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1、*疾病护理查房一、病史资料1. 一般资料： 患儿，吴梦彤，女，3月7天，浙江仙居人。因反复哭吵5 天， 呻吟 2 天拟“法洛氏四联症，缺氧发作予入院治疗。2.病史：1现病史：患儿 5 天前无明显诱因下在家中反复哭吵，夜间 为甚，呈阵发性加剧，伴咳嗽，口吐白沫，2 天前哭吵明显伴呻吟不 安，呼吸费力，哭吵及吃奶后全身明显发绀，安静时稍缓解，7.21在 仙居人民医院住院，查血气分析： PH7.39 ， PO2 26mmHg,PCO2 31mmHg，诊断为：先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损；缺 氧发作；代谢性酸中毒。予吸氧纠酸、利尿等处理，患儿仍呼吸费力， 呻吟发绀明显，故急转至我院治疗。2个
2、人史：G1P1足月顺产，出生时体重2.8Kg，无窒息抢救 史，按方案预防接种，母乳喂养，生长发育正常，生后42天体检发 现先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损，无药物过敏史。 3社会心理史：浙江仙居农村人，父母体健，务农，对疾病 知识缺乏，家中经济条件欠佳。3. 客观资料：T37.7C, P142 次/分，R40 次/分，BP61/33mmHg,SPO2:90%吸氧。 神清，反响尚好，面色苍白，口中发绀，咽部充血，呼吸略促，双肺 呼吸音粗，闻及少许细湿啰音，心律齐，心音钝，心前区闻及III级收 缩期杂音。腹软，肝肋下1cm，质软，脾肋下未及，肛周皮肤红，无破损，全身未见明显皮疹，神经系统检查
3、正常。4. 辅助检查：。血常规20210723:白细胞计数18.58 X 10A9/L，中性粒细胞 49.2%，淋巴37.1%，血红蛋白137g/L，血小板计数425X10T/L, CRP8mg/L。生化五类20210723：总蛋白53.9g/L，白蛋白38.7 g/L，球蛋 白15.2g/L，谷丙转氨酶38U/L,谷草转氨酶73U/L，乳酸脱氢酶 876U/L，肌酸激酶 336U/L，CKMB 活性 75U/L。心肌标志物+N末端B型利钠肽原20210723： CKMB质量： 13.42ng/ml，超敏肌钙蛋白 T: 0.093 ng/ml，N 末端 B 型利钠 肽,5186pg/m 1。提
4、示心功能损害。痰呼吸道病毒荧光染色及病原体DNA测定均正常。心电图：窦性心律，右心室高电压。肺部CT：两肺未见明显本质性病变。心超：先天性心脏病，重型法洛氏四联症，房间隔缺损继发孔0.22cm：；右位主动脉弓；三尖瓣轻度反流。5. 治疗经过及患儿情况：入院后予告病危，心电监护，经皮氧饱和度监测，鼻导管吸氧， 记二十四小时尿量，特治星抗炎，补液，维生素C、贝科能护肝营养 心肌，沐舒坦化痰，双克、螺内酯口服利尿，速尿静推，心得安口服 等治疗，患儿病情无明显好转，面色发绀，口唇青紫，时有口吐白沫， 气促，偶有咳嗽，吸氧下经皮氧饱和度监测70 。入LCU后由于反 复缺氧发作，心率、SPO2下降予转入当
5、晚气管插管，呼吸机机械通 气，吗啡泵注减轻右室流出道梗阻、米力农、多巴胺强心升压治疗， 以及纠酸扩容治疗，患儿生命体征及SPO2仍不稳定，7.25家长要求 放弃治疗，拔除呼吸机，停顿一切抢救及用药后于 7.26 凌晨宣布死 亡。死亡诊断：1、急性肺炎 2、先天性心脏病，重型法洛氏四联症、 房间隔缺损、右位主动脉弓 3、缺氧发作。二、讨论1.概念法洛四联症tetralogyofFallot1888年由法国医生 Etienne Fallot 详细描绘了其病理特点及临床表现，因此而得名。又称发绀四联症， 是结合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄， 主动脉右位骑跨于缺损的心室间隔上
6、和右心室肥厚，其中前两种 畸形为根本病变，本病是1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病， 发病率是所有先心的10%2. 发病原因及病理生理发病原因：1. 胎儿发育的环境因素(1) 早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染 ,尤其是风疹病 毒，其次是柯萨奇病毒。(2) 孕母大剂量放射线接触史、药物服用史抗癌药、抗癫痫药等(3) 孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙。(4) 妊娠早期酗酒、吸毒。(5) 其它：母亲年龄过大等。2. 遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、 染色体畸变所引起的。病理生理：由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚， 右心室压力增
7、高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向 左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之 上，主动脉除承受左心室的血液外，还直接承受一部分来自右心室的 静脉血，因此出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进展气体交换 的血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉导管关闭前，肺循环血流 量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日 益明显。3. 临床表现 青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。 常生后36个月出现发绀，重者新生儿即出现。发绀多见于毛细血 管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下 降，活动耐力差，稍一活动如啼哭
8、、情绪冲动、体力劳动、寒冷等， 即可出现气急及青紫加重。缺氧发作：多见于 2 岁以内，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪冲动、 贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，青紫加重，心动过缓， 原有心脏杂音暂时减轻或消失。严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至 死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的根底上，突然发生该处肌 部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头 痛、头昏。蹲踞：患儿多有蹲踞病症，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲 踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动 脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧病症暂时 得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人
