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1、一 教学目的1. 掌握系统性血管炎（巨细胞动脉炎、大动脉炎 、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病）的临床表现、实验室检查及血清免疫学检测临床意义。2.熟悉系统性血管炎病的诊断依据、治疗原则3.了解血管炎病的特点、分类、发病机制及病理学特征。二 执行方案（一）内容及时间分配（5） 1. 血管炎病特征 定义 病变部位 流行病学特征（5） 2. 病理 坏死性炎症、增殖性炎症仅发生炎性细胞浸润改变（5） 3. 血管炎的结果 血管壁 管腔狭窄、闭塞、纤维化， 动脉瘤组织造成组织缺血，坏死，引起组织功能障碍 （15） 4. 分类病理学分类 肉芽肿性血管炎 坏死
2、性血管炎 白细胞破碎性血管炎 巨细胞性血管炎临床分类 感染性 非感染性 临床加病理 原发性 皮肤型 系统性 继发性 Lie建议血管炎的分类（1994）（15） 5. 发病机理众多因素均可导致血管的损伤而产生炎症反应，如药物、外伤、感染、毒素、辐射。最常见的发病机制是免疫与感染（1）感染（2）免疫复合物介导（3）抗中性粒细胞胞奖抗体 ANCA ANCA-PR3是检测Wegeners肉芽肿病的特异性抗体。 ANCA-MPO特异性差 （4）抗体直接攻击血管壁 抗内皮细胞抗体（AECA） 抗肾小球基底膜抗体（5）细胞介导 T淋巴细胞浸润引起的皮肤性血管炎 同种器官移植后产生的血管炎 克隆氏病（6）某些
3、尚不清发病机制的血管炎 巨细胞性血管炎 Takayasu动脉炎（25） 6. 临床表现 非特异性表现： 发病前有感染病史， 前驱症状：乏力、发热、全身不适、贫血、肌痛 常提示本病的症状： 1.发热 2.关节痛3.皮疹 多型性斑丘疹、皮下结节、 出血点、紫癜、网状青斑 4.肌痛 5.局部单一器官损害的症状： 中枢神经系统 皮肤 肺、肾 6.多系统损害的症状分别重点讲解：巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的定义、临床表现及诊断标准（5） 7. 辅助检查 抗中性粒细胞浆抗体 ANCA 胞浆型：c-ANCA (PR3 ) Wegen
4、er 核周型：p-ANCA(MPO) 镜下多血管炎 抗内皮细胞抗体 AECA 血管造影磁共振 确定病变分布及程度 活检需一定的组织大小和重复 有助于对血管炎病进行分类， 对病因学、发病机制有提示（5） 8. 诊断综合病史、体检、辅助检查、活检及造影 确定病变的范围： 原发性与继发性： 关系到治疗方案的制定及估计预后 系统性与局限性： 区分何种脏器受累（2.5） 9. 鉴别诊断感染、肿瘤（5） 10. 治疗 继发性血管炎的治疗去病因：药物、过敏、感染 原发病的治疗 结缔组织病 皮肤型 抗组胺药 非甾体抗炎药 系统性 免疫抑制剂 抗凝 （2.5） 11. 预后（二） 重点和难点 重点 血管炎病的临床表现及诊断标准 难点 血清免疫学检测意义及发病机制（三） 中文和英文关键词 血管炎 系统性 vasculitis systemic （四）教具（图，表，模型，薄膜，录像， CAI等） 多媒体幻灯片（五）复习与思考1巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的临床表现2ANCA实验室血清学意义3巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的诊断标准4巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的治疗原则
