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1、101透明隔发育缺如左右侧侧脑室之间无透明隔，双侧额角前方变扁，交角变钝。101 透明隔发育缺损缺少透明隔，两侧侧脑室融合形成脑室畸形。101透明隔发育缺损T1加权像显示透明隔缺如，第三脑室与视交叉隐窝扩大，视交叉发育不良。102 透明隔囊肿透明隔腔形成，腔内含有脑脊液，透明隔囊肿壁呈平行向后止于侧脑室室间孔，透明隔腔内液体增多。平行的透明隔薄壁向外膨隆突出。102透明膈囊肿中线有一椭圆形或圆形、脑脊液密度囊肿，横径大于3mm，双侧有一薄膜与额角相隔，双侧额角轻度分离外移，脉络丛外移，脑室轻度扩大。103 一侧性大脑半球发育不全CT平扫显示一侧大脑半球较另一侧导脑半球明显缩小，无脑沟、脑回，该
2、侧脑室明显扩大。MR：横断面T1加权像显示一侧脑室及该侧脑裂明显扩大，同侧大脑半球脑组织少于对侧，同时该侧颅腔缩小。104 巨脑回畸形MRI：横断面T1加权像上显示两侧脑室前角间呈八字形分离，脑回粗大，脑沟浅少。CT：脑回粗大，脑沟浅少。104巨脑回畸形T1加权像显示：脑沟回减少，皱折减少，脑回浅宽而粗大。105 脑小畸形CT显示脑室系统扩大，蛛网膜下腔扩大，表现为脑池和脑沟增宽，脑皮质光滑，缺少脑回、脑沟。颅腔缩小，前额部更明显，颅板较厚，板障增宽，颅骨内板平坦光滑。MRI：脑室系统、蛛网膜下腔扩大，表现为脑池和脑沟增宽，脑皮质光滑，缺少脑回、脑沟。合并胼胝体发育不全，透明隔发育异常，脑室穿
3、通畸形等。106 脑灰质异位症1小灶性灰质异位的小岛位于脑室周围，悬在室管膜上或突入脑室，也可位于半卵圆中心的白质内，孤立或散在，不一定与正常脑灰质相连，呈结节状。2大灶性灰质异位的块状灶位于脑深部白质或皮层下白质，呈板层状，往往与脑灰质相连，常有占位效应。3灰质异位可为局灶性或弥漫性、单发或多发、一侧或双侧性，其T1值与T2值均与正常脑灰质相同，注射GD-DTPA不强化。106灰质异位异位灰质与正常灰质同等密度，不强化，一般无钙化。位于白质内的异位灰质，在低密度的白质内出现灰质密度。107 Chiaris畸形型：小脑扁桃体由枕大孔向下疝出超过5MM，枕大池极小，与硬脑膜、蛛网膜、扁桃体及颈髓
4、相连，颈髓合并脊髓空洞症、脑积水。型：脊髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平；脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；小脑发育不良，向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大，天幕发育不良；小脑狭长的舌状突出物可经椎下移至C2-C4水平或以下。疝入颈部的第四脑室扩张，形成泪滴状憩室。明显脑积水。108 第四脑室中、侧孔先天性闭塞增强CT扫描显示第四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连，小脑半球体积缩小并前移，脑干前移。矢状面T1加权像显示扩大的第四脑室与囊状膨大啊的枕大池相连，小脑半球及脑干萎缩并前移，导水管闭塞致两侧脑室鞍上池明显扩大啊，天幕上抬，枕骨变薄。109 脑颜面血管瘤综合症CT平扫显
5、示一侧枕部脑表面不规则弧形条状及斑点状钙化影。109脑三叉神经血管瘤病（SturgeWeber综合征）左（右或双）侧枕叶钙化，呈斑片样或脑回状，患侧脑实质萎缩，尤以邻近钙化区更明显，表现为脑室扩大，脑沟、脑池、脑裂增宽，鼻旁窦和乳突明显气化，颅穹窿增厚，碟骨嵴上抬。CT增强扫描血管瘤明显强化，深部静脉增粗。110导水管狭窄导水管严重阻塞，幕上重度梗阻性脑积水，双侧脑室及第三脑室扩大。110中脑导水管先天性狭窄（导水管异常）CT扫描显示脑积水，脑室和侧脑室对称性扩大，矢状位显示导水管狭窄。111第四脑室中侧孔先天性闭塞（DandyWalker畸形）横轴位显示第四脑室扩大，与其背侧的囊肿相通；小脑
