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1、先天性巨结肠(Hirschsprungs diseaseHirschsprungs disease)又称肠无神经节细胞症。发病率 国内资料 1:5000家族发病率 4%性别比率 男:女=4:11886年丹麦医师Harald Hirschsprung 首次详细描述并命名为Hirschsprung Disease。1908年inney总结该病的种发病机制。1948年wenson和ill报告手术切除痉挛段,治疗成功,此后认识到主要病变在结肠痉挛段无神经节细胞。一般认为是由于在胚胎第12周前神经节细胞发育停顿所致,停顿越早,无神经节细胞段越长。尾端的直肠、乙状结肠最后才有神经母细胞生长,因此是最常见的
2、病变部位。近年来人们主要从基因突变、早期胚胎阶段微环境改变及遗传因素等方面对HD的发病原因进行了相关研究。典型的分为 痉挛段 移行段 扩张段常见型(约75%):无神经节细胞区自肛门开始向上延伸至乙状结肠远端;短段型及超短段型(8%):无神经节细胞段局限于直肠远端部分;长段型:包括降结肠、结肠脾曲(10%),甚至大部分横结肠(4%);极少数整个结肠受累,甚至包括回肠末端(3%)。神经节细胞缺如;胆碱能神经系统异常;肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经异常;Cajal间质细胞异常;临床症状:床症状:不排胎便或胎便排出延迟,90%以上HD患儿在出生后24小时内不排便;腹胀,呈蛙状腹,进行性加重,
3、大量肠内容物及气体滞留于结肠;一般情况差,长期营养不良、消瘦、发育延迟,肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经异常;体征:体征:腹部膨隆,腹壁变薄,可见肠型;肛门指检,内括约肌紧张,壶腹部空虚,退指时常有爆破性排气排便,为巨结肠的典型表现;小小肠结肠炎:炎:如果HD患儿出现腹泻、发热、腹胀加重,应考虑小肠结肠炎;术前术后均可发生,是引起死亡最常见的原因。凡新生儿时期出现胎便排出异常,或以后反复便秘、肛门指检壶腹部空虚,随之有大量气便排出症状缓解者,均应怀疑有先天性巨结肠之可能;辅助助检查:X X线检查:腹部立位片 钡剂灌肠直直肠肛管肛管测压:直肠肛管抑制反射(RAIR)对HD诊断有重要价值,
4、90%以上的HD患儿RAIR消失。直直肠黏膜吸引活黏膜吸引活检组织化学化学检查:乙酰胆碱酯酶定性检查。直直肠壁壁组织学学检查。腹部立位片:简单易行的基本检查;可见低位性肠梗阻,扩张的结肠及气液平。钡剂灌灌肠:对于典型的HD在新生儿期钡灌肠仍可见狭窄段、移行段及扩张段。对部分新生儿HD,因结肠被动性扩张尚不明显,与狭窄段对比差异不大,可能会对诊断有影响。24小时后复查,钡剂残留的情况可反映结肠的蠕动功能,HD的患儿钡剂排空的功能很差,这点对诊断也有重要意义。但检查前对患儿进行过洗肠会影响其检查结果。腹腔镜辅助下巨结肠根治术:尽可能切除病变肠管是最根本的治疗方法。非手术疗法及肠造瘘术:因年龄 体质
5、 技术条件限制 暂不能手术时 或诊断不明确时采取的治疗措施。钡剂灌灌肠诊断的意断的意义:钡灌肠检查目前是我院诊断HD的最主要辅助检查手段,对确定诊断、明确病变范围和程度及疗效观察均有很大帮助。检查操作操作过程的体会:程的体会:肛管插入不宜过深,以免越过狭窄段而漏诊;灌入钡剂压力不宜过大,速度不应过快,尽量不打气囊,以免狭窄段人为扩张;钡剂灌入量应适量,不必将全部扩张段充满,以免结肠段相互重叠,遮盖病变;变化体位多方位观察,一般应摄正侧位片,必要时摄斜位片;钡剂调剂宜用生理盐水,避免水分大量吸收造成水电解质紊乱;钡灌肠前尽量避免清洁灌肠,避免人为造成狭窄段扩张;新生儿早期钡灌肠可表现不典型,结合病史可建议随访复查,避免漏诊。