《多形性室速与尖端扭转室速》由会员分享，可在线阅读，更多相关《多形性室速与尖端扭转室速（24页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、多形性室速与尖端扭转室速l室性心动过速室性心动过速( (VT)VT)是心性猝死是心性猝死( (SCD)SCD)的主要原因的主要原因, ,也是目前心血管领域研究的热点也是目前心血管领域研究的热点l根据其临床表现、心电图根据其临床表现、心电图( (ECG)ECG)特点、电生理特特点、电生理特征及致病基因、分子机制、离子通道机制的差异征及致病基因、分子机制、离子通道机制的差异, ,区分为不同的特殊类型区分为不同的特殊类型l多形性多形性VT (PMVT)VT (PMVT)和尖端扭转型和尖端扭转型VT (Tdp) VT (Tdp) 是临床是临床少见但恶性程度高的特殊类型少见但恶性程度高的特殊类型 尖端扭
2、转性室速与多形性室速尖端扭转性室速与多形性室速l形态上和形态上和TdpTdp相似但不伴相似但不伴QTQT间期延长的间期延长的VT,VT,归类于归类于PMVTPMVTl基础心率中基础心率中, , QTQT和和( (或或) )U U间期延长或间期延长或LQTSLQTS发发生的尖端扭转生的尖端扭转PMVTPMVT则称为则称为TdpTdplTdpTdp是一种特殊的是一种特殊的PMVTPMVT尖端扭转性室速与多形性室速尖端扭转性室速与多形性室速QT=400ms尖端扭转性室速与多形性室速尖端扭转性室速与多形性室速l1966年年,法国学者法国学者Dessertenne根据心电图特根据心电图特征而首先提出征而
3、首先提出Torsade de Pointes的概念的概念l其心电图特点为其心电图特点为:VT的的QRS波群为多形性波群为多形性, RR间期不等间期不等,心心室率室率200250次次/分分VT发作时发作时QRS波群极性及振幅呈时相性变波群极性及振幅呈时相性变化化, 即即QRS波群围绕等电位线形成扭转波群围绕等电位线形成扭转 VT可以自发终止可以自发终止,但也可进展为但也可进展为VF QT间期延长间期延长 尖端扭转性室速尖端扭转性室速长QT综合征（LQTS）原发性长原发性长QT综合征综合征Jervell和 Lange-Nielsen (J-LN)综合征：QT延长伴神经性耳聋，临床表现为晕厥、猝死，
4、为常染色体隐性遗传（1957年首先报道），发病率为百万分之16Romano等和 Ward (R-W)综合征：QT延长不伴神经性耳聋，临床表现为晕厥、猝死，为常染色体显性遗传（1963年报道）,此型更常见。发病率500010000分之一 l从90年代初开始，一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学基础lLQTS是第一种已证实由编码离子通道蛋白的基因突变而引起的心律失常lRWS至今已有7个基因亚型，为常染色体显性遗传lJLN有2个基因亚型，为常染色体隐性遗传，一般JLN患者症状更严重，猝死的几率也更高l也有报道偶发病例由新发基因突变导致QT间期延长 长长QT综合征（综合征（LQTS）原
5、发性长原发性长QT综合征综合征LQTS发生发生Tdp机制机制原发性长原发性长QT综合征综合征l上述基因突变分别导致复极上述基因突变分别导致复极2 2、3 3相钠通道反复相钠通道反复开放而不同程度地减弱开放而不同程度地减弱KVsKVs、KVrKVr功能功能l I INaNa内流增加内流增加, , I IKrKr、I IKsKs外流减小外流减小l导致复极时间和导致复极时间和APDAPD延长延长; ;并增加复极离散度并增加复极离散度; ;产产生后除极及触发活动生后除极及触发活动, ,以及折返形成以及折返形成lLQTS的外显率通常低于50%， 这可能也是在我们的研究中将近一半的患者中找不到明显家族史的