6、半球轻度变小前移；小脑蚓部缺如。冠状位示小脑幕高位，幕上脑室轻度扩大。颅后窝增大。111 第四脑室中、侧孔先天性闭塞CT：见小脑蚓部体积变小或缺如，小脑半球体积明显缩小，第四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连，形成巨大呈脑脊液密度的囊肿，脑干明显推向前，桥脑小脑角池和第四脑室侧隐窝消失，枕骨变薄。MRI：矢状面图像上可显示小脑蚓部、第四脑室、导水管以及后颅窝囊肿的关系，显示天幕上抬的改变。112 脑膜或脑膜脑膨出（鼻额型）鼻额缝区中线上有圆形或椭圆形骨缺损；疝口边缘光滑硬化；可见疝块软组织轮廓；额骨鼻突有骨性翘起。双眼眶内壁骨质增厚；颅前窝底中部向下凹陷；双侧眶内壁间距增大；鸡冠缺如。112脑膜脑
7、膨出1颅骨缺损，颅板髓质骨高信号线在脑膨出处中断，常伴有小脑畸形；2头皮下脂肪与膨出的囊壁相连；3膨出囊腔内含有脑脊液或脑组织；4囊壁上可见岛状的神经胶质组织；5扩大的脑室血管、脉络丛及硬脑膜可与脑组织一起突入囊内。113 面神经神经纤维瘤CT平扫骨窗示：右侧岩骨前部部分骨质破坏，破坏区边缘光滑呈膨胀性改变，破坏累及中耳。冠状位增强扫描示：右侧岩骨上缘右一中度增强之占位病变，其边缘增强较明显，盖病下方骨质右破坏，瘤内增强不均匀，但未见囊变。113神经纤维瘤病颈静脉孔神经鞘瘤：CT平扫骨窗示：颅底左侧颈静脉孔区骨质明显破坏，破坏区范围约为3*2CM。软组织窗示：颈静脉孔区见一边缘光滑，密度均匀之
8、软组织影。增强扫描示：左侧颈静脉孔区右长圆形增强影，边缘清楚，密度不均匀，其内有不规则之小圆形低密度影。113 神经纤维瘤冠状面CT平扫显示一侧蝶骨大小翼缺如，该侧中颅凹下陷，同侧颞叶肥大低位。113 神经纤维瘤病1雪旺氏神经细胞瘤以双侧听神经瘤最多见；2脑膜瘤以多发脑膜瘤病典型；3视神经与视交叉胶质瘤最多见，常向后播散至视束或视辐射；4脑干与幕下胶质瘤；5蛛网膜囊肿；6蝶骨大翼发育不良，眶上裂扩大致颞叶突出眶内；7人字缝处颅骨溶骨性缺损，尤其是左侧缺损；8脑血管发育不良致多发性脑梗塞，甚至伴烟雾病。114脊髓纵裂T1加权像显示脊髓纵裂为两半。111Dandy-Walker综合症T1加权图像显
9、示第四脑室囊状扩张，小脑发育不良，梗阻性脑积水，伴胼胝体发育不良。114脊髓纵裂脊髓纵裂、双椎管：骨性椎管分裂成双椎管，左侧者见一纵形骨刺。脊髓纵裂：分裂的脊髓部分位于同一硬膜囊内，部分位于两个硬膜囊内。117 鳃裂囊肿咽侧壁向腔内膨隆，表现为突入咽腔内的软组织肿块。穿刺后注入造影剂可显示囊腔大小。118 甲状舌管囊肿CT：平扫显示舌骨上方中线部分低密度灶，边缘清晰，壁略厚。MRI：横断面上质子加权像上显示病灶呈高信号。T2加权像显示病灶信号更高。118 甲状舌骨囊肿舌骨与甲状软骨之间局部软组织隆起，内为2-4CM直径球形肿块，其浅表在皮下脂肪衬托下呈光滑弧形轮廓，致会厌后移。121 颅锁骨发
10、育不全头颅横径增加，额顶骨膜状成骨受阻而呈多数普遍性的骨质疏松区域。囟门合颅缝明显增宽，有多数缝间骨出现，上颌骨发育不全，上颌窦狭小或完全不发育。头面不成比例，两侧眼眶分离过远，硬腭狭小而高拱。恒齿出牙延迟和易于磨损。锁骨可以一侧或两侧性的、部分或完全性的缺如，缺损部分常有纤维索存留和联系。122 狭颅畸形（小脑畸形）所有颅缝过早闭合，颅骨发育全面受限，头颅狭小，脑发育受阻。123多指畸形可有一节或多节，与掌骨成关节，相应的掌骨呈分叉畸形或呈角状突起，也可为多一掌骨。126 马凡氏综合症MR：T1加权像显示升主动脉瘤与降主动脉夹层动脉瘤。127 脊柱裂椎弓中央有裂隙，常伴有脊突畸形或无脊突。有
