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1、闭锁综合症闭锁综合症 患患者者郭郭春春元元，男男，6464岁岁，主主因因“间间断断头头晕晕2 2周周，加加重重1 1天天，神神志志不不清清、四四肢肢强强直直1717小小时时”急急诊诊以以“脑脑干干梗梗塞塞”收收入入院。院。病历摘要病历摘要主诉主诉: : 患患者者2 2周周前前无无明明显显诱诱因因反反复复发发作作头头晕晕，无无明明显显头头痛痛，不不伴伴恶恶心心呕呕吐吐，不不伴伴视视物物旋旋转转及及言言语语障障碍碍，无无肢肢体体活活动动障障碍碍及及意意识识障障碍碍、不不伴伴四四肢肢抽抽搐搐、发发热热。每每日日发发作作1 1次次，每每次次持持续续3-43-4分分钟钟，症症状状可可自自行行缓缓解解，患
2、患者者未未予予重重视视。入入院院前前1 1天天早早晨晨及及中中午午各各发发作作头头晕晕1 1次次，伴伴视视物物不不清清、行行走走不不稳稳、耳耳鸣鸣，时时间间约约2 2分分钟钟。遂遂来来我我院院急急诊诊就就诊诊，行行急急诊诊头头CTCT示示多多发发脑脑梗梗塞塞，予予以以扩扩血血管管治治疗疗，患患者者症症状状消消失失，回回家家。入入院院当当天天早早晨晨患患者者突突然然出出现现头头晕晕，呕呕吐吐大大量量咖咖啡啡样样物物，非非喷喷射射样样，且且行行走走不不稳稳，迅迅速速出出现现言言语语不不能能、肢肢体体僵僵直直，不不伴伴尿尿便便失失禁禁、肢肢体体抽抽搐搐，急急送送我我院院急急诊诊，以以“脑脑干干梗梗塞
3、塞，应应激激性性溃溃疡疡”留留观观，予予以以扩扩血血管管、脱脱水水、抗抗炎炎、抑抑酸酸及及对对症症治治疗疗，为为进进一一步治疗收入院。步治疗收入院。病历摘要病历摘要现病史现病史: : 高高血血压压、陈陈旧旧心心肌肌梗梗塞塞史史数数年年，具具体体用用药药不不详详。9999年年患患脑脑梗梗塞塞，未未留留后后遗遗症症。否否认认糖糖尿尿病病、手手术术外外伤伤史史、药药物物过过敏敏史史，不不吸吸烟烟，饮饮酒酒史史数数十十年年（白白酒酒2 2两两/ /日日）。父父亲亲因因肺肺结结核核去去世世，母母亲亲健健在在。高高血血压压、陈陈旧旧心心肌肌梗梗塞塞史史数数年年，具具体体用用药药不不详详。9999年年患患脑
4、脑梗梗塞塞，未未留留后后遗遗症症。否否认认糖糖尿尿病病、手手术术外外伤伤史史、药药物物过过敏敏史史，不不吸吸烟烟，饮饮酒酒史史数数十十年年（白白酒酒2 2两两/ /日日）。父父亲亲因因肺肺结结核核去世，母亲健在。去世，母亲健在。病历摘要病历摘要既往史：既往史： 神神志志欠欠清清，睁睁眼眼状状，呼呼之之不不应应，交交流流不不能能，刺刺激激后后四四肢肢去去脑脑强强直直。双双瞳瞳等等，直直径径=2mm=2mm，光光反反应应迟迟钝钝，双双眼眼球球分分离离位位，左左眼眼外外下下斜斜视视，偶偶见见眼眼球球浮浮动动。双双侧侧面面纹纹浅浅，伸伸舌舌不不合合作作，四四肢肢强强直直样样，肌肌张张力力高高，腱腱反反
5、射射弱弱，双双侧侧Babinskis(+)Babinskis(+)、Pusseps(+) Pusseps(+) ，颈软，余查体不合作。，颈软，余查体不合作。病历摘要病历摘要入院入院 入入院院后后予予以以降降纤纤、抗抗凝凝、脱脱水水、降降颅颅压压、抑抑酸酸、抗抗炎炎及及对对症症支支持持治治疗疗。患患者者病病情情逐逐渐渐稳稳定定，生生命命体体征征平平稳稳，未未再再吐吐咖咖啡啡样样物物，四四肢肢强强直直发发作作明明显显减减少少，时时有有强强哭哭，行行头头MRIMRI结结果果支支持持诊诊断断，加加高高压压氧氧及及针针灸灸治治疗疗。2001-2-172001-2-17患患者者出出现现腹腹泻泻、黄黄色色水
6、水样样便便，经经化化验验检检查查及及内内科科会会诊诊考考虑虑为为“急急性性菌菌痢痢”，予予以以抗抗炎炎、补补液液及及对对症症治治疗疗后后，腹腹泻泻有有所所缓缓解解，继继续续目目前前治治疗疗并并观察患者病情及生命体征变化。观察患者病情及生命体征变化。病历摘要病历摘要 神清、闭锁状态，可以眼部活动交流，呼吸神清、闭锁状态，可以眼部活动交流，呼吸平稳，偶可闻鼾音，左眼外下斜视，眼动欠充分，平稳，偶可闻鼾音，左眼外下斜视，眼动欠充分，双侧面纹浅，伸舌不出，四肢偶有强直发作，肌双侧面纹浅，伸舌不出，四肢偶有强直发作，肌张力高，腱反射低，双下肢张力高，腱反射低，双下肢BabinskiBabinskis(+
