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1、尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。1.先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速 多为肾上腺素依赖性http:/，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪紧张、应激运动或受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿Hofbeck发现9例胎儿期心动过缓生后即为长Q-T间期综合征，并发尖端扭转型室速、晕厥2.获得性Q-T间期延长并尖端扭转型室速 此型多见，多为长间歇依赖性，病因包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱，抗心律失常药及洋地黄中毒心动过缓中枢神经系统疾病健康搜索器质性心脏病等http:/。发病机制： 特发性长QT综合征(LQTS)由于遗传因
2、素发病近年的分子遗传学研究证实LQTS与编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变有关迄今已证实至少有3个致病基因存在。即第37、11号染色体上SCN5A、HERG及KVLQT1基因的突变此外，可能还有另2个疾病基因SCN5A编码合成心肌的钠通道蛋白该基因的突变使编码的通道蛋白功能增强，使钠通道失活门http:/不稳定，形成了动作电位时限中反复的通道开放，钠离子内流使动作电位时限延长(QT延长)，并出现快速心律失常HERG司管钾通道蛋白的合成，突变后的HERG使编码的钾通道蛋白功能降低，即通道阻滞健康搜索使复极延迟，动作电位时限延长，从而诱发折返或触发活动。KVLQT1编码蛋白的生理功能尚未明确，反互
3、补DNA预测的氨基酸序列提示该蛋白是新钾通道族中的成员。虽然，SCN5A和HERG突变的分子生物学基础相异但它们在细胞和功能上的后果相同，即心肌复极延迟、细胞电稳定性降低。目前上述LQTS分子生物学上的突破已应用于临床研究，并取得了有意义的成果。LQTShttp:/的心肌复极的异常延长，导致后电位的形成可触发室性心动过速。另外，经动物实验和临床观察，患者多由情绪负荷或体力负荷时发生室性心律失常导致猝死健康搜索，采用阻滞药或左侧心脏交感神经节切除术有一定疗效，多年来认为交感神经不平衡为本病发病机制之一。尖端扭转型室速是一种危急症，目前治疗手段多样，在积极治疗原发诱因基础上，积极采用药物复律十分重
4、要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别，分别叙述如下。1.获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速(1)纠正或解除病因。(2)提高基础心率：异丙肾上腺素：目前认为是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心搏的频率，使心室复极一致，缩短Q-T间期。一般采用静脉滴注，以0.060.1g/(kgmin)(28g/min)持续静脉滴注先小剂量后大剂量，使心室率在90110次/min。阿托品：阿托品可提高心室率，一般采用静脉注射每次0.03mg/kg每半小时1次，对高度房室结传导阻滞诱发的TDP者有效，对高度希氏阻滞者引发TDP者可使心房率增快并加重阻滞程度，进一步
5、增加心动过速的危险性。对药物引起TDP而与房室传导阻滞无关的长Q-T间期综合征患者，其疗效不一，许多病例无效。(3)补钾治疗：体内钾镁离子与心肌复极密切相关，低钾镁可使心电图上出现Q-T间期延长，U波明显，此为诱发TDP的基础由于钾离子主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低但可引起TDP所以TDP发作时不论有无低血钾，均可补钾治疗一般静脉滴注0.3%氯化钾，甚至可达0.5%总量75100mg/(kgd)(4)补镁治疗：硫酸镁治疗TDP近年报道渐增多，认为是一种简单、有效而安全的方法，Tzivoni报道3例扭转型室性心动过速其血清钾镁均正常，用异丙肾上腺素、利多卡因等治疗无效，用25%硫酸镁
6、8ml静脉注射，TDP得到有效控制，广东医学院儿科1例TDP用异丙肾上腺素控制不完全，后与25%硫酸镁0.2ml/kg静脉滴注合用，逐渐控制TDP发作用法：25%硫酸镁，0.2ml/kg，浓度1%。镁剂治疗TDP机制尚未完全阐明，因为硫酸镁使用后，心室率及Q-T间期无改变，说明硫酸镁不是缩短心室率复极而对TDP发挥治疗作用。目前认为，治疗机制可能与下列几方面有关：镁是钙离子天然拮抗药可能对早期后除极有抑制作用。补充体内镁的缺乏。现已知，镁是人体细胞内仅次于钾离子即处于第2位的阳离子与体内300多种酶活性有关机体缺乏镁时，可导致这些镁，尤其是与ATP有关酶的功能不足体内的镁离子仅有1%存在于血液
7、中，即使镁缺乏，血镁浓度仍可在正常水平。但可引起明显的病理生理作用。如细胞膜的钠钾ATP酶功能不足使钾离子不能进入细胞内钠离子不能释放出细胞外，从而诱发TDP的发生。镁离子可抑制交感神经节，减低心肌应激性，对消除异位心律有作用。成人一般以25%硫酸镁10ml缓慢静脉注射后再用0.5%1%硫酸镁溶液250500ml静脉滴注维持57天静脉滴注镁剂可引起血压降低故在使用前应评估心功能和血压状况。(5)利多卡因：利多卡因是室性心动过速的首选药但对TDP的疗效评价不一，张乾忠报道用利多卡因静脉滴注(5%葡萄糖液+利多卡因200mg810滴/min)，治疗2例长Q-T间期伴TDP有效。段氏报道3例利多卡因
8、治疗有效，并认为一般剂量对心肌传导、收缩及血流动力学方面均无不良影响，且对浦肯野纤维和心室肌交界处的传导有一定改善，从而消除双向或单向传导阻滞有利于终止折返，故可用于TDP。但需注意，利多卡因对缺血心肌有延长复极作用，对房室传导阻滞、病态窦房结综合征以及基础心率缓慢者不宜使用(6)维拉帕米：TDP发作在使用其他药物治疗无效时，可使用维拉帕米，但不宜作第一线药物。Grenadier对4例多种治疗无效的TDP患者使用维拉帕米3例终止，且未反复。维拉帕米治疗TDP机制不清，可能包括两方面：抑制心肌细胞膜钙离子内流而抑制早期后除极的发生；非竞争性地降低交感神经和增加迷走神经张力的作用，使用剂量0.10
9、.2mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过5mg。(7)直流电击复律：直流电击复律用于TDP尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化；另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤，故应适时采用直流电复律术以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。国内段氏报道8例TDP用100300J电复律26次，17次取得成功9次失败(2例电击后心脏骤停，1例转为室颤而死亡，6次电击后仍为TDP)。但需要注意，在低血钾严重心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用2.先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速(1)避免剧烈运动。(2)交感神经类药物和肾上腺素类药物：避免使用交感神经类药物和肾上腺素类药物，
10、但有作者认为先天性者同时存在心动过缓依赖和肾上腺素依赖，并有报道应用异丙肾上腺素有效但需慎用(3)受体阻滞药：为首选药物，普萘洛尔0.050.15mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过3mg。(4)苯妥英钠：使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效(5)起搏器或手术：对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。经确诊为LQTS即便无症状也应长期服用普萘洛尔(心得安)2mg/(kgd)，分3次，必要时可增大至34mg/kg，可减少晕厥发作及心脏性猝死，平时避免情绪激动，体力劳动，以防引发晕厥，导致心脏性猝死。禁忌用儿茶酚胺类及IA、IC及类抗心律失常药。