11、脊膜膨出或脊髓脊膜膨出，尚见软组织肿块影。129 颈肋第7颈椎的两侧有肋骨生出，较细，较短，与横突互相融合，其边缘不太整齐，两侧肋骨的长短、粗细不对称。130 肋骨融合畸形两根以上的肋骨之间有骨性联合，肋骨联合间有缝隙假关节。132 皮毛窦MRI：显示脊髓固定的位置、上皮样囊肿或皮样囊肿。141 肺隔离症CT：增强纵隔窗显示一侧肺形态不规则的病灶，密度不均匀，供血动脉来自胸主动脉。MRI：可见到囊性或实质性改变，边界清晰、光滑。T1加权像时呈中等信号，与肌肉相仿，其中囊变部分呈等信号，T2加权像呈高信号，信号不均匀，冠状面成像能清晰显示病灶与纵隔 、横膈的关系。X：在正位片上，一侧的心膈角附近
12、区域显示卵圆形的均匀性致密阴影，边缘清晰。在侧位片上，此阴影位于下叶后基底段。病变的长轴指向内后方。143 先天性支气管囊肿CT：平扫纵隔窗显示右侧肺门处圆形病灶，密度中等偏低，内见液平。肺窗显示病灶壁菲薄，边缘非常光整。MRI：T1加权像上囊内黏液呈低信号之黑色，可见单囊结构，在T2加权像上囊肿呈高信号。144 一侧肺发育不全CT ：受累的一侧肺组织萎缩呈大片状高密度影，密度不均匀，两侧胸廓对称，但纵隔偏向患侧，部分正常肺组织经纵隔前部疝入对侧，患侧横膈抬高，增强后CT扫描，可显示患侧肺血管的发育异常，表现为肺动脉变细。145先天性支气管囊肿（肺囊肿）CT：孤立性囊肿：左右下叶内见类圆形水样
13、密度影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为020HU，增强后无强化。多发性囊肿：在一侧或两侧肺野内见弥漫性多个薄壁环形透亮影，有些含有小的液平面。气囊影大小不等，边缘锐利。X：两侧肺内显示弥漫性多发薄壁致密环形透亮影，伴有小液平面，大小不一146纵隔支气管囊肿CT：气管右侧有一类圆形肿块，紧贴气管右壁，二者之间接触面为平直状（相互压迫征），边缘清晰、光滑，密度均匀，CT值为2529HU。增强后CT值为26.638.8HU。X：在右肺下叶见一类圆形囊性病灶，壁厚1-2MM，境界清晰锐利。其中可见错综的纤维间隔和小梁。支气管造影：造影剂进入囊腔内。166-167肝囊肿冠状面T1与轴位T2加权像：
14、肝囊肿边界清晰锐利，T1加权像与水等密度，T2加权像信号接近腹水信号。166-167肝囊肿CT：平扫肝内遍布大小不等的囊肿。增强显示很薄的囊壁，病变没有强化。MRI：横断面上T1加权像上显示为囊肿呈卵圆形极低信号区，边缘光滑锐利；质子加权显示囊肿呈等信号，T2加权像上表现为囊肿呈均匀高信号，边界清晰。166肝脏单发囊肿肝右叶内侧段见一0.5CM直径大小的低密度影，CT值为28HU，壁薄，边缘清晰。增强后未见明显强化，边界更清晰。167肝脏多发囊肿肝右叶内见多个大小不一的边界清晰的低密度灶，CT值为015HU。增强后未见明显强化。168胆管囊肿Caroli病：肝外周见多发（单发）囊袋状低密度影，
15、边缘光滑，其内见点状高密度影，增强扫描可明显强化（中心圆点征），囊内有造影剂充盈，囊肿内可见散在的结石影，囊肿与胆道相通。胆总管未显示。168先天性胆管囊肿总胆管呈囊样扩张，密度均近似水。钩突下部层面显示结构正常。增强扫描见囊样部分均有密度高的造影剂充盈。168 胆管囊肿CT：增强扫描显示左右肝管囊性扩张，与正常的周围胆管不成比例。MRI：T1加权像上显示为低信号，T2加权像上表现为高信号。169 副脾CT：增强显示脾前方见一结节状软组织影，密度与脾相近。169副脾平扫示：近脾门层面左肾前方见类圆形软组织肿块，边缘光滑，与脾密度相仿。增强扫描后此软组织影与脾同步增强，密度均匀一致，并可见一血管与脾门血管相连。170多脾综合征肝脏变形、有异常、异位、多脾、内脏反位、肾上方下腔静脉缺如等。171游走脾CT示：脾正常位置上见不到脾影，而在其它部位见到脾密度的软组织块。181 单纯肾囊肿1肾皮质或肾盂旁圆形、椭圆形肿物，边缘光滑清晰锐利，信号均匀一致；2在T1加权像上呈长T1低信号；在T2加权像上呈等或长T2高信号，位于肾皮质的囊肿与肾周脂肪可能均呈等
