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1、一 教学目的1. 掌握系统性血管炎(巨细胞动脉炎、大动脉炎 、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病)的临床表现、实验室检查及血清免疫学检测临床意义。2.熟悉系统性血管炎病的诊断依据、治疗原则3.了解血管炎病的特点、分类、发病机制及病理学特征。二 执行方案(一)内容及时间分配(5) 1. 血管炎病特征 定义 病变部位 流行病学特征(5) 2. 病理 坏死性炎症、增殖性炎症仅发生炎性细胞浸润改变(5) 3. 血管炎的结果 血管壁 管腔狭窄、闭塞、纤维化, 动脉瘤组织造成组织缺血,坏死,引起组织功能障碍 (15) 4. 分类病理学分类 肉芽肿性血管炎 坏死
2、性血管炎 白细胞破碎性血管炎 巨细胞性血管炎临床分类 感染性 非感染性 临床加病理 原发性 皮肤型 系统性 继发性 Lie建议血管炎的分类(1994)(15) 5. 发病机理众多因素均可导致血管的损伤而产生炎症反应,如药物、外伤、感染、毒素、辐射。最常见的发病机制是免疫与感染(1)感染(2)免疫复合物介导(3)抗中性粒细胞胞奖抗体 ANCA ANCA-PR3是检测Wegeners肉芽肿病的特异性抗体。 ANCA-MPO特异性差 (4)抗体直接攻击血管壁 抗内皮细胞抗体(AECA) 抗肾小球基底膜抗体(5)细胞介导 T淋巴细胞浸润引起的皮肤性血管炎 同种器官移植后产生的血管炎 克隆氏病(6)某些
3、尚不清发病机制的血管炎 巨细胞性血管炎 Takayasu动脉炎(25) 6. 临床表现 非特异性表现: 发病前有感染病史, 前驱症状:乏力、发热、全身不适、贫血、肌痛 常提示本病的症状: 1.发热 2.关节痛3.皮疹 多型性斑丘疹、皮下结节、 出血点、紫癜、网状青斑 4.肌痛 5.局部单一器官损害的症状: 中枢神经系统 皮肤 肺、肾 6.多系统损害的症状分别重点讲解:巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的定义、临床表现及诊断标准(5) 7. 辅助检查 抗中性粒细胞浆抗体 ANCA 胞浆型:c-ANCA (PR3 ) Wegen
4、er 核周型:p-ANCA(MPO) 镜下多血管炎 抗内皮细胞抗体 AECA 血管造影磁共振 确定病变分布及程度 活检需一定的组织大小和重复 有助于对血管炎病进行分类, 对病因学、发病机制有提示(5) 8. 诊断综合病史、体检、辅助检查、活检及造影 确定病变的范围: 原发性与继发性: 关系到治疗方案的制定及估计预后 系统性与局限性: 区分何种脏器受累(2.5) 9. 鉴别诊断感染、肿瘤(5) 10. 治疗 继发性血管炎的治疗去病因:药物、过敏、感染 原发病的治疗 结缔组织病 皮肤型 抗组胺药 非甾体抗炎药 系统性 免疫抑制剂 抗凝 (2.5) 11. 预后(二) 重点和难点 重点 血管炎病的临床表现及诊断标准 难点 血清免疫学检测意义及发病机制(三) 中文和英文关键词 血管炎 系统性 vasculitis systemic (四)教具(图,表,模型,薄膜,录像, CAI等) 多媒体幻灯片(五)复习与思考1巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的临床表现2ANCA实验室血清学意义3巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的诊断标准4巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的治疗原则