6、原因。另外，人群中存在沉默突变携带者，其疾病症状不完全外显，潜在的危险是，这些人对某些可能延长QT间期的药物异常敏感，服用某些药物可能发生致命性心律失常l临床病程各式各样，从终身无症状到反复晕厥到猝死皆有 LQTS临床表现临床表现原发性长原发性长QT综合征综合征LQT1LQT1(n=52)(n=52)LQT2LQT2(n=37)(n=37)LQT3LQT3(n=20)(n=20)80%80%02040608010077%77%13%13% 10% 10%35%35%65%65%5%5%15%15%运动运动运动运动激动激动激动激动睡眠，休息睡眠，休息睡眠，休息睡眠，休息LQTS诱发诱发Tdp的诱
7、因的诱因原发性长原发性长QTQT综合征综合征Circulation Circulation 2001;103:89-952001;103:89-95运动/体力活动声音/情绪波动慢心率/睡眠中LQTS诊断标准诊断标准原发性长原发性长QT综合征综合征l目前的诊断主要依靠家族史，不明原因的晕厥和目前的诊断主要依靠家族史，不明原因的晕厥和ECG上上QTc延长延长l对于对于QTc处于临界值的患者（处于临界值的患者（0.44s QTc4.5mmol/L利多卡因通过阻滞钠内流也可能抑制EAD l服用镇静剂减少心律失常风暴Tdp紧急处理紧急处理l提高基础心率提高基础心率临时起搏，开始时的起搏频率有必要设在10
8、0-140次/分，一旦心律失常得到控制，起搏频率应逐渐下降到最低的可预防室性早搏的频率在获得性LQTS患者，-肾上腺能激动剂异丙肾上腺素也可以用来提高基础心率预防TdP的复发（使获得性LQTS外向钾电流的增加占优势，最终结果是净外向电流的增加和复极缩短） 在先天性LQTS患者，不主张用异丙肾上腺素（引起很小的外向钾电流增加和相对大的内向钙电流增加，结果延长复极、促发EAD ），-阻断剂是长期的治疗药物在一个药物诱发TdP的模型中，不同的异丙肾上腺素剂量可能加重也可能抑制EAD l异丙肾上腺素应用指征异丙肾上腺素应用指征TdP确切地是由获得性LQTS引起有相应的心动过缓TdP是间歇依赖性的心脏起
9、搏不能马上实施 Tdp紧急处理紧急处理Tdp紧急处理紧急处理l静脉-阻断剂 如果发作时是窦性心动过速或如果患者是在起搏器保护之下，静脉给予-阻断剂对“心律失常风暴”的急性控制可有作用 遗传性遗传性LQTS的长期治疗的长期治疗 -阻滞剂阻滞剂 l是当今对有症状的LQTS患者的首选治疗l用到可耐受的最大剂量l所有的-阻滞剂都有效，但以普洛奈尔（2-4mg/kg/天）和纳多洛尔（0.5-1mg/kg/天）为最常用l运动试验时的峰值心率下降30%可能为-阻滞剂到达最大合适剂量的指标之一 遗传性遗传性LQTS的长期治疗的长期治疗 l左心交感神经切除术左心交感神经切除术(LCSD) 切除范围包括左星状神经
10、节下半部及胸14或15交感神经结l心脏起搏和心脏起搏和ICD 多形性室速的特点l一般血流动力学不稳定，可蜕变为室颤一般血流动力学不稳定，可蜕变为室颤l一般都有诱因，如缺血，缺氧，急性心衰等一般都有诱因，如缺血，缺氧，急性心衰等l极短联律间期的PMVT， Brugada，儿茶酚胺依儿茶酚胺依赖的多形室速赖的多形室速l没有没有QT延长，没有短延长，没有短长长短特征短特征l患者多存在窦速患者多存在窦速l往往是一个早搏后直接诱发多形性室速往往是一个早搏后直接诱发多形性室速l治疗上以纠正诱因为主，抗心律失常药物为辅，治疗上以纠正诱因为主，抗心律失常药物为辅，可用可用阻滞剂，胺碘酮，利多卡因等阻滞剂，胺碘酮，利多卡因等谢谢观赏谢谢观赏
