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1、心肌病与室性心律失常南京医科大学第一附属医院 作者:曹克将 2009-9-16 7:17:19 点击: 次 发表评论文字大小:大中小文章号:W0315011 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病(HCM)呈常染色体显性遗传,具有家族性,人群发病率约为0.2。迄今已发现13个心肌纤维相关基因中的450个基因突变与HCM发病有关。HCM的组织病理学特征为心肌细胞肥厚、形态各异、细胞间结构异常。以左心室肥厚为特征性主要临床表现,左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降,严重者可有左心室流出道梗阻。2 HCM与室性心律失常 31的成年HCM患者可合并非持续性室性心动过速(NSVT),多为良性。HCM患者出现NSVT
2、后,心脏性猝死(SCD)风险增加27倍。对于25岁以上的患者,HCM是SCD风险增加的最好独立预测指标。HCM合并单形性持续性室性心动过速(SVT)的情况并不常见,可见于终末期HCM,心腔内径往往趋于相对扩张,常合并冠心病且存在室壁瘤。3 HCM与心脏性猝死 SCD是HCM的最常见死亡原因,主要由室性心动过速和(或)心室颤动(VT/VF)所致,约一成HCM患者有SCD风险,逾半数HCM高危患者将在10年内发生SCD。此外,HCM亦是35岁以下运动员发生SCD的最主要原因。4 HCM合并室性心律失常的危险分层 室间隔3 cm、有SCD家族史、动态心电图监护可见VT、晕厥、左室流出道梗阻、运动时血
3、压下降、微血管梗死、VT/VF发生相关基因存在缺陷等患者极易发生SCD。另外,心肌细胞排列紊乱和(或)纤维化的HCM患者亦极易发生VT/VF,有严重症状的年轻患者为SCD高风险患者。一些研究发现,HCM合并NSVT患者的SCD发生率较高,另有研究不支持这一结论。多数研究表明,经电生理检查可诱发出室性心律失常的HCM患者易发生SCD。5 SCD预防 对于有NSVT和SVT的患者,胺碘酮可作为首选治疗药物。大剂量维拉帕米或受体阻滞剂可用于治疗缺血和自主神经失调。首选ICD作为HCM的非药物治疗措施。肥厚心肌局部切除或化学消融可能对SCD有预防作用。6 电紊乱型心肌病 电紊乱型心肌病(ECM)无室间
4、隔或心室游离壁肥厚,左右心室腔未增大,LVEF无显著降低。心内膜活检可发现心肌降解或纤维化改变。7 诊断标准 符合以下4项特征,并排除继发性心肌疾病即可诊断为ECM。7.1 无HCM证据;7.2 无DCM临床与超声证据,超声与核素心室造影显示LVEF50;7.3 无二尖瓣脱垂的临床特征;7.4 存在非特异性ECG改变,包括完全性左或右束支传导阻滞,房室传导阻滞,室内传导阻滞以及病态窦房结综合征等。室性心律失常与原发性ST-T改变是ECM的主要临床特征。8 ECM合并室性心律失常的处理 对于出现VPC者,可考虑应用受体阻滞剂。胺碘酮可作为存在NSVT和SVT患者的首选药物,必要时可与受体阻滞剂联
5、合应用。 非药物治疗措施包括ICD和导管射频消融等。ICD是目前唯一明确有效预防SCD的治疗措施。对于右室流出道起源的VT和束支折返性VT,可选择导管射频消融治疗。9 扩张型心肌病 扩张型心肌病(DCM)是以左心室或两侧心室扩张和收缩功能障碍为特征的临床综合征,总发病率为7例/10万人,其中2048为家族性DCM。左室短轴缩短率25和(或)左室射血分数(LVEF)45,并排除其他心脏疾病可诊断为散发性DCM。若一个家族中有2个以上成员被确诊为DCM,DCM患者亲戚中有1人在35岁前猝死,可诊断为家族性DCM。10 DCM与室性心律失常 8095的DCM患者存在多形性室性早搏(VPC)、成对VP
6、C、NSVT和束支折返性VT。室性心律失常可能是心脏全因死亡率的独立预测因子。心肌细胞中细胞骨架的基因异常,病毒感染导致心肌细胞数目减少,并被纤维组织代替,以及离子通道的性状和细胞内离子浓度(特别是Ca2)改变可诱发心律失常。11 室性心律失常和死亡率的预测因子 DCM患者的5年和10年死亡率约为35和70,其中三成为SCD所致,患者常合并有或无症状的室性心律失常。晕厥和猝死是DCM较为罕见的首发症状。左室功能不全是DCM患者死亡的最强预测因子,心室壁中层纤维化程度是SCD、VT、全因死亡与心血管原因住院的独立预测因子。此外,晕厥是DCM患者猝死的强预测因子。电生理检查对VT的评价和处理价值不
7、大。12 DCM合并室性心律失常的处理 受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)是治疗DCM的基本药物。对于有症状的室性心律失常患者,常优先考虑使用胺碘酮。 埋藏式心律转复除颤器(ICD)可显著降低DCM患者的死亡率,心脏再同步治疗(CRT)可显著增高生存率。导管射频消融可考虑用于治疗HCM伴束支折返性VT患者,难治性心力衰竭患者可考虑接受心脏移植。12 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病(ARVC)为常染色体显性遗传性疾病,发病率为24,主要致病基因为编码细胞桥粒蛋白的基因。其主要病理改变为心肌组织被脂肪组织和纤维组织所取代,病变主要发生于右
8、心室,严重者可累及左心室。ARVC以致命性室性心律失常为主要表现,是年轻人与运动员死亡的主要原因之一。诊断依据为右心室结构与功能改变、心肌细胞除极与复极异常、呈左束支传导阻滞图形的VT、心内膜活检结果提示心肌被脂肪组织取代。13 病程及分期13.1 亚临床期没有任何症状或以VF为首发症状;13.2 电紊乱期主要表现为心悸和晕厥,常由起源于右心室的VT引起;13.3 右心室衰竭期主要表现为右心室功能障碍;13.4 双心室泵衰竭期表现为左右心室功能障碍,严重者需要心脏移植。14 治疗 ARVC治疗的关键在于识别高危患者。 以下人群属于高危患者:年轻,有青少年SCD家族史,QRS离散度40 ms,T
9、波电交替,经超声心动图或磁共振检查证实的严重右心室扩张,累及左心室、伴血流动力学障碍的室性心动过速,晕厥以及既往发生过SCD者。 ARVC的抗心律失常药物治疗缺乏循证医学证据,往往根据经验进行治疗。当受体阻滞剂无效时,可应用或加用胺碘酮。索他洛尔治疗ARVC引发的室性心律失常效果较好,治疗时需要监测QT间期。少数情况可考虑数种抗心律失常药物联合应用。 疤痕相关性VT常是ARVC患者发生室性心律失常的主要原因。ARVC的VT折返环路包括出口、内环、外环峡部和周围心肌组织,折返环路大多位于右心室流出道和三尖瓣环下侧部,与其他部位的消融治疗相比,导管消融治疗上述区域的成功率较高。对于局灶性病变,以隐匿拖带方法指导消融成功率高。在导管消融后长期随访期间,ARVC可能复发或新发VT。 ICD治疗可提高ARVC患者的生存率,是目前唯一明确可有效预防SCD的治疗措施。对于难以控制的心力衰竭或室性心律失常,可考虑心脏移植。