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1、血液系统贫血成人标准：男性：120；女性：110；孕妇：90；中度：6090；重度：3060；极重度：1003235巨幼贫血正细胞贫血801003235再生功能障碍小细胞低色素贫血8032缺铁性贫血口诀：大（大细胞）的幼（巨幼贫血）儿没事干（MDS骨髓异常增生综合症）， 坐小（小细胞贫血）的喜洋洋（海洋贫血）地铁（缺铁贫学） 正（正细胞）在（再生功能障碍）急性失血（急性失血）病因分类：A.红细胞生成减少：1.骨髓造血功能衰竭再生功能障碍 2.原料的缺乏导致的合成障碍：1.）缺铁性贫血缺铁 2.）海洋贫血珠蛋白 3.）巨幼贫血叶酸、B12B.红细胞破坏过多：1.内源性：1.）XX球型，椭圆形增多
2、症 2.）海洋贫血珠蛋白守到破坏 2.外源性：自身免疫性溶血性贫血C.失血性贫血造血干细胞：a.红细胞：原始红细胞早、中、晚幼红细胞网织红细胞红细胞 b.粒细胞 c.巨核细胞缺铁性贫血自然界Fe来源：a.动物食品：Fe2+；b.植物食品：Fe3+ Fe主要来源：衰老的红细胞人体吸收：Fe2+；人体转运：Fe3+ 好搭档：Fe+Vc；吸收部位：十二指肠和空肠上段转运载体：转铁蛋白（转铁蛋白下降，转铁蛋白饱和度升高）正常人：a.1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+ b.转铁饱和度：33%缺铁贫： （只有Fe3+ 才能转运和转铁蛋白结合） 铜蓝 食物吸收Fe2+ （十二指肠和空肠上段）运输Fe3+ +转
3、铁蛋白a.红细胞（2500mg） 蛋白 b.单核巨噬细胞系统（3001000mg） 最先缺乏、最敏感储存形式：铁蛋白、含铁血黄素 c.肌红蛋白（40mg）病因：慢性失血（月经过多、痔疮、鼻出血）临床表现：1.面色苍白：口腔炎、舌炎 2.异食症 3.吞咽困难P-V综合症 4.反甲实验室检查：血清铁蛋白100；2.骨髓：老浆、核幼治疗：补充叶酸、V12再障造血干细胞减少全系减少、正细胞性;骨髓造血干细胞衰竭贫血：红细胞减少贫血 白细胞减少感染 PLT出血病因：1.药物化学因素：最常见药物：氯霉素、保泰松、苯；玉CD8T细胞有关 临表：只要出现“出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大”就是该病; 附
4、：三系减少+肝脾淋巴结肿大直接诊断白血病实验室检查:1.血象：三系减少 2.骨髓象：a.骨髓增生重度减低 b.巨核细胞明显减少或消失中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）升高 “一高、二无、三少”再障鉴别诊断： (1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;口诀：“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉” (2)骨髓增生异常综合症（MDS）“病态造血”治疗：1.急性再障3个月内，骨髓移植; 2.慢性再障雄激素（康立龙，丙酸睾酮）康立龙又名司坦唑醇 机制：刺激骨髓干细胞增加缺铁性贫血巨幼细胞遗传性贫血再障骨髓象老核浆幼老
5、浆幼核骨髓增生减低，无巨核细胞血象中央淡然区扩大MCV100三系减少，无肝、脾淋巴结肿大临床表现异食癖、月经过多，匙状指肢体无力、麻木贫血+出血+感染总结：溶血性贫血题眼：“黄疸+贫血溶血性贫血”病因： 1红细胞内异常： a.红细胞膜异常：遗传性XX增多症;b.红细胞酶异常：蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD）c.血红蛋白异常：珠蛋白合成障碍海洋性贫血;口诀：摸（膜异常）一摸（多一个摸遗传XX增多）豆妹（酶异常蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）2原位溶血（无效生成红细胞过多）：骨髓内的幼红细胞，释放入血液循环之前，已经在骨髓内被破坏。原位溶血-发生在骨髓（MDS，巨幼贫）临床表现：血管内
6、血管外病因血型不符输血遗传性球形细胞增多症；温抗体型自身免疫性溶血起病快慢急性溶血慢性溶血临床表现寒战高热，血红蛋白尿、酱油尿贫血、黄疸、肝脾肿大题眼带“血”字血管内不带“血”字血管外急性溶血：（发生在血管内）-血型不符的输血；血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）+黄疸+腰背部四肢酸痛慢性溶血：（发生在血管外）贫血、黄疸、脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血)-主要见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 诊断：红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠的指标遗传性球形红细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）温抗体型
7、自免溶贫蚕豆病红细胞渗透脆性试验阳性Ham（糖水实验）实验阳性Coombs实验（抗人球蛋白）阳性高铁血红蛋白还原酶实验阳性口诀：深（红细胞渗透脆性实验）秋（球形增多），最没人品（自免溶贫）的他们突然哭爹哭吗（coombs实验） 高铁吃蚕豆治疗：首选：糖皮质激素; 无效：脾切除（遗传性球形RBC增多症切脾没商量！首选）白血病三系减少+肝脾肿大急性白血病分类：急性淋巴细胞白血病（ALL）来自于淋巴细胞=三系减少+肝脾肿大 急性髓细胞白细胞ANLL=急性粒细胞性白细胞AML主要粒细胞（又叫急性细胞）AML分型：M1 你不要一（M1）味（未分化型） M2 而（M2）补（部分分化型） M3 三（M3）年
8、了，早该有（早幼粒）了 M4 四（M4）年前把礼单（粒细胞单核细胞）也收了 M5 我（M5）担（单核细胞）心 M6 六（M6）月的红（红白血病）花 M7 能否盼来七（M7）月最后的团聚（巨核细胞） M3-急性早幼粒细胞白血病 早幼粒细胞为主30% M4-急性粒细胞、单核细胞白血病 粒细胞30%，单核细胞20% M5-单核细胞白细胞 单核细胞80%临床表现：1主要死亡原因-颅内出血 2贫血（RBC）、出血（PLT）、感染（口腔感染最常见）、高热（继发感染） 肝脾肿大见于ALL3. 最特异胸骨下段压痛4.M4、M5容易侵润牙龈、皮肤5.M3最常并发DIC 6.最易出现眼部绿色素瘤 见于AML 6
9、中枢系统白血病“白血病+脑子有毛病”最常见于急淋 7 最易侵润睾丸、脑ALL 实验室检查：血象：WBC1010 9/L-高白细胞性白血病 WBC110 9/L-白细胞不增多性白血病骨髓象：原始细胞占非红系细胞30% 棒状（Auer）小体阳性稍粗 急粒 稍细 急单 无 急淋化学染色：1过氧化物酶POX阳性郭三放羊（过氧化物酶强阳性见于M3）; 2糖原染色（PAS）强阳性-小林吃糖（见于ALL） 3非特异性酯酶(NSE)染色阴性-急淋 NSE阳性、 被氟化钠抑制-M5 我可特美 4 中性粒细胞碱性磷酸酶NAP增多-中国吉林美女多 NAP减少-急粒白细胞表面标记： 急性单核白细胞 13 14 15 T细胞 2 3 4 7 8 B细胞 10 19 20
