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1、先天性巨结肠（Hirschsprungs diseaseHirschsprungs disease）又称肠无神经节细胞症。发病率 国内资料 1：5000家族发病率 4%性别比率 男：女=4：11886年丹麦医师Harald Hirschsprung 首次详细描述并命名为Hirschsprung Disease。1908年inney总结该病的种发病机制。1948年wenson和ill报告手术切除痉挛段，治疗成功，此后认识到主要病变在结肠痉挛段无神经节细胞。一般认为是由于在胚胎第12周前神经节细胞发育停顿所致，停顿越早，无神经节细胞段越长。尾端的直肠、乙状结肠最后才有神经母细胞生长，因此是最常见的
2、病变部位。近年来人们主要从基因突变、早期胚胎阶段微环境改变及遗传因素等方面对HD的发病原因进行了相关研究。典型的分为 痉挛段 移行段 扩张段常见型（约75%）：无神经节细胞区自肛门开始向上延伸至乙状结肠远端；短段型及超短段型（8%）：无神经节细胞段局限于直肠远端部分；长段型：包括降结肠、结肠脾曲（10%），甚至大部分横结肠（4%）；极少数整个结肠受累，甚至包括回肠末端（3%）。神经节细胞缺如；胆碱能神经系统异常；肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经异常；Cajal间质细胞异常；临床症状：床症状：不排胎便或胎便排出延迟，90%以上HD患儿在出生后24小时内不排便；腹胀，呈蛙状腹，进行性加重，
3、大量肠内容物及气体滞留于结肠；一般情况差，长期营养不良、消瘦、发育延迟，肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经异常；体征：体征：腹部膨隆，腹壁变薄，可见肠型；肛门指检，内括约肌紧张，壶腹部空虚，退指时常有爆破性排气排便，为巨结肠的典型表现；小小肠结肠炎：炎：如果HD患儿出现腹泻、发热、腹胀加重，应考虑小肠结肠炎；术前术后均可发生，是引起死亡最常见的原因。凡新生儿时期出现胎便排出异常，或以后反复便秘、肛门指检壶腹部空虚，随之有大量气便排出症状缓解者，均应怀疑有先天性巨结肠之可能；辅助助检查：X X线检查：腹部立位片 钡剂灌肠直直肠肛管肛管测压：直肠肛管抑制反射（RAIR）对HD诊断有重要价值，
4、90%以上的HD患儿RAIR消失。直直肠黏膜吸引活黏膜吸引活检组织化学化学检查：乙酰胆碱酯酶定性检查。直直肠壁壁组织学学检查。腹部立位片：简单易行的基本检查；可见低位性肠梗阻，扩张的结肠及气液平。钡剂灌灌肠：对于典型的HD在新生儿期钡灌肠仍可见狭窄段、移行段及扩张段。对部分新生儿HD，因结肠被动性扩张尚不明显，与狭窄段对比差异不大，可能会对诊断有影响。24小时后复查，钡剂残留的情况可反映结肠的蠕动功能，HD的患儿钡剂排空的功能很差，这点对诊断也有重要意义。但检查前对患儿进行过洗肠会影响其检查结果。腹腔镜辅助下巨结肠根治术：尽可能切除病变肠管是最根本的治疗方法。非手术疗法及肠造瘘术：因年龄 体质
5、 技术条件限制 暂不能手术时 或诊断不明确时采取的治疗措施。钡剂灌灌肠诊断的意断的意义：钡灌肠检查目前是我院诊断HD的最主要辅助检查手段，对确定诊断、明确病变范围和程度及疗效观察均有很大帮助。检查操作操作过程的体会：程的体会：肛管插入不宜过深，以免越过狭窄段而漏诊；灌入钡剂压力不宜过大，速度不应过快，尽量不打气囊，以免狭窄段人为扩张；钡剂灌入量应适量，不必将全部扩张段充满，以免结肠段相互重叠，遮盖病变；变化体位多方位观察，一般应摄正侧位片，必要时摄斜位片；钡剂调剂宜用生理盐水，避免水分大量吸收造成水电解质紊乱；钡灌肠前尽量避免清洁灌肠，避免人为造成狭窄段扩张；新生儿早期钡灌肠可表现不典型，结合病史可建议随访复查，避免漏诊。
