨动脉出血等并发症,可能会使患者失去再次手术的机会。其他手术治疗耳硬化症是骨性耳囊的病变,并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。耳硬化症手术治疗见效比较大。耳硬化症手术治疗手术有以下常见几种:1、切口同镫骨撼动术。2、暴露鼓室同镫骨撼动术。3、切除足板用量度子精确测量砧骨长突与镫骨足板间的距离,作为活塞式人工镫骨长度的依据。用锐利的三棱针经镫骨足弓间进入,触及足板后,轻轻旋转,穿通足板后,用直角足板刀紧贴足板窗的边级钩除部分足板,将
8、窗口扩大为0.5mm0.5mm,如有外淋巴液溢出,可在窗面置一大于窗口的小棉球,再以细吸引管吸出淋巴液,用镫骨剪切断镫肌肌腱和足弓。4、安装人工镫骨以小鳄鱼钳将活塞式小柱的钢丝钩套在砧骨长突后方,小柱的末端放在足板窗旁,用微型钩将小柱下端推进窗内,再用套铯夹将钢丝钩夹紧,使其不能脱离砧骨长突,但又不过紧。钢丝套钩应尽量靠近豆状突。开窗断足时如发生镫骨底板浮动或脱位,则应将整个镫骨取出,此时卵圆窗全部开放,如用活塞赝复位易造成长期外淋巴漏,故应改用不锈钢丝筋膜垫赝复术,具体方法是利用特制的量距板作成不锈钢线筋膜垫。将钢丝套钩固定在砧骨长突上,所取的筋膜搁置在卵圆窗及其周边(切勿将过多筋膜塞入窗内,以免引起剧烈眩晕。5、皮瓣、鼓膜复位同镫骨撼动术。谢谢 谢谢 !