9、抱起，双下肢屈曲状。 杵状指（趾） ：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩 张增生，部分软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓 槌状。生长发育缓慢：由于反复感染导致发育缓慢，循环流量、血氧低下以 致无法满足机体需要，表现为消瘦、精细运动，大运动落后、体力差、 耐力差等。心脏检查：心前区略隆起，胸骨左缘2、3、4肋间可闻及II-III级粗糙喷射性收缩期杂音（右室流出道狭窄） ， P2 减弱或消失。 并发症：反复呼吸道感染、肺栓塞、脑栓塞红细胞增多、脑脓肿 2 岁以上者可发、细菌性心内膜炎多发于右心室漏斗部、肺动 脉瓣或主动脉瓣。5.辅助检查实验室检查： 血红蛋白增加，红细胞
10、增加，血黏度增加。X 线：上纵膈增宽，肺动脉段凹陷、心尖圆钝上翘、“靴状心、侧 支循环丰富者可见网状肺纹理。右心房右心室肥厚。ECG：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。超声心动图：主动脉扩张、骑跨在室间隔上，室间隔中断，右室流出 道狭窄或肺动脉狭窄，右室壁增厚、内径增大，可见湍流信号从右室 到主动脉。心导管检查及选择性右心室造影：查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣 环构造、肺动脉及其主要分支内径情况，分析冠状动脉情况，评估右 向左分流。这是有创性检查，现应用很少6.诊断：根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜 欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有II-II
11、I级 收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴 形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。7,治疗原那么内科治疗1、一般治疗：多补充水分，及时补液、防止脱水和并发症，积极防 治感染，特别是呼吸道感染。2、预防和控制缺氧发作：限制活动，感染、发热及缺铁性贫血是缺 氧性发作的诱因，应积极治疗。缺氧发作时立即将患儿下肢屈起，置 胸膝卧位。吗啡为首选药0.10.2mg/kg.次，皮下或肌肉注射，或 以心得安O.1mg/kg.次参加51 O%GS 20m1内缓慢静脉注射，5 10 分钟注射。缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧 发作频繁者，应长期口服心得安预防发
12、作，剂量为1mg/kg/d,分2 3次。外科手术治疗假设无手术禁忌症，一般均应采用手术治疗，手术方法包括：1、分流术：一般用于年龄过小的患儿，目的是增加肺循环血量，改 善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉肺动脉吻合术和主动脉肺动 脉吻合术。2、根治术：幼儿期一般予根治术，确认无双侧肺动脉严重发育不良 或明显狭窄者，均可做根治术。彻底解除右心室流出道狭窄，严密修 补室间隔缺损，恢复左心室至肺动脉及右心室至肺动脉的正常血流， 并闭合动脉导管未闭、体肺分流 管道或体肺侧枝等异常交通，以及 矫正合并的其他心内、心外畸形。8.疾病预后法洛氏四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻 重程度，以及
13、肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例 虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。法洛氏四联症手术后病症明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参 加正常学习或工作。术后 10 年， 20 年的生存率约在 90%以上。但 如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压收缩压 超过9. 3kPa, 70mmHg等情况那么影响恢复，晚期疗效欠满意。 三、护理该患儿存在的护理问题，合作性问题：缺氧发作与肺动脉狭窄痉挛有关气体交换受损 与心内分流有关不能有效清理呼吸道 与肺部炎症有关活动无耐力 与血氧饱和度下降有关皮肤完好性受损 与大小便刺激有关潜在并发症 脑栓塞、脑脓肿、亚急
14、性细菌性心内膜炎护理措施：1、休息与体位 多怀抱，法四患儿多喜竖抱，卧位时可予半卧位， 适当抬高颈肩部，保持气道通畅。保持患儿安静，防止剧烈哭吵，各 项操作集中进展，减少外界不良刺激。2、饮食护理 少量多餐耐心喂养，咳嗽气促明显时暂停喂养，以免 呛咳，喂养困难者可予鼻饲喂养。由于患儿血液粘稠度高，易形成血 栓，导致栓塞的危险，因此需多喂水，特别是在暑天、发热、吐泻等 情况下要多补充水分，以免加重血液浓缩，必要时静脉补液。3、预防感染 病室经常开窗通风，保持室内空气新颖，减少陪客及 探视人员，防止穿插感染。衣被适中，防止受凉，防止与其他感染性 患儿接触。4、吸氧 气促时予低流量持续改进鼻导管吸氧
15、，改善缺氧，使 SPO2 维持在 80%左右，哭吵、吃奶时可适当进步氧流量。5、保持呼吸道通畅 及时去除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要 时电动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当进步氧流量，以免加重缺 氧。6、维持正常体温 衣被适宜，防止过多影响散热，注意体温变化， 适时给予物理降温，体温过高者遵医嘱给予药物降温，注意降温效果 及出汗情况，加强口腔护理，及时更衣，多喂水，必要时静脉补液。7、缺氧发作的护理 多补充水分，防止剧烈哭吵，保持大便通畅， 防止患儿因哭闹、进食、活动、用力排便等引起缺氧发作，一旦发作 立即置患儿于弓背位或膝胸卧位，吸氧，遵医嘱应用心得安、吗啡及 纠酸处理。8、红臀护理勤换尿布，保持臀部皮肤清洁枯燥，正确使用呋锌油。9、病情观察 注意观察面色、青紫程度，心电监护仪及SP02仪使用， 亲密监心率心律呼吸血压及 SPO2 变化，亲密观察有无缺氧发作情况 注意尿量变化，记录二十四小时进出量，注意动脉血气分析结果。观 察有无神经系统阳性体征，观察体温变化，注意有无脑栓塞、脑脓肿、 亚急性细菌性心内膜炎等并发症。10、用药护理 控制输液速度在 5ml/kg/h 左右，除扩容纠酸外，防 止液体量过多过快。口服利尿药及心得安注意喂药时间准确并观察疗 效。注意米力农、多巴胺泵注速度及考前须知。11、心理护理及安康宣教 多关注理解家长心理状况，加以安抚，建 立良