7、)s(+)、PussepPusseps(+)s(+)，颈软，余查体不合作。，颈软，余查体不合作。 病历摘要病历摘要目前目前v头头CTCT（2001-1-262001-1-26）：右右底底节节、双双侧侧放放射射冠冠可可见见多多个个点点片片状状低低密密度影，双侧脑室对称扩大，中线结构居中，脑沟裂池增宽加深。度影，双侧脑室对称扩大，中线结构居中，脑沟裂池增宽加深。v头头MRIMRI（2001-2-92001-2-9）：双双底底节节、室室旁旁及及皮皮层层下下可可见见多多发发散散在在斑斑片片状状长长T1T1、长长T2T2信信号号，边边界界模模糊糊，脑脑干干内内可可见见片片状状长长T1T1、长长T2T2信
8、信号号，边界模糊。边界模糊。v头头MRAMRA（2001-2-92001-2-9）：右右椎椎动动脉脉及及基基底底动动脉脉未未显显示示，左左椎椎动动脉脉显显示欠佳。示欠佳。vECGECG：窦性心律，陈旧下壁心肌梗塞。：窦性心律，陈旧下壁心肌梗塞。v便常规（便常规（2001-2-172001-2-17）：棕稀便，）：棕稀便，WBC 120/HPWBC 120/HP，RBC 30/HPRBC 30/HP。v血常规（血常规（2001-2-172001-2-17）：）：WBC 13200/ulWBC 13200/ul，N 89.4%N 89.4%，L 7.6%L 7.6%。v血生化（血生化（2001-2
9、-172001-2-17）：）：Glu 7.0mol/LGlu 7.0mol/L，BUN 5.7mol/LBUN 5.7mol/L，NaNa+ + 135mol/L 135mol/L ，K K+ + 5.3mol/L 5.3mol/L，CLCL+ + 98mol/L 98mol/L。 ，病历摘要病历摘要辅助检查：辅助检查：病历分析病历分析定位诊断：定位诊断：起病前后眩晕、起病前后眩晕、呕吐、耳鸣、行呕吐、耳鸣、行走不稳症状走不稳症状前庭小脑及迷走前庭小脑及迷走神经系统受累神经系统受累四肢瘫、锥体束征、四肢瘫、锥体束征、去脑强直发作去脑强直发作双侧广泛锥双侧广泛锥体束损害体束损害颅神经眼睑以下颅
10、神经眼睑以下双侧运动障碍双侧运动障碍双侧皮质脑干双侧皮质脑干束及核性损害束及核性损害脑脑干干以以基基底底为为主主的的弥弥漫漫性性损损害害基基底底动动脉脉病病变变病历分析病历分析定性诊断：定性诊断：起病形式，反起病形式，反复的复的TIA史，史，及症状波动，及症状波动，迅速达到症状迅速达到症状高峰不在缓解高峰不在缓解既往史提示卒既往史提示卒中高危因素中高危因素影响学特点影响学特点临床经过临床经过高血压动脉硬高血压动脉硬化性血栓形成化性血栓形成性脑梗塞性脑梗塞 也称脑桥性假性昏迷，由于构音运动不能而缄默，因两侧周围性面瘫而表情淡漠，咽喉肌麻痹而吞咽不能。且四肢无自主活动，被误认为昏迷状态。但患者意识
11、清楚，对疼痛刺激及声音、语言均能感知，并用瞬目及垂直性眼球运动以示意传情。有正常的睡眠周期，脑电图正常。病变部位在桥脑基底部，多因基底动脉血栓形成引起双侧皮质延髓束与皮质脊髓束均被阻断所致。闭锁综合征闭锁综合征（Locked-in SyndromeLocked-in Syndrome）闭锁综合征与醒状昏迷的比较闭锁综合征与醒状昏迷的比较 去大脑皮质状态去大脑皮质状态无动缄默症无动缄默症闭锁综合症闭锁综合症意识状态意识状态障碍障碍障碍障碍清晰清晰缄默无语缄默无语明显明显明显明显明显明显瞬目及凝视瞬目及凝视无目的性无目的性可追寻目标可追寻目标上下自如、解意传情上下自如、解意传情对光、角膜反射对光、角膜反射存在存在存在存在存在存在咳嗽、疼痛反射咳嗽、疼痛反射存在存在存在存在存在存在咀嚼、吞咽动作咀嚼、吞咽动作可有可有常有常有消失消失睡眠周期睡眠周期有有有有明显明显原始病理反射原始病理反射明显明显常无常无常无常无强直姿势强直姿势去皮质强直去皮质强直对被动运动有抵抗对被动运动有抵抗去脑强直发作去脑强直发作脑电图脑电图低波幅慢波低波幅慢波高波幅慢波高波幅慢波正常正常脑干的解剖及影像脑干的解剖及影